Aplastisk anæmi

Aplastisk anæmi er en knoglemarvspatologi, hvor den ikke er i stand til at producere blodceller. Samtidig udvikler ikke tumorlæsionerne i hjernen sig selv. Aplastisk anæmi kaldes også hypoplastisk. Disse to udtryk er synonymt, selvom det i sidstnævnte tilfælde er knoglemarvets arbejde ikke meget deprimeret.

Med aplastisk anæmi er der et kraftigt fald i niveauet af alle blodlegemer: leukocytter, erytrocytter og blodplader. Når alt kommer til alt stopper den vigtigste krop simpelthen med at producere dem. Denne tilstand er meget farlig, ikke kun for helbredet, men også for patientens liv.

Aplastisk anæmi er meget vanskeligt at behandle, det er svært, risikoen for død i de første par uger efter sygdommens begyndelse er ekstremt høj. Den farligste form er idiopatisk aplastisk anæmi, som har et akut kursus og er en livstruende tilstand. Heldigvis forekommer sygdommen sjældent, det er i gennemsnit registreret hos 2 personer ud af en million mennesker.

Aplastisk anæmi - hvad er det?

Aplastisk anæmi er en forstyrrelse af hæmatopoiesis, som ledsages af anæmisk og hæmoragisk syndrom samt forskellige infektioner, der virker som en komplikation. En patient undrer sig over aplastisk anæmi - hvad det er, bør klart forstå kun én ting: Denne type anæmi er en ekstremt alvorlig lidelse, der kræver øjeblikkelig lægehjælp.

Hvis aplastisk anæmi udvikler sig gennem hele livet, så er denne sygdom erhvervet. Ofte, for at fastslå sin årsag fejler. I dette tilfælde skal du tale om idiopatisk anæmi. Derudover kan aplastisk anæmi være medfødt og arvelig.

Aplastisk og hypoplastisk anæmi - hvad er forskellen?

Der er en række forskelle mellem aplastisk og hypoplastisk anæmi, men de er ikke meget signifikante. Derfor, hvis lægen ser diagnosen "hypoplastisk anæmi" på patientens kort, betragter han det som "aplastisk anæmi".

Der bør imidlertid foretages nogle præciseringer:

Aplastisk anæmi udvikler sig som følge af forstyrrelser i stamcellerne, og hypoplastisk anæmi manifesterer sig mod baggrunden af ​​autoimmune patologier.

Med aplastisk anæmi er knoglemarven meget berørt, hvilket medfører, at det ikke er i stand til at producere nogen celler. Hypoplastisk anæmi er karakteriseret ved ikke så intens hæmning af hæmatopoietisk funktion.

Mekanismen for udvikling af aplastisk og hypoplastisk anæmi adskiller sig.

Hvis behandlingen vælges korrekt, kan hypoplastisk anæmi indføres i remissionstrinnet, hvilket vil vare ganske lang tid. Mens aplastisk anæmi er meget vanskeligt at behandle.

Prognosen for overlevelse er mere gunstig for hypoplastisk anæmi.

For en tid siden blev hypoplastisk og aplastisk anæmi betragtet som den samme patologiske proces, de simpelthen karakteriserede forskellige stadier af dens udvikling. Selv om der er hidtil i akademiske kredse, er der uenigheder om dette spørgsmål. Under alle omstændigheder vil artiklen i begge artikler betyde samme overtrædelse.

Terapi af aplastisk anæmi er en kompleks opgave, som selv de bedste læger ikke altid kan løse. Om de mulige retninger i behandlingen vil blive diskuteret nedenfor.

Aplastisk anæmi - de vigtigste sorter

Aplastisk anæmi, som en sygdom, blev opdaget i det 19. århundrede. Udviklingen i udviklingen er dog absolut ikke glad. Hvert år er antallet af sager stigende. Den eneste gode nyhed er, at aplastisk anæmi ikke altid er dødsdom. Udviklingen af ​​moderne transplantologi gør det muligt for en person at transplantere knoglemarv og redde sit liv. Et klart bidrag til behandlingen af ​​denne lidelse er også opnået ved behandling med immunosuppressive midler.

Moderne medicin identificerer 2 typer aplastisk anæmi (erhvervet og medfødt / arveligt), som igen er opdelt i flere underarter. Hver af dem skal betragtes særskilt.

Underarter af aplastisk anæmi i erhvervet form:

Sand anæmi, som i halvdelen af ​​sager er idiopatisk, det vil sige årsagen til dens forekomst er umuligt at etablere. Med ægte anæmi hæmmes alle retninger af hæmatopoietisk system.

Alternativer til udvikling af sygdommen kan være som følger:

Akut anæmi varer ikke mere end 60 dage og er altid dødelig.

Subakut form af sygdommen kan vare fra 60 dage eller mere. Hvis vi taler om aplastisk anæmi, kan patientens tilstand stabilisere sig, men i en kort periode. Når hypoplastisk anæmi remission kan være længere, men de vil stadig blive erstattet af akutte faser.

Kronisk sygdom Forløbet af anæmi er udglattet, døden opstår efter 3-5 år efter sygdommens indtræden, i sjældne tilfælde lever patienter i op til 10 år. Sjældent bliver patienterne tilbage.

Benmärg delvis rød celle aplasi (PCCA) er en erhvervet aplastisk anæmi, der har en autoimmun natur. Knoglemarven kan ikke udføre sine sædvanlige funktioner, da autoantistoffer virker på dets erythrocarcites antigener og ødelægger dem. Oftest kan årsagen til partiel aplasi ikke afklares. Selv om sygdommen i nogle tilfælde kan udvikle sig mod baggrunden af ​​tumorer i tymuskirtlen. I ungdomsårene kan delvis rødcelle aplasi resultere i patientgendannelse. Derfor skelner eksperter denne patologi i en separat form, der kalder den den unge PKKA.

Hypoplastisk anæmi med en hæmolytisk komponent. Mange forskere hævder, at denne type sygdom kun er et stadium af paroxysmal hæmoglobinuri natten. Et kendetegn ved denne type sygdom er, at det med jævne mellemrum ledsages af hæmolytiske kriser.

Ud over at erhverve aplastisk anæmi, udmærker sig medfødt og arvelig form af sygdommen.

De er igen opdelt i følgende typer:

Fanconi anæmi, som transmitteres ved en autosomal recessiv type. Maniferet i bærere af homozygoter i perioden fra 4 til 10 år. Anæmi Fanconi kan ledsages af grove ændringer i udviklingen af ​​indre organer, og kan forekomme med mindre skade.

Joseph-Diamond-Blackfen Anæmi. Ved hvilken type denne patologi er arvet indtil nu, har forskere ikke etableret. Der er forslag om, at overførsel af defekte gener forekommer autosomalt dominerende, selv om andre videnskabsmænd insisterer på en autosomal recessiv tilstand af transmission. Der er ikke et enkelt synspunkt om dette spørgsmål. Patologi manifesterer sig næsten umiddelbart efter barnets fødsel. Som regel, i alderen 4 måneder, har 2/3 af børnene allerede sine første tegn. Hvis de ikke er der, så vil de helt sikkert fremstå, når barnet er et år gammelt. Denne type anæmi kan ledsages af alvorlig skade på indre organer, eller det kan fortsætte uden sådanne ændringer.

Estren-Dameschek hypoplastisk anæmi. I dette tilfælde vil en overtrædelse af bloddannelsens funktion blive observeret hos det syge barn, men udviklingsmæssige abnormiteter opdages ikke.

Hvis hypoplastisk anæmi udvikler sig mod baggrunden af ​​medfødte udviklingsmæssige abnormiteter, manifesterer sygdommen i en tidlig alder. Med den erhvervede form af sygdommen bliver en person født helt sund.

Erhvervet aplastisk anæmi

Aplastisk anæmi vil blive erhvervet i tilfælde, hvor en person er født helt sund, men han manifesterer stadig sygdommen. Imidlertid spores ikke lignende overtrædelser i blodrelateredes historie.

Typer af erhvervet aplastisk anæmi:

Idiopatisk sygdom, hvis årsager ikke kan etableres. Som analysen af ​​statistiske data viser, diagnostiseres denne type anæmi i 50-80% af tilfældene.

Viralanæmi, som kan forårsage Epstein-Barr-virus, hepatitisvirus og parvovirus B19.

Autoimmun aplastisk anæmi udvikler sig, når knoglemarvsceller angriber kroppens egne antistoffer.

Transient aplastisk anæmi forekommer overvejende i barndommen. Blandt andre knoglemarv aplasier, der påvirker børn, er det denne type anæmi, der er mest almindelig. Ofte sker der efter 30-60 dage fra patologiens begyndelse fuld tilbagesendelse, men kun under forudsætning af at give høj kvalitet og rettidig behandling.

Der er 3 grader af sværhedsgrad af erhvervet aplastisk anæmi:

Alvorlig anæmi har et akut kursus. Gendannelse er ikke mulig.

Alvorlig aplastisk anæmi.

Sygdommens letforløb karakteriseres af et tilfredsstillende velbefindende hos personen.

Årsagerne til udviklingen af ​​erhvervet aplastisk anæmi kan varieres. De vil blive diskuteret nedenfor.

grunde

Eksogene faktorer, der kan udløse udviklingen af ​​sygdommen, omfatter:

Human-båret infektioner. Og vi taler ikke om en bestemt sygdom. Faren er alle infektioner, som en person har lidt siden barndommen. Disse omfatter: vandkopper, mæslinger, røde hunde, tuberkulose, influenza, huder, hepatitis, herpes, parvovirus B19, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus og mange andre. Hver sygdom kan udløse udviklingen af ​​aplastisk anæmi.

Erklæring om forebyggende vaccinationer.

Virkningerne på kroppen af ​​giftige stoffer og allergener, der er kommet ind i det eksterne miljø.

Narkotika, som en person påtager sig løbende, eller fra tid til anden. Disse omfatter: antibiotika, guldbaserede lægemidler, præparater indeholdende acetylsalicylsyre, lægemidler til behandling af tuberkulose, analgetika, cytostatika osv.

Virkningerne på kroppen af ​​giftige kemikalier. Desuden kan den patologiske effekt være i hverdagen. Stoffer som benzin, benzen, pesticider, kviksølvdampe, bly, kulbrinter osv. Er farlige.

Bestråling med ioniserende stråling kan udløse knoglemarvsdepression.

Arbejdsaktivitet under forhold med øget vibration under kunstig lys under eksponering for høje frekvenser.

Skader modtaget. Hovedtraumas er særlig farlige.

Hyppig stress og kronisk nervespænding.

Fremkald også udviklingen af ​​aplastiske anæmi kan endogene faktorer, herunder:

Sygdomme i skjoldbruskkirtlen, æggestokke og tymus.

Systemiske sygdomme i bindevæv: systemisk lupus erythematosus, Sjogren syndrom, rheumatoid arthritis.

Perioden med at bære et barn. Oftest vil symptomerne på sygdommen stoppes efter fødslen.

Der er tegn på, at parasitære invasioner og mykotiske infektioner kan føre til udvikling af aplastisk anæmi.

Ved aplastisk anæmi er stamceller beskadiget, vækstfaktorer forringet, knoglemarvscellerne stromler, hvilket fører til det faktum, at dets korrekte funktion bliver umulig.

Symptomer på aplastisk anæmi

Forstyrrelser i knoglemarven kan ikke være asymptomatiske. Karakteristiske ændringer vil fremgå af blodanalysen, nemlig at alle blodenheder vil have et ekstremt lavt niveau. Selvfølgelig vil patientens livskvalitet blive væsentligt forringet.

Nogle gange opstår der en pludselig indtræden af ​​anæmi, når en person pludselig begynder at føle sig syg mod baggrunden for det generelle helbred. Samtidig udvikler patologi meget hurtigt, og behandlingen er ineffektiv. Et sådant klinisk billede ses sjældent. Oftest udvikler anæmi gradvis, så en person i lang tid kan ikke engang være opmærksom på hans forfærdelige diagnose. Kroppen spiller en "grusom joke", herunder tilpasningsmekanismer, hvorved symptomerne på den eksisterende overtrædelse blokeres. Dette tillader ikke tidlig behandling. Tidligere eller senere manifesterer tegnene på den eksisterende overtrædelse sig selv, hvilket får en person til at søge lægehjælp. Skader på knoglemarv fører til, at patienten udvikler følgende patologiske syndromer: anemisk og hæmoragisk. Derudover øges sandsynligheden for infektiøse komplikationer.

De vigtigste symptomer på aplastisk anæmi omfatter:

Hvis der i tillæg til krænkelsen af ​​dannelsen af ​​røde blodlegemer i knoglemarven ikke er tilstrækkeligt producerede blodplader, vil dette blive ledsaget af blødning. Stoffer lider af ilt sult, huden bliver unaturlig plage. En person oplever ofte hovedpine, han har udbrud af svimmelhed. Med en lille fysisk indsats vises åndenød, som fortsat vil udvikle sig selv i en hvilestilstand. Mundhulen er under angreb af forskellige smitsomme stoffer. I almindelighed lider en person konstant utilpashed og bliver træt meget hurtigt.

Sænket blodpladeantal fører til udseende af subkutane blødninger, tandkød begynder at bløde. Lejlighedsvis næseblødning forekommer, kvinder har øget livmoderblødning.

Et fald i antallet af leukocytter fører til en nedgang i kroppens immunforsvar. Det vil være sværere for ham at bekæmpe infektioner, en person begynder at blive syg ofte og i lang tid. Han har otitis, betændelse i lungerne, og subkutane blødninger kan være kompliceret af purulente infektioner, sepsis kan ikke engang udelukkes. Alle sygdomme ledsages af en signifikant stigning i kropstemperaturen.

Lyde opstår i hjertet, som en læge kan lytte til under auskultation.

Erythrocytter i blodet udsættes for massiv destruktion, hvilket medfører frigivelse af hæmoglobin i miljøet. Som følge af hæmolyseprocessen begynder personens hud at vise yellowness. Hæmolyse er et tegn på, at der ikke kun er et fald i niveauet af røde blodlegemer i blodet, men også deres kvalitative skade.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, begynder leveren og milten at vokse i størrelse.

Akut anæmi udvikler sig oftest netop i den erhvervede form af sygdommen. Den overvældende sygdom udvikler sig meget hurtigt og er vanskelig at behandle. Bare et par uger kan en person ikke være. Det er blevet konstateret, at behandling med chloramphenicol 10 gange øger sandsynligheden for at udvikle superheavy aplastisk anæmi.

Det kronologiske forløb af den patologiske proces observeres oftest med medfødt og arvelig anæmi. Perioder med ro er erstattet af perioder med forværring. Med et sådant klinisk billede forbliver chancerne for en fuld tilbagesendelse.

Hvordan man behandler aplastisk anæmi?

Hvis en person diagnosticeres med aplastisk anæmi, skal behandlingen straks startes. Det er absolut nødvendigt at eliminere alle de faktorer, der påvirker kroppen, der kan føre til udviklingen af ​​denne patologi. Hvis dette ikke er gjort, genopstår sygdommen nødvendigvis, hvilket vil medføre en forringelse af helbred eller død.

Tidligere blev aplastisk anæmi behandlet med androgener og kortikosteroidhormonale lægemidler. Moderne medicin nægter en sådan terapi eller supplerer brugen af ​​oxymetalon og prednisolon med immunosuppressive midler (cyclosporin-A og ALG).

Også tidligere blev miltfjernelse praktiseret, hvilket gjorde det muligt at justere den maratopoietiske funktion af knoglemarven noget. Selvom moderne synspunkter om problemet med behandling af aplastisk anæmi ikke benægter den positive virkning af operationen, men denne metode betragtes dog kun som en hjælpeløsning. Tildel operationen kun til patienter med svær anæmi, som ikke er acceptabel til konservativ behandling, eller kræver regelmæssig transfusion af den trombotiske masse.

Behandling med hæmatopoietinpræparater tillod også ikke væsentlig succes. Brugen af ​​kolonistimulerende faktorer og interleukiner giver dig mulighed for midlertidigt at forøge niveauet af leukocytter, men har ingen signifikant effekt på sygdommens forløb.

Den eneste effektive behandling for alvorlig anæmi er knoglemarvstransplantation. Dette er imidlertid en vanskelig operation; donorvalg er en alvorlig hindring for dens gennemførelse. Desuden involverer proceduren forskellige immunologiske komplikationer. Høj forbliver sandsynligheden for afvisning af et fremmedorgan af bloddannelse.

Diagnose af aplastisk anæmi

Patientens diagnose begynder med en grundig undersøgelse af hans klager og anamnese. Det er nødvendigt at præcisere, om der er aplastisk anæmi blandt de nære blodfamilier af den person, der kom til udnævnelsen.

Det er muligt at registrere reduktionen af ​​blodlegemer under hele blodtalet.

For at bekræfte eller afvise diagnosen vil lægen ordinere følgende sæt af undersøgelser til patienten:

Gentagen bloddonation for at bestemme niveauet af reticulocytter og blodplader i den.

Biokemisk analyse af blod.

Prøveudtagningen af ​​knoglemarvspunktur, hvilket muliggør en høj grad af sandsynlighed for at detektere aplastisk anæmi.

Udfører trepanobiopsy. I dette tilfælde kan fedtdegenerationen af ​​celler, der er ansvarlige for dannelsen af ​​blodceller med dannelsen af ​​inflammatoriske infiltrater detekteres. Alternativt kan små foci, der undertrykker produktionen af ​​røde blodlegemer, visualiseres.

Følgende procedurer anvendes som hjælpeforskningsmetoder:

Cytogenetisk undersøgelse af knoglemarv og perifere lymfocytter. Dette vil detektere kromosomale aberrationer.

Ultralyd af de indre organer: Lever og milt. Børn kontrollerer desuden tymuskirtlen. Undersøg også lymfeknuderne.

Udførelse af tests rettet mod påvisning af virale infektioner, såsom HIV, HSV, cytomegalovirus osv.

Evaluering af immunitet (humoralt og cellulært).

Ved planlægning af knoglemarvstransplantation er HLA klasse II antigener typet.

Hvis det er nødvendigt at udføre invasive metoder til undersøgelse af barnet, skal lægen få skriftligt samtykke fra sine forældre til at gennemføre en sådan procedure. Den samme foranstaltning er gyldig i forhold til operationen.

En differentiel diagnose af aplastisk anæmi med andre tilstande bør udføres. Således viser lignende symptomer metaplastisk anæmi, som er karakteriseret ved proliferationen af ​​abnormale celler i knoglevæv. Denne type anæmi er observeret på baggrund af akut leukæmi, myelom, myelofibrose, med metastaser af andre tumorer, der trænger ind i knoglemarvvævet.

Videoforedrag: Maschan A.A. - optimering af behandlingen af ​​erhvervet aplastisk anæmi hos børn og unge:

outlook

Død med aplastisk anæmi udvikler sig på baggrund af forskellige infektioner, eller som følge af blødning, som ikke kan stoppes. Gør prognosen mindre gunstig behandling af chloramphenicol eller tidligere overført smitsom hepatitis.

Det er imidlertid heller ikke rigtigt at overveje aplastisk anæmi som dødsdomme. Moderne medicin gør det muligt for folk ikke kun at forlænge livet, men også for fuldt ud at genvinde.

Anvendelsen af ​​immunosuppressive midler gør det muligt at øge levetiden hos patienter med aplastisk anæmi i 10 eller flere år. Hvis patienten ventede på en knoglemarvstransplantation, så gør prognosen endnu mere gunstig.

Generelt afhænger meget af den specifikke type sygdom. Idiopatisk anæmi, som ikke har et alvorligt kursus, giver patienterne mulighed for at leve i lang tid, og nogle gange bliver folk fuldstændigt slippe af med det. Under alle omstændigheder er tilgangen til hver patient, såvel som forberedelsen af ​​prognosen, et rent individuelt anliggende.

Artikelforfatter: Maxim Shutov | hæmatolog

Uddannelse: I 2013 blev Kursk State Medical University afsluttet, og eksamensbeviset "General Medicine" blev opnået. Efter 2 år blev opholdet i specialet "Onkologi" afsluttet. I 2016, afsluttede forskeruddannelser på National Medical-Kirurgisk Center opkaldt efter NI Pirogov.

Aplastisk anæmi: symptomer, årsager, behandling

Aplastisk anæmi erhverves ofte akut, subakut eller kronisk sygdom i blodsystemet, som er baseret på en krænkelse af knoglemarvets hæmatopoietiske funktion, nemlig et kraftigt fald i dets evne til at producere blodlegemer. Denne alvorlige sygdom, selv dødelig, er heldigvis sjælden. Sandsynligheden for at blive syg hos mænd og kvinder er omtrent det samme.

Årsager til aplastisk anæmi

Desværre er de etiologiske faktorer af aplastisk anæmi i vores tid endelig ukendt. Det menes at sådan kan være:

  • regelmæssig langvarig kontakt med visse kemikalier (benzen og dets derivater, insekticider osv.);
  • ioniserende stråling;
  • giftige virkninger på knoglemarv af visse lægemidler (fx butadion, indomethacin, nogle antibiotika - levomecytin, carbenicillin, phenothiazinderivater - aminazin, diprosin, etmozin osv.);
  • alkoholmisbrug
  • nogle smitsomme sygdomme (hepatitis A, B, C, CMV);
  • genetisk prædisponering.

Hvis forholdet til de ovennævnte grunde ikke kan fastslås, betragtes aplastisk anæmi som idiopatisk.

Mekanismen for udvikling af aplastisk anæmi

Hæmatopoiesis er kendt for at være tilvejebragt af en særlig gruppe af celler - hæmatopoietiske stamceller. De har evnen til at formere sig og differentiere i forskellige spirer af hæmatopoiesis, hvorfra modne blodlegemer efterfølgende dannes - røde blodlegemer, blodplader, hvide blodlegemer og andre. Under indflydelse af en række eksterne eller interne faktorer er følgende mekanismer for sygdomsudvikling mulige:

  • nedsætter antallet af hæmopoietiske stamceller i knoglemarven;
  • funktionen af ​​stamceller er nedsat, hvilket resulterer i, at modne dannede blodelementer ikke dannes.

Stamcellebeskadigelsen i denne sygdom bekræftes af effektiviteten af ​​knoglemarvstransplantation fra søstre eller brødre, der er kompatible med HLA-systemet eller fra identiske tvillinger. Det transplanterede knoglemarv fra en identisk tvilling overlever ikke i modtagerens krop, medmindre sidstnævnte har modtaget et lægemiddelforløb, der undertrykker immunitet. Denne kendsgerning bekræfter immuniteten af ​​aplastisk anæmi.

Tegn på sygdom

Kliniske manifestationer af aplastisk anæmi er meget typiske. Sygdommen debuterer normalt akut. Der er 3 karakteristiske syndrom, der angiver undertryk af en eller anden spiral af blod:

  • anemisk (et tegn på krænkelse af dannelsen af ​​røde blodlegemer; patienter klager over generel svaghed, sløvhed, døsighed, irritabilitet, hurtig træthed, dårlig søvn og appetit, svimmelhed, tinnitus, åndenød, hjertebanken, hudens bleghed);
  • hæmoragisk (et tegn på nedsat blodpladetælling; punktblødninger (petechiae) og hæmatomer på huden, hyppig nasal og gingivalblødning, tunge menstruationsperioder hos kvinder, blod i urinen, langvarig blødning, selv med de mindste nedskæringer osv.);
  • leukocytopeni syndrom (et tegn på nedsatte blodniveauer af leukocytter, især neutrofiler, hyppige infektionssygdomme, som forekommer i lang tid og med komplikationer, kroniske infektioner på huden, lunger og andre organer, stomatitis, tilsyneladende årsagssygtig stigning i kropstemperaturen).

Under hjertets auskultation (lytte) bestemmer lægen forekomsten af ​​støj, palpation (palpation) og percussion (tapping) i maven - udvidelse af leveren og / eller milten. Sygdommen forløber på forskellige måder: i nogle tilfælde udvikler den sig hurtigt, om nogle få måneder eller endda uger, der fører til døden, i andre tager det lang tid, vekslende perioder med forværringer og remission.

Diagnose af aplastisk anæmi

At mistanke om denne sygdom vil hjælpe resultaterne af den enkleste undersøgelse - et komplet blodtal, hvor antallet af blodlegemer - erythrocytter og hæmoglobin, leukocytter, blodplader og ESR er dramatisk forøget - vil blive reduceret til en vis grad. Graden af ​​reduktion i blodindholdet i visse elementer er variabel hos forskellige patienter. Ændringer kan sameksisteres isoleret eller parallelt. Der kan være en overvejelse af antallet af en klasse celler over en anden. For at bekræfte diagnosen er en knoglemarvsbiopsi nødvendig: Et brystben eller iliacben er punkteret med en speciel nål, trængt ind i knoglemarven, og en del af den tages til undersøgelse. Mikroskopisk, med aplastisk anæmi bestemmes overvejelsen af ​​fedtvævceller i knoglemarven, hvor der er mindre patches af individuelle øer af hæmatopoietiske celler, bestemt. På grundlag af data fra den generelle blodanalyse og resultaterne af myelogramspecialister foreslog kriterier, der muliggør diagnosticering af alvorlig aplastisk anæmi:

  • i perifert blod - neutrofiltælling er mindre end 0,5 * 10 9 / l, blodpladetal er mindre end 20 * 10 9 / l, reticulocyttal er mindre end 20 * 10 9 / l;
  • i knoglemarven er indholdet af myeloidceller mindre end 25%.

Behandling af aplastisk anæmi

Behandling af denne sygdom omfatter 3 komponenter: etiologisk, patogenetisk og symptomatisk. Hvis du kender årsagerne til at forårsage anæmi (for eksempel langvarig kontakt med insekticider), er det nødvendigt at fjerne dem så hurtigt som muligt - det er meget sandsynligt, at den hæmatopoietiske funktion normaliserer derefter. Da anæmi, som er et obligatorisk symptom på sygdommen, fører til alvorlige mikrocirkulationsforstyrrelser i organer og væv og til deres iltstød, er det nødvendigt at stræbe efter at normalisere dette link: patienten ordineres med røde blodlegemstransfusioner med henblik på en hæmoglobinværdi på 80 g / l. Blødning er den største dødsårsag for mennesker, der lider af aplastisk anæmi. For at eliminere trombocytopeni skal patienten tildeles blodplademoncentrater - trombosmasse. Derudover bør patienterne ikke anbefales at udøve blødning, må ikke tage aspirin og andre antiinflammatoriske lægemidler. Kvinder bør tage stoffer, der hæmmer (undertrykker) ægløsning.

Et reduceret antal leukocytter og neutrofiler - leukopeni og neutropeni - er det tredje hæmatologiske tegn på aplastisk anæmi. Det er umuligt at korrigere niveauet af disse elementer i blodet ved transfusioner af leukocyt suspension, da de cirkulerer i kroppen i kun et par timer og derefter dør. I denne situation kommer forebyggende foranstaltninger og rettidig behandling af smitsomme sygdomme frem. Til dette formål kan antibakterielle (Norfloxacin), antivirale (Acyclovir) og antifungale (fluconazol) lægemidler ordineres. Hvis patientens kropstemperatur ikke normaliseres på baggrund af den angivne terapi, anbefales hæmatogene stimulerende lægemidler. I det tilfælde, hvor der ikke er nogen virkning fra dette lægemiddel, kan granulocytinfusioner ordineres til patienten. For at genetablere knoglemarvets hæmatopoietiske funktion anvendes flere grupper af lægemidler.

  1. Corticosteroider eller steroidhormoner. De kan kun ordineres i kombination med andre lægemidler, de anvendes ikke isoleret, fordi risikoen for infektiøse komplikationer på grund af deres administration øges.
  2. Androgener. Bredt brugt til behandling af aplastisk anæmi. Virkningen af ​​disse lægemidler afhænger af sværhedsgraden af ​​sygdommen. For at opnå et positivt resultat er langsigtet kontinuerlig administration af androgener nødvendig - i flere måneder og år. Som følge af deres modtagelse falder hyppigheden af ​​blodtransfusioner, patienternes livskvalitet forbedres. Bivirkninger er leverskade og virilisering (udseendet af mandlige træk (kropshår, groft tømrer af stemmen) hos kvinder).
  3. Cytokiner (CSF-GM). Anvendelsen af ​​disse lægemidler kan kun korrigere cytopeni delvist, hvis den resterende funktion af bloddannelse ikke går tabt (det vil sige knoglemarven virker, men meget dårligt). En større virkning fra cytokiner noteres efter knoglemarvstransplantation og anvendelse af lægemidler, der undertrykker immunsystemet.
  4. Immunsuppressive midler (lægemidler, der undertrykker immunitet: Cyclophosphamid, Cyclosporin, etc.). Brugen af ​​disse lægemidler fører til og med endog til fuldstændig genopretning af hæmopoiesisfunktionen.

Den mest effektive metode til behandling af idiopatisk aplastisk anæmi er BMT-knoglemarvstransplantation. Den ideelle variant er knoglemarv af en identisk tvilling af patienten. I dette tilfælde er overlevelsesraten ca. 80-86%. Jo yngre modtageren er, jo højere er hans chancer for en 5-årig overlevelse efter BMT. Selv efter en fuldstændig genopretning af hæmatopoiesis-funktionen kan sygdommen dog udvikles igen efter 5 år.

outlook

Prospektet af aplastisk anæmi afhænger af mange faktorer, hvis vigtigste er:

  • graden af ​​hæmning af knoglemarvets hæmatopoietiske funktion
  • patientens alder
  • natur og tolerance for behandlingen til patienterne.

Hos personer yngre end 30 år er prognosen gunstigere, i tilfælde af alvorlige og super-alvorlige former for sygdommen - mere pessimistisk. Hvis patienten kun modtager symptomatisk behandling, er sandsynligheden for at leve i 1 år kun 10%. Ved brug af patogenetisk behandling og især udførelsen af ​​TCM øges levetiden hos personer, der lider af aplastisk anæmi mange gange. I nogle tilfælde er fuldstændig opsving mulig.

Hvilken læge at kontakte

Hvis symptomerne i artiklen vises, skal du kontakte terapeuten og have en komplet blodtælling. Hvis der opdages anæmi og andre lidelser, henvises patienten til en hæmatolog til behandling. Aplastisk anæmi ledsages af infektiøse komplikationer, derfor er det ofte nødvendigt at konsultere en smitsomme sygeplejerske. Blødning kan stoppes af egnede læger - en gynækolog, en ENT-specialist og en tandlæge.

Aplastisk anæmi

Aplastisk anæmi er en sygdom, hvor arbejdet i det hæmatopoietiske system forstyrres.

Det kan endda siges, at dette er en hel gruppe patologiske tilstande, der udgør en uafhængig sygdomsform. I aplastisk anæmi stopper knoglemarvet at producere blodceller i den krævede mængde: leukocytter, blodplader og røde blodlegemer. Forskellige typer af sygdomme opstår på forskellige måder, nogle af dem mærkes straks, og resten vises kun efter en tid.

Alvorlig aplastisk anæmi kræver obligatorisk indlæggelse, da det truer patientens liv. Kriterier for en alvorlig sygdomsform består af et kraftigt fald i blodpladens niveau i blodet (mindre end 500 μl), mens der også ses et fald i neutrofiler. Meget alvorlig form for aplastisk anæmi karakteriseres af et kritisk fald i neutrofiler til 200 μl.

Aplastisk anæmi hos børn udvikler sig i flere former, som er karakteriseret ved udviklingen af ​​visse symptomer. Den mest alvorlige af disse anses for at være Fanconi anæmi, hvor der er medfødte defekter af knogleudvikling, hjerte- og nyresvigt.

historie

Denne sygdom blev først beskrevet af Paul Erlich i 1888 i en 21-årig kvinde.

Udtrykket "aplastisk anæmi" blev foreslået af Chauford i 1904. Aplastisk anæmi er en af ​​de alvorligste forstyrrelser i hæmopoiesis. Uden behandling dør patienter med alvorlige former for aplastisk anæmi inden for få måneder. Med rettidig behandling er prognosen ret god. I en lang periode blev aplastisk (hypoplastisk) anæmi betragtet som et syndrom, der kombinerer de patologiske tilstande af knoglemarv med markant hæmatopoiesis hypoplasi.

I øjeblikket er sygdommen med navnet "aplastisk anæmi" isoleret som en uafhængig nosologisk enhed - og den adskiller sig klart fra det hæmatopoietiske hypoplasiasyndrom, hvilket er en manifestation af en række kendte uafhængige sygdomme i knoglemarven.

Årsager til udvikling

Mange er interesserede i spørgsmålet om, hvad der er aplastisk anæmi, og hvorfor virker det? Desværre kan moderne medicin ikke nævne de indlysende årsager til udviklingen af ​​aplastisk anæmi hos mennesker. Men det er kendt, at sygdommen er erhvervet og arvelig.

Der er en teori om, at udviklingen af ​​patologi er forbundet med de særlige egenskaber ved hver enkelt persons organisme. Der er dog nogle faktorer, der kan udløse sygdommens indtræden. Især er de klareste faktorer den virkning på mennesker af ioniserende stråling, som undertrykker knoglemarvsfunktioner og fører til et fald i deres produktion af røde blodlegemer, blodplader og hvide blodlegemer. Også medvirkende faktorer omfatter følgende:

  • dårlig miljø situation i regionen;
  • regelmæssig menneskelig kontakt med skadelige kemikalier
  • nogle smitsomme sygdomme, især hepatitis, cytomegalovirus infektion;
  • knoglemarvsproblemer;
  • tage visse lægemidler, herunder de sædvanlige antipyretiske og smertestillende midler som aspirin;
  • hyppig brug af antibiotika, især chloramphenicol.

Det har vist sig, at sygdommen er observeret hos patienter med overdreven alkoholspænding. Ikke den sidste rolle i udviklingen af ​​sygdommen spiller en genetisk disposition. Aplastisk anæmi hos børn udvikles ofte på grund af arvelige patologier, herunder dette kan være Fanconi anæmi. Det skal bemærkes, at børn ofte diagnosticeres med idiopatisk aplastisk anæmi - det vil sige en patologi med en uklar etiologi.

Med hensyn til en sådan patologi som hypoplastisk aplastisk anæmi er dette en endnu mere alvorlig patologi, som forårsager alvorlige forstyrrelser i arbejdet i alle indre organer og fører til forstyrrelse af kroppens systemers helbred.

Du bør også sige, at aplastisk anæmi er af tre former for sværhedsgrad:

  • meget tung (blodplader mindre end 20,0 x 109 / l; granulocytter mindre end 0.2x109 / l)
  • alvorlig (blodplader mindre end 20,0 x 109 / l, granulocytter mindre end 0,5 x 109 / l) ifølge dataene for trepanobiopsy - knoglemarvs ringe cellularitet (mindre end 30% af normen)
  • moderat (blodplader over 20,0 x 109 / l; granulocytter mere end 0,5x109 / l)

Aplastisk anæmi, som fortsætter med selektiv inhibering af erytropoiesis, kaldes delvis rødcellet aplasi.

symptomer

Alle symptomer på aplastisk anæmi kombineres i 3 hovedgrupper af syndromer: anemisk syndrom, hæmoragisk syndrom, syndrom af infektiøse komplikationer.

Anemisk syndrom er karakteriseret ved:

  • alvorlig generel svaghed
  • hurtig træthed;
  • intolerance over for almindelige fysiske aktiviteter
  • åndenød og takykardi med moderat anstrengelse, i svære tilfælde - i ro med en ændring i kropsposition
  • hovedpine, svimmelhed, episoder med besvimelse
  • støj, ringe i ørerne
  • en følelse af "bedøvet hoved";
  • blinker af "fluer", pletter, farvede striber foran øjnene;
  • smerter af et prikkende tegn i hjertet af hjertet;
  • fald i koncentration
  • krænkelse af regimet "søvn - vågenhed" (døsighed i løbet af dagen, søvnløshed om natten).

Objektivt opstiller undersøgelsen af ​​patienter hudens bløde og synlige slimhinder, dæmpede hjerte lyde, øget hjertefrekvens, sænkning af blodtrykket.

Der er to toppe i forekomst: 10-25 år og efter 60 år. Oftere er kvinder syge.

Hæmoragisk syndrom manifesterer sig:

  • hæmatomer (blå mærker) af forskellig størrelse og punktblødninger, der forekommer på huden og slimhinderne efter en mindre påvirkning eller spontant uden nogen grund;
  • blødende tandkød;
  • næseblod;
  • hos kvinder, livmoder intermenstruel blødning, langvarig tung menstruation;
  • pink urin farvning;
  • bestemmelse af spor af blod i afføring
  • mulig massiv gastrointestinal blødning
  • blødninger i sclera og fundus;
  • cerebral blødning og dens membraner
  • lungeblødning.

Objektiv bekræftelse af hæmoragisk syndrom - punktblødninger og blødninger på huden og slimhinderne, flere hæmatomer i forskellige stadier (fra lilla-violet til gul).

Infektiøse komplikationer er repræsenteret ved udvikling af lungebetændelse, pyelonefritis, furunkulose, post-injektionsabcesser eller infiltrater og i alvorlige tilfælde - sepsis.

Tegn på aplastisk anæmi hos børn

Hos børn er medfødt patologi mere almindelig, overført fra forældre eller erhvervet i perioden med prænatal udvikling. Nogle tegn på en sådan patologi kan identificeres selv i en nyfødt, andre kan kun vises efter nogle få år. Alvorlige symptomer på anæmi hos nyfødte omfatter:

  • anomalier af ansigtsstrukturen (trekantet ansigt, små øjne, snub næse osv.);
  • anomalier af lemmerne (mangel på tommelfinger på hænderne, fravær af radialben, seksben osv.);
  • kort statur;
  • hudpigmenteringsfunktioner er klynger af lysebrune flere pletter;
  • abnormiteter af de indre organer, ofte det urogenitale system;
  • deformation og ødelæggelse af neglene;
  • mental retardation

Aplastisk anæmi hos børn ældre end 1 år bestemmes oprindeligt af udseende, adfærd. Syge børn adskiller sig fra deres kammerater i hud- og slimhinder, de har en forøgelse af lymfeknudernes størrelse, hyppig blødning fra næse, tandkød, om morgenen er der blod i urinen. Deres adfærd er karakteriseret ved hyppige ændringer i humør, irritabilitet, de bliver hurtigt trætte, mister deres appetit.

diagnostik

Hematologisk undersøgelse omfatter en omhyggelig klinisk undersøgelse og specielle diagnostiske undersøgelser: generel og biokemisk analyse af blod, sternal punktering, trephine biopsi. Fysisk undersøgelse afslørede alvorlig plage eller yellowness af huden, hypotension, takykardi.

For hemogram med aplastisk anæmi er erythro-, leukocyto- og trombocytopeni, neutropeni og relativ lymfocytose typiske. Undersøgelsen af ​​knoglemarvspunktet viser et fald i antallet af myelokaryocytter og megakaryocytter, et fald i cellulariteten; i trepanobioptatet erstattes det røde knoglemarv med fedt (gul). Som en del af den diagnostiske søgning skal aplastisk anæmi differentieres fra megablastiske (B12-mangelfulde, folikemangelige) anemier, idiopatisk trombocytopenisk purpura, paroxysmal nattlig hæmoglobinuri og akut leukæmi.

Mulige komplikationer og konsekvenser

Aplastisk anæmi kan være kompliceret af:

  • alvorlig livstruende blødning
  • bakteriel endokarditis;
  • sepsis;
  • hjertesvigt
  • nyresvigt
  • afstødningsreaktion i knoglemarvstransplantation.

Behandling af aplastisk anæmi

Med en diagnose af aplastisk anæmi udvælges behandlingen ud fra den potentielle årsag, der kan udløse sygdommen. Så snart patologien er afsløret, skal patienten indlægges, kun på hospitalet, det er muligt at diagnosticere, vælge og udføre kompleks behandling, bestemme doseringen af ​​lægemidler og behandlingsforløbet. Der er tre måder at behandle en sygdom på:

  1. transplantation;
  2. transfusion;
  3. medicin behandling.

Transplantation betragtes som en af ​​de mest succesrige måder at hjælpe patienter med aplastisk anæmi. Kernen i proceduren er en knoglemarvstransplantation fra en donor. Prognosen efter operationen på hospitalet afhænger af patientens alder - jo yngre han er, jo større er chancerne for succes. En donor kan være en nærtstående for en patient, der har samme blodtype.

Inden udnævnelsen af ​​en transplantation er det nødvendigt at gennemføre en undersøgelse, der viser, hvor kompatibel donorens og modtagerens celler vil være. Før transplantation udføres en seriøs forberedelse af patienten, er risikoen for fremmedgørelse af fremmedvæv højt. Før knoglemarvstransplantation er blodtransfusioner ikke færdige, stråling udføres, så er kemoterapi ordineret.

Sådan uddannelse er nødvendig for at reducere patientens immunitet, så han ikke først angriber fremmede celler. Det skal bemærkes, at en hjernetransplantation er en dyr procedure, der udføres i specialiserede medicinske institutioner.

Transfusion er en procedure, hvor blod overføres til en patient. Ved transfusion anvendes blodprodukter fremstillet af bloddonorer på transfusionsstationer. Teknikken giver kun en midlertidig virkning, transfusion kompenserer delvist for manglen på patientens blodlegemer, men patologien behandles ikke, og knoglemarven forbliver heller ikke i stand til at producere egne blodlegemer. Ulempen ved transfusionsterapi er manglende evne til at udføre hos patienter med autoimmun form af patologi. Hvis transfusionen udføres ofte, akkumuleres jern i leveren og milten, og læger ordinerer medicin til patienter, som hjælper det med at blive fjernet fra kroppen.

Behandling med medicin udføres grundigt, patienten er ordineret medicin fra forskellige grupper:

  • immunosuppressive midler (specifikke antiglobuliner, cyclosporin, etc.). Sådanne lægemidler er nødvendige, hvis det ikke er muligt at transplantere knoglemarv. Immunosuppressiva ordineres parallelt med hormoner for at forhindre en anafylaktisk reaktion;
  • lægemidler til stimulering af bloddannelse (Filgastrim, Lakomax). Narkotika i denne gruppe aktiverer produktionen af ​​leukocytter i kroppen, derfor anbefales det kun at ordinere dem ved diagnosticering af leukopeni;
  • androgenholdige lægemidler (testosteron propionat, sustanon) er ordineret til mænd for at undertrykke aplastisk anæmi;
  • hæmostatika (aminocaproic acid, etc.) ordineres til alvorligt hæmoragisk syndrom;
  • Desferal og dets analoger er tildelt, om nødvendigt, for at slippe af med overskydende jern i kroppen.

En anden behandling for aplastisk anæmi er splenektomi (miltkirurgi). Formålet med operation er at stoppe de autoimmune processer, der forekommer i kroppen, på grund af hvilke antistoffer mod cellerne i deres eget knoglemarv er produceret. Denne teknik har en kontraindikation - forekomsten af ​​infektiøse komplikationer.

Forudsigelse for livet

Remission kan opnås hos omkring halvdelen af ​​patienterne. Prognosen er noget bedre hos børn end hos voksne.

Tilstedeværelsen af ​​store mængder fedt i knoglemarven betyder ikke, at processen er irreversibel. Der er tilfælde, hvor sådanne patienter oplever fuldstændig remission og fuldstændig reparation af knoglemarvs hæmatopoiesis. Prognosen er bedre, når indholdet af reticulocytter øges, når knoglemarven har et mere polymorf billede, når der er en lille stigning i miltens størrelse og i det mindste en lille, men klar virkning på kortikosteroidhormoner.

I disse tilfælde har splenektomi ofte en god effekt indtil fuldstændig genopretning. Hos nogle patienter er aplastisk syndrom begyndelsen på akut leukæmi. Nogle gange registreres tegn på hæmoblastose kun få år efter sygdommens begyndelse.

Aplastisk anæmi

Aplastisk anæmi - alvorlig hæmatologisk sygdom ledsaget af anæmi, et kraftigt fald i immunitet samt krænkelse af blodkoagulation. Det forekommer på grund af undertrykkelsen af ​​knoglemarvets hæmatopoietiske funktion (eller knoglemarv aplasi).

Sygdommen blev først beskrevet af den berømte tyske læge og videnskabsmand Paul Ehrlich, i 1888. En tidligere ukendt patologi fundet i en ung gravid kvinde blev ledsaget af alvorlig anæmi, et fald i antallet af leukocytter, feber, blødning og hurtigt førte til patientens død. En obduktionsundersøgelse afslørede udskiftningen af ​​rødt knoglemarv med fedtvæv. Senere i 1907 foreslog Anatole Chauffard, en fransk læge, at sygdommen hedder aplastisk anæmi.

Aplastisk anæmi er en sjælden sygdom. Den gennemsnitlige forekomst er 3-5 pr. 1 million af den samlede befolkning om året. De fleste af patienterne er børn og unge.

Typer af aplastisk anæmi

Der er arvelig (genetisk bestemt) og erhvervet aplastisk anæmi.

80% af tilfældene skyldes patologens erhvervede form, 20% skyldes genetiske faktorer.

Læger bruger klassificering af patologi i henhold til ICD-10 (International Classification of Diseases 10 revisions). Følgende typer aplastisk anæmi skelnes:

D61.0 Konstitutionel aplastisk anæmi

D61.1 Medicinsk aplastisk anæmi

D61.2 Aplastisk anæmi forårsaget af andre eksterne agenter

D61.3 Idiopatisk aplastisk anæmi

D61.8 Anden specificeret aplastisk anæmi

D61.9 Aplastisk anæmi, uspecificeret

Aplastisk anæmi hos børn

Hos børn, i de fleste tilfælde er sygdommen erhvervet. Hyppigheden af ​​forekomsten er 2-3 tilfælde pr. 1 million børn (toppincidensen forekommer i ungdomsårene). I 70% af tilfældene kan den direkte årsag til sygdommen ikke fastslås; det er almindeligt anerkendt, at virusinfektioner, kemikalier og medicin er af største betydning.

Oftest er diagnosen etableret tilfældigt med en generel blodprøve. Ved korrekt behandling og rettidig diagnose er prognosen gunstig. Aplastisk anæmi hos børn behandles godt. Resultaterne af knoglemarvstransplantation og immunosuppressiv terapi er omtrent ens i effektivitet, men præference bør gives til knoglemarvstransplantation fra en egnet donor (ideelt, bror eller søster). Moderne metoder til behandling af aplastisk anæmi hos børn kan opretholde helbred og påvirker ikke evnen til at få børn i fremtiden.

Årsager og risikofaktorer for aplastisk anæmi

Genetisk bestemte lidelser i den hæmatopoietiske funktion noteres i visse arvelige patologier, såsom Fanconi familieanæmi, Shwachman-Diamond syndrom, ægte erytrocytisk aplasi og medfødt dyskeratose.

Mutationer i de afgørende gener, der er ansvarlige for reguleringen af ​​cellecyklussen, proteinsyntese, beskyttelse og genoprettelse af DNA-beskadigelse, fører til dannelse af defekte stamceller (hæmatopoietiske celler). Fejl i den genetiske kode initierer lanceringen af ​​apoptose - mekanismen for programmeret celledød. Samtidig krymper stamcellepuljen meget hurtigere end hos raske mennesker.

Den erhvervede form af patologi skyldes en direkte toksisk virkning på hæmatopoietiske celler. Disse faktorer omfatter:

· Eksponering for ioniserende stråling. Maria Skłodowska-Curie døde af aplastisk anæmi - en fysiker, to gange en nobelprisvinder, modtaget til arbejde inden for radioaktivitetsforskning og til at opdage nye radioaktive elementer;

· Pesticider, insekticider, benzenderivater, tungmetalsalte, arsen har en direkte toksisk virkning på knoglemarv, hæmmer produktionen af ​​blodlegemer og fører til stamcellernes død.

Nogle lægemidler har en lignende effekt. Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, anticancer-lægemidler, analgin, chloramphenicol (forårsager den alvorligste form af sygdommen, som ifølge statistikker forekommer hos 1 ud af 30.000 kurser af chloramphenicol), mercazol, carbamazepin, kinin kan forårsage aplastisk anæmi hos nogle mennesker;

· Virus kan være en trigger faktor for en sygdom. Viral hepatitis, nogle typer parvovirus, CMV, Epstein-Barr-virus og HIV har evnen til at forårsage en sammenbrud i immunsystemet, som følge heraf begynder det at angribe kroppens eget væv. For eksempel påvises aplastisk anæmi hos 2% af patienterne med akut viral hepatitis;

· Autoimmune sygdomme (rheumatoid arthritis, SLE) kan også ledsage knoglemarv aplasi;

· Aplastisk anæmi under graviditeten forekommer formodentlig også på grund af forstyrrelser i immunsystemet.

I mere end 50% af tilfældene er den direkte årsag til sygdommen ikke fundet, så taler de om idiopatisk aplastisk anæmi.

Hvad sker der med aplastisk anæmi

Rød knoglemarv er det vigtigste og vigtigste hæmatopoietiske organ, hvor dannelsen og modningen af ​​blodelementer finder sted. Stem hæmatopoietiske celler i det giver anledning til erythrocytter (ansvarlig for overførsel af O2 og CO2), leukocytter (tilvejebringe immunitet) og blodplader (deltage i blodkoagulationsprocesser). Antallet af hæmatopoietiske celler er begrænset og falder gradvist gennem en persons liv.

Med aplastisk anæmi er der en massiv død af knoglemarvstamceller, og som følge heraf et kraftigt fald i indholdet af erythrocytter, blodplader og leukocytter i patientens blodbane. Manglen på røde blodlegemer fører til anæmi, et fald i antallet af leukocytter forårsager en skarp inhibering af immunsystemet, et fald i antallet af blodplader - årsagen til blødning og som følge heraf en øget risiko for ukontrolleret blødning.

Resultaterne af nyere studier tyder på, at den erhvervede form af sygdommen næsten altid er en autoimmun patologi. Hovedpunktet i udviklingen af ​​rød knoglemarv aplasi er den direkte cytotoksiske virkning af T-lymfocytter. Årsagen til, at T-lymfocytter begynder at genkende hæmatopoietiske stamceller som mål for et angreb, er dog stadig ukendt. En udløsende faktor kan være punktmutationer i generne, der koder for humane leukocytantigener (HLA-system), og forklarer det forvrængede immunrespons (som i andre autoimmune patologier).

Det antages også, at udviklingen af ​​patologi kræver en kombination af flere faktorer - både interne (ukendte defekter i stamcelle DNA, HLA genmutationer, immunforstyrrelser) og eksterne (lægemidler, virusinfektioner, exotoksiner og antigener).

Hvordan man mistanke om aplastisk anæmi - symptomer og tegn på sygdommen

Symptomer karakteristisk for sygdommen:

Uforklaret svaghed, træthed, døsighed

· Dyspnø, der forekommer selv med mild anstrengelse

· Svimmelhed, hovedpine

· Forstyrrelser i hjertet, hjertebanken, takykardi

· Forlængelse af blodkoagulationstid, blødninger i blødt væv, hjerne, dannelse af blå mærker og blødninger med mindre virkninger, næseblødning, langvarig svækkende menstruation hos kvinder

· Rifleblødninger i huden og slimhinderne, blødende tandkød;

· Hyppige infektioner (åndedrætsorganer, hud, slimhinder, urinvej), ledsaget af feber;

· Smertefri mavesår på mundslimhinden

· Vægttab, vægttab.

Forløbet af sygdommen kan være gradvis eller fulminant (med den hurtige udvikling af ekstremt alvorlig anæmi, immundefekt, forringede blodkoagulationsprocesser med passende komplikationer).

Diagnose af aplastisk anæmi

Til diagnosen ved hjælp af en detaljeret blodprøve og histologisk undersøgelse af materiale opnået fra knoglemarv.

Laboratorie tegn på patologi findes i perifert blod:

· Reduktion af koncentrationen af ​​røde blodlegemer og hæmoglobin i blodet uden jernmangel

· Fald i koncentrationen af ​​leukocytter af alle typer i patientens blod

· Lavt antal reticulocytter - umodne former for erythrocytter

· Øget erythrocytsedimenteringshastighed (op til 40-60 mm / h).

I meget alvorlige tilfælde falder hæmoglobinkoncentrationen under 20-30 g / l. Farveindikator, serumjern, erytropoietinniveauer er normalt normale eller forhøjede. Antallet af blodplader under normale, i alvorlige tilfælde, er fuldstændig fraværende.

Diagnosen bekræftes af knoglemarvsbiopsi. Punktatets histologi viser et højt fedtindhold på baggrund af et fald i antallet af hæmatopoietiske celler. Cellularitet (total hæmatopoietisk stamcelleindhold) er under 30%, megakaryocytter kan være fraværende - blodpladeprecursorceller.

Sværhedsgraden af ​​aplastisk anæmi

Ifølge resultaterne af biopsi skelnes aplastisk anæmi af lys, alvorlig og ekstremt alvorlig grad.

Alvorlig sygdomsform: Cellularitet - under 25%; i perifert blod: neutrofiler -