Aortoarteritis ikke-specifik

Takayasu's sygdom er en systemisk inflammatorisk sygdom, der er reumatisk i naturen. Det påvirker den indre overflade af aorta såvel som dens grene. Hvis inflammationen er progressiv, spredes skaden til den indre vaskulære overflade, hvilket fører til en fortykkelse af blodkarets midter- og inderforing, ødelæggelse af glidemusklen i mellemsystemet og dets udskiftning med bindevæv, udseendet af granulomer, der består af store celler. På grund af dette ekspanderer blodkarret og buler, dannes aneurisme.

Hvis sygdommen skrider videre, opstår der døende af de elastiske fibre og glatte muskelceller, som følge af, at blodstrømmen forstyrres, udvikler iskæmi af væv og organer. Mikrothrombi og aterosklerotiske plaques danner på de berørte vaskulære vægge.

grunde

Denne sygdom er ikke almindelig. For det meste lider unge piger og kvinder af det, og en vis andel af påvisning af syndrom forekommer under ungdomsårene. Derudover er det mere iboende for indbyggerne i de asiatiske lande. Hvorfor er sådanne konklusioner lavet?

Helt ærligt er årsagerne endnu ikke klare. Selvfølgelig gennemføres der undersøgelser, der tager sigte på at bestemme sygdommens nøjagtige ætiologi, men der er indtil videre ikke gjort konkrete konklusioner. Ikke desto mindre antages det, at udviklingen af ​​syndromet er forbundet med infektiøse allergiske faktorer, såvel som autoimmun aggression. Forskere foretrækker genetisk disponering, hvilket bekræftes af fakta. For eksempel er HLA-DR4-genet og det lymfocytiske MB-3-antigen blevet identificeret hos patienter, der er blevet diagnosticeret med dette.

Blandt andre autoimmune patologier er dette syndrom kendetegnet ved en slettet og tidlig begyndelse. Desværre er det sjældent diagnosticeret, så tilstrækkelig behandling er foreskrevet sent. Dette fører ofte til handicap hos patienter. Måske antyder dette, at det er nødvendigt at genkende symptomerne på sygdommen. Men hvordan man gør det, hvis dens begyndelse er slettet? Til at begynde med bør du finde ud af symptomerne på uspecifik aortoarteritis, som er opdelt i flere typer afhængigt af læsionens anatomi:

Typer af ikke-specifik aortoarteritis

  • den første type er nederlaget for aortabuen og grenene strækker sig fra den, dvs. arterier.
  • den anden type er en læsion af abdominal og thorax aorta.
  • den tredje type er en læsion af aortabuen, sammen med thorax- og abdominal aorta.
  • den fjerde type er en læsion af lungearterien.

symptomer

Ikke-specifik aortoarteritis har de karakteristiske træk - fravær eller asymmetri af pulsen i brachiale arterier. Der er forskel i blodtryk i forskellige hænder, i aorta er der ekstern støj, okklusion eller indsnævring af aorta og dets grene forekommer. Patienter klager over smerter i hænderne, svaghed. De finder det svært at klare fysisk anstrengelse. Der kan være smerter i højre side af brystet, venstre skulder og nakke.

Som følge heraf diffunderer tegn på neurologiske lidelser, såsom uhyggelig gangløb, opmærksomhed, lav ydeevne, hyppig synkope, hukommelsessvigt, sammenføjning. Symptomer afhænger også af læsionens placering:

  1. Med den optiske nerves nederlag er der et kraftigt fald i vision, pludselig blindhed, fordobling af objekter. Blindhed er et tegn på okklusion af den centrale arterie i øjets nethinden.
  2. Med nederlag i arterielle skibe udvikles aorta insufficiens, derfor observeres tegn på myokarditis, myokardieinfarkt og nedsat koronarcirkulation.
  3. Nederlaget i abdominal aorta medfører alvorlige smerter i gangprocessen, da blodcirkulationen i benene er svækket.
  4. Med nederlaget af nyrene i urinen er der erythrocytter, protein. Der er risiko for arteriel trombose.
  5. Nederlaget i lungearterien fører til dyspnø, smerter i brystet.
  6. Hypertension.

Manifestationer af denne sygdom kan være meget forskellige, nogle gange tyder på en anden sygdom, på grund af hvilken behandling er foreskrevet sent på grund af sen opdagelse af syndromet.

I udviklingen af ​​sygdommen er der to faser - akut og kronisk. Tegn på en akut periode kan være atypisk, hvilket gør det svært at foretage en korrekt diagnose til tiden. Patienter eller læger kan forveksle dem med symptomer på smitsomme sygdomme. Den akutte fase manifesterer sig normalt med følgende symptomer:

  • temperaturændring, men det er ubetydeligt.
  • vægtreduktion.
  • reumatiske smerter i store led.
  • svær svedtendens, især om natten.
  • høj træthed.
  • udseende af hudnoder.
  • perikarditis, pleurisy.

Disse symptomer ligner meget på manifestationerne af reumatoid arthritis, fordi en sådan diagnose og sætter mange patienter. Behandling, henholdsvis, er heller ikke rettet mod ikke-specifik aortoarteritis, men ved sygdommen angivet i diagnosen. Kronisk stadium udvikler 6-8 år efter syndromets begyndelse. Bare på dette tidspunkt er der symptomer, der giver dig mulighed for at foretage den korrekte diagnose. For at gøre dette skal du være opmærksom på symptomer som hovedpine, nedsat hukommelse og koordination, kronisk muskelsvaghed, smerte langs store led. Dette skal få lægen til at vende sig så tidligt som muligt for at starte allerede sen behandling.

diagnostik

Diagnosen af ​​ikke-specifik aortoarteritis er lavet på grundlag af tre eller flere kriterier:

  • sygdommens debut kom i en ung alder, dvs. op til fyrre år.
  • udvikler intermitterende claudication.
  • perifer pulsering reduceres.
  • patologisk støj er observeret i projiceringen af ​​den subklave arterie og abdominal aorta.
  • Der er forskel i blodtryk i forskellige brachiale arterier over 10 millimeter kviksølv.

Det er obligatorisk at tage en blodprøve, der afslører en stigning i ESR, moderat anæmi og leukocytose. Biokemisk analyse viser et fald i niveauet af albumin, kolesterol, haptoglobin, seromucoid. Immunologiske undersøgelser afslører en stigning i antallet af immunglobuliner.

Undersøgelser som aortografi, selektiv angiografi, USDG af fartøjerne, som hjælper med at identificere hel eller delvis okklusion af de vaskulære aorta grene af forskellig lokalisering og længde, gennemføres. Rheoencefalografi viser, at blodforsyningen til hjernen er faldet. Hvis en vaskulær biopsi udføres i syndromets tidlige fase, er der tegn på granulomatøs inflammation.

behandling

Takayasu's sygdom behandles for at forbedre patienternes livskvalitet og nedsætte udviklingen af ​​syndromet. For at opnå det andet mål ordineres hormonprednonen normalt, og i lang tid og i store doser. Annuller dette lægemiddel er kun nødvendigt med en stabil remission og fraværet af symptomer på sygdomsprogression. Amerikanske læger mener, at den bedste effekt af behandlingen kan opnås ved hjælp af stoffet methotrexat, som bør kombineres med prednison. Kliniske studier har vist, at dette reducerer dosen af ​​prednison.

For at reducere risikoen for kardiovaskulære komplikationer og forebygge aterosklerose, er det tilrådeligt at ordinere antiplatelet terapi baseret på anvendelse af acetylsalicylsyre og statiner, hvilket hjælper med at reducere antallet af aterosklerotiske komplikationer.

Det er svært at behandle hypertension for de diagnosticerede. Det er særligt vanskeligt at behandle patienter, hvis øvre lemmer arterier er berørt, da det er svært for dem at måle tryk, og dette gøres på nedre lemmer. Hvis patienter har kraftigt indsnævret arteriel lumen, fører et fald i tryk til en kraftig forringelse af blodgennemstrømningen og øget iskæmi. I forbindelse med denne beslutning er anvendelse af antihypertensiv behandling lavet individuelt for hver patient. Hvis en vedvarende forhøjelse i blodtrykket er resultatet af en indsnævring af nyrene, er det bedst at anvende hurtig fjernelse af stenose.

Hovedproblemet med sygdommen er en stigning i aorta-aneurisme, dets mulige brud. Hvis sagen er kompleks, udføres en kirurgisk operation - omgåelse af aortaområdet.

Det er vigtigt at forstå, at sygdommen kræver vedvarende langvarig terapi. Hver patient skal følge alle anbefalinger fra læger, især dem der vedrører medicin. For ikke at glemme at gøre det til tiden, er det bedre at lave et mærke, f.eks. På telefonen. Hvis det er uansvarligt at behandle de foreskrevne foranstaltninger, vil risikoen for at udvikle kardiovaskulære komplikationer øges markant.

Ja, behandling af sygdommen er forbundet med risikoen for bivirkninger. Men alligevel er det nødvendigt. Nogle gange skal du udholde, men det er bedre at gøre det end at stoppe behandlingen og lade syndromet udvikle sig. For at behandlingen skal kunne maksimere og være sikker, skal du regelmæssigt tage prøver og gennemgå en rutineundersøgelse. Hvis unormale situationer opstår, bør de ikke tolereres, det er et presserende behov at konsultere en læge.

Men hvad skal man gøre, hvis en ung patient mistænker en manifestation af sygdommen under drøftelse, men læger ikke gør en sådan diagnose og ordinerer en anden behandling? Det er vigtigt at forstå, at patienten har ret til at blive undersøgt, når han har brug for det, og har også ret til at vælge en læge og en medicinsk institution. Så vær ikke genert. Det er bedre at bruge tid, indsats og nogle gange penge, men undersøges yderligere. Ovennævnte diagnostiske metoder er tilgængelige, du skal bare vide, hvor de udføres, hvem kan give retning og er velkommen til at bruge alle tilladte metoder. Så er der en mulighed i tilfælde af sygdommens tilstedeværelse i tide for at identificere det og sænke udviklingen på et tidligt stadium.

Fuldt helbrede sygdommen er umulig. Det er dog muligt at overføre det til remissionstrinnet, som giver dig mulighed for at føre et normalt liv og ikke opleve smerte og stor ulempe samt at undgå sådanne konsekvenser som et hjerteanfald, aortaaneurysm dissektion, Leriche syndrom. Behandlingens succes afhænger i høj grad af aktiviteten af ​​den patologiske proces og tilstedeværelsen af ​​komplikationer, derfor er det nødvendigt at identificere denne sygdom så tidligt som muligt. Patientens holdning er også meget vigtig. Despondency kan gøre den mest effektive behandling til ineffektiv brug af narkotika, så først og fremmest skal du ændre dit humør!

Ikke-specifik diagnose af aortoarteritis

Den hyppigste lokalisering

Abdominal aorta og dets grene, kranspulsårer

Subclavian, carotidarterier; hos mænd regerer nederlaget for abdominal aorta og dets grene, dannelsen af ​​aneurysmer

Shin Arteries, Popliteal Artery

Mest almindelige

Intermitterende claudikation, angina pectoris (med skade på kranspulsårerne)

Symptomer på iskæmi i overekstremiteterne, hjernen, GB i en ung alder

Manglende pulsation af arterierne

Arterier af fødder og ben

Den mest karakteristiske lokalisering af systolisk støj

Over lårbenet

Over de subklaviske, carotide arterier, i epigastrium

Angiografiske tegn på skade

Marginale defekter i påfyldningen af ​​abdominal aorta og dets grene, vægkalkning. Okklusion af iliac, lårarterier. Collaterals er udviklet i de indledende faser.

Fortsat diffus indsnævring af aorta med en glat overgang til det uændrede område. Mange collaterals og de er af stor diameter (riolan bue er udviklet)

Udblæsning af shin arterier ensartet indsnævring af hovedarterierne. Collaterals er ikke udviklet.

NB! Kriterier for diagnosticering af ikke-specifik aortoarteritis (The American College of Rheumatology - Aren, 1990): *

Sygdommens indtræden før 40 år

HRP syndrom (svaghed og smerte i musklerne i lemmerne under bevægelse);

Forsvagningen af ​​pulsen på en eller begge skulderarterierne;

Forskel HELL> 10 mm Hg. Art. på humeralarterierne;

Systolisk murmur på de subklave arterier eller BA;

Ændringer i RKAG: indsnævring af lumen eller okklusion af aorta, dets store grene i de proximale dele af de øvre og nedre ekstremiteter, der ikke er forbundet med OA, fibromuskulær dysplasi (fokal, segmental).

* Tilstedeværelsen af ​​3 eller flere kriterier bekræfter diagnosen ON!

Differentialdiagnose skal først og fremmest udføres med aortosklerotisk læsion af aorta og dets grene. Obligatorisk kriterium er 40 år gammel. Det mest karakteristiske er tilstedeværelsen af ​​kliniske og instrumentelle tegn på skade på II-III-segmenterne af de subklave arterier, den venstre fælles halspulsår, thoracoabdominal aorta og en række andre parametre (tabel 3).

Behandling. I det akutte stadium er kirurgiske indgreb uhensigtsmæssige, antiinflammatorisk terapi, ACT (UFH eller LMWH) udføres, disaggregeringsmidler og angioprotektorer skal ordineres. Den mest effektive anvendelse af glukokortikosteroider i form af store doser (prednison i initialdosis 30-40 mg / dag i 30-40 dage med gradvist fald i dosering) samt cytotoksiske lægemidler (cyclophosphamid, methotrexat). Sørg for at gennemføre sessioner af hæmosorption og plasmaferes. Hvis processen er inaktiv, kan du begrænse brugen af ​​NSAID'er i de sædvanlige terapeutiske doser (for eksempel indomethacin 75-100 mg / dag i 4-5 måneder på ambulant basis).

I den kroniske fase af ON, i nærværelse af okklusion og kritisk stenose af hovedarterierne, indikeres kirurgisk behandling. Som regel udføres rekonstruktive hjælpemidler: resektioner af det berørte kar med protese, shunting eller endarterektomi osv. Vaskulære rekonstruktioner er mulige med lokalisering af læsionen (thorax- eller abdominal aorta, brachycephalisk stamme, nyretarm og femorale arterier osv.). Endovaskulær teknologi er foretrukket.

Prognose. HA er kendetegnet ved et langsomt progressivt kursus. Systematisk udført medicinsk behandling tillader i ca. 70% af tilfældene at opnå en forbedring af patientens tilstand og stabilisering af processen. Tidlig kirurgisk indgriben og dispensarobservation, der tillader ikke at gå glip af den inflammatoriske proces, forbedre prognosen. Levetid for patienter med NA fra begyndelsen af ​​deres observation kan nå 25-30 år.

Ikke-specifik aortoarteritis (Takayasu's sygdom)

Rubrik: Medicin og lægemidler

Videnskabelig tidsskrift "Student Forum" problem nr. 14 (35)

Ikke-specifik aortoarteritis (Takayasu's sygdom)

Aortic arch syndrome (Takayasu) - destruktive produktiv segmental aortitis og subaortisk panarteritis af arterier rig på elastiske fibre med mulig skade på lunge- og koronarafdelingerne. Det er karakteriseret ved ikke-specifik produktiv betændelse i aortas vægge, dets grene med udslettelse af deres mund samt store muskelårer.

"Pulsfri sygdom" - det er det, som ikke-specifik aortoarteritis blev kaldt i de første skrifter. Som hos patienter, som følge af udslettelsen af ​​aortas store grene, var der ingen puls i de øvre lemmer.

Før den officielle opdagelse blev den mest lignende sygdom beskrevet af Giovanni Battista Morgagni, anatomiprofessor ved University of Padua i 1761: en kvinde i alderen omkring 40 år viste en obduktionsforstørrelse af den proximale aorta i kombination med distal stenose, det indre lag af aorta var gul og indeholdt calcinater. I løbet af livet var der ingen puls i de radiale arterier.

I 1839 beskrev den britiske militærlæge James Davy en lignende sag. En 55-årig soldat havde smerter i hans venstre skulder i en alder af 49 år, og fire år senere svækkede hans puls i hånden, hvor han gik hen til lægen. Manden døde pludselig et år senere. Ved obduktion blev der fundet en brud på en aortabog-aneurisme, en fuldstændig okklusion af karrene, der strækker sig fra den.

1854, London. Kirurg William Savori rapporterer om en sygdom svarende til Takayasu's sygdom. En 22-årig kvinde registrerede ikke en puls i fem år på nakke-, hoved- og øvre ekstremiteter, anfald begyndte at forekomme i løbet af sygdommen, og patienten døde. Obduktionen viste en fortykkelse og indsnævring af aorta og de bueformede skibe (de føles som tykke reb til røret, men der var ingen aneurysmer).

I 1908 rapporterede den japanske oftalmolog Makito Takayasu på den tolvte årlige konference for det japanske samfund for ophthalmologi om to ringformede anastomoser omkring det optiske nervehoved i en ung kvinde uden puls i perifere arterier. Disse var arteriolo-venulære shunts. Blodkarrene omkring det optiske nervehoved blev lidt hævet.

Manglende puls syndrom havde mange navne, hvilket førte til forvirring. I 1954 introducerede de japanske læger William Kakkamise og Kunio Okuda udtrykket Takayasu sygdom.

Etiologi og patogenese af Takayasu syndrom

Etiologien af ​​den primære vaskulitis er ikke kendt.

Du kan knytte dem til hypotermi, infektioner, tage nogle lek s funds, eksponering for erhvervsmæssige farer. Du kan overveje denne gruppe af sygdomme polietiologichnymi.

Patogenese er forbundet med forsinket-type immunresponser. Sensibiliserede lymfocytter, der mødes med et vævsantigen, frigiver en faktorinhiberende makrofagemigration. Dette fører til akkumulering i væggen og lumen af ​​arterier af monocytiske celler, som efterfølgende transformeres til makrofager. Makrofager, der udskiller lysosomale enzymer, forårsager skade på arterievæggen. I fremtiden omdannes makrofager til epithelioide og gigantiske celler, hvilket ligger til grund for dannelsen af ​​granulomer.

Aorta og dets grene har spor af inflammation - lodning til periaortisk fiber, tæt fibrøs kapsel, forstørrede paraaortiske lymfeknuder. Aortas lumen i snittet er indsnævret, men dens diameter kan forøges på grund af fortykkelsen af ​​de ydre lag af aortavæggen. Den indre skal er knob, tykk, præget af en klar grænse for de ændrede og uændrede zoner.

De tidligere antagelser om infektionens direkte virkning og tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod arterievæv er ikke blevet bekræftet.

Nogle forfattere foreslog et link med tuberkulose og streptokokinfektioner, der er tegn på en øget forekomst af en række histokompatibilitets antigener hos patienter med forskellige populationer.

Autoimmune mekanismer spiller en rolle i patogenesen: et øget niveau af IgG og IgA og fikseringen af ​​immunoglobuliner i de berørte karters væg.

Takayasu's sygdom har en vis opdeling. Den tidlige fase af sygdommen samt eksacerbationer har ikke-specifikke symptomer på systemisk inflammation. I løbet af denne periode har op til 10% af patienterne ingen klager. Men som sygdommen skrider frem, er der en betændelse i karvæggen og udviklingen af ​​stenose, hvilket næsten altid er tilfældet. Duplex vaskulær stenose dominerer.

klassifikation

Ifølge lokaliseringen af ​​læsionen skelnes der 5 typer aortabogsyndrom:

Type I - aorta bue og arterier strækker sig fra det;

Type IIa - stigende aorta, aortabue og grene

IIb type - IIa type + nedadgående thorax aorta;

Type III - nedadgående thorax-, abdominale dele af oa-s og (eller) nyrekunst-i;

Type IV - abdominal ao-s og (eller) nyrefunktion

V type - IIb type + IV type (blandet version).

Når lunge- og koronararterier er involveret i processen, tilsættes de tilsvarende berørte ar-s til den etablerede sygdomsform.

Klassifikation Ueno (1967)

Type I - Bue-ao-s og dens grene

Type II - Nederlag af de nedadgående thorax ao-s, abdominal ao-s og dets grene.

Type III - Kombinationstype I + Type II

Type IV - En af de tre første typer, der involverer lunge ar-ii

Nasu Klassifikation (1975)

Type I - involverer kun grene af buen ao-s

Type II - Rotorens nederlag, buen og dets grene

Type III - Nederlaget for subphrenic ao-s

Type IV - Nederlaget for hele ao-s og dets grene

Klassificering E. Lupi-Herreraetal. (1977)

Type I - isoleret nederlag af grene af sjælen ao-s

Type II - besejre kun thoracoabdominalsegmentet af ao-s med viscerale grene og nyrekunst-yami uden involvering af aortabærens grene

Type III - er en kombination af de to første

Type IV - påvirker alle afdelinger i aorta med obligatorisk inddragelse af lungesektoren

Tabel 1.

Takayasu Arteritis Classification Criteria (1990)

kriterium

funktion

Patient alder ikke ældre end 40l.

Sygdommen er ikke ældre end 40 liter.

Ved bevægelse i lemmernes muskler, ubehag og svaghed

Mindsket puls i brachialarterien

Pulsreduktion på en eller begge skulder arth.

Forskellen i blodtryk på pr. Og løve. arme mere end 10 mm Hg. artikel

Forskellen er syst. blodtryk mere end 10 mm Hg. Art. når målt på begge skulder arth.

Tilstedeværelsen af ​​støj på subclavian art. eller abdominal aorta

Støj opdaget af auscultation over både subclavian art. eller abdominal aorta.

Ændringer i angiogr.

Reduktion af lumen eller okklusion af aorta og dens store grene i de proximale dele af den øvre og nedre ekstremitet, som ikke er forbundet med aterosklerose, fibromuskulær dysplasi.

Hvis der er 3 eller flere kriterier, kan du indstille en diagnose, hvis følsomhed vil være 90% eller højere.

Funktioner af det kliniske forløb af arteritis Takayasu

Klinikken af ​​sygdommen er forbundet med et uspecifik symptom på systemisk inflammatorisk aktivitet, fremgangen af ​​iskæmiske forandringer i læsionen af ​​forskellige afdelinger i vaskulærlaget.

Feber, generel svaghed, vægttab, hovedpine, artralgi er ikke-specifikke symptomer og forekommer i de tidlige stadier af sygdommen og i dens eksacerbationer.

Symptomatologien for udviklingen af ​​iskæmiske ændringer afhænger af lokalisering og øger med fysisk anstrengelse. Der kan være smerter i projektionen af ​​det berørte fartøj.

Nederlag brachiocephalic art. fører til udseende af intermitterende claudication af lemmer, svaghed, smerte i de proximale ekstremiteter. Med nederlaget for den stigende aorta kan kombineres aorta insufficiens.

Patologi i koronarbeholdere er klinisk manifesteret af brystsmerter, hjertebanken, åndenød og slagtilfælde.

I 40-70% af tilfældene har endesektionen af ​​den nedadgående aorta og det indledende segment af abdominal aorta en læsion med hyppig inddragelse af oparrede arterier i processen. Symptomer på iskæmi i de viscerale organer er sjældne. Det er nødvendigt at udelukke en dissekerende abdominal aneurisme i underlivet, i nærvær af vedvarende smerter med deres bestråling i nedre ryg.

Tilstedeværelsen af ​​hypertension kan være forbundet med renal arterie stenose og betragtes som en ugunstig prognostisk faktor.

Besvimelse og episoder af akut cerebral kredsløbssygdomme forekommer i bilaterale læsioner af de fælles carotidarterier eller ved markeret indsnævring af karrets lumen.

Udviklingen af ​​symmetrisk polyneuropati, som er mest udtalt i hænderne, er karakteristisk for læsioner i det perifere nervesystem. Oftalmiske screeninger er kendetegnet ved et fald i synsfelterne, et gradvist fald i synsskarphed og diplopi. Mulig akut okklusion af den retinære centrale arterie og pludselige synssygdomme i et øje. Hudlæsioner fører til udseendet af erythema nodosum, Raynauds syndrom og mesh livedo på kroppen.

Tabel 2.

Lokalisering af aortoarteritis og kliniske syndromer

Lokalisering af den patologiske proces

Aorto arteritis

Aortoarteritis symptomer og tegn (Takayasu's sygdom)

Ikke-specifik aortoarteritis (Takayasu's sygdom) er en kronisk inflammatorisk sygdom i aorta og dens hovedafdelinger, mindre hyppigt lungearterørens grene med udvikling af stenose eller okklusion af de berørte kar og sekundær iskæmi hos organerne og vævene. I denne artikel ser vi på symptomerne på aortoarteritis og de vigtigste tegn på aortoarteritis hos mennesker.

Forekomsten varierer fra 1,2 til 6,3 tilfælde pr. 1000 000 indbyggere om året. Det fremherskende køn er kvindelig (15: 1). Det forekommer i en ung alder (fra 10 til 30 år), sygdommen er mere almindelig i Asien, Sydamerika, mindre ofte i Europa og Nordamerika.

Tegn på ikke-specifik aortoarteritis

Ændringer i vaskulærvæggen i ikke-specifik aortoarteritis forekommer i faser: Skader på endotelet og lokal thrombusdannelse fremkalder aflejringen af ​​CEC og udseendet af AT til phospholipider. Dette har en hæmmende effekt på naturlige antikoaguleringssystemer og fører til en stigning i trombotiske komplikationer.

Histologisk er uspecifik aortoarteritis panarteritis med inflammatorisk infiltration med mononukleære og undertiden gigantiske celler. Immunaflejringer findes i væggene i blodkar. Spredning af celler i den indre foring af arterierne, fibrose, ardannelse og vaskularisering af medianmembranen såvel som degenerering og brud på den elastiske membran udtrykkes. Resultatet af processen er hærdning af karrene. Ofte påvirker vasa vasorum. På baggrund af betændelse i væggene i blodkar er der påvist aterosklerotiske ændringer ofte i forskellige stadier.

Klassificering af ikke-specifik aortoarteritis

Der er ingen generelt accepteret klassificering.

Fordele følgende kliniske og morfologiske muligheder:

Type I - nederlag af aorta bue og dets grene (8%),

Type II - Skader på thorax og abdominal aorta (11%),

Type III - læsion af buen, thorax og abdominal aorta (65%),

Type IV - læsion af lungearterien og enhver del af aorta (6%).

Formulering af diagnosen for uspecifik aortoarteritis

Ved formulering af diagnosen er det nødvendigt at angive arten af ​​kurset, den kliniske og morfologiske variant af aorta læsionen og dens grene og lokalisering af det iskæmiske syndrom.

I akutte tilfælde begynder sygdommen med feber, udtalt artikulært syndrom, ledsaget af det tidlige udseende af iskæmiske lidelser, en markant forøgelse af blodniveauet i den akutte inflammationsfase.

I tilfælde af subakut kursus observeres feber (til subfebrile værdier), langsom (flere måneder) udvikling af symptomer på vaskulære læsioner.

I sygdommens kroniske forløb udvikles gradvist i form af iskæmisk syndrom i rygsårarterien, synsforstyrrelser, artralgi.

Et eksempel på formuleringen af ​​diagnosen ikke-specifik aortoarteritis

Nonspecifik aortoarteritis med læsioner af carotiden, vertebrale arterier, aorta med dannelse af aortaventilinsufficiens; stenose af venstre nyrenearteri, renovascular hypertension.

Symptomer på ikke-specifik aortoarteritis

I debut af sygdommen hersker ofte feber eller øget ESR i lang tid. Nogle gange observeres vægttab, svaghed, døsighed.

Øjenorganskade

Oftalmiske lidelser konstateret hos 60% af patienterne. De manifesteres af en indsnævring af de visuelle felter, øjenlidthed, et gradvist fald i synsstyrken, diplopi. Nogle gange er der et pludseligt synsfald i et øje som et resultat af akut okklusion af den centrale retinale arterie med efterfølgende atrofi af det optiske nervehoved. En undersøgelse af fundus fartøjer afslører retinale aneurysmer, blødninger og sjældent nethinden.

Aortabog syndrom

Udtrykket "aortic arch syndrome" kombinerer symptomer forårsaget af arteriernes skade, hvis mund er placeret i aortabuen.

- Ingen puls i de radiale arterier.

- Episoder af cerebral iskæmi eller slagtilfælde.

Syndrom af utilstrækkelig blodforsyning til ansigt og nakke

Syndrom af utilstrækkelig blodtilførsel til ansigt og nakke observeres meget sjældent, dog beskrives trofiske lidelser i form af gangren af ​​næsespidsen og øret, perforering af næseseptumet og ansigtsmuskelatrofi.

Nederlag af det kardiovaskulære system

Koronararterier påvirkes sjældent, men det udviklende iskæmiske syndrom og myokardieinfarkt forværrer prognosen signifikant. Mest hjerte patologi associeret med læsion af aorta ascendens, ledsaget tætning og dilatation af aorta, med den efterfølgende dannelse af ventilen insufficiens aortaaneurisme eller dens væg. Udviklingen af ​​hjerteinsufficiens forekommer på baggrund af lunge- eller arteriel hypertension, aorta-ventilinsufficiens. Arteriel hypertension syndrom har en renovascular genese på grund af involvering i processen med nyrene arterier.

Vaskulær skade manifesteres af symptomer på progressiv iskæmi i organerne som følge af stenotiske eller okklusive vaskulære ændringer.

Det mest almindelige syndrom af "intermitterende claudication" af de øvre ekstremiteter kombineret med svaghed, træthed, smerte (hovedsagelig ensidig) i de proximale ekstremiteter, forværret af fysisk anstrengelse. Men selv med alvorlig okklusion af de subklave arterier er der ikke observeret udtalt iskæmi af lemmerne med gangren på grund af udviklingen af ​​collaterals.

Fysiske fund: fraværet af pulseringer (eller svække den) under det sted, arteriel okklusion, systolisk mumlen over forbløffede fartøjer (over subclavia arterie, abdominale aorta). Med nederlag i den subklave arterie kan afsløre forskellen i blodtrykket på hænderne.

Nyreskader i ikke-specifik aortoarteritis

Nedsat skader er en følge af nierarterie-stenose (ofte påvirkes den venstre nyrerne). Måske udviklingen af ​​glomerulonefritis, trombose i nyrenearterien. Meget sjældent observeres amyloidose af nyrerne.

Lungesygdom i ikke-specifik aortoarteritis

Pulmonal hypertension forekommer i uspecifik aortoarteritis type IV, normalt i kombination med nogen af ​​de ovennævnte symptomer, mindre ofte - isoleret.

Articular syndrom i ikke-specifik aortoarteritis

Hyppig manifestation - artralgi, mere sjælden - polyarthritis, der ligner reumatoid.

Nervesystemskader i ikke-specifik aortoarteritis

Neurologiske lidelser forekommer på baggrund af læsioner af venstre (mindre ofte den rigtige) fælles carotidarterie, hvirvelarterierne. Lejlighedsvis ser patienterne besvimelse. Sværhedsgraden af ​​dyscirculatory encephalopathy korrelerer med graden af ​​stenose af venstre karotidarterie; med bilateral indsnævring er iskæmi mest udtalte og kan være kompliceret af slagtilfælde. Med nederlaget af hvirvelarterierne er præget af nedsat hukommelse, opmærksomhed og ydeevne, forværres ved at øge graden af ​​hjerneiskæmi.

Laboratoriedata for ikke-specifik aortoarteritis

Komplet blodtal: en stigning i ESR.

Urinalyse: ingen ændring.

I den biokemiske analyse af blod findes indikatorer for den akutte fase af inflammation, der korrelerer med procesens aktivitetsgrad. Reumatoid faktor, antinuclear AT, AT til cardiolipin findes sjældent.

Instrumentale metoder til undersøgelse af uspecifik aortoarteritis

Aortografi og selektiv angiografi af de berørte skibe er de mest informative diagnostiske metoder. Identificere områder af stenose og poststenotisk ekspansion, saccular aneurysm, ufuldstændig og fuldstændig okklusion af grenene af aortabuen, forskellig i lokalisering og længde. Til visualisering af arteriel stenose anvendes ultralyd af karrene.

Diagnose af uspecifik aortoarteritis

Alder yngre end 40 år.

"Intermitterende claudication" i overekstremiteterne - Den hurtige udvikling af træthed og ubehag, når du arbejder med dine hænder.

Forsvagningen af ​​pulsen i den radiale arterie, svækkelsen af ​​pulsationerne i en eller begge brachiale arterier.

Forskellen i systolisk blodtryk i højre og venstre brachiale arterier er mere end 10 mm Hg. Art.

Systolisk murmur over de subklave arterier eller abdominal aorta.

Angiografiske ændringer: indsnævring eller okklusion af aorta og / eller dets grene, der ikke er forbundet med aterosklerose, fibromuskulær dysplasi eller andre årsager. Ændringer er normalt lokale eller segmentale.

Diagnosen betragtes som pålidelig i nærværelse af 3 kriterier og mere. Følsomhed 90,5%, specificitet 97,8%.

Differentiel diagnose af uspecifik aortoarteritis

Ikke-specifik aortoarteritis skal differentieres fra medfødte anomalier i vaskulærsystemet og tromboembolismen. Tromboembolisme er karakteriseret ved en akut indtræden (muligvis forekomsten af ​​blodpropper i hjertekaviteten). Når tromboembolisme og medfødte abnormiteter fartøjer ændringer påvirker kun visse arterier, snarere end en gruppe af fartøjer, der strækker sig fra aorta i kort afstand fra hinanden.

Renovaskulær arteriel hypertension

Renovaskulær arteriel hypertension udvikler ikke kun med ikke-specifik aortoarteritis, men også med aterosklerose i nyreskibene, fibromuskulær dysplasi. I modsætning til uspecifik aortoarteritis udvikler aterosklerose ofte hos ældre mænd. Fibromuskulær dysplasi af de renale fartøjer, såvel som ikke-specifik aortoarteriit, er mere almindelig hos unge kvinder, men der er ingen symptomer på arterier og andre tegn på akut betændelse i blodet. Differential diagnose hjælper angiografi. I gigcelle arteritis, i modsætning til ikke-specifik aortoarteritis, er sygdomsalderen sædvanligvis over 60 år gammel. Normalt påvirker de tidsmæssige arterier, ofte er der reumatisk polymyalgi.

I den differentielle diagnose af årsagerne til lunghypertension er en af ​​de sandsynlige ikke-specifik arteritis. Tegn på okklusion af arterier af andre områder (svækkelse af pulsen på den radiale arterie, nyrearterie stenose osv.) Vidner til sin fordel.

Ikke-specifik aortoarteritis (Takayasu's sygdom)

beskrivelse

Ikke-specifik aortoarteritis er en sygdom fra reumatologisektionen af ​​medicin. Denne sygdom er kendetegnet ved kronisk inflammation, der forekommer i kroppen og beskadiger dens store skibe, det vil sige aorta og arterier forgrenet fra dem.

Aortoarteritis ikke-specifik tilhører kategorien sjældne sygdomme på jorden, omkring en sag pr. Million, men det er oftere udsat for unge kvinder end mænd.

Årsagen til udviklingen af ​​uspecifik artoarteritis undersøges og studeres i øjeblikket. Men på trods af dette foretrækker lægeforskere forskellige immunresponser af den menneskelige krop og en genetisk forudsætning for denne sygdom.

Det blev også fundet i undersøgelsen af ​​denne sygdom, at det normalt kun påvirker bestemte segmenter af store fartøjer, som let veksler med sunde.

symptomer

De manifestationer og symptomer på ikke-specifik aortoarteritis er ekstremt forskellige. De typer af vaskulære læsioner kan opdeles i fire sektioner. Definitionen af ​​læsion i afsnittet vil afhænge af, hvor smertefølelsen er placeret.

Den første og anden type læsion i denne sygdom - nederlag i aorta i abdominal og thorax. Den tredje type er en læsion af lungearterien. Og den fjerde type læsion blandes, hvor ikke kun aortabuen, men også dens dele er påvirket af betændelse.

De almindelige symptomer på denne sygdom omfatter: arteriel hypertension, koronar hjertesygdom, angreb af smerter i maven (med beskadigelse af abdominal aorta), smerter der opstår i brystet, åndenød og hoste med blodsekretioner.

I begyndelsen af ​​sygdommens udvikling kan kroppstemperaturen stige, muskel- og ledsmerter fremkommer. Patienten kan også klage over svimmelhed, smerter i hovedet, nedsat syn og endda hyppig besvimelse. Hos nogle patienter, et kraftigt fald i kropsvægt.

Ved undersøgelse kan lægen opdage en reduceret pulsering af den radiale arterie, som også er en af ​​de vigtigste manifestationer af ikke-specifik aortoarteritis.

diagnostik

Det er muligt at diagnosticere ikke-specifik aortoarteritis udelukkende efter at have udført en række laboratorie- og instrumentelle metoder til human undersøgelse.

For at bestemme blodstrømforstyrrelser i karrene udføres dopplerografi, det vil sige et ultralydstudium, som hjælper med at bestemme ikke blot blodstrømshastigheden, men også dens retning.

Ved diagnosticering af denne sygdom er det afgørende at opnå resultaterne af angiografi (røntgenstråler ved anvendelse af et kontrastmiddel). Samtidig er skibets konturer altid tydelige, og derfor kan patologiske ændringer identificeres.

For at bestemme typen af ​​vaskulær læsion anvendes en Escherichia urografi, et elektrokardiogram, ultralydundersøgelser af forskellige organer, hvor smerte er lokaliseret.

forebyggelse

Forebyggende metoder til denne sygdom findes ikke, da de nøjagtige årsager til forekomsten og udviklingen i den menneskelige krop ikke er identificeret.

behandling

Behandling af ikke-specifik aortoarteritis udføres under anvendelse af konservativ behandling. Samtidig foreskrives adrenal cortex hormoner i begyndelsen af ​​behandlingen - i store doser i efterfølgende stadier - doser reduceres.

Afhængigt af typen af ​​læsion og lokalisering af smerte er det også foreskrevet: vasodilatorer, som reducerer blodkoagulation, hvilket fører til normale metaboliske processer i de berørte vaskulære vægge.

Når en sygdom i nyrerne, lemmerne eller hjernen er påvirket, er det nogle gange nødvendigt med kirurgi.

Ikke-specifik aortoarteritis

Tegn af

Det kliniske billede varierer afhængigt af placeringen og fordelingen af ​​den patologiske proces. Hos personer yngre end 30 år begynder sygdommen ofte med almindelige manifestationer: feber. arthralgi, vægttab. Primær lokalisering kan opdeles i fire hovedtyper af læsioner: aorta carotid, aorta, systemisk arteritis og isoleret stenose af en arterie. Alle varianter observeres oftere hos kvinder i ung og middelalderen.

Den aorthocarotidvariant af ikke-specifik aortoarteritis er grundlæggende; det påvirker aortabuen, og karoten og andre arterier, der strækker sig fra den, er stenoserede. Det manifesterer asymmetri af blodtryk, manglende eller svækkelse af pulsen på den ene eller begge hænder, som kan ledsages af svaghed i hånden. Med slagtilfælde af karotidarterierne registreres svimmelhed, besvimelse, nedsat syn, ændringer i øjets fundus. I denne variant af uspecifik aortoarteritis er koronar insufficiens mulig i forbindelse med skade på koronararterierne og i 2 /3 tilfælde viser patienter ikke typiske klager over smerter i hjertet.

Aorta udførelsesform (besejre den abdominale aorta og strækker sig derfra større arterier -. Renal, mesenteriske, iliakal osv) klinisk beskrevet som generelle tegn på læsioner af forskellige arterier (systolisk mislyd i fremspringet område af påvirkede kar, tilstedeværelsen af ​​sikkerhed netværk) og de funktioner karakteristiske besejre hver enkelt af dem. Ændringer i nyrearterierne er en af ​​årsagerne til symptomatisk (renovascular) arteriel hypertension. Nederlaget for de mesenteriske arterier, som ved aterosklerose, manifesteres af mavesmerter, vægttab, ustabil stol. Ved udslettelsen af ​​ilealarterierne er smerter i benene og intermitterende claudikation noteret.

Den systemiske variant af uspecifik aortoarteritis er karakteriseret ved symptomer på skader på thorax og abdominal dele af aorta samt de vigtigste arterier, der afgår fra dem, herunder nyrerne.

Isoleret stenose eller okklusion af kun en af ​​de store arterier - subclavia, carotid, nyre- eller andre anerkendte af en karakteristisk manifestationer af iskæmiske væv og andre relevante egenskaber ved vaskulær stenose, navnlig ved en svækkelse (forsvinden) puls, vaskulær støj.

Komplikationer afhænger af placeringen og karakteren af ​​vaskulær læsion. De mest alvorlige af disse er renovascular arteriel hypertension. slagtilfælde. myokardieinfarkt. hjertesvigt. som kan være hovedårsagerne til død i ikke-specifik aortoarteritis.

beskrivelse

Den patologiske proces er mest udtalt i aortabuen og skibene strækker sig fra den, men den har en systemisk karakter og kan dække den nedadgående del af aorta og store arterier, der strækker sig fra den. Ikke-specifik aortoarteritis skal skelnes fra specifik ætiologi af aortoarteritis ligner den (tuberkulose, syfilis), som betragtes som en del af den underliggende sygdom.

Patogenesen af ​​uspecifik aortoarteritis forstås ikke godt, men der er grund til at foreslå den immunopatologiske karakter af sygdommen. Denne hypotese understøttes af den hyppige tilstedeværelse i analysen af ​​patienter med ikke-specifik aortoarteritis af serumsygdom, urticaria, polyarthritis samt udviklingen af ​​sygdommen på baggrund af tilstande eller bivirkninger, som ændrer immunstatus (for eksempel graviditet, langvarig insolation); Autoimmune processers rolle bekræftes ved hyppig detektion af anti-aorta antistoffer i høje titre i patientens serum. Arterielle vægvæv antages at erhverve antigeniske egenskaber på grund af skade ved deres infektiøse proces.

Morfologisk detekteres arteritis obliterans med beskadigelse af alle lag af arterievæggen (panarteritis), hovedsageligt i mundene af karrene, der strækker sig fra aorta. Tegn på betændelse bestemmes med en overvejelse af proliferative inflammatoriske ændringer. Inflammation i et område af karvæggen kombineres ofte med sklerotiske ændringer i en anden. Intimale læsioner kan være kompliceret ved fælles parietal, ofte obstruktiv trombose.

diagnostik

Diagnosen etableres som regel med den allerede dannede udslettning af fartøjerne. Foreslå uspecifik aortoarteritis baseret på palpation af tilgængelige vaskulære trunks, auskultation af vaskulær støj, detektion af asymmetri af blodtryk; bekræfte diagnosen med data om aortografi, koronar angiografi under hensyntagen til laboratorie tegn på inflammation (leukocytose, øget ESR) og immunologiske ændringer, især ændringer i sammensætningen af ​​immunglobuliner, påvisning af cirkulerende immunokomplekser.

Differentialdiagnosen ved akutte inflammatoriske reaktioner udføres med reumatisme og infektiv endokarditis. Aterosklerose obliterans og tidsmæssig arteritis med læsioner af store arterielle trunks findes i modsætning til ikke-specifik aortoarteritis, oftere hos mænd over 50 år. For udslettende endarteritis er karakteriseret ved beskadigelse af arterier af små og mellemstore kaliber, og oftere ikke den øvre som i ikke-specifik aortoarteritis og nedre ekstremiteter. Stenose af renalarterierne kan være en konsekvens af fibrøs dysplasi, men selve aorta påvirkes aldrig.

behandling

I forbindelse med ideen om sygdommens immungenese, i hvert tilfælde af ikke-specifik aortoarteritis, bør der gøres forsøg på at behandle en patient med glucocorticoider på hospitalet, når diagnosen er verificeret angiografisk eller under operation. Hvis der er en positiv udvikling, anbefales glucocorticoidbehandling yderligere at udføre kurser på 30-40 dage med en gennemsnitlig daglig dosis svarende til 40 mg prednisolon. Hospitalisering af patienten er ikke nødvendig for gentagne kurser, men den behandlende læge bør overvåge behandlingen for ændringer i patientens tilstand og laboratorieindikatorer for dynamikken i den inflammatoriske proces, herunder biokemiske. Kontraindikationer for brugen af ​​glucocorticoider er højt blodtryk, malignt forløb af renovascular hypertension og komplikationer forbundet med det samt mavesår. Med et svagt udtryk for den inflammatoriske proces erstattes glucocorticoider med indomethacin (75-100 mg dagligt), som anbefales i lang tid (4-5 måneder) på ambulant basis.

Ud over glucocorticoider anvendes heparin i det indlagte behandlingsstadium under kontrol af blodkoagulationstid samt midler, der forbedrer mikrocirkulationen og har en antiplatelet effekt. Sidstnævnte bruges normalt i lang tid på ambulant basis. Systematisk udført medicin giver i omkring 70% af tilfældene mulighed for at opnå forbedring og stabilisering af processen.

Med en relativt isoleret proces og nedsat blodtilførsel til vitale organer (markeret vertebrobasilar insufficiens) såvel som renovascular hypertension, vises forskellige kirurgiske indgreb: proteser, bypassoperation, endarteriektomi osv. Den udtalte aktivitet i processen er en relativ kontraindikation for operationen. Kirurgisk indgreb udelukker ikke behovet for patogenetisk medicinsk behandling.

Prognosen afhænger af forekomsten og sværhedsgraden af ​​udslettende proces i karrene, derved ved tidlig diagnose af sygdommen og behandlingens aktualitet, kvalitet og systematiske karakter. Korrekt tilrettelæggelse af lægemiddelbehandling i rette tid, om nødvendigt, kirurgi samt dispensarobservation, hvilket ikke tillader at gå glip af den inflammatoriske proces, forbedre prognosen. Patienternes forventede levetid fra begyndelsen af ​​deres observation kan nå 20-25 år.

Takayasu sygdom: udvikling, tegn og manifestationer, diagnose, behandling

Takayasu syndrom (ikke-specifik aortoarteritis) er et komplekst sæt symptomer forårsaget af akut eller kronisk inflammation af aortabuen og de store arterielle trunker af ukendt ætiologi. Forskere foreslår, at grundlaget for patologien er en autoimmun proces. Denne lidelse er stadig et mysterium. Dets årsager og udviklingsmekanismer er ikke fuldt ud forstået. Syndromet kaldes systemisk vaskulitis. Produktiv granulomatøs inflammation udvikler sig i vaskulærvæggen, hvilket fører til udslettelse og stenose.

Syndromet blev først beskrevet af en øjenlæge fra Japan, M. Takayasu, i 1908. Han talte på det årlige møde af læger og talte om ændringer i blodkarrene i en ung patients nethinden. I hende opdagede lægen to ringformede anastomose omkring det optiske nervehoved, en arteriolo-venulær shunt. Hans kolleger rapporterede, at sådanne ændringer i øjnene ofte ledsages af manglende puls på håndledene. Takket være sin opdager fik syndromet sit navn. Nogle få år senere fandt moderne forskere, at forekomsten af ​​fænomenerne på nethinden og håndleddet er en indsnævring af halsens arterier.

Takayasu syndrom påvirker overvejende kvinder i 20-30 år, der bor i Asien og Latinamerika. Der er også mandlige tilfælde af denne sygdom. Patologi er ekstremt sjælden - ca. 2-3 personer ud af en million. Statistikker om forekomsten af ​​uspecifik aortoarteritis i vores land er ikke tilgængelige. Hos børn er sygdommen karakteriseret ved hurtig udvikling af symptomer og et aggressivt kursus, men det sker meget sjældent.

Klinisk manifesteres sygdom ved en række symptomer, hvis sværhedsgrad bestemmes af placeringen af ​​læsionen i aorta eller dens grene. Patienterne bestemmes typisk af pulsens asymmetri eller dets fravær, forskellige indikatorer for blodtryk på begge lemmer, patologisk støj. For at identificere niveauet og omfanget af skader på arterierne udføres angiografi, hvilket indikerer en indsnævring eller fuldstændig okklusion. Patienter modtager hormonbehandling med kortikosteroider.

Diagnose af syndromet forårsager nogle vanskeligheder for specialister. De er forbundet med en skadelig begyndelse af patologi, som symptomatisk ligner forskellige infektiøse processer og reumatisme. Ukorrekt og utilsigtet diagnose fører til udnævnelse af utilstrækkelig behandling, hvilket ikke medfører de forventede resultater. Sygdommen vil udvikle sig, og patienternes tilstand vil hurtigt forringes. Granulomer og blodpropper dannes i de berørte kar, de smalter og tilstoppes. Sådanne ændringer er fyldt med handicap og død for de syge.

Takayasu sygdom er præget af gradvis udvikling og varer i årevis. Der er fire grader af sværhedsgrad af patologi, der hver især er præget af den konsekvente involvering i processen af ​​forskellige dele af aorta - dens bue, thorax eller abdominal, og lungekroppen og dets grene. Syndromet kan forekomme i akutte eller kroniske former med forskellige kliniske manifestationer.

Video: Grundlæggende om Takayasu aortoarteritis

ætiopatogenese

Etiologien og patogenesen af ​​Takayasu syndrom er i øjeblikket ikke klart defineret. Udviklingen af ​​patologi er forbundet med autoimmun aggression. Patienter med belastet arvelighed for systemiske sygdomme under påvirkning af provokerende infektiøse eller allergiske faktorer begynder at producere antistoffer mod strukturerne i deres egen krop - væv i arterierne. I blodet stiger niveauet af IgG og IgA, dannes immunkomplekser, som cirkulerer i blodet og sedimenterer på det vaskulære endotel, forårsager en inflammatorisk proces, der signifikant indsnævrer deres lumen. Integriteten af ​​den indre overflade af arterierne er forstyrret, deres membraner fortykkes, muskellaget er ødelagt, fibervæv vokser. I fartøjets lumen dannede gigcellegranulomer, der forårsagede dens ekspansion. Som et resultat af udtynding og strækning af arterievæggen sker dets fremspring. Så er aneurisme dannet.

Vaskulærer mister gradvist deres elasticitet. I de betændte arterier forekommer blodpropper, sklerotiske ændringer. Dette fører til et fald i hastigheden af ​​blodgennemstrømningen, en stigning i viskositeten og en stigning i thrombusdannelsen. Kolesterolplaques og trombier smalker eller blokerer karrets lumen, hvilket forårsager vævs-iskæmi. Akut betændelse i fravær af rettidig behandling kan spredes til nabostater og væv. Når blodgennemstrømningen forstyrres, modtager organerne ikke den nødvendige mængde ilt og næringsstoffer. Hypoxi og hypotrofi - årsagerne til forskellige sygdomme.

Det kroniske stadium karakteriseres af aortafortykkelse på grund af spiring af alle dets lag af fibrøst væv, hvilket blander beholderen på forskellige steder. Intima bliver ribbet og ser ud som "træbark". Dette er et patognomont tegn på aortoarteritis. Resultatet af patologien bliver DIC og irreversibel aterosklerose. Som følge af iskæmi, hypertension og aterosklerose udvikler sikkerhedscirkulationen.

Figur: Typer af Takayasu syndrom baseret på læsionsområde

klinik

Takayasu syndrom udvikler sig gradvist. For det første har patienten generelle tegn på asteni:

  • svaghed
  • utilpashed,
  • træthed,
  • hyperhidrose om natten
  • manglende appetit
  • vægttab
  • søvnløshed,
  • udsving i kropstemperaturen
  • artralgi og myalgi,
  • angreb af takykardi,
  • tremor i lemmerne.

Symptomer på sygdommens akutte periode ligner reumatismens. Normalt denne diagnose og sætte størstedelen af ​​patienterne. En sådan fejl fører til det forkerte valg af behandlingstaktik og den uundgåelige chronisering af processen.

  1. Inflammation af arterierne, der leverer de øvre lemmer, manifesteres af smerte, muskelsvaghed, paræstesier, håndkøling, manglende puls på håndleddet og ulige trykindikatorer på hænderne.
  2. Begrænsning eller delvis forhindring af halshalsarterien ledsages af en neurologisk klinik: Svimmelhed, uopmærksomhed, diskoordinering af bevægelser, almindelige lidelser, handicap, ataksi, bevidsthedstab, træthed, cephalgi, følelsesmæssig labilitet, et fald i efterretninger, hyppige anfald. Iskæmi i forskellige dele af centralnervesystemet manifesteres af fokal symptomer. Hos patienter med beskadigelse af synsorganet falder skarpheden og fordobles i øjnene. Akut og fuldstændig okklusion af retina i arterien afslutter ensidig blindhed.
  3. Ikke-specifik aortoarteritis er manifesteret af smerte i venstre side af skulderbælte-, nakke- og venstre ribbenbur. Gradvist muskelvæv atrophies. Palpation af de berørte carotidarterier er smertefuld. Auscultatory karakteristisk støj er bestemt over dem. I blodet er der tegn på anæmi og unormalt hurtig erythrocytsedimentering. Blodtryk stiger hos 50% af patienterne, svimmelhed, forbigående øjeblikke af synsforstyrrelser, åndenød, hjertebanken og andre kardiale manifestationer forårsaget af indsnævring af blodkar, udvikling af angina, myocarditis, hypertension, hjertesvigt.
  4. Under betændelse i de mesenteriske arterier forstyrres blodtilførslen til bukhuleorganernes organer. Samtidig er der konstateret forekomster af "abdominal pad", tarmdyspepsi, malabsorptionssyndrom og mavesmerter.
  5. Okklusion af abdominal aorta fører til smerter i benene, forværres af gang, lameness, nedsat libido, svækkelse af erektil funktion, impotens.
  6. Skaderne af nyrernes arterielle trunker ledsages af lændepine, malign hypertension og udseende i urinen af ​​patologiske indgreb - protein og røde blodlegemer.
  7. Pulmonal hypertension udvikler sig med stenose af lungerne på lungerne. Øget tryk i lungecirkulationen er klinisk manifesteret af brystsmerter, åndenød og cyanose. Tørre, agoniserende hoste, hæmoptyse og andre tegn på lungeskader er kun observeret hos en fjerdedel af patienterne. En komplikation af patologi er lungeemboli.

Alvorligt syge patienter udvikler dystrofiske og iskemiske processer, dannet trofiske sår på huden på lemmerne, tænder og hår begynder at falde ud, og der opstår defekter på ansigtets hud.

Farlige komplikationer af syndromet:

  • Aortisk insufficiens,
  • Myokardieinfarkt,
  • Nederlag af hjertevalvularapparatet
  • Trombose i nyrenearterien
  • Dannelse af lokaliserede aneurismer,
  • Raynauds fænomen
  • Krænkelse af cerebral kredsløb,
  • slagtilfælde,
  • Kardiale dekompensation,
  • Døden.

Takayasu syndrom er langsomt. Efter 15 år bliver det uhelbredeligt. For at undgå dette er det nødvendigt at konsultere en læge straks, undersøges og straks påbegynde behandlingen.

Diagnostiske foranstaltninger

Specialister i reumatologi, neurologi, oftalmologi og vaskulær kirurgi er involveret i diagnose og behandling af Takayasu syndrom.

ændringer i Takayasu syndrom i diagnostiske billeder

Nogle af dets symptomer kan mistænkes for patologien: mangel på puls, smerte ved gang, asymmetri af trykindikatorer i begge øvre ekstremiteter, lyde over aorta og også resultater af angiografi.

  1. Hemogram - erythopeni, fald i hæmoglobin, øget ESR og leukocytter.
  2. Blodprøver til biokemiske markører - hypoalbuminæmi, hypogammaglobulinæmi, hypolipoproteinæmi.
  3. Immunogram - en stigning i Ig A, Ig M eller G, afhængigt af processen.
  4. Tonometri er et mål for blodtryk i arme og ben.
  5. Oftalmododynamometri eller tonoskopi - bestemmelse af tryk i retinale beholdere.
  6. Ultralydsundersøgelse af blodkar - en metode, der vurderer hastigheden af ​​blodgennemstrømningen og graden af ​​skade på koronararterierne.
  7. Radiopaque angiografi kan detektere stederne for indsnævring og udvidelse af arterierne.
  8. Aortografi afslører stenose eller okklusion af store grene af aorta.
  9. Rheoencefalografi bestemmer graden af ​​manglende blodtilførsel til hjernen.
  10. Elektroencefalografi registrerer et fald i hjernens funktion og aktivitet.
  11. EKG og EchoCG vurderer myokardiums arbejde og afslører de eksisterende strukturelle og funktionelle abnormiteter.
  12. Vaskulær biopsi og histologisk undersøgelse af biopsiprøven bekræfter eller afviser den påståede diagnose.
  13. En tomografisk undersøgelse udføres for at overvåge behandlingen af ​​sygdommen.
  14. Oftalmologisk undersøgelse gør det muligt at opdage retinale blødninger, mikroanurysmer af perifere arterier, atrofi af den optiske nerve hos en patient.

Disse diagnostiske teknikker kan opdage Takayasu's syndrom og finde den rigtige behandling. Tidlig påvisning af sygdommen øger patientens chancer for genopretning.

Terapeutisk proces

Behandling af Takayasu-arteritis kompleks, herunder konservative og kirurgiske metoder. Den medicinske proces af sygdommen er fyldt med forskellige vanskeligheder. Medikamentterapi kan kun midlertidigt stoppe patologien og opnå en kortfristet remission. Det er derfor i de fleste tilfælde, at de før eller senere udnytter kirurgisk indgreb, genopretter patenterne i arterierne.

Hovedmålene med terapeutiske indgreb:

  • Eliminering af den inflammatoriske proces,
  • Immunsuppression,
  • Hemodynamisk restaurering og iskæmisk kontrol,
  • Normalisering af blodtryk.

Lægemiddelvirkninger er brugen af ​​lægemidler af følgende farmaceutiske grupper:

  • cytostatika - methotrexat, cyclophosphamid,
  • kortikosteroider - Prednisolon, Dexamethason,
  • antiplatelet lægemidler - Aspirin, Curantil, Pentoxifylline,
  • antikoagulerende lægemidler - Dicoumarin, Warfarin, Dipaxin,
  • Betablokkere - Bisoprolol, Atenolol, Propranolol,
  • calciumkanalblokkere - Nifedipin, Verapamil, Amlodipin,
  • vasodilatorer - "Papaverina hydrochloride", "Drotaverina hydrochloride".

I svære tilfælde, med langvarig patologi og fraværet af effekten af ​​lægemiddelterapi, udføres ekstrakorporeal hæmokorrektion. Blod af patienter ryddes af blodpropper og CIC ved anvendelse af plasmaferese, hæmosorption, plasmafiltrering. Disse metoder gendanner blodgennemstrømningen og forbedrer de berørte organers funktion.

Hvis konservativ behandling ikke lykkes eller kun giver midlertidig lindring, kan du hjælpe med angiosurgeoner. Operationen gør det muligt at forhindre gentagelse og at genoprette de berørte fartøjers patenter så meget som muligt. Kirurgisk indgreb er nødvendig, hvis patienten har livstruende komplikationer og alvorlig dysfunktion i de indre organer. Angiosurgeons udfører endarterektomi, bypass-kirurgi, angioplastik. Højkvalitets arbejde fra en kompetent og højt kvalificeret specialist giver dig mulighed for at opnå et stabilt resultat og sparer patienten fra problemer.

Ikke-specifik aortoarteritis er en uhelbredelig sygdom. At opnå vedvarende remission giver patienterne mulighed for at leve et fuldt liv uden at udtrykke smerter og ubehag. Langsigtet og vedvarende behandling med obligatorisk medicin og overholdelse af alle medicinske anbefalinger forbedrer patientens generelle tilstand og forhindrer udvikling af dødelige komplikationer. Efter et par uger af aktiv behandling er der en positiv udvikling. På trods heraf bør behandlingsprocessen vare mindst et år.

Prognose og forebyggelse

Takayasu syndrom har en dårlig prognose. Den akutte form for patologi uden passende behandling skrider hurtigt og er kompliceret ved koronar insufficiens. Svære konsekvenser af syndromet udgør en reel trussel mod livet og fører først til patientens handicap og derefter til hans handicap og død. Den umiddelbare dødsårsag til patienter er en akut krænkelse af cerebral eller koronar cirkulation i form af et hjerteinfarkt eller hjerteinfarkt.

Den kroniske form af sygdommen er kendetegnet ved et flerårigt kursus og en mere gunstig prognose. På grund af udviklingen af ​​sikkerhedsstillelse er patientens tilstand fortsat tilfredsstillende i lang tid. Hvis sygdommen er identificeret i rette tid og begyndt at blive behandlet med immunosuppressive midler, er det muligt at forbedre patienternes livskvalitet og undgå kirurgi.

Forebyggelse af syndromet udføres ikke, da årsagerne er ukendte. Det er nødvendigt at håndtere risikofaktorer for hjerte-kar-sygdomme - hyperlipidæmi, hypertension og dårlige vaner. Sekundære forebyggende foranstaltninger består i omhyggelig pasning af patienten, rettidig behandling af virus- og bakterieinfektioner, rehabilitering af kronisk foki, styrkelse af immunsystemet, periodisk indtagelse af vitaminer og mineraler. Eksperter anbefaler dagligt at gå på nedsat luft, let motion, spise rigtigt, følg drikkeplanen og normalisere søvn. Dette gælder især for personer med samtidig kroniske somatiske sygdomme, der er i fare.

Takayasus sygdom er en sjælden sygdom, hvorfra ingen er immune. At vide dette, skal du tage dit helbred alvorligt og ikke at forsømme udseendet af alarmerende symptomer. Denne patologi anses for uhelbredelig. Men kompetent terapi og regelmæssige besøg hos den behandlende læge vil give patienterne et normalt liv uden smerter og problemer. Det skal huskes, at selvbehandling i dette tilfælde er udelukket. Når de første tegn på sygdommen opstår, søg omgående lægehjælp.