Agranulocytose: Symptomer og behandling

Agranulocytose er en tilstand, der karakteriserer en krænkelse af blodets kvalitative sammensætning. Samtidig reducerer perifert blod niveauet af granulocytter, som er en særlig slags leukocytter. Granulocytter omfatter neutrofiler, eosinofiler, basofiler. Agranulocytose er karakteristisk for mange sygdomme. Hos kvinder er det detekteret oftere end hos mænd, især for personer, der har krydset alderen 40 år.

Navnet "granulocytter" blev opnået af disse blodelementer af den grund, at de efter at have været farvet med en række specielle farvestoffer (under undersøgelsen) erhverver granularitet. Da granulocytter er en type leukocytter, ledsages agranulocytose altid af leukopeni.

Den grundlæggende komponent i granulocytter er neutrofiler (90%). De er designet til at beskytte kroppen mod forskellige skadelige faktorer, herunder deres handling rettet mod destruktion af kræftceller. Neutrofiler absorberer mikrober, såvel som inficerede celler, fremmede komponenter og vævsrester. Neutrofile producerer lysozym og interferon. Disse stoffer er naturlige beskyttende komponenter i kroppen, der gør det muligt at bekæmpe vira.

Således omfatter de vigtigste virkninger af neutrofiler:

Bevarelse af immunsystemets normale funktioner.

Aktivering af blodkoagulationssystemet.

Opretholdelse af blod renhed.

Alle granulocytter er født i knoglemarven. Når en infektion kommer ind i kroppen, accelereres denne proces. Granulocytter sendes til infektionsstedet, hvor de dør under kampen mod patogener. Forresten er der altid et stort antal døde neutrofiler i purulente masser.

Agranulocytose i den moderne verden diagnosticeres ganske ofte, da folk er tvunget til at tage cytotoksiske lægemidler og gennemgå strålebehandling for at slippe af med mange sygdomme. Agranulocytose, hvis ikke behandlet, kan medføre alvorlige helbredskomplikationer. Mange af dem bærer endog en trussel mod livet. Disse omfatter sepsis, peritonitis, mediastinitis. Akut form for agranulocytose i 80% af tilfældene fører til patienters død.

Årsager til agranulocytose

Agranulocytose kan ikke udvikle sig selv, der er altid en eller anden grund til forekomsten.

Interne faktorer, der kan udløse agranulocytose:

Predisposition til agranulocytose på det genetiske niveau.

Forskellige sygdomme, som påvirker immunsystemet, for eksempel systemisk lupus erythematosus, thyroiditis, ankyloserende spondylitis, glomerulonephritis osv.

Leukæmi og apalastisk anæmi.

Metastaser, der er kommet ind i knoglemarven.

Ekstrem udmattelse.

Eksterne årsager, der kan føre til udvikling af agranulocytose, omfatter:

Virale infektioner: tuberkulose, hepatitis, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus.

Bakterielle sygdomme, der har et generaliseret forum.

Behandling af behandling med en række lægemidler: Aminazin, cytostatika, antibiotika fra beta-lactam-gruppen.

Strålebehandling.

Forgiftning med kemikalier, herunder dem, der er en del af husholdningskemikalier.

Modtagelse af alkoholholdige drikkevarer af lav kvalitet.

Agranulocytose: en form for sygdommen

Agranulocytose kan udvikle sig i løbet af livet, og kan være en arvelig sygdom. Formen af ​​sygdommen, som transmitteres af genetiske forbindelser, er imidlertid yderst sjælden.

Sygdommen kan have et kronisk og akut kursus.

Afhængig af årsagen til at fremkalde udviklingen af ​​agranulocytose, skelnes følgende former:

Cytostatisk sygdom (myelotoksisk agranulocytose).

Immun agranulocytose og haptenisk agranulocytose.

Idiopatisk agranulocytose (ægte), mens årsagen til overtrædelsen ikke er installeret.

Immun form

Overtrædelse manifesterer sig mod døden af ​​modne granulocytter, der er patogene af kroppens egne antistoffer. En diagnose kan også laves på basis af en blodprøve, hvorunder neutrofile stamceller opdages. Da kroppen er en massiv død af granulocytter, fører det til dets forgiftning. Derfor vil symptomerne på sådan agranulocytose være akut.

Autoimmun agranulocytose er karakteriseret ved tegn på sygdomme som kollagenose, vaskulitis og sclerodermi. Antistoffer cirkulerer i blodet, som sigter mod at bekæmpe deres egne celler og væv. Det menes, at selv et alvorligt psykologisk traume eller en virusinfektion kan fremkalde en sygdom. Undgå udelukkelse af medfødt tilbøjelighed hos en person til autoimmune sygdomme. Prognosen for agranulocytose forekommer i en autoimmun type afhænger af sværhedsgraden af ​​den underliggende sygdom.

Den hapteniske agranulocytose har altid et alvorligt forløb. En lidelse udvikler sig efter administration af stoffer, der kan fungere som haptener. En gang i kroppen kan haptens interagere med granulocytproteiner og blive farlige. De begynder at tiltrække antistoffer, som ødelægger dem sammen med granulocytter limet til dem.

Haptenernes rolle kan udføres af sådanne lægemidler som: Acetylsalicylsyre, Diacarb, Amidopyrin, Analgin, Indomethacin, Trimethoprim, Isoniazid, Pipolfen, Norsulfazol, PAS, Erythromycin, Butadion, Phthivazid. Hvis du tager disse lægemidler, øges risikoen for agranulocytose.

Myelotoksisk agranulocytose

Denne form for sygdommen udvikler sig under behandling med cytostatika eller i løbet af radioterapi. Som et resultat af sådanne virkninger på kroppen hæmmes syntesen af ​​granulocyt-stamceller, der er født i knoglemarven.

Jo højere dosis af lægemidlet eller strålingen, samt jo større dets toksicitet er, jo sværere vil agranulocytosen fortsætte.

Foruden cytostatika (Methotrexat, Cyclophosphamid) kan præparater fra penicillin-gruppen samt aminoglycosider og makrolider fremkalde udviklingen af ​​agranulocytose.

Endogen myelotoksisk agranulocytose ledsages af undertrykkelse af blodceller, der dannes i knoglemarven. De er ødelagt af tumor toksiner. Endvidere omdannes sunde celler selv til kræftceller.

Eksogen myelotoksisk agranulocytose udvikler sig på baggrund af alvorlig skade på knoglemarven, som opstår som følge af eksponering for eksterne faktorer. I dette tilfælde begynder cellerne i det røde knoglemarv at vokse aktivt, men deres følsomhed stiger. De reagerer på enhver negativ påvirkning, der kommer fra det ydre miljø.

Brugen af ​​cytostatika, der er ordineret til behandling af kræft og autoimmune processer, fører til agranulocytose i stof. De undertrykker immunitet og påvirker negativt processen med granulocytdannelse.

Symptomer på agranulocytose

Den myelotoksiske form for agranulocytose kan have et latent kursus og kan gøre sig kendt af sådanne symptomer som:

Blødning fra næsen og livmoderblødningen, som gentager regelmæssigt.

Udseendet af blå mærker på huden og forekomsten af ​​hæmoragisk udslæt på den.

Udseendet af blod urenheder i urinen.

Abdominal smerter som sammentrækninger.

Øget opblødning, overløb i tarmene.

Blod i afføringen.

Tarmvægge på baggrund af agranulocytose bliver hurtigt dækket af sår, områder af nekrose forekommer på dem. I tilfælde af alvorlig sygdom kan intern blødning åbne, og personen vil begynde at lide af klinikken for akut mave.

Nekrose kan også forekomme på den indre overflade af organerne i det urogenitale system, lungerne og leveren. Hvis lungevævet påvirkes, udvikler patienten åndenød, udvikler hoste og brystsmerter. Samtidig dannes en abscess i lungerne selv, efterfulgt af organets gangre.

Følgende tegn kan indikere immun agranulocytose:

Sygdommen manifesterer altid akut, ledsaget af høj kropstemperatur.

Huden bliver unaturlig plage, sveden af ​​palmer øges.

Der er smerter i leddene, faryngitis, tonsillitis, stomatitis og gingivitis udvikler sig.

Lymfeknuder øges i størrelse.

Observerede symptomer på esophageal dysfagi.

Leveren bliver større i volumen, som kan detekteres ved palpation.

Med nederlaget på mundhinden i munden bliver ikke kun tandkød betændt, men også tungen, mandler og svælg. Filmer vises på dem, hvorunder bakteriefloraen multiplicerer. Deres metaboliske produkter absorberes i den systemiske cirkulation, hvilket forårsager alvorlig forgiftning af kroppen. En person har svær hovedpine, kvalme, opkastning og andre symptomer på forgiftning. Serologiske blodprøver kan detektere antileukocytiske antistoffer.

På børnens alder er Kostmans agranulocytose oftest diagnosticeret. Sygdommen overføres med gener, og både far og moder kan fungere som genbærere. Børn slår bag deres kammerater i mental og fysisk udvikling, deres blodsammensætning ændres. Hvorfor gener mutere er ikke etableret indtil nu.

Hvis et barn er født med Kostmans agranulocytose, vil hans hud blive dækket af purulente udslæt, sår og subkutane blødninger vil være til stede i munden. Ældre børn udvikler ofte otitis, rhinitis, lungebetændelse. Sygdommen ledsages altid af høj kropstemperatur, hævede lymfeknuder og lever.

Sygdomsforløbet er kronisk, sår vises på slimhinderne i sin akutte fase. Hvis antallet af granulocytter i blodet stiger, falder sygdommen væk. Jo ældre barnet bliver, desto mindre intens bliver perioder med eksacerbation.

Det alvorlige forløb af agranulocytose er dog forbundet med en række komplikationer, herunder:

agranulocytose

Hvad er agranulocytose

Agranulocytose er en blodpatologi karakteriseret ved et skarpt og signifikant reduceret niveau af granulocytter i blodet. Granulocytter er en type hvide blodlegemer syntetiseret af knoglemarven, der har en granulær cytoplasma. Manglen på elementer reducerer kroppens forsvar, fører til svækkelse af immunsystemet og øger kroppens modtagelighed over for bakterielle, virale og svampesygdomme. Tidlig og korrekt igangsat behandling vil tillade dig at undgå udvikling af komplikationer og opnå positiv dynamik.

Agranulocytose er en ret farlig patologi, som i 80% af tilfældene fører til døden. Diagnostiseres primært i det retlige køn i alderen 40-55 år.
En særlig form for patologi er den hapteniske type agranulocytose. Sygdommen udvikler sig som følge af indtagelse af visse kemikalier. Som regel er det barbiturater og insekticider. Agranulocytose vil blive forværret, hver gang disse stoffer kommer ind i kroppen, så det er ekstremt vigtigt at fastslå, på hvilken måde en sådan reaktion udvikler og eliminerer den fuldstændigt.

Agranulocytose klassificeres i arter afhængigt af tidspunktet for udseende. Der er medfødt og erhvervet form. Den første type manifesteres hos en nyfødt i de første uger efter fødslen. Erhvervet form forekommer i løbet af livet på baggrund af forskellige negative faktorer.

Ifølge en anden klassifikation er agranulocytose opdelt i følgende typer:

  • Allergisk form udvikler sig på baggrund af forværring af en allergisk reaktion i kroppen.
  • Immunformen er resultatet af ødelæggelsen af ​​granulocytter af immunitetsantistoffer. Det udvikler som regel i nærvær af infektionssygdomme eller som følge af langvarig brug af potente stoffer.
  • Radial visning optræder som følge af eksponering af kroppen for stråling.
  • Salvarsanformen udvikler sig som følge af at tage salvarsanpræparater.
  • Symptomatisk udseende opstår som et resultat af tilstedeværelsen af ​​sygdomme i kredsløbssystemet.

Årsager til agranulocytose

Forskellige faktorer kan provokere udviklingen af ​​agranulocytose. Den mest almindelige årsag til patologi bliver ukontrolleret og langvarig brug af medicin. Disse kan være ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (analgin, aspirin, etc.) og sulfonamider.

Det kan også fremkaldes af tilstedeværelsen af ​​autoimmune sygdomme, hvor immunceller ødelægger andre sunde og gavnlige celler i kroppen. Patologien udvikler oftest på baggrund af systemisk lupus, reumatoid arthritis eller.

Følgende faktorer kan føre til udvikling af agranulocytose:

  • Hyppige og langsigtede virkninger på kroppen ved stråling.
  • Tilstedeværelsen af ​​genetiske abnormiteter hos mennesker.
  • Virkningerne på kroppen af ​​visse kemiske forbindelser.
  • Skarpt og kraftigt vægttab.
  • Viral, infektiøs eller autoimmun sygdom

Symptomer på agranulocytose

Agranulocytose fremstår tydeligt og har et stærkt udtrykt klinisk billede. De vigtigste tegn på patologi:

  • Svær feber til subfebrile tal, udseendet af feber eller kuldegysninger.
  • Patienten forstyrres af træthed, svaghed og døsighed.
  • Patienten lider af åndenød, hvilket forekommer uanset tilstedeværelsen af ​​fysisk aktivitet.
  • Observeret hjertebanken.
  • Der er en læsion af huden.
  • Lungebetændelse eller tonsillitis af nekrotisk type udvikler sig.

Diagnose af agranulocytose

Hvis der er mindst nogle alarmerende symptomer, skal du helt sikkert gennemgå en hel lægeundersøgelse for at fastslå årsagen til uopsættelsen. For det første udføres en røntgen af ​​lungerne for at udelukke lungebetændelse. Også udført generelle og biokemiske blodprøver. Det er yderst vigtigt at differentiere agranulocytose korrekt fra HIV-infektion, anæmi eller leukæmi.

Agranulocytose Behandling

Behandlingen af ​​agranulocytose bør behandles grundigt. Først og fremmest er det nødvendigt at eliminere de årsager, der fremkaldte patologien. Det er vigtigt at annullere de stoffer, der ødelægger granulocytter, for at undgå udsættelse for kemikalier eller stråling. Udelukkelse af negative faktorer gør det muligt at genoprette bloddannelsesprocessen og fremskynde genopretningen.

I de fleste tilfælde udføres behandlingen af ​​sygdommen på hospitalet. Patienten placeres i en steril kasse, fordi risikoen for at udvikle infektiøse, bakterielle eller andre patologier på grund af svækket immunitet er meget høj. Udenstående er ikke tilladt i afdelingen; de er regelmæssigt kvarts og vådt rengjort med desinfektionsmidler.

Sygeplejerske ved sengetiden hos en ældre patient

Patienten er ordineret bredspektret antibiotika, derudover ordineret antifungale midler (Nystatin eller Levorin). Derudover anbefales indførelsen af ​​immunoglobulin og blodplasma.

Med en rettidig og korrekt igangsat behandling er prognosen for sygdommen ganske gunstig. Den forsømte form af sygdommen truer udviklingen af ​​vævsnekrose, udseendet af smitsomme sår og svær forgiftning af kroppen på grund af infektionens spredning.

Agranulocytose: hvad det er, symptomer, diagnose og behandling

Sammensætningen af ​​perifert blod indeholder mange cellulære elementer, og blandt dem er neutrofile granulocytter. Hvis deres antal i blodet falder kraftigt op til niveauet for fuldstændig udryddelse, er dette en bekræftelse af det kliniske og hæmatologiske syndrom, i medicin betegnet agranulocytose. Hvad er det, hvad er dets symptomer, årsager og behandling, hæmatologer, der beskæftiger sig med blodpatologi knowhow.

Denne sygdom ledsages af infektiøs inflammation, ondt i halsen, ulcerøs stomatitis, lungebetændelse. Hyppige komplikationer er sepsis, hepatitis, peritonitis.

Agranulocytose: Hvad er det

For at diagnosticere agranulocytose donerer patienten blod til en hemogramundersøgelse, og der tages en knoglemarvspunktur fra ham. Det er vigtigt for læger at opdage antineutrofile antistoffer, som sammen med analyserne vil give den rigtige retning til behandling. De vigtigste tendenser i terapi er at eliminere årsagerne til agranulocytose for at forhindre komplikationer. Det er så effektivt som muligt nødvendigt at genoprette de bloddannende organers funktioner og blodgennemstrømning gennem de perifere kar.

Dikul: "Nå sagde han hundrede gange! Hvis dine ben og ryg er syge, hæld det i dybden. »Læs mere»

Billedet af blod, som strømmer gennem perifere skibe, ændrer sig, det er præcis, hvad agranulocytose er. Dette er en sygdom, der er karakteriseret ved uafhængig udvikling eller sammenhængende patologier i andre uafhængige sygdomme.

Hæmatologer forventer et fald i antallet af granulocytter til et niveau på 0,75x109 / l og antallet af leukocytter mindre end 1x109 / l. Dette er en stærk bekræftelse af agranulocytose. Statistikker viser, at patologiens medfødte form er sjælden, da den erhvervede form af samtidig sygdom også sjældent diagnosticeres: 1 gang for 1200 patienter undersøgt. Kvinder agranulocytose påvirker 3 gange oftere end mænd, syndromet forekommer normalt hos mennesker over 40 år.

I dag har anvendelsen af ​​moderne cytotoksisk terapi ved anvendelse af de nyeste farmakologiske lægemidler medført en signifikant reduktion i den samlede forekomst af agranulocytose. Samtidig kan det betragtes som en stigning i sygdommens samlede antal på baggrund af det faktum, at de nyeste teknologier for blodprøve dukkede op, og patienter begyndte at blive undersøgt oftere af læger.

symptomer

Sygdommen for immun agranulocytose fremkommer straks i den akutte form, mens den myelotoksiske og autoimmune form af patologi skrider langsomt.

Tidlige manifestationer af agranulocytose:

  • feber med feber op til 39-40 °
  • skarpe svaghedskampe;
  • blanchering af huden;
  • øget svedtendens
  • tegn på artralgi.

Den ulcerative-nekrotiske form af patologi er karakteriseret ved læsioner af slimhinderne i munden, larynx. Dette manifesteres af alvorlige symptomer i form af gingivitis, stomatitis, pharyngitis, tonsillitis. Samtidig bemærkes nekrotisering af den lille tunge og udseende af ulceration i den bløde og hårde gane.

De vigtigste symptomer på sygdommen:

  • øget salivation
  • udseendet af alvorlig smerte i halsen;
  • dysfagi;
  • spasme af tyggemuskler.

Ofte lider sygdommen af ​​en stigning i lymfeknuder i hele kroppen, en stigning i lever og miltens størrelse.

Myelotoksiske agranulocytose manifesterede symptomer:

  • mild blødning
  • blødende tandkød;
  • næseblod;
  • fremkomsten af ​​kausløse blå mærker.

Hvis sygdommen påvirker tarmene, fører det til udvikling af nekrotisk enteropati, det manifesteres ved kramper smerter i hele maven, diarré, gasakkumulering. Den alvorlige form af denne manifestation af patologi forårsager perforering af tarmen, peritonitis.

grunde

Agranulocytose af myelotoksisk karakter udvikler sig på grund af et fald i myelopoiesiscellernes funktioner i knoglemarven. Samtidig reduceres blodprøver lymfocytter, reticulocytter og blodplader kraftigt. Denne form for agranulocytose udvikler sig under påvirkning af ioniserende stråling. Deres antal falder og med langvarig administration af cytotoksiske lægemidler, disse er Levomycetin, Streptomycin, Gentamicin, Penicillin, Aminazin.

Immun-typen agranulocytose er dannet mod baggrunden for udseendet af antistoffer, der bevirker infektion af deres egne leukocytter. Udviklingen af ​​haptenformen af ​​immun agranulocytose skyldes langvarig brug af sulfonamider, disse er amidopyrin, analgin, aspirin, butadion. Det udvikler sig også på grund af behandling af tuberkulose, diabetes og mange orme, der er haptens. Samtidig dannes blodproteiner med leukocytmembraner, de er antigener, når de ser ud, producerer kroppen selv antistoffer, der forårsager død af hvide blodlegemer.

Autoimmun agranulocytose er et patologisk respons af sin egen immunitet, mod hvilken antineutrofile antistoffer dannes. Sådan agranulocytose ledsager autoimmun thyroiditis, reumatoid arthritis. Agranulocytose, som forekommer på baggrund af smitsomme sygdomme - influenza, mononukleose, malaria, tyfusfeber, viral hepatitis og poliomyelitis er også immun.

Patologisk immunitetsrespons på udviklingen af ​​agranulocytose fører til nekrotiske læsioner i huden, konjunktivslimhinder og mave. Nekrotiske sår forekommer på tarmens slimhinder, blærens og vaginaets vægge. På grund af dette deformeres tarmvæggene, intestinal blødning fremkommer. En blodprøve viser samtidig den fuldstændige fravær af neutrofile granulocytter.

behandling

Patienter diagnosticeret med agranulocytose indlægges i hematologiafdelingen. For dem leveres isoleringskamrene i overensstemmelse med aseptiske regler. Kvartslamper behandles regelmæssigt her. Patienter er ikke tilladt. Medicinsk personale skal bære hatte, masker, skoomslag. Dette skyldes mulige infektiøse komplikationer. I tilfælde af enteropati i den nekrotiske form, fodres patienter kun med intravenøse infusioner for at begrænse belastningerne fra mave-tarmkanalen. Patienterne ordineres hyppig skylning af mundhulen med opløsninger af antiseptisk virkning, smøring af de orale slimhinder med medicin.

Behandling af agranulocytose er afskaffelsen af ​​myelotoksiske lægemidler og lægemidler på kemisk basis. I tilfælde af purulent infektion behandles patienter med ikke-absorberbare antibiotika, svampedræbende stoffer. Immunoglobulin, antistaphylokokplasma, leukocytmasse injiceres intravenøst. Ved manifestationen af ​​hæmoragiske tegn indikeres intravenøs indgivelse af blodplademasse.

Immun og autoimmun agranulocytose behandles med høje doser glucorticoider. Hvis CEC og antistoffer detekteres i blodet, indikeres plasmaferes. Kompleks behandling af agranulocytose indbefatter stimulatorer af leukopoiesis.

Prognosen er ugunstig, især når der opstår septiske komplikationer med den gentagne dannelse af hapten agranulocytose.

agranulocytose

Agranulocytose er et klinisk og laboratoriesyndrom, hvis hovedangivelse består i et kraftigt fald eller fuldstændigt fravær af neutrofile granulocytter i perifert blod, hvilket ledsages af en stigning i kroppens modtagelighed for svampe- og bakterieinfektioner.

Granulocytter er den mest talrige gruppe af leukocytter, hvori specifikke granuler (granularitet) bliver synlige, når de farves i cytoplasmaet. Disse celler er myeloid og produceres i knoglemarven. Granulocytter tager en aktiv rolle i at beskytte kroppen mod infektioner: Når et infektiøst middel trænger ind i vævene, migrerer de fra blodbanen gennem kapillærvæggene og skynder sig i fokus for inflammation, her absorberer de bakterier eller svampe og ødelægger dem derefter med deres enzymer. Den angivne proces fører til dannelsen af ​​en lokal inflammatorisk respons.

Når agranulocytose kroppen ikke er i stand til at modstå infektion, som ofte bliver en faktor i forekomsten af ​​septiske komplikationer.

Hos mænd er agranulocytose diagnosticeret 2-3 gange mindre hyppigt end hos kvinder; folk over 40 er mest modtagelige for det.

grunde

Når den autoimmune form af syndromet i immunsystemets funktion forekommer et vist fiasko, som resulterer i dannelse af antistoffer (de såkaldte autoantistoffer), angriber granulocytter og derved forårsager deres død. Autoimmun agranulocytose kan forekomme på baggrund af følgende sygdomme:

  • autoimmun thyroiditis;
  • systemisk lupus erythematosus;
  • reumatoid arthritis og andre typer af collagenose.

Agranulocytose, som udvikler sig som en komplikation af infektionssygdomme, har en immunitet, især:

  • polio;
  • viral hepatitis;
  • tyfusfeber;
  • gul feber;
  • malaria;
  • infektiøs mononukleose;
  • influenzaen.
Når agranulocytose kroppen ikke er i stand til at modstå infektion, som ofte bliver en faktor i forekomsten af ​​septiske komplikationer.

I øjeblikket diagnostiseres den hapten form af agranulocytose ofte. Haptener er kemiske stoffer, hvis molekylvægt ikke overstiger 10.000 Da. Disse omfatter mange stoffer. Haptens selv besidder ikke immunogenicitet og erhverver kun denne egenskab efter kombination med antistoffer. De resulterende forbindelser kan have en toksisk virkning på granulocytter, hvilket forårsager deres død. Når en gang er udviklet, gentages hapten agranulocytose hver gang du tager det samme hapten (lægemiddel). Den mest almindelige årsag til agranulocytose hapteneres blevet narkotika Diakarb, amidopyrin, antipyrin, Analgin, aspirin, Isoniazid, meprobamat, phenylbutazon phenacetin, indomethacin, procainamid, Levamisol, methicillin, Bactrim og andre sulfonamider, leponeks, chloroquin, barbiturater.

Myelotoksisk agranulocytose opstår som et resultat af forstyrrelse af myelopoiesisprocessen, der forekommer i knoglemarven og er forbundet med undertrykkelsen af ​​produktionen af ​​stamceller. Udviklingen af ​​denne form er forbundet med virkningen på kroppen af ​​cytotoksiske lægemidler, ioniserende stråling og visse lægemidler (Penicillin, Gentamicin, Streptomycin, Levomycetin, Aminazin, Colchicin). Når myelotoksisk agranulocytose i blodet reducerer antallet af ikke kun granulocytter, men også blodplader, reticulocytter, lymfocytter, så kaldes denne tilstand en cytotoksisk sygdom.

For at reducere risikoen for infektiøse og inflammatoriske sygdomme behandles patienter med bekræftet agranulocytose i den aseptiske enhed af hæmatologienheden.

form

Agranulocytose er medfødt og erhvervet. Medfødt er forbundet med genetiske faktorer og er ekstremt sjældent.

Erhvervede former for agranulocytose detekteres med en frekvens på 1 tilfælde pr. 1.300 mennesker. Det blev beskrevet ovenfor, at der, afhængigt af egenskaberne ved den patologiske mekanisme, der ligger til grund for granulocyternes død, skelnes mellem følgende typer af det:

  • myelotoksisk (cytotoksisk sygdom);
  • autoimmun;
  • hapten (lægemiddel).

Også kendt er den ægte (idiopatiske) form, hvor årsagen til udviklingen af ​​agranulocytose ikke kan etableres.

Af naturens natur er agranulocytose akut og kronisk.

Tegn af

De første symptomer på agranulocytose er:

  • svær svaghed;
  • hudens hud
  • ledsmerter
  • overdreven svedtendens
  • øget kropstemperatur (op til 39-40 ° C).

Karakteriseret ved ulcerative nekrotiske læsioner af slimhinden i mundhulen og svælget, som kan have form af følgende sygdomme:

  • ondt i halsen
  • ondt i halsen;
  • stomatitis;
  • tandkødsbetændelse;
  • nekrotisering af hård og blød gane, uvula.

Disse processer ledsages af spasmer af tyggemusklerne, sværhedsbesvær, øm i halsen, øget kvældning.

Når agranulocytose øger milten og leveren, udvikler den regionale lymfadenitis.

Egenskaber ved myelotoksisk agranulocytose

For myelotoksisk agranulocytose ud over de ovennævnte symptomer, der er karakteriseret ved moderat udtalt hæmoragisk syndrom:

  • hæmatom dannelse;
  • nasal blødning
  • øgede blødende tandkød;
  • hæmaturi;
  • opkastning med blod eller i form af "kaffegrunde";
  • synligt skarlagent blod i afføring eller sorte tarrystole (melena).
Se også:

diagnostik

For at bekræfte agranulocytose udføres en fuldstændig blodtælling og knoglemarvspunktur.

Generelt bestemmes blodets analyse ved alvorlig leukopeni, hvor det totale antal leukocytter ikke overstiger 1-2 x 10 9 / l (normen er 4-9 x 10 9 / l). Samtidig opdages ikke granulocytter overhovedet, eller deres antal er mindre end 0,75 x 10 9 / l (normen er 47-75% af det samlede antal leukocytter).

I undersøgelsen af ​​den knoglemarvs cellulære sammensætning afsløret:

  • fald i antallet af myelokaryocytter;
  • stigning i antallet af megakaryocytter og plasmaceller
  • nedsat modning og reduktion i antallet af celler i en neutrofiel kim

For at bekræfte den autoimmune agranulocytose bestemmes tilstedeværelsen af ​​antineutrofile antistoffer.

Hvis agranulocytose opdages, skal patienten konsulteres af en otolaryngolog og en tandlæge. Derudover skal han gennemgå en tredobbelt blodprøve for sterilitet, en biokemisk blodprøve og en røntgenstråle.

Agranulocytose kræver differentiel diagnose med hypoplastisk anæmi, akut leukæmi, HIV-infektion.

Agranulocytose er medfødt og erhvervet, og den første form er et yderst sjældent fænomen og er forårsaget af arvelige faktorer.

behandling

Patienter med bekræftet agranulocytose behandles i den aseptiske enhed af hematologiafdelingen, hvilket signifikant reducerer risikoen for infektiøse og inflammatoriske komplikationer. Det første skridt er at identificere og eliminere årsagen til agranulocytose, for eksempel at annullere det cytostatiske lægemiddel.

Når agranulocytose af en immunitet skal foreskrives høje doser glucocorticoidhormoner, udføres plasmaferes. Leukocytmassetransfusioner, intravenøs administration af antistapylokokplasma og immunoglobulin er vist. For at øge produktionen af ​​granulocytter i knoglemarven skal leukopoiesis stimulerende midler tages.

Regelmæssig skylning af munden med antiseptiske opløsninger er også ordineret.

Når nekrotisk enteropati opstår, overføres patienterne til parenteral ernæring (næringsstoffer administreres ved intravenøs infusion af opløsninger indeholdende aminosyrer, glucose, elektrolytter osv.).

Antibiotika og svampedræbende midler anvendes til at forhindre sekundær infektion.

Prognosen forværres signifikant med udviklingen af ​​alvorlige septiske tilstande, såvel som i tilfælde af gentagne episoder af hapten agranulocytose.

forebyggelse

Uden recept og omhyggelig hæmatologisk kontrol er det uacceptabelt at tage stoffer med myelotoksiske virkninger.

Hvis en episode af hapten agranulocytose er optaget, bør du ikke tage det lægemiddel, der forårsagede dets udvikling.

Konsekvenser og komplikationer

De hyppigste komplikationer af agranulocytose er:

Prognosen forværres signifikant med udviklingen af ​​alvorlige septiske tilstande, såvel som i tilfælde af gentagne episoder af hapten agranulocytose.

Agranulocytose - symptomer hos børn og voksne, de første tegn og symptomer

Klinisk og hæmatologisk syndrom, hvor antallet af neutrofile granulocytter af perifert blod formindsker (eller cellerne forsvinder fuldstændigt), kaldes agranulocytose.

Granulocyternes biologiske rolle

Den aktive type blodleukocytter, som tilhører myeloidceller og produceres i knoglemarven, kaldes granulocytter på grund af deres granulære struktur. De spiller en vigtig rolle i at beskytte kroppen mod smitsomme stoffer (bakterier, svampe), absorbere celler og ødelægge dem og derved forårsage lokal inflammatorisk respons. Deres forsvinden fører til udvikling af septiske komplikationer, når forskellige typer infektioner træder ind i kroppen.

Agranulocytose Forms

Den medfødte sygdom er sjælden, har en genetisk karakter. Erhvervet syndrom, afhængigt af den faktor, der fører til forsvinden af ​​granulocytter, er opdelt i følgende typer:

  • Myelotoksisk (eller cytotoksisk sygdom). Konsekvens af myelopoiesis lidelser, hvis symptom er et fald i antallet af granulocytter, lymfocytter, reticulocytter, blodplader.
  • Autoimmune. Det skyldes en fejl i immunsystemet, hvor kroppen begynder at aktivt producere antistoffer, der ødelægger granulocytter.
  • Haptenisk agranulocytose. Haptener er kemiske forbindelser (ofte en del af lægemidler), der, når de kombineres med antistoffer af en bestemt type, angriber granulocytter.
  • Idiopatisk. En form for sygdommen, hvor det ikke er muligt at identificere årsagerne til forsvinden af ​​granulocytter.

Hvordan er sygdommen manifesteret

Symptomer begynder at forekomme efter at have nået et bestemt niveau af anti-leukocytantistoffer. Patientens generelle trivsel er forværring, en forøgelse i kropstemperaturen, udseendet af karakteristiske tandsår i mundhulen, ulcerative læsioner i tarmene, ledsaget af løst afføring og oppustethed.

Agranulocytose hos børn og voksne patienter, afhængigt af formen, fortsætter med varierende grader af sværhedsgrad og sværhedsgrad af symptomer. I myelotoksisk og autoimmun type udvikler symptomerne gradvist, sygdommen skrider langsomt. Den hapteniske agranulocytose manifesteres og fortsætter hurtigt, ofte med udviklingen af ​​komplikationer, i en alvorlig form.

Myelotoksisk agranulocytose

Et karakteristisk tegn på myelotoksisk form af sygdommen er et moderat udtalt hæmoragisk syndrom. Mulige symptomer og komplikationer af sygdommen er:

  • nasal blødning
  • blødende tandkød;
  • livmoderblødning
  • hæmatomer, blå mærker;
  • hæmaturi;
  • skarlagent blod i afføring, melena (sorte tjæreafføring) med udvikling af nekrotisk enteropati;
  • opkastning med blodige urenheder;
  • kramper i mavesmerter.

immun

For denne sygdomsform er en akut start med alvorlige symptomer (feber, alvorlig forgiftning, ledsmerter, hyperhidrose) almindelig. Immun agranulocytose ledsages af følgende symptomer:

  • faryngitis, stomatitis, tonsillitis, gingivitis og andre ulcerative nekrotiske processer i mundhindehinden, svælg (undertiden urinveje, lunger, lever, mave);
  • regional lymfadenitis (inflammation af lymfeknuder);
  • hypersalivation;
  • hovedpine, kvalme, opkastning.

hapten

I denne sygdomsform er blødningen sædvanligvis fraværende, og symptomerne ligner det kliniske billede af en cytotoksisk sygdom. Hovedegenskaberne ved hapten agranulocytose er:

  • generel forgiftning i fravær af lokale foci af inflammation;
  • sår på slimhinderne i oropharynxet, nekrotisering af inflammatoriske og tilstødende væv støder op til dem;
  • nekrotisk enteropati.

Ændringer i blodegenskaber

I blodprøver med agranulocytose er der en udtalt leukocytose, øget ESR, et signifikant fald i antallet eller fuldstændig fravær af granulocytter (diagnosen bekræftes med indikatorer på 0,75 * 10 3 l på neutrofile niveauer over 1000 pr. 1 μl)

Hvad er agranulocytose - årsager, symptomer og behandling

Hvad er det? Agranulocytose er en patologisk tilstand, hvis hoveddiagnostiske kriterium er et fald i det totale blodtal (i formlen) af det samlede niveau af leukocytter til 1 · 109 / l netop på grund af granulocytfraktionen.

Granulocytter er en population af leukocytter indeholdende kernen. Til gengæld er de opdelt i tre subpopulationer - basofiler, neutrofiler og eosinofiler. Navnet på hver af dem skyldes de særlige egenskaber ved farvning, som indikerer den biokemiske sammensætning.

Det vurderes betinget af, at neutrofiler giver antibakteriel immunitet, eosinofiler - antiparasitisk. Således er hovedtræk og den væsentligste faktor for truslen mod patientens liv det pludselige tab af evnen til at modstå forskellige infektioner.

Årsager til agranulocytose

Når den autoimmune form af syndromet i immunsystemets funktion forekommer et vist fiasko, som resulterer i dannelse af antistoffer (de såkaldte autoantistoffer), angriber granulocytter og derved forårsager deres død.

Fælles årsager til sygdommen:

  1. Virale infektioner (forårsaget af Epstein-Barr-viruset, cytomegalovirus, gul feber, viral hepatitis) ledsages normalt af moderat neutropeni, men i nogle tilfælde kan agranulocytose udvikle sig.
  2. Ioniserende stråling og strålebehandling, kemikalier (benzen), insekticider.
  3. Autoimmune sygdomme (for eksempel lupus erythematosus, autoimmun thyroiditis).
  4. Alvorlige generaliserede infektioner (både bakterielle og virale).
  5. Afmagring.
  6. Genetiske lidelser.

Narkotika kan forårsage agranulocytose som følge af direkte undertrykkelse af bloddannelse (cytostatika, valproinsyre, carbamazepin, beta-lactam-antibiotika) eller fungere som haptens (guldpræparater, antithyroid-lægemidler osv.).

form

Agranulocytose er medfødt og erhvervet. Medfødt er forbundet med genetiske faktorer og er ekstremt sjældent.

Erhvervede former for agranulocytose detekteres med en frekvens på 1 tilfælde pr. 1.300 mennesker. Det blev beskrevet ovenfor, at der, afhængigt af egenskaberne ved den patologiske mekanisme, der ligger til grund for granulocyternes død, skelnes mellem følgende typer af det:

  • myelotoksisk (cytotoksisk sygdom);
  • autoimmun;
  • hapten (lægemiddel).

Også kendt er den ægte (idiopatiske) form, hvor årsagen til udviklingen af ​​agranulocytose ikke kan etableres.

Af naturens natur er agranulocytose akut og kronisk.

Symptomer på agranulocytose

Symptomatologi begynder at forekomme, når indholdet af anti-leukocytantistoffer i blodet når en vis grænse. I denne henseende, når agranulocytose fremkommer, er personen primært bekymret over følgende symptomer:

  • dårlig generel trivsel - alvorlig svaghed, lak og sved;
  • feber (39º-40º), kuldegysninger;
  • Udseendet af sår i munden, mandler og blød gane. I dette tilfælde føler personen sig et ondt i halsen, det er svært for ham at sluge, salivation fremstår;
  • lungebetændelse;
  • sepsis;
  • ulcerative læsioner i tyndtarmen. Patienten føler sig oppustet, han har løs afføring, kramper i mavesmerter.

Ud over de generelle manifestationer af agranulocytose forekommer der ændringer i blodprøven:

  • hos mennesker er det samlede antal leukocytter faldet kraftigt;
  • der er en nedgang i niveauet af neutrofiler, op til fuldstændig fravær
  • relativ lymfocytose;
  • stigning i ESR.

For at bekræfte forekomsten af ​​agranulocytose hos mennesker, foreskrive en knoglemarvsundersøgelse. Efter diagnosen begynder den næste fase - behandling af agranulocytose.

Diagnose af agranulocytose

Gruppen af ​​potentiel risiko for udvikling af agranulocytose består af patienter, der har været udsat for alvorlig infektionssygdom, som modtager stråling, cytotoksisk eller anden lægemiddelbehandling, der lider af kollagenose. Fra de kliniske data er kombinationen af ​​hypertermi, ulcerative nekrotiske læsioner af synlige slimhinder og hæmoragiske manifestationer af diagnostisk værdi.

Det vigtigste for at bekræfte agranulocytose er en generel blodprøve og knoglemarvspunktur. Perifert blodbillede er karakteriseret ved leukopeni (1-2x109 / l), granulocytopeni (mindre end 0,75x109 / l) eller agranulocytose, moderat anæmi og i alvorlig grader af trombocytopeni. I studiet af myelogram afslørede et fald i antallet af myelokaryocytter, et fald i antallet og forstyrrelsen af ​​modningen af ​​celler fra neutrofilt kim, tilstedeværelsen af ​​et stort antal plasmaceller og megakaryocytter. For at bekræfte den autoimmune karakter af agranulocytose detekteres antineutrofile antistoffer.

Alle patienter med agranulocytose har vist sig at have en røntgenstråle, gentagne blodprøver for sterilitet, en biokemisk blodprøve, en konsultation med en tandlæge og en otolaryngolog. Differentieringen af ​​agranulocytose er nødvendig fra akut leukæmi, hypoplastisk anæmi. Eliminering af hiv-status er også nødvendig.

komplikationer

Myelotoksisk sygdom kan have følgende komplikationer:

  • Lungebetændelse.
  • Sepsis (blodforgiftning). Ofte er der stafylokoks sepsis. Den farligste komplikation for patientens liv;
  • Perforering i tarmene. Ileum er mest følsom over for dannelsen af ​​gennemgående huller;
  • Alvorlig hævelse af tarmslimhinden. Samtidig har patienten en tarmobstruktion;
  • Akut hepatitis. Ofte under behandling dannes epitel hepatitis;
  • Dannelsen af ​​nekrose. Betegner infektiøse komplikationer;
  • Blodforgiftning. Jo mere en patient har en myelotoksisk type sygdom, desto sværere er det at fjerne hendes symptomer.

Hvis sygdommen er forårsaget af haptens eller opstår på grund af svag immunitet, forekommer symptomerne på sygdommen tydeligst. Blandt de kilder, der forårsager infektion, udsender en saprofytisk flora, som omfatter pseudomonas eller E. coli. I dette tilfælde har patienten en stærk forgiftning, temperaturen stiger til 40-41 grader.

Hvordan behandles agranulocytose?

I hvert tilfælde tages der hensyn til oprindelsen af ​​agranulocytose, dens alvorlighed, tilstedeværelsen af ​​komplikationer, patientens generelle tilstand (køn, alder, comorbiditeter osv.).

Når agranulocytose detekteres, indikeres kompleks behandling, herunder en række foranstaltninger:

  1. Hospitalisering i hospitalets hæmatologiske afdeling.
  2. Patienterne placeres i et boksrum, hvor luftdesinfektion udføres regelmæssigt. Helt sterile forhold vil hjælpe med at forhindre infektion med en bakteriel eller viral infektion.
  3. Parenteral ernæring er indiceret til patienter med nekrotiserende enteropati.
  4. Omhyggelig mundtlig pleje er hyppig skylning med antiseptika.
  5. Etiotrop terapi tager sigte på at eliminere årsagsfaktoren - ophør af strålebehandling og introduktion af cytostatika.
  6. Antibiotikabehandling er ordineret til patienter med purulent infektion og alvorlige komplikationer. For at gøre dette skal du straks bruge to bredspektretlægemidler - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Behandlingen suppleres med svampedræbende midler - "Nystatin", "Fluconazol", "Ketoconazol".
  7. Leukocytkoncentrattransfusion, knoglemarvstransplantation.
  8. Anvendelsen af ​​glucorticoider i høje doser - "Prednisolon", "Dexamethason", "Diprospana".
  9. Stimulering af leukopoiesis - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
  10. Afgiftning - parenteral administration af "Hemodez", glucoseopløsning, isotonisk natriumchloridopløsning, "Ringer" -opløsning.
  11. Korrigering af anæmi - for eksempel. til IDA jernpræparater: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
  12. Behandling af hæmoragisk syndrom - trombocytransfusioner, indførelsen af ​​"Ditsinona", "Aminocaproic acid", "Vikasola".
  13. Behandling af mundhulen med Levorins opløsning, smøring af mavesårene med havtornsolie.

Prognosen for behandling af en sygdom er normalt gunstig. Det kan forværre forekomsten af ​​foci af vævsnekrose og smitsomme sår.

Forebyggende foranstaltninger

Forebyggelse af agranulocytose består hovedsageligt i at gennemføre en grundig hæmatologisk kontrol under behandling med myelotoksiske lægemidler, med undtagelse af gentagen brug af stoffer, der tidligere har forårsaget fænomenet immun agranulocytose hos en patient.

En ugunstig prognose observeres med udviklingen af ​​alvorlige septiske komplikationer, genudvikling af hapten agranulocytose

agranulocytose

Agranulocytose er et klinisk hæmatologisk syndrom, som er baseret på et kraftigt fald eller mangel på neutrofile granulocytter blandt de cellulære elementer i perifert blod. Agranulocytose ledsages af udviklingen af ​​infektiøse processer, tonsillitis, ulcerativ stomatitis, lungebetændelse, hæmoragiske manifestationer. Af komplikationerne er hyppig sepsis, hepatitis, mediastinitis, peritonitis. Af primær betydning for diagnosen agranulocytose er undersøgelsen af ​​hæmogram, knoglemarvspunktur, påvisning af antineutrofile antistoffer. Behandlingen har til formål at eliminere årsagerne til agranulocytose, forebyggelse af komplikationer og genoprettelse af bloddannelse.

agranulocytose

Agranulocytose er en ændring i mønsteret af perifert blod, der udvikler sig i en række uafhængige sygdomme og er karakteriseret ved et fald i antallet eller forsvinden af ​​granulocytter. I hæmatologi betyder agranulocytose et fald i antallet af granulocytter i blodet på mindre end 0,75 x 10 9 / l eller et totalt antal leukocytter under 1 x 10 9 / l. Congenital agranulocytose er ekstremt sjælden; Den erhvervede tilstand diagnosticeres med en frekvens på 1 tilfælde pr. 1200 personer. Kvinder lider af agranulocytose 2-3 gange oftere end mænd; sædvanligvis ses syndromet i en alder af 40 år. På grund af den udbredte anvendelse af cytotoksisk terapi i lægepraksis samt fremkomsten af ​​et stort antal nye farmakologiske midler er forekomsten af ​​agranulocytose steget signifikant.

Agranulocytose klassificering

For det første er agranulocytose opdelt i medfødt og erhvervet. Sidstnævnte kan være en uafhængig patologisk tilstand eller et af syndromets manifestationer. Den førende patogenetiske faktor er myelotoksisk, immunhapten og autoimmun agranulocytose. En idiopatisk (gen) form med en ukendt ætiologi er også isoleret.

Ifølge de kliniske forløbs karakteristika adskiller de akut og tilbagevendende (kronisk) agranulocytose. Graden af ​​agranulocytose afhænger af antallet af granulocytter i blodet og kan være lette (i et niveau af granulocytter på 1,0-0,5x10 9 / l), moderat (på et niveau på mindre end 0,5x10 9 / l) eller svær (i fuldstændig fravær af granulocytter i blodet ).

Granulocytternes rolle i kroppen

Granulocytter kaldes leukocytter, i hvilke cytoplasma, når det er farvet, bestemmes specifik granularitet (granulater). Granulocytter produceres i knoglemarven og tilhører derfor cellerne i myeloid-serien. De udgør den største gruppe af hvide blodlegemer. Afhængig af egenskaberne ved farvningen af ​​granulerne er disse celler opdelt i neutrofiler, eosinofiler og basofiler - de adskiller sig i deres funktioner i kroppen.

Andelen af ​​neutrofile granulocytter står for op til 50-75% af alle hvide blodlegemer. Blandt dem er modne segmenterede (normale 45-70%) og umodne stabne neutrofiler (normalt 1-6%). En tilstand karakteriseret ved øgede neutrofile tæller kaldes neutrofili; i tilfælde af et fald i antallet af neutrophils, de taler om neutropeni (granulocytopeni), og i mangel af det, de taler om agranulocytose. I kroppen spiller neutrofile granulocytter rollen som den vigtigste beskyttelsesfaktor mod infektioner (hovedsageligt mikrobielle og svampe). Når et infektiøst middel introduceres, migrerer neutrofiler mig gennem kapillærvæggen og trænger ind i vævet til infektionsstedet, fagocytiserer og ødelægger bakterier med deres enzymer, der aktivt danner det lokale inflammatoriske respons. Ved agranulocytose er kroppens reaktion på indførelsen af ​​et infektiøst patogen ineffektivt, hvilket kan ledsages af udviklingen af ​​dødelige septiske komplikationer.

Årsager til agranulocytose

Myelotoksisk agranulocytose forekommer på grund af undertrykkelsen af ​​frembringelsen af ​​myelopoiesis stamceller i knoglemarven. Samtidig bemærkes et fald i niveauet af lymfocytter, reticulocytter og blodplader i blodet. Denne type agranulocytose kan udvikles, når den udsættes for ioniserende stråling, cytostatiske lægemidler og andre farmakologiske midler (chloramphenicol, streptomycin, gentamicin, penicillin, colchicin, aminazin) osv.

Immun agranulocytose er forbundet med dannelsen af ​​antistoffer i kroppen, hvis virkning er rettet mod sine egne leukocytter. Forekomsten af ​​hapten immun agranulocytose provokerer anvendelsen af ​​sulfonamider, NPVS-derivater af pyrazolon (amidopirin, analgin, aspirin, butadion), lægemidler til behandling af tuberkulose, diabetes mellitus, helminth infektioner, der virker som haptener. De er i stand til at danne komplekse forbindelser med blodproteiner eller leukocytmembraner, der bliver antigener, mod hvilke kroppen begynder at producere antistoffer. Sidstnævnte er fastgjort på overfladen af ​​de hvide blodlegemer, hvilket forårsager deres død.

Grundlaget for autoimmun agranulocytose er en patologisk reaktion af immunsystemet ledsaget af dannelsen af ​​antineutrofile antistoffer. Denne form for agranulocytose findes i autoimmun thyroiditis, reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus og andre kollagenoser. Agranulocytose, som udvikler sig i nogle smitsomme sygdomme (influenza, infektiøs mononukleose, malaria, gul feber, tyfusfeber, viral hepatitis, polio osv.) Har også en immunitet. Alvorlig neutropeni kan signalere kronisk lymfocytisk leukæmi, aplastisk anæmi, Feltys syndrom og forekomme også parallelt med trombocytopeni eller hæmolytisk anæmi. Congenital agranulocytose er en konsekvens af genetiske sygdomme.

Patologiske reaktioner, der ledsager agranulocytose, er i de fleste tilfælde ulcerative nekrotiske ændringer i huden, mundslimhinde og svælg, mindre ofte - konjunktivhulen, strubehovedet, maven. Nekrotiske sår kan forekomme i tarmslimhinden, der forårsager perforering af tarmvæggen, udvikling af tarmblødning; i blærens og vaginaets væg. Mikroskopi af områder af nekrose afslører fraværet af neutrofile granulocytter.

Symptomer på agranulocytose

Klinikken for immun agranulocytose udvikler sig normalt akut, i modsætning til myelotoksiske og autoimmune varianter, hvor patologiske symptomer opstår og gradvist udvikles. Tidlige manifestationer af agranulocytose omfatter feber (39-40 ° C), svær svaghed, plager, sved, artralgi. Karakteriseret ved ulcerative nekrotiske processer i mundhindehinden i munden og i svælg (gingivitis, stomatitis, pharyngitis, tonsillitis), nekrotisering af uvula, blød og hård gane. Disse ændringer ledsages af salivation, ondt i halsen, dysfagi, kramper i tyggemusklerne. Regional lymfadenitis er kendt, en moderat udvidelse af leveren og milten.

For myelotoksisk agranulocytose er forekomsten af ​​moderat udtalt hæmoragisk syndrom, der manifesteres af blødende tandkød, næseblødning, blå mærker og hæmatomer, hæmaturi typisk. Med tarmens nederlag udvikler nekrotisk enteropati, hvor manifestationer er kramper i mavesmerter, diarré, oppustethed. I svær form er komplikationer såsom perforering af tarmen, peritonitis mulige.

Når agranulocytose hos patienter kan opleve hæmoragisk lungebetændelse, kompliceret af lungernes bryst og gangrener. Samtidig er de fysiske og radiologiske data ekstremt knappe. Blandt de hyppigste komplikationer er perforering af den bløde gane, sepsis, mediastinitis, akut hepatitis.

Diagnose af agranulocytose

Gruppen af ​​potentiel risiko for udvikling af agranulocytose består af patienter, der har været udsat for alvorlig infektionssygdom, som modtager stråling, cytotoksisk eller anden lægemiddelbehandling, der lider af kollagenose. Fra de kliniske data er kombinationen af ​​hypertermi, ulcerative nekrotiske læsioner af synlige slimhinder og hæmoragiske manifestationer af diagnostisk værdi.

Det vigtigste for at bekræfte agranulocytose er en generel blodprøve og knoglemarvspunktur. Mønsteret af perifert blod er karakteriseret ved leukopeni (1-2x10 9 / l), granulocytopeni (mindre end 0,75x10 9 / l) eller agranulocytose, moderat anæmi og ved alvorlig grader af trombocytopeni. I studiet af myelogram afslørede et fald i antallet af myelokaryocytter, et fald i antallet og forstyrrelsen af ​​modningen af ​​celler fra neutrofilt kim, tilstedeværelsen af ​​et stort antal plasmaceller og megakaryocytter. For at bekræfte den autoimmune karakter af agranulocytose detekteres antineutrofile antistoffer.

Alle patienter med agranulocytose har vist sig at have en røntgenstråle, gentagne blodprøver for sterilitet, en biokemisk blodprøve, en konsultation med en tandlæge og en otolaryngolog. Differentieringen af ​​agranulocytose er nødvendig fra akut leukæmi, hypoplastisk anæmi. Eliminering af hiv-status er også nødvendig.

Behandling og forebyggelse af agranulocytose

Patienter med verificeret agranulocytose bør indlægges i hematologisk afdeling. Patienterne er placeret i en isolationsafdeling med aseptiske forhold, hvor regelmæssig kvartsbehandling udføres, besøg er begrænsede, medicinsk personale arbejder kun i hatte, masker og skoomslag. Disse foranstaltninger tager sigte på at forebygge infektiøse komplikationer. I tilfælde af nekrotisk enteropati overføres patienten til parenteral ernæring. Patienter med agranulocytose kræver omhyggelig oral pleje (hyppige mundskylninger med antiseptiske opløsninger, smøring af slimhinder).

Behandling af agranulocytose begynder med eliminering af den etiologiske faktor (afskaffelsen af ​​myelotoksiske lægemidler og kemikalier osv.). Til forebyggelse af purulent infektion foreskrives ikke-absorberbare antibiotika og svampedræbende stoffer. Intravenøs administration af immunglobulin og antistapylokok plasma, leukocytmassetransfusion og blodplademasse er blevet vist for hæmoragisk syndrom. I den immune og autoimmune karakter af agranulocytose administreres glucorticoider i høje doser. I nærvær af CIC og antistoffer i blodet udføres plasmaferes. I den komplekse behandling af agranulocytose anvendes leukopoiesis stimulerende midler.

Forebyggelse af agranulocytose består hovedsageligt i at gennemføre en grundig hæmatologisk kontrol under behandling med myelotoksiske lægemidler, med undtagelse af gentagen brug af stoffer, der tidligere har forårsaget fænomenet immun agranulocytose hos en patient. En ugunstig prognose observeres med udviklingen af ​​alvorlige septiske komplikationer, genudvikling af hapten agranulocytose.