Aortic Arch syndrom (Takayasu)

Udgiftsområde ICD-10: M31.4

Indholdet

Definition og generel information [rediger]

Aortoarteritis (Takayasu's sygdom) er en inflammatorisk proces, som selektivt påvirker mediet og adventitia af store elastiske arterier og aorta. I de berørte områder af fartøjerne dannes en diffus fortykning, nogle gange - aneurisme.

Takayasu arteritis er almindelig, men mere almindelig hos ikke-hvide racere (for det meste asiater). Arteritis Takayasu sygdom er meget sjælden blandt europæere. Piger (normalt i ungdomsår) er mere tilbøjelige til at lide end drenge.

Etiologi og patogenese [rediger]

Etiologi ukendt; deltagelse af autoimmune mekanismer antages.

Kliniske manifestationer [rediger]

Klinisk billede. Det forekommer normalt hos personer under 40 år, i 80% af tilfældene - hos kvinder. I 70% af tilfældene er der prodromale symptomer: utilpashed, feber, artralgi, myalgi, tab af appetit, vægttab. Manifestationer af vaskulær patologi afhænger af lokaliseringen af ​​processen og kan omfatte cerebral blodstrøm insufficiens, IHD (stenose af kranspulsårene), intermitterende claudikation, arteriel hypertension (indsnævring af aorta eller stenose af nyrearterierne), hjertesvigt, mesenterial iskæmisk syndrom. Udviklede kriterier for diagnose af aortoarteritis (J. Am. Coll. Cardiol. 1988; 12: 964).

Aortic arch syndrome (Takayasu): Diagnose [edit]

Fysisk forskning. Som regel detekteres arteriel hypertension og manglende puls i en eller flere perifere arterier. Af og til opstår aorta-insufficiens.

Laboratorieundersøgelser. I den akutte periode: øget ESR, let anæmi, leukocytose, trombocytose, øget alfa2-globulin, positiv reaktion på C-reaktivt protein. På angiogrammerne af de berørte arterier - fortykkelse af vaskulærvæggen med segmentale stenhinder, ofte i området for åbningerne i kranspulsårerne.

Ultralydsundersøgelse ved hjælp af Doppler-analyse (til vurdering af blodgennemstrømning) kan anvendes til screening eller efterfølgende at detektere læsioner af de vigtigste arterielle trunker tæt på hjertet, selvom denne metode ofte ikke opdager læsioner af flere perifere arterier.

Magnetisk resonansbilleddannelse (MR) af strukturen i blodkar og blodgennemstrømning (MR-angiografi, MRA) er den mest hensigtsmæssige metode til visualisering af store arterier, såsom aorta og hovedgrener. Angiografi kan bruges til at se mindre blodkar.

Beregnet tomografi (CT angiografi) og PET (positron emission tomografi) kan også anvendes.

Differential diagnose [rediger]

Aortic arch syndrome (Takayasu): Behandling [rediger]

Corticosteroider forbliver den primære behandling for Takayasus arteritis hos børn. Metoden til indgivelse af disse lægemidler samt dosis og varighed af behandlingen vælges individuelt på basis af en omhyggelig vurdering af sygdommens omfang og sværhedsgrad. Andre midler, der undertrykker immunfunktion, anvendes ofte i de tidlige stadier af sygdommen for at minimere behovet for kortikosteroider. Almindeligt anvendte lægemidler omfatter azathioprin, methotrexat og mycophenolatmofetil. I svære former anvendes cyclofosfamid til opnåelse af sygdomsbekæmpelse (den såkaldte induktionsterapi). I tilfælde af alvorlig og dårlig behandlingsmæssig sygdom anvendes andre stoffer nogle gange, herunder biologiske agenser (såsom TNF-hæmmere eller tocilizumab), men deres effektivitet i Takayasus arteritis er ikke undersøgt i officielle undersøgelser.

Yderligere behandlinger, der anvendes individuelt, omfatter lægemidler, der udvider blodkar (vasodilatorer), blodtrykssænkende midler, blodkoaguleringsmidler (aspirin eller antikoagulantia) og smertestillende midler (ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler).

Efter påbegyndelse af remission (nedsættelse eller forsvinden af ​​almindelige symptomer, normalisering af ESR) indikeres endovaskulær eller operativ genopretning af blodgennemstrømning, især hvis blodtilførslen til vitale organer eller lemmer påvirkes.

Forebyggelse [rediger]

Andet [rediger]

For. Meget variabel afhænger af læsionens placering.

Aortoarteritis uspecifik hos voksne

Aortoarteritis uspecifik hos voksne

  • Sammenslutning af kardiovaskulære kirurger i Rusland
  • Alt-russisk videnskabeligt samfund af kardiologi
  • Russiske Videnskabelige Samfund af Røntgen Endovaskulære Kirurger og Interventionelle Radiologer
  • Russian Society of Angiologists and Vascular Surgeons

Indholdsfortegnelse

nøgleord

  • Ikke-specifik aortoarteritis
  • Takayasu's sygdom
  • iskæmisk slagtilfælde
  • kronisk cerebrovaskulær sygdom
  • kirurgisk behandling

liste over forkortelser

AH - arteriel hypertension

BP - blodtryk

AKSH - koronararterie bypass kirurgi

BA - basilære arterie

BAP - ballonangioplastik

BCA - brachiocephalic arterier

BCS - brachiocefalisk stamme

WBB - vertebrobasilar pool

VBN - vertebrobasilar insufficiens

VNOK - Alt-russisk videnskabeligt samfund af kardiologi

ICA - intern carotidarterie

IVUS - Intravaskulær Ultralyd

VJV - indre jugular vener

DS - dupleksscanning

Myokardieinfarkt

CAS - carotid angioplastik med stenting

COP - carotid stenose

CT scan - computertomografi

CTA - computertomografi angiografi

CEA - carotid endarterektomi

HDL - lipoproteiner med høj densitet

ABI - ankel-humeral indeks

LDL - lavt densitet lipoproteiner

LSC - lineær blodgennemstrømningshastighed

ICD-10 - international klassificering af sygdomme i 10. revision

INR - international normaliseret holdning

MRA - Magnetic Resonance Angiography

MR - Magnetic Resonance Imaging

MSCTAG - multispiral computer tomografisk angiografi

NMC - overtrædelse af cerebral kredsløb

NSA - Ekstern Carotid Artery

OMT - Optimal Drug Therapy

ONMK - akut krænkelse af cerebral kredsløb

OCA - almindelig carotidarterie

PA - vertebral arterie

PVA - overfladisk temporal arterie

PI VSA - patologisk tortuositet af den indre halspulsårer

PKA - subklave arterie

PNMK - forbigående overtrædelse af cerebral kredsløb

PST - subklavisk-søvnig transposition

PET - positron emission tomografi

RCT - randomiseret klinisk undersøgelse

SA - karotidarterie

SMA - midterste cerebral arterie

CMN - cerebrovaskulær insufficiens

SPN - søvnig-subclavial shunting

CRP - C-reaktivt protein

SSVP - somatosensorisk fremkaldt potentiale

TIA - forbigående iskæmisk angreb

TCD - transcranial doppler

TLBAP - transluminal ballon angioplasti

USDG - Doppler ultralyd

Ultralyd - ultralyd

US - ultralydsscanning

FEC-fraktion ekstraktion af ilt

CVD - cerebrovaskulære sygdomme

CDS - farve dupleksscanning

CPD - cerebral perfusionstryk

CPR - cerebral perfusion reserve

EICMA - ekstra-intrakraniel mikroanastomose

AHA - American Heart Association

CI (konvergens interval) - konfidensinterval

OR - sandsynlighedskoefficient

PI - pulsatorindeks (Gosling indeks)

S / D - forholdet mellem den systoliske lineære hastighed for blodgennemstrømning til den diastoliske lineære hastighed af blodgennemstrømning (Stuart-indeks)

1. Kort information

1.1 Definition

Ikke-specifik aortoarteritis er en autoimmun sygdom præget af granulomatøs inflammation i aorta og hovedarterier.

Ikke-specifik aortoarteritis er også kendt som Takayasu's arteritis, Takayasu's sygdom, moderat aortasyndrom, pulsløs sygdom, aortabogs syndrom, Martorells syndrom, okklusiv trombo-oropati, arteritis af unge kvinder.

1.2 Etiologi og patogenese

Takayasu arteritis er præget af flere segmentale læsioner af aorta og dets grene, med stenose, okklusion og aneurisme dannelse i samme patient [3,4].

I begyndelsen er den inflammatoriske proces lokaliseret i mediet og adventitia af beholderen og bevæger sig derefter til parabasal fiber. Intimal læsion er sekundær reaktiv-hyperplastisk i naturen.

1.3 Epidemiologi

Til dato mangler de fleste lande nøjagtige data om forekomsten af ​​NAA. Der er tegn på, at i Rusland kommer udbredelsen til 2,6 personer pr. 1 million mennesker. Forholdet mellem mænd og kvinder spænder i Rusland fra 1: 2,4 til 1,71 [1, 2, 6]. Det overvældende flertal af NAA-patienter er mellem 10 og 30 år gamle [2, 12, 14].

1.4 Kodning på ICD-10

1.5 Klassificering

1.6 Klinisk billede

Det kliniske billede af NAA med brachiocephalic arterier består af symptomer forårsaget af systemisk inflammation, som begynder i sygdommens tidlige stadium og symptomer på cerebral iskæmi.

Hvis der er tegn på inflammatorisk aktivitet hos patienter med aortoarteritis, observeres der normalt en langvarig stigning i kropstemperaturen, normalt til subfebrile tal, svaghed, døsighed, myalgi og artralgi, accelereret ESR, øget C-reaktivt protein (CRP). Et af de karakteristiske kliniske symptomer på sygdommen, der mest sandsynligt mister Takayasus arteritis, er smerte langs arterierne, især carotidarterierne. [7].

Med nederlaget for aortabægerne i patienter med NAA er der en markant uoverensstemmelse mellem graden af ​​okklusive læsioner og de kliniske manifestationer af sygdommen.

Ifølge en række forfattere er der i sjældent tilfælde observeret episoder af transient cerebral cirkulation i modsætning til aterosklerose og er sjældent en forløber for et slagtilfælde [15].

I Rusland er ca. 30% af patienterne involveret i den patologiske proces af aortabærens grene. I 10-15% af patienterne er en isoleret læsion af thoracoabdominal aorta i halvdelen af ​​tilfældene en kombineret læsion af flere arterielle bassiner [4].

For at reducere hyppigheden af ​​involvering i den patologiske proces, fordeles de brachiocephaliske arterier som følger: subklave arterier, almindelige carotidarterier, brachiocephalisk stamme, ydre carotidarterier, indre karotidarterier, vertebrale arterier [10, 13].

Den egenartede læsioner af de subklave arterier i Takayasu sygdom er den overvejende involvering i den patologiske proces af de midterste og distale dele. For de andre grene af aorta er involvering af de proximale segmenter i den patologiske proces mere karakteristisk, medens distale arterier forbliver intakte [5, 9, 11].

De fleste forfattere hos patienter med stenose og okklusion af de fælles carotidarterier afslører patensen af ​​de indre og ydre carotidarterier [4]. Bevarelse af intern carotid patency bestemmer muligheden for at udføre vaskulære rekonstruktioner [15].

2. Diagnose

I dag i verden praksis, når der foretages en diagnose af NAA, anvendes kriterierne for American College of Rheumatology (The American College of Rheumatology).

På grundlag af hvilke det er nødvendigt at opfylde 6 betingelser for at lave en diagnose:

  1. alder mindre end 40 år
  2. Tilstedeværelsen af ​​symptomer på iskæmi i ekstremiteterne,
  3. trykgradient mellem lemmerne> 10 mmHg,
  4. systolisk murmur i fremspringet af carotid- eller subklavearterierne eller aorta og ændringer i det angiografiske mønster.

Baseret på disse kriterier kan den korrekte diagnose foretages med 91% følsomhed og 98% specificitet [1].

2.1 Klager og historie

  • Det anbefales at være opmærksom på den langvarige stigning i kropstemperaturen, normalt til subfebrile tal, svaghed, døsighed, myalgi og artralgi.

Bevisniveau C

  • Det anbefales at være opmærksom på smerter langs arterierne, især carotidarterierne.

Bevisniveau C

2.2 Lab diagnostik

  • Anbefales til at foretage en klinisk analyse af blod og biokemisk analyse af blod.

Bevisniveau C

Kommentarer: kan være accelereret ESR, øget C-reaktivt protein (CRP)

Klinisk og laboratorieovervågning af inflammatorisk procesaktivitet anbefales til patienter med bekræftet diagnose af NAA.

Bevisniveau C

2.3 Instrumentdiagnostik

  • Anbefales til at udføre ekkokardiografi.

Bevisniveau C

  • Anbefales til diagnosticering af uspecifik aortoarteritis (NAA) for at anvende en kombination af strålingsmetoder - farve duplexscanning og CT / MRangiografi eller radiopaque angiografi, hvilket gør det muligt at afklare lokalisering og forekomst af arteriel læsion.

Bevisniveau C

3. Behandling

Behandling af aortoarteritis har til formål at undertrykke aktiv inflammation i karvæggen. I øjeblikket er der mange tilgange til den konservative behandling af patienter med uspecifik aortoarteritis. Behandlingen er baseret på brug af glucocorticoider (prednisolon, methylprednisolon) og cytotoksiske lægemidler og andre immunosuppressive lægemidler. Et af de meget effektive behandlingsregimer er metoden til pulsbehandling med methylprednisolon og cyclophosphamid. Teknikken består i en tre dages cyklus af intravenøse injektioner med i alt 3000 mg methylprednisolon og 1000 mg cyclophosphan [4].

Ifølge en række specialister involveret i behandling af uspecifik aortoarteritis forekommer indikationer for kirurgisk behandling hos 12-60% af patienterne [8].

Kirurgisk behandling af NAA har visse træk i sammenligning med aterosklerotisk læsion. Ifølge A.V. Pokrovsky et al. [4] er der 3 hovedaspekter af den kirurgiske behandling af NAA:

  1. Preoperative problemer - først og fremmest korrektion af inflammatorisk proces.
  2. Intraoperative problemer. Eftersom aortoarteritis i den berørte arterievæg mister differentiering i lag, især hos patienter med en akut og subakut sygdom, bliver endarterektomi fra arterierne ekstremt vanskelig. Derfor er shunting og protetiske operationer hos patienter med ikke-specifik aortoarteritis den primære type arteriel rekonstruktion.
  3. Postoperative problemer omfatter stabilisering af inflammatorisk proces og forebyggelse af yderligere sygdomsprogression.

Det er værd at ty til kirurgisk indgreb i tilfælde af BCA hos patienter med aortoarteritis, der har haft en TIA og / eller iskæmisk slagtilfælde i nærværelse af stenose (70% eller mere) af brachiocephalic stammen, almindelige halshindearterier. I den asymptomatiske forløb af sygdommen kan indikationer for genopbygning af arterierne være kritisk stenose (90% eller mere) eller okklusion af brachiocephalisk stammen, almindelige carotidarterier. Med nederlag af de subklave arterier anlagde kirurgi i tilfælde af vertebral-subklaverisk stjæling og iskæmi i de øvre lemmer i fase af subkompensation og dekompensation.

Pulserapi med methylprednisolon og cyclophosphamid er en effektiv metode til at reducere inflammationsaktiviteten og kan anbefales både i den præoperative periode og i den langsigtede periode efter kirurgisk behandling.

Bevisniveau C

Hvis der er stenoser (70% eller mere) af brachiocephalisk stammen eller almindelige carotidarterier, anbefales patienter med NAA, der har haft TIA og / eller iskæmisk slagtilfælde i carotidpuljen, til at udføre rekonstruktiv kirurgi.

Bevisniveau C

Asymptomatiske patienter med NAA-kirurgi på brachiocefaliske arterier anbefales, når der er kritiske stenoser (90% eller mere) eller okklusioner af brachiocephalic stammen, almindelige carotidarterier.

Bevisniveau C

Med vertebralt subclavianrobsyndrom og iskæmi i de øvre lemmer i subkompensations- og dekompensationsstadiet anbefales kirurgisk behandling til okklusion af de subklave arterier i det proksimale segment.

Bevisniveau C

I tilfælde af ikke-specifik aortoarteritis anbefales det at foretrække at udføre ekstrathorakse shunting-operationer. Hvis det er umuligt at udføre ekstrathorak rekonstruktion, er det tilrådeligt at udføre transthoracic intervention.

Bevisniveau C

Det anbefales ikke at udføre en bikarotidprotesoperation på grund af den store risiko for reperfusionssyndrom, især hos patienter med arteriel hypertension.

Bevisniveau C

Udførelse af endarterektomi fra carotidarterierne for ikke-specifik aortoarteritis anbefales ikke på grund af manglende differentiering af carotidarterievægslagene.

Bevisniveau C

4. Rehabilitering

Specifikke rehabiliteringsmetoder er ikke udviklet.

5. Forebyggelse og opfølgning

I betragtning af sygdommens progressive karakter, anbefales det at udføre pulsbehandlingskurser med methylprednisolon og cyclophosphamid i tilfælde af tegn på tilbagevenden af ​​inflammation. Undersøgelse af graft patency i både den umiddelbare og den adskilte periode efter operationen skal udføres mindst 2 gange om året.

Kriterier for vurdering af kvaliteten af ​​pleje

Kvalitetskriterier

Niveau af bevis troværdighed

Niveau af troværdighed anbefalinger

Stage diagnose

En fuldstændig blodtælling biokemisk og klinisk (generel) blodprøve

Ikke-specifik aortoarteritis

Takayasu syndrom (uspecifik aortoarteritis) [1] er en inflammatorisk sygdom af ukendt oprindelse, der påvirker aorta og dets grene. Sygdomme er registreret overalt, men unge asiatiske kvinder er mest modtagelige for det. Forholdet mellem syge kvinder og mænd er 8: 1, og sygdommen manifesterer sig sædvanligvis mellem det 15. og 30. år.

Også kendt som "pulseless sygdom" på grund af det hyppige tab af pulsen i de øvre lemmer.

Indholdet

historie

Det første tilfælde af Takayasu syndrom blev beskrevet i 1908 af dr. Mikito Takayasu på det tolvte årlige møde i det japanske samfund for ophthalmologi. [2] [3] Dr. Takayasu beskrev en særlig ringformet manifestation af blodkar på nethinden. To kolleger (Dr. Onishi og Dr. Kagoshima) på samme møde rapporterede lignende manifestationer i øjnene af patienter, der lider af manglende puls på deres håndled. Det er nu kendt, at manifestationer af blodkar i nethinden er et angiogenese svar på indsnævring af nakkearterierne, hvilket også forklarer forsvinden af ​​pulsen i armens blodkar i nogle patienter.

symptomer

Ca. halvdelen af ​​patienterne har primære somatiske symptomer: utilpashed, feber, søvnforstyrrelse, vægttab, ledsmerter og træthed. Ofte ledsaget af anæmi og øget erythrocytsedimenteringshastighed. Denne fase falder gradvist og går ind i et kronisk stadium karakteriseret ved inflammatoriske processer i aorta og dets grene. I den anden halvdel af patienterne med Takayasu's syndrom findes der kun sene ændringer i vaskulærsystemet uden forudgående somatiske symptomer. I de senere stadier kan svagheden i arterievæggene føre til forekomsten af ​​lokaliserede aneurysmer. Syndromet forårsager normalt Raynauds fænomen hos en patient.

Der er fire typer sena stadier af Takayasu syndrom, som karakteriserer læsioner:

  • Den første type - Klassisk manglende puls, der påvirker brachiocephalic stammen, carotid og subclavian arterier
  • Den anden type - en kombination af den første og tredje type
  • Den tredje type - Atypisk stenose påvirker thorax- og abdominal aorta, der ligger i en afstand fra buen og hovedgrenerne.
  • Den fjerde type - Udvidelse, der fører til at strække længden af ​​aorta og hovedgrenene.

Den mest almindelige er den tredje type, som findes hos mere end 65 procent af patienterne. [4]

behandling

Patienter med Takayasu syndrom er ordineret prednison. Den daglige startdosis er lig med 1 mg pr. Kg vægt. På grund af de betydelige bivirkninger af en lang dosis store doser prednison, nedsættes startdosen gradvist i flere uger, indtil lægen konstaterer, at patienten er under behandling.

noter

  1. ↑ Også kaldet Takayasu Disease og Takayasu Arteritis
  2. ↑ http: //www.whonamedit.com/synd.cfm/2722.html
  3. ↑ M. Takayasu. Retinal fartøjer. Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae, Tokyo 1908, 12: 554.
  4. M eMedicin - Arteritis, Takayasu: Artikel af Robert L Cirillo, Jr., MD, MBA. Hentet 30. juni 2008.

referencer

Wikimedia Foundation. 2010.

Se, hvad "uspecifik aortoarteritis" findes i andre ordbøger:

Vasculitis - I vaskulitis (vaskulitis; lat. Vasculum lille fartøj + itis; synonym angiitis) betændelse af væggene i blodkar af forskellige ætiologier. Vaskulitis bør ikke omfatte vaskulære læsioner af ikke-inflammatorisk eller uklar natur, for eksempel...... Medical encyclopedia

Vasculitis - ICD 10 I77.677.6, I80.80., L95.95., M... Wikipedia

Tarm - Jeg tarm (intestina) del af fordøjelseskanalen, der starter fra pylorus og slutter med anus. Fordøjelse og absorption af mad finder sted i tarmen, fjernelse af den resulterende slagge, nogle syntetiseres...... Medicinsk encyklopædi

Coronaritis - I Coronaritis (coronaritis; anat. [Arteria] coronaria coronary artery + itis) betændelse i væggene i hjertets hjertearterier. I de fleste tilfælde er K. en særlig manifestation af systemisk vaskulitis, men det kan også være en konsekvens og...... Medical encyclopedia

Aorta - I Aorta (græsk aorte) er hovedkarret i arterielsystemet. Der er tre divisioner, der passerer ind i hinanden. A. Den stigende del af A., A-buen og den nedadgående del af A., hvor thorax- og abdominaldele skelnes (figur 1). A grene bærer arterielt blod...... Medical encyclopedia

Aortitis - A Aortitis (aortitis, græsk aortē aorta + itis) - betændelse af aortas vægge, som regel er smitsom eller allergisk. Sommetider til A. bærer også ikke klart ved oprindelse primær melionekrose af aorta. Blandt de allergiske former for A. skelne...... Medicinsk encyclopædi

Giant celle arteritis - I kæmpe celle arteritis (arterier + itis; synonym: temporal arteritis, tidsmæssig arteritis, granulomatøs kæmpe celle mesarteritis, Horton's sygdom, Horton Magat Braun syndrom)...

Blodkar - (vasa sanguifera, vaea sanguinea) danner et lukket system, gennem hvilket blod transporteres fra hjertet til periferien til alle organer og væv og tilbage til hjertet. Arterier bærer blod fra hjertet, og gennem venerne vender blodet tilbage til hjertet....... Medical Encyclopedia

Leriche syndrom - I Leriche syndrom (R.N.M. Leriche, fransk kirurg, 1879 1955; synonym: kronisk aortablockering, aorta-iliac occlusion) sæt af kliniske manifestationer forårsaget af kronisk okklusion i bifurcation af abdominal aorta og......

Obliterative læsioner af ekstremiteterne - (Latin. Obliterare glat, vask, synonymt med okklusive vaskulære læsioner i ekstremiteterne) gruppe af sygdomme i blodets og lymfekarrene i ekstremiteterne; karakteriseret ved en indsnævring af blodkarets lumen op til fuldstændig udslettelse (okklusion) og...... Medical encyclopedia

Ikke-specifik aortoarteritis

Ikke-specifik aortoarteritis

  • Union of Pediatricians of Russia

Indholdsfortegnelse

nøgleord

  • Ikke-specifik aortoarteritis
  • klager
  • historie
  • Fysisk undersøgelse
  • diagnostik
  • behandling
  • Algoritmer af behandling
  • Vedligeholdes under stationære forhold
  • Vedligeholdelse under ubehagelige forhold
  • Patientinformation

liste over forkortelser

BP - Blodtryk

AKR - American College of Rheumatology

AKRpedi - Pædiatriske kriterier fra American College of Rheumatology

ANF ​​- Antinuclear faktor

AT - Arteritis Takayasu

ACCP - Antistoffer til citrullineret peptid

IBD - inflammatorisk tarmsygdom

HIV - Human Immunodeficiency Virus

GIBP - Genetisk manipulerede biologiske stoffer

GK - Glukokortikoida

glomerulonefritis GN-

DNA - Deoxyribonukleinsyre

GIT - Gastrointestinal

CT scan - Beregnet tomografi

LS - Drug

LFK - Fysisk terapi

ME - International Unit

INR - International Normaliseret Attitude

MRA - Magnetic Resonance Angiography

MR - Magnetic Resonance Imaging

NAA - ikke-specifik aortoarteritis

NSAID'er - Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler

ARI - Akut respiratorisk infektion

RF - reumatoid faktor

ESR - Erythrocytsedimenteringshastighed

CRP - C-reaktivt protein

Ultralyd - Ultralyd

Ultralyd Doppler - Ultralyd Doppler

UV - ultraviolet bestråling

TNF - Tumor Necrosis Factor

CNS - Centralnervesystemet

CMV - Cytomegalovirus

EKG - elektrokardiografi

Ekkokardiografi - Ekkokardiografi

JIA - Juvenil idiopatisk arthritis

SAS - Juvenil ankyloserende spondylitis

JUS - Juvenile Sarcoidor

ANCA - antistoffer mod neutrofil cytoplasma

EULAR - Den Europæiske Liga mod Revmatisme

GPP'er - God praksis (god praksis)

HLA - Det vigtigste kompleks af menneskelig histokompatibilitet

PreS - European Children's Rheumatology Society

PRINTO - International Pediatric Rheumatology Clinical Research Organization

1. Kort information

1.1 Definition

Ikke-specifik aortoarteritis (NAA) er en destruktiv produktiv segmental aortitis og subaortisk panarteritis af elastiske fibrerige arterier med mulig skade på koronar og lungafdelinger. Det er karakteriseret ved ikke-specifik produktiv betændelse i aortas vægge, dets grene med udslettelse af deres mund samt store muskelårer.

Synonymer: Takayasu arteritis, Takayasu's sygdom, pulseløs sygdom.

1.2 Etiologi og patogenese

Etiologien af ​​sygdommen er ikke blevet fastslået. Blandt de mulige årsager diskuteres infektionens rolle (især tuberkulose), vira, stofintolerance. Der er tegn på genetisk disposition, hvilket er illustreret ved sygdommens udvikling i identiske tvillinger og ved association med HLA Bw52, Dw12, DR2 og DQw (i den japanske befolkning).

I patogenesen af ​​sygdommen er autoimmune mekanismer af stor betydning. Vasa vasorum, medier og adventitia af aorta og store blodkar i deres mund eller proksimale dele er involveret i den patologiske proces. Mikroskopisk undersøgelse afslører muskuløs hævelse, fibrinoid nekrose, infiltrativ proliferativ cellereaktion og sclerose af væggene i det berørte vaskulære system med et karakteristisk mønster af segmentdestruktiv, destruktiv proliferativ og fibroblastisk panaortitis og panarteritis. Ødelæggelse af den elastiske ramme kan føre til dannelse af aneurysmer og trombovaskulær og deformitet af fartøjernes lumen - til arteriel okklusion, der klinisk manifesteres af iskæmiske lidelser og asymmetrisyndrom eller manglende puls.

1.3 Epidemiologi

Sygdommen opstår i alle lande i verden, observeres oftere i asiatiske lande. Incidensen ligger fra 1,2 til 6,3 pr. Million indbyggere. Ikke-specifik aortoarteritis påvirker primært kvinder i alderen 11 til 30 år.

Pædiatriske epidemiologiske træk forstås ikke godt. I de fleste tilfælde forekommer de første symptomer på sygdommen i alderen 8-12 år, men sygdommens begyndelse er også mulig i førskolealderen. Forholdet mellem syge drenge og piger over 7 år ligner det hos voksne og er 1: 7,5-9. I en alder af 7 år er piger og drenge lige så syge.

1.4 Kodning på ICD 10

M31.4 - Aortic Arch syndrom (Takayasu)

1.5 Klassificering

Ifølge læsionen er der 5 typer ikke-specifik aortoarteritis (Takayasu Conference, 1994):

  • Type I - aorta bue og arterier strækker sig fra det.
  • Type IIa - stigende division, aortabue og dets grene.
  • IIb type - stigende division, aortabue og dets grene, nedadgående thorax.
  • Type III - nedadgående thorax, abdominal aorta og (eller) nyrearterien.
  • Type IV - abdominal aorta og (eller) nyrearterier.
  • Type V er en blandet version af type IIb og IV.

Diagnostiske kriterier for uspecifik aortoarteritis er vist i tabel 1.

Tabel 1 - Diagnostiske kriterier for ikke-specifik aortoarteritis hos børn (EULAR / PRINTO / PReS, 2010)

kriterium

definition

1. Fraværet af puls syndrom

Pulse-asymmetri i lemmerne, manglende puls i 1 eller 2 radiale eller andre arterier

2. Arteriel mismatch

Forskellen i systolisk blodtryk i højre og venstre ekstremiteter> 10 mm Hg

3. Patologisk vaskulær støj

Grov støj bestemt ved auskultation af carotid, subklaver, lårarterier, abdominal aorta

4. Syndrom af arteriel hypertension

Udviklingen af ​​vedvarende stigning i blodtryk> 95. percentil vækst

5. Forøgelse af erythrocytsedimenteringshastigheden (ESR)

Vedvarende stigning i ESR> 20 mm / h eller CRP koncentration over normal

Diagnosen af ​​ikke-specifik aortoarteritis er etableret ved angiografisk bekræftelse af aorta-patologi: aneurisme / dilatation, stenose, okklusion eller udtynding af aortavæggen, dens hovedafdelinger eller lungearterier (med undtagelse af andre årsager til skade) i kombination med 1 af de 5 listede kriterier

2. Diagnose

2.1 Klager og historie

Patienterne kan klage over svaghed, tab af kropsvægt, en stigning i kropstemperaturen til subfebrile, febernumre, periodisk bevidsthedstab, nedsat syn kramper, hovedpine, højt blodtryk, brystsmerter; smerter i arme og / eller ben under træning, hjertebanken, åndenød, smerter i maven; løs afføring med blod; intermitterende kromat; følelsesløshed i fingrene ledsmerter, muskel hævelse af leddene.

Arten af ​​klager hos patienter med NAA afhænger af læsionsniveauet.

Symptomer på centralnervesystemet (iskæmiske slagtilfælde, kramper), brystsmerter, hjertebanken, tegn på hjerteinsufficiens, synkopale tilstande, arteriel hypertension, intermitterende claudikation, Isoleret arterielæsion udvikler sjældent ca. 10% patienter. Hos 2/3 af patienterne udvikles kombineret supra- og infidemaphragmatisk aorta læsion og arterier, der strækker sig fra den. For infi-diafragmatiske aorta læsioner er arteriel hypertension og mavesmerter karakteristiske. Med skader på nyretarierne er det eneste symptom på sygdommen hos 66-93% af patienterne nyrehypertension, som kan kombineres med støj. Hemeakolit og svær mavesmerter er karakteristiske for læsionen af ​​de mesenteriske arterier. Systemiske manifestationer - vægttab, feber, svaghed - udvikle sig i 42-83%; arthralgia og myalgi - hos 12-65% af patienterne.

  • Det anbefales at analysere moderens gynækologiske og obstetriske historie [2, 3, 4].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Det er nødvendigt at indsamle data i løbet af tidligere graviditeter. Find ud af om der var intrauterin føtal død, kronisk abort, for tidlig fødsel, primær eller sekundær infertilitet. Data om løbet af den nuværende graviditet (skader, som moderen behandlede under graviditet, gestus i første og anden halvdel, trusler om afbrydelse i begyndelsen og senetiden, anæmi af gravide, tidligere sygdomme under graviditeten). Data om arbejdets løbetid (arbejdstidens aktualitet, vandfrihedens varighed, varighed af første og anden arbejdstid, fostervandens natur, placentas aktualitet og dets kvalitet).

  • Det anbefales at analysere historien om barnets liv [2, 3, 4].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Der skal lægges særlig vægt på de kliniske manifestationer af infektioner, tilstedeværelsen af ​​kontakt med en patient med tuberkulose; allergiske reaktioner samt reaktioner på profylaktiske vaccinationer; Tilstedeværelsen af ​​dyr, fugle i huset.

  • Det anbefales at analysere den arvelige anamnese [2, 3, 4].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Det er nødvendigt at identificere tilstedeværelsen af ​​slægtninge med reumatiske sygdomme.

  • Det anbefales at analysere sygdommens historie [2, 3, 4].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Det er nødvendigt at finde ud af, hvad der gik forud for udviklingen af ​​sygdommen (fysisk, psykisk traume, akut respiratorisk infektion (ARI), bakteriel infektion, vaccination, insolation); Om patienten modtog antibakterielle lægemidler: hvilke, hvad var deres dosis og varighed af behandlingen. Det er nødvendigt at fastslå debutens art samt karakteristika og varighed af sygdomsforløbet.

Der er to faser af NAA: akut og kronisk.

I den akutte fase råder ikke-usædvanlige tegn på systemisk inflammation (systemisk, prestenotisk fase). Hos 65% af patienterne debuterer aortoarteritis akut med systemiske manifestationer. Den akutte fase varer fra flere uger til flere måneder. Subfebrile eller umotiverede febrile "stearinlys" er markeret; tab af kropsvægt, hovedpine, artralgi, myalgi; udslæt (erythema nodosum, pyoderma gangrenous); arthritis; myocarditis, der forårsager hjertesvigt med eller uden arteriel hypertension; eller valvulitis med læsioner af mitral- og / eller aortaklappen; myokardieinfarkt; arteriel hypertension; tendens til thrombose. Mulig erythema nodosum eller blødning på huden.

I den kroniske fase forekommer tegn på vaskulær okklusion og iskæmi (stenotisk fase): asymmetri eller manglende puls og blodtryk; systemisk hypertension; auscultatory lokale vaskulære lyde over arterierne; hjertesvigt lokaliseret smerte på palpation af de berørte arterier intermitterende claudication koronar angina; mesenterisk angina, præget af mavesmerter, diarré på baggrund af malabsorption; tilbagevendende brystsmerter forbundet med beskadigelse af thorax aorta eller lungearterien pulmonal hypertension.

Kliniske symptomer afhængigt af placeringen af ​​vaskulære læsioner er vist i tabel. 2.

Tabel 2 - Kliniske symptomer på uspecifik aortoarteritis afhængigt af placeringen af ​​vaskulære læsioner

Lokalisering af den patologiske proces

Kliniske symptomer

Subclavian, brachial, femoral, popliteal arterier

Syndrom af asymmetri eller mangel på puls. Patologisk vaskulær støj.

Smerter på en eller begge arme eller ben med en følelse af træthed og følelsesløshed i fingrene.

Intermitterende claudikationssyndrom

Visuel svækkelse, retinopati.

Krænkelse af cerebral kredsløb.

Vaskulær støj over carotidarterierne.

Krænkelse af cerebral kredsløb.

Celiac, mesenteriske arterier

Mavesmerter, opkastning, diarré

2.2 Fysisk undersøgelse

  • Det anbefales at vurdere den generelle tilstand [2, 3, 4].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Den generelle tilstand kan være moderat, nogle gange alvorlig. Alvorligheden af ​​tilstanden bestemmes af niveauet og volumenet af læsionen af ​​aorta og arterierne der strækker sig fra den; tilstedeværelsen af ​​hjertesvigt sværhedsgraden af ​​arteriel hypertension. I perioder med fritagelse er patientens tilstand tilfredsstillende.

  • Det anbefales at vurdere tilstedeværelsen af ​​feber [2, 3, 4].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: En stigning i kropstemperaturen ses hos 42-83% af patienterne. Temperaturen kan være subfebril, febril.

  • Det anbefales at undersøge huden.

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: for NAA hududslæt er ikke typisk. Imidlertid kan i nogle tilfælde gangrenøs pyoderma, erythema nodosum, hæmoragisk udslæt udvikle sig. I meget sjældne tilfælde kan trofiske lidelser udvikle sig i form af gangren af ​​næsespidsen og ørerne, hvilket er en manifestation af syndromet af blodtilførselsinsufficiens i ansigt og nakke.

  • Det anbefales at foretage en inspektion, palpation af alle grupper af led, for at vurdere hudfarven over leddet, lokal temperatur, tilstedeværelse af ødem og smerte; gå [2, 3, 4].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: NAA er mere karakteristisk for artralgi, i nogle tilfælde udvikler polyarthritis, som ligner juvenil idiopatisk arthritis (JIA). NAA kan kombineres med JIA eller juvenil ankyloserende spondylitis (SAA). Når man ser på leddene opsvulmet, øges den lokale temperatur over leddet, er funktionen forringet. Hvis artikulært syndrom er permanent, er det nødvendigt at udelukke / bekræfte JIA eller SAAS, med hvilket NAA kan associeres (se de tilsvarende kliniske retningslinjer).

  • Det anbefales at bestemme tilstedeværelsen af ​​enthesites [2, 3, 4].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: smerter ved palpation af rotteprocesserne i hvirvlerne kan detekteres hos patienter med NAA med beskadigelse af thorax- og abdominal aorta; enthesitis (inflammatoriske forandringer i placeringen af ​​fastgørelse af ligamenter, sener og fascia til knoglerne) - patognomoniske tegn på arthritis forbundet med enthesitis - (. se klinisk anbefaling) juvenile ankyloserende spondylitis.

  • Det anbefales at vurdere graden af ​​muskelskade [2, 3, 4].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: NAA er præget af myalgi, musklerne kan være smertefulde ved palpation, muskelatrofi bestemmes afhængigt af det berørte område

  • Det anbefales at udføre palpation af lymfeknuderne for at vurdere tilstedeværelsen af ​​lymfadenopati [2, 3, 4].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Lymfadenopati er ikke typisk for NAA. Lymfeknuder, som regel, mobile, smertefri, ikke svejset til hinanden og med de underliggende væv, blød eller tæt elastisk konsistens, op til 1,5 cm.

  • Det anbefales at gennemføre en undersøgelse af cardiovaskulære system: percussion grænser og auskultation af hjerte og blodkar, vaskulær palpering, bestemmelse puls og blodtryk [2, 3, 4].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Kardonarterier i uspecifik aortoarteritis påvirkes sjældent, men samtidig kan iskæmisk syndrom og myokardieinfarkt udvikle sig. Mest hjerte patologi associeret med læsion af aorta ascendens, ledsaget tætning og dilatation af aorta, med den efterfølgende dannelse af ventilen insufficiens aortaaneurisme eller dens væg. Udviklingen af ​​hjertesvigt forekommer på baggrund af lunge- eller arteriel hypertension, aorta-ventilinsufficiens; myocarditis og cardiomyopati kan også udvikle sig.

Ved undersøgelse opdages en udvidelse af hjertets grænser, dæmpede hjertetoner; med nederlag af aorta og / eller mitralventiler - støj; i den kroniske (stenotiske) fase høres grove lyder over carotid, subklaver, lårbenet, nyrearterier, abdominal aorta auscultationally; med udviklingen af ​​pulmonal hypertension - accentet af den anden tone over lungearterien.

Palpation og pulsbestemmelse udføres symmetrisk på carotid-, radial-, femorale, popliteale arterier, fodårer.

Pulsfrekvens hos de fleste patienter inden for aldersnorm. Med udviklingen af ​​den kroniske (stenotiske) fase af sygdommen, der er kendetegnet ved vaskulær okklusion, kan lokaliseret smerte detekteres under palpation af de berørte arterier; asymmetri syndrom eller manglende puls.

Blodtrykket måles på både øvre og nedre lemmer. I den kroniske (stenotiske) fase af sygdommen udvikles systemisk hypertension; asymmetri eller mangel på blodtryk bestemmes. Arteriel hypertension kan være det eneste symptom på sygdommen i kombination med lyde over karrene. Syndrom af arteriel hypertension i uspecifik aortoarteritis har renovascular genese som følge af involvering i nyrearteriernes proces. Renal hypertension kan være det eneste symptom på involvering i nyretarierne hos 66% -93% af patienterne.

  • Det anbefales at undersøge luftvejssystemet: perkussion og auskultation af lungerne, bestem for respirationsfrekvensen, og registrer tilstedeværelsen af ​​dyspnø [2, 3, 4].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: I NAA type IV udvikler lungehypertension som regel med andre symptomer på sygdommen sjældent i isolation. Åndedrætsfrekvens, som regel, inden for aldersnorm, høres ikke auskultation hvæsen. I tilfælde af hjertesvigt er dyspnø muligt under træning og / eller i ro, en stigning i hyppigheden af ​​vejrtrækning.

  • Percussion og palpation af maven, herunder leveren og milten, anbefales [2, 3, 4].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Palpation af maven kan vise ømhed i projiceringen af ​​de berørte skibe; i tilfælde af kombination af NAA med IBD, langs tarmene, herunder i ileo-cecal kul. Størrelsen af ​​leveren og milten øges ikke. En stigning i leverens størrelse kan indikere tilstedeværelsen af ​​hjertesvigt, amyloidose.

  • Det anbefales til børn med mistænkt NAA, inden de foreskriver antirheumatisk behandling for at udelukke sygdomme, der kan forekomme med lignende kliniske symptomer [2, 3, 4].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: sygdomme, som bør udelukkes i diagnosen: akut gigtfeber, systemisk lupus erythematosus, Henoch sygdom, polyarteritis nodosa, juvenil idiopatisk arthritis, seronegative spondylitis, Behcets sygdom, medfødt anomali af de vigtigste fartøjer, bakteriel endocarditis, sepsis, tuberkulose, sarcoidose, syfilis, HIV, borrelliosis, brucellose, Blau syndrom.

2.3 Undersøgelse af patienter med mistænkt NAA

Undersøgelse af børn med henblik på differentialdiagnose er meget bredere end undersøgelsen af ​​patienter med en etableret diagnose. Det er nødvendigt at udføre visse laboratorietest og instrumentelle undersøgelser.

2.3.1 Laboratoriediagnose

  • En klinisk analyse af blod anbefales for alle patienter at etablere en diagnose [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Når NAA opdages, er der som regel en stigning i antallet af leukocytter, blodplader, ESR, sjældent hypokrom anæmi. Hos 1/3 af patienterne kan perifert blodtal være inden for normale grænser.

  • Studien af ​​koagulogram anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: NAA er præget af ændringer i hæmostasystemet efter type hyperkoagulation.

  • Det anbefales at foretage en biokemisk blodprøve for alle patienter for at etablere diagnosen og udelukke andre reumatiske og ikke-reumatiske sygdomme [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: total proteinkoncentration bestemmes, albumin, total bilirubin (direkte, indirekte fraktion), kreatinin, urinstof, urinsyre, enzymer, kolesterol, lactat dehydrogenase (LDH), kreatinfosfokinaseniveau (CPK), elektrolytter, triglycerider ferritin.

I den akutte fase af NAA udvikler hypoalbuminæmi; transaminase niveauet stiger. I tilfælde af udvikling af nyresvigt øges koncentrationen af ​​kreatinin, urinstof, urinsyre, kalium.

  • En immunologisk blodprøve anbefales for alle patienter at etablere en diagnose, undtagen andre reumatiske sygdomme [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: koncentrationerne af immunoglobuliner (Ig) G, A, M, C-reaktive proteiner bestemmes; rheumatoid faktor (RF), komplement, antistreptolysin O, antinuclear faktor (ANF), at antistoffer dobbeltstrenget DNA, antistoffer mod cyklisk citrullineret peptid (anti-CCP) antistoffer til at supplere, anti RO antistoffer, anti LA antistoffer, anti-neutrofile antistoffer (ANCA), SLc7 antistoffer mod cardiolipiner, b2 glycoprotein.

For NAA'en i den akutte fase er en stigning i koncentrationen af ​​CRP, IgA, IgM, IgG, C3 komplementkomponent, antistoffer mod cardiolipiner, b2 glycoprotein karakteristisk.

Reumatoid faktor, ANF, ACCP, antistoffer mod dobbeltstrenget DNA, ANCA, anti-RO antistoffer, anti-LA antistoffer, SLc70-negativ.

  • Det anbefales at foretage en klinisk analyse af urin, mikroskopisk undersøgelse af urinsediment; daglig udskillelse af erythrocytter, leukocytter, cylindre, protein til alle patienter med mistænkt NAA [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentar: Udføres til alle patienter til differentiel diagnose med nyresygdom og udelukkelse af andre reumatiske, ikke-reumatiske sygdomme og iatrogene komplikationer.

Nyreskade i NAA er en følge af symptomerne på nyrestartartens stenose (ofte påvirkes den venstre nyreneår). Måske udviklingen af ​​glomerulonefritis, trombose i nyrenearterien.

Mikroskopisk hæmaturi kan være en konsekvens af udviklingen af ​​nyretilfælde; toksiske virkninger af NSAID'er og immunosuppressive midler på nyrerne; hæmaturi i kombination med proteinuri, cylindruria - glomerulonefritis, amyloidose af nyrerne.

  • Det anbefales at udføre molekylære genetiske undersøgelser af blod på HLA-B27 for at udelukke arthritis forbundet med enthesitis, UAS [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: HLA-B27 registreres hos 90% af børnene med SAS og arthritis forbundet med enthesitis.

  • Det anbefales at udføre molekylære genetiske undersøgelser af blod hos patienter med feber, udslæt, uveitis, samt børn med tidlig start og atypisk sygdomsforløb [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Undersøgelser udføres for differentialdiagnose med monogent autoinflammatorisk Blau syndrom / juvenil sarcoidose (AS). En mutation i NOD2 genet, der er ansvarlig for udviklingen af ​​Blau / JS syndrom, bestemmes. I Blau / US syndrom udvikler kronisk inflammation med dannelsen af ​​granulomer i forskellige organer og væv i kroppen. De vigtigste kliniske manifestationer omfatter tilbagevendende feber, udslæt, arthritis, uveitis, hypertension, multipel organsvigt.

  • Procecitonintesten anbefales til patienter med feberfeber [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udført til differentialdiagnose med akut inflammatorisk respons (sepsis). Med en akut inflammatorisk respons vil værdien være høj. I NAA uden infektiøse komplikationer er procalcitonintesten negativ.

  • Definitionen af ​​lymfocytimmunofenotype anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til patienter, der ofte lider af virale, purulente bakterieinfektioner, herunder opportunistiske infektioner, til differentiel diagnose med immunodeficientetilstande. Der er ingen specifikke ændringer i NAA.

  • Det anbefales at foretage en hudtest med tuberkulin (Mantoux-reaktion, Diaskintest) [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Gennemført for alle patienter at udelukke tuberkulose

  • Bestemmelsen af ​​antistoffer i klasse A, M, G i serum mod bakterier i tarmgruppen, mycoplasmer og chlamydia anbefales. [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Identificere antistoffer i klasse A, M, G til Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae.

  • Bestemmelsen af ​​antistoffer mod Borrelia burgdorferi af klasse A, M og G i serum ved hjælp af metoden for indirekte immunofluorescens anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til patienter, der har anamnestiske data om en vandretur i skoven, der lever i områder, der er endemiske for krydsfordeling, krydsebit, til differentiel diagnose med borreliose.

  • En molekylær biologisk undersøgelse (PCR) af blod til bestemmelse af Brucella Bacteria DNA anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udført for at udelukke brucellose hos patienter, der har data om tilstedeværelsen af ​​kontakt med geder, får, køer, svin, hunde samt anvendelse af rå mælk, ost, fremstillet af ikke-pasteuriseret mælk.

  • Det anbefales at gennemføre reaktionen fra Wright og Brunets test.

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udført for at udelukke brucellose i de tidlige stadier af patienter, der har tegn på kontakt med geder, får, køer, svin, hunde og / eller brug af rå mælk, ost, fremstillet af ikke-pasteuriseret mælk.

  • Det anbefales at udføre Coombs testen.

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udført for at udelukke det kroniske stadium af brucelloseforløbet hos patienter, der har tegn på kontakt med geder, får, køer, svin, hunde og / eller brug af rå mælk, ost fremstillet af ikke-pasteuriseret mælk.

  • Det anbefales at foretage bakteriologisk undersøgelse af slim fra tonsiller og fra den bageste faryngealvæg til aerob og eventuelt anaerobe mikroorganismer [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Undersøgelsen udføres hos patienter med hyppige akutte åndedrætsinfektioner, bronkitis, lungebetændelse, patologi i øvre luftveje.

  • En mikrobiologisk undersøgelse af blod og urin anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter til differentiel diagnose med akut inflammatorisk respons (sepsis) for at udelukke bakterieæmi.

  • Det anbefales at foretage en fekal undersøgelse af calprotectin [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med kliniske tegn på inflammatorisk tarmsygdom og / eller tilstedeværelsen af ​​slægtninge af første og / eller anden linje inflammatorisk tarmsygdom.

  • Undersøgelsen af ​​biopsiprøver af maveslimhinden for tilstedeværelsen af ​​Helicobacter pylori [2, 3, 4, 14] anbefales.

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udført i nærvær af patologi i den øvre mave-tarmkanal (GIT) ifølge esophagogastroduodenoscopy.

  • Det anbefales, at en biopsiprøve af slimhinden i forskellige dele af tyktarmen undersøges for tilstedeværelsen af ​​inflammatoriske sygdomme [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med kliniske tegn på inflammatorisk tarmsygdom og / eller signifikant øget calprotectin til differentiel diagnose med inflammatorisk tarmsygdom.

  • Cytologisk og histologisk undersøgelse af lymfeknuftlægemidlet (perifert, ifølge indikationer - intra-abdominal, intratorak), [2, 3, 4, 14] anbefales.

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med en markant forøgelse af størrelsen af ​​perifere og / eller intrathoraciske og / eller intra-abdominale lymfeknuder til differentiel diagnose med hæmostatin, lymfoproliferative sygdomme, metastatisk læsion af knoglemarv.

2.3.2 Instrumentdiagnostik

  • Det anbefales at gennemføre en omfattende ultralyd (US) af de indre organer til alle patienter [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udfør ultralyd af mavemuskler, nyrer, lymfeknuder. Ændringer i leveren parenchyma, nyre, lymfadenopati kan detekteres.

  • Ekkokardiografi (EchoCG) anbefales til alle patienter [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: tegn på myokarditis, kardiomyopati, væg dilatation, aorta aneurisme, tegn på aorta / mitral ventil insufficiens, lungehypertension detekteres i NAE på echoCG; nedsat hjertefunktion.

  • Ultralyd-Doppler-billeddannelse og dupleksscanning af aorta og arterier, der strækker sig fra det, anbefales til alle patienter [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Når NAA med ultralyddoppler og duplexscanning afslørede aneurisme, vægtykkelse, vaskulær stenose, intravaskulær thrombus.

  • Elektrokardiografi (EKG) anbefales til alle patienter [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Når NAA på EKG'en ændrer karakteristika for iskæmi / myokardieinfarkt, kan lungehypertension detekteres.

  • Det anbefales at foretage en undersøgelse af åndedrætsfunktionen [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter for at bekræfte / udelukke obstruktiv eller restriktive ændringer i lungerne.

  • Anbefalet angiografi for alle patienter.

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Angiografi af aorta og arterier, der strækker sig fra den, udføres for at etablere diagnosen NAA og udelukke medfødte anomalier ved udviklingen af ​​store fartøjer. polyarteritis nodosa. NAA er karakteriseret ved aneurisme / dilatation, stenose, okklusion eller udtynding af aortavæggen, dens hovedafdelinger eller lungearterier.

  • Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) og magnetisk resonansangiografi (MRA) anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Ved diagnosering af NAA hos børn, er det bedst at bruge MR og MRA. Ikke-invasiv vurdering af mediernes intime tykkelse og aortas elastiske egenskaber gør det muligt at identificere aktiviteten af ​​processen og overvåge responsen på terapi.

  • Brain CT / MR anbefales

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Patienter udelukker / bekræfter slagtilfælde.

  • En ultralydsundersøgelse af de ramte ledd anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: mængden af ​​synovialvæske, tilstanden af ​​den synoviale membran og ledbrusk er bestemt.

  • Radiografi / computertomografi af de ramte ledd anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med aktiv arthritis til diagnose / differentiel diagnose med JIA, SAAS (se relevante kliniske retningslinjer); at identificere / udelukke osteomyelitis, tuberkulose, osteonekrose.

Troværdighedsniveau D

  • Magnetisk resonansbilleddannelse af de ramte ledd anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med aktiv arthritis til diagnose / differentiel diagnose med JIA, SAAS; at opdage tidlige tegn på osteonekrose

  • Magnetisk resonans billeddannelse af sacroiliac leddene anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med entesopati og læsioner af leddene i det aksiale skelet til diagnose / differentiel diagnose af arthritis forbundet med enthesitis, UAS.

  • Det anbefales at udføre esophagogastroduodenoskopi med biopsi i maveslimhinden og duodenalsåret [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres i nærvær af dyspeptiske fænomener og / eller langvarig brug af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) og / eller glucocorticoider og / eller immunosuppressiva.

  • Det anbefales at colon endoskopi, videoendoskopi og rektum udføres ved hjælp af endoskopiske videoteknologier [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med kliniske tegn på inflammatorisk tarmsygdom og / eller signifikant øget calprotectin til differentiel diagnose med inflammatorisk tarmsygdom.

  • En beregnet tomografi af brysthuleorganer anbefales (om nødvendigt med intravenøs boluskontrast) [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter til differentiel diagnose med andre reumatiske sygdomme, tuberkulose, sarcoidose og masse læsioner.

  • En computeriseret og magnetisk resonansbilleddannelse af bughulen, retroperitonealt rum og lille bækken (med intravenøs boluskontrast, hvis det er nødvendigt) anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med en alvorlig generel tilstand, feber, til differentialdiagnose med store læsioner, lymfoproliferative sygdomme, tuberkulose i de intra-abdominale lymfeknuder, purulent inflammation i maveskavheden.

  • Knoglemarvspunktur, cytologisk undersøgelse af knoglemarvsmærket, histologisk og cytokemisk undersøgelse af knoglemarvspreparatet, beregning af knoglemarvsformlen anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med svær generel tilstand, feber til differentiel diagnose med hemablastose, lymfoproliferative sygdomme, metastatisk læsion af knoglemarv.

  • Anbefalet biopsi af lymfeknudepunktet (perifert, ifølge indikationer - intra-abdominal, intratorak), [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med en markant forøgelse af størrelsen af ​​perifere og / eller intrathoraciske og / eller intra-abdominale lymfeknuder til differentiel diagnose med hæmostatin, lymfoproliferative sygdomme, metastatisk læsion af knoglemarv.

  • Knoglescintigrafi anbefales [4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med ødelæggelse i knogler, der ikke er typiske for NAA, til differentiel diagnose med maligne og godartede knogletumorer og metastatiske knogle læsioner.

  • Anbefalet trepanobiopsy [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med ødelæggelse i knogler, der ikke er typiske for NAA, til differentiel diagnose med maligne og godartede knogletumorer og metastatiske knogle læsioner.

2.3.3 Andre diagnoser

  • Det anbefales at konsultere andre specialister for at diagnosticere og behandle manifestationer af den underliggende sygdom, comorbiditeter og / eller komplikationer [2, 3].

Troværdighedsniveau D

  • Høring af en neuropsykiater anbefales.

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udført for alle patienter med neurologiske symptomer. Neurologiske lidelser i NAA forekommer på baggrund af læsioner af venstre (mindre ofte rigtige) almindelige carotid- og vertebrale arterier. Lejlighedsvis observeres patienter uden behandling svimmelhed. Sværhedsgraden af ​​dyscirculatory encephalopathy med symptomer på uspecifik aortoarteritis korrelerer med graden af ​​stenose af den venstre halspulsårer; med bilateral indsnævring er iskæmi mest udtalte og kan være kompliceret af slagtilfælde. Med nederdriften af ​​vertebrale arterier karakteriseres symptomer: nedsat hukommelse, opmærksomhed og ydeevne, forværres som graden af ​​cerebral iskæmi øges.

  • Det anbefales at konsultere en hæmatolog, onkolog [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med langvarig feber, alvorlig lymfadenopati, osalgi og / eller stædig artralgi og / eller en alvorlig generel tilstand og / eller hæmatologiske lidelser, læsioner, der blev påvist under undersøgelsesprocessen, destruktive forandringer i knoglerne, som ikke er typiske for NAA.

  • Det anbefales at konsultere en ortopædisk og traumatolog [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med volumetriske og destruktive forandringer såvel som med deformationer i knogler, som ikke er typiske for NAA.

  • Høring af genetik anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med flere mindre udviklingsmæssige anomalier, bindevævsdysplasi-syndrom, mistænkt Blau / US-syndrom.

  • Rådgivning af en gastroenterolog anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres på patienter med mistænkt IBD.

  • Rådgivning af en otolaryngolog anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udført for alle patienter. Med udviklingen af ​​syndromet af blodtilførselsfrekvens i ansigt og nakke kan der opstå en perforering af næseseptumet.

  • Høring af en phthisiatrician og orthopedist [2, 3, 4, 14] anbefales.

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udføres hos patienter med positive tuberkulinprøveresultater, fokale infiltrerende ændringer i lungerne for at udelukke tuberkulose, med formodet knogle tuberkulose.

  • Rådgivning af en økolog anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udført for alle patienter med mistænkt NAA. Oftalmologiske lidelser i ikke-specifik aortoarteritis er noteret hos 60% af patienterne. Symptomer manifesteres af en indsnævring af de visuelle felter, øjen træthed, et gradvist fald i synsskarphed, diplopi. Nogle gange er der et pludseligt synsfald i et øje som et resultat af akut okklusion af den centrale retinale arterie med efterfølgende atrofi af det optiske nervehoved. En undersøgelse af fundus fartøjer afslører retinale aneurysmer, blødninger og sjældent nethinden. I sjældne tilfælde kan keratouveveitis detekteres.

2.4. Undersøgelse af patienter med en bekræftet diagnose af uspecifik aortoarteritis i fase med aktiv sygdom

2.4.1 Laboratoriediagnose

  • En klinisk blodprøve (se ovenfor) anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Gennemført for alle patienter til at opdage sygdomsaktivitet. En, to eller tre cytopeni kan være en uønsket manifestation af behandling med immunosuppressiva og / eller genetisk manipulerede biologiske lægemidler (GIBP).

  • Et koagulogram anbefales (se ovenfor) [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udført for alle patienter.

  • Det anbefales at foretage en klinisk analyse af urin, mikroskopisk undersøgelse af urinsediment; daglig udskillelse af erythrocytter, leukocytter, cylindre, protein (se ovenfor) [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentar: Udført for alle patienter.

  • Det anbefales at foretage en biokemisk blodprøve [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter for at vurdere sygdommens aktivitet og toksicitet af antirheumatiske lægemidler (glucocorticoider (GC), immunosuppressive midler, genetisk manipulerede biologiske præparater (GIBP)). Koncentrationerne af total protein, jern, ioniseret calcium, albumin, total bilirubin (direkte, indirekte fraktion), kreatinin, urinstof, urinsyre, transaminaser, kolesterol, LDH, CK, elektrolytter, triglycerider, ferritin bestemmes.

  • Procecitonintesten anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter, der modtager immunosuppressiva og / eller GC og / eller GIBP, med de kliniske manifestationer af en akut inflammatorisk reaktion (sepsis). Procecitonintesten vil være positiv, når en infektion er vedhæftet, og der udvikles en akut inflammatorisk respons.

  • En immunologisk blodprøve (se ovenfor) anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udført for alle patienter. Koncentrationerne af immunoglobuliner (Ig) G, A, M, CRP, RF, antistreptolysin O, ANF, antistoffer mod dobbeltstrenget DNA, komplement bestemmes.

Positiv ANF og antistoffer mod dobbeltstrenget DNA hos patienter, der modtager TNF-hæmmere med tumornekrosefaktor?, Angiv et uønsket fænomen - en lupuslignende reaktion.

  • Definitionen af ​​lymfocytimmunofenotype anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter, herunder dem, der modtager GIBP og / eller GK og / eller immunosuppressiva, der ofte lider af virale, purulente bakterieinfektioner, herunder opportunistiske infektioner, for at udelukke en immunbristetilstand.

  • Det anbefales at foretage en hudtest med tuberkulin (Mantoux-reaktion, Diaskintest) [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Udføres til alle patienter for at udelukke infektion med Mycobacterium tuberculosis før ordination af antirheumatisk terapi eller dets korrektion samt til patienter, der modtager GK og / eller immunosuppressiva, og / eller GIBP 1 gang om 6 måneder for at udelukke tuberkuloseinfektion.

  • Bestemmelsen af ​​antistoffer i klasse A, M, G i blod til Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3] anbefales.

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter, før udnævnelse / korrektion af antirheumatisk behandling. Patienter, der modtager GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP, samt patienter med data om en tidligere intestinal infektion i løbet af den sidste måned og / eller kliniske manifestationer af tarm- og / eller chlamydial og / eller mycoplasmal infektion. Undersøgelser af chlamydial og mycoplasma infektioner udføres også hos patienter med fokal og / eller interstitiel lungebetændelse.

  • En molekylærbiologisk undersøgelse (PCR) af blod, spyt, urin til herpesvirus anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter inden udnævnelse / korrektion af antirheumatisk behandling, patienter, der modtager glucocorticoider og / eller immunosuppressiva, og / eller GIBP, patienter med kliniske manifestationer af herpesinfektion, patienter med interstitiel lungebetændelse.

  • Det anbefales at foretage bakteriologisk undersøgelse af slim fra tonsiller og fra den bageste pharyngeal væg til aerob og eventuelt anaerobe mikroorganismer [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Udføres til alle patienter inden udnævnelse / korrektion af antirheumatisk behandling, patienter, der modtager GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP, samt patienter, der ofte lider af akutte åndedrætsinfektioner (ARI, bronkitis, lungebetændelse, patologi af ENT-organer, inden ordinering af antirheumatisk terapi.

  • Det anbefales at bestemme antistoffer af klasse M, G til pneumocyster [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med fokal og / eller interstitiel lungebetændelse, der modtager GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP.

  • Det anbefales at foretage en mikroskopisk undersøgelse af swabs fra svælg / sputum til pneumocysts [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med fokal og / eller interstitiel lungebetændelse, der modtager GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP.

  • Mikrobiologisk undersøgelse af blod og urin anbefales [2, 3,]

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udføres for alle patienter med kliniske og laboratorie tegn på akut inflammatorisk respons (sepsis).

  • Det anbefales at foretage en undersøgelse af afføring for calprotectin [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres for patienter, der har udviklet kliniske manifestationer af inflammatorisk tarmsygdom.

  • Anbefalet biopsi af maveslimhinden for tilstedeværelsen af ​​Helicobacter pylori [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udført i nærvær af patologi i det øvre GI-område ifølge esophagogastroduodenoscopy.

2.4.2 Instrumentdiagnostik

  • Det anbefales at foretage en omfattende ultralydsundersøgelse af indre organer (se ovenfor) [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Inkluderer et ultralyd i mavemusklerne, nyrer. Det udføres til alle patienter inden udnævnelse / korrektion af antirheumatisk terapi, til patienter, der modtager GK og / eller immunosuppressiva, og / eller GIBP.

  • Ekkokardiografi anbefales (se ovenfor) [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter inden udnævnelse / korrektion af antirheumatisk behandling, patienter, der modtager GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP.

  • Ultralyd-Doppler-sonografi og dupleksscanning af aorta og arterier, der strækker sig fra det, anbefales (se ovenfor) [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter inden udnævnelsen, korrigering af antirheumatisk terapi.

  • Elektrokardiografi anbefales (se ovenfor) [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter inden udnævnelse / korrektion af antirheumatisk behandling samt til patienter, der får GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP.

  • Det anbefales at gennemføre en undersøgelse af åndedrætsfunktionen (se ovenfor) [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter med lungerne, der modtager eller ikke modtager GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP.

  • Det anbefales at udføre esophagogastroduodenoscopy med biopsi af maveslimhinde og duodenalsår for tilstedeværelsen af ​​[2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres i nærvær af dyspeptiske fænomener og / eller langvarig brug af glukokortikoider og / eller immunosuppressiva og / eller HIBP.

  • Beregnet tomografi på brysthulen anbefales [2, 3, 4, 5, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter før udnævnelse / korrektion af antirheumatisk behandling, samt til patienter, der modtager GK og / eller immunosuppressiva, og / eller GIBP 1 gang om 6 måneder. at udelukke lungetuberkulose.

  • Osteodensitometri anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter, der modtager eller modtager glucocorticoider, for at identificere osteopeni / osteoporose.

  • Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) og magnetisk resonansangiografi (MRA) anbefales (se ovenfor) [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter for at vurdere aktiviteten af ​​processen, før udnævnelsen, korrektionen og overvåge effektiviteten af ​​antirheumatisk terapi.

  • CT / MRI i hjernen anbefales (se ovenfor) [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: For patienter med neurologiske lidelser for at udelukke / bekræfte et slagtilfælde.

  • Radiografi / computertomografi / MRI af leddene anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med aktiv arthritis; patienter med svær smerte, nedsat funktion i leddet, herunder langmodtagende GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP til påvisning / udelukkelse af osteomyelitis, osteonekrose.

  • Det anbefales at have en kolon endoskopi, videoendoskopi, rektalbiopsi ved hjælp af videoendoskopiske teknologier, histologisk undersøgelse af slimhindepræparatet af forskellige dele af tyktarmen [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udføres hos patienter med kliniske tegn på inflammatorisk tarmsygdom og / eller signifikant øget calprotectin for at detektere / eliminere inflammatorisk tarmsygdom.

2.4.3 Andre diagnoser

  • Det anbefales at konsultere andre specialister for at diagnosticere og behandle manifestationer af den underliggende sygdom, comorbiditeter og / eller komplikationer [2, 3].

Troværdighedsniveau D

  • Det anbefales at konsultere en økolog med obligatorisk øjebiomikroskopi (se ovenfor) [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter for at udelukke uveitis, retinopati, samt patienter, der får glucocorticoider, for at udelukke komplicerede katarakter. Patienter med uveitis - for at bestemme graden af ​​uveitis aktivitet og korrektion af lokal terapi.

  • Høring af en neuropsykiater anbefales (se ovenfor) [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med neurologiske symptomer inden udnævnelse / korrektion af antirheumatisk behandling.

  • Høring af en endokrinolog anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til patienter med vækstretardering, seksuel udvikling og samtidig endokrinologisk patologi, såvel som patienter, der modtager HA.

  • Høring af en otorhinolaryngolog anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter, der ofte har ARI, patologi af ENT-organer, samt patienter med kronisk infektion i ENT-organer, før de foreskriver / korrigerer antirheumatisk behandling, patienter, der modtager GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP.

  • Det anbefales at konsultere en tandlæge i nærvær af oral patologi [2, 3].

Troværdighedsniveau D

  • Rådgivning af en phthisiatrician anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med positive tuberkulinprøveresultater, fokale infiltrerende ændringer i lungerne, før der foreskrives / korrigeres for antirheumatisk behandling, patienter, der modtager GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP.

  • Det anbefales at konsultere en ortopædisk og traumatolog [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med funktionel leddsufficiens, rygsmerter og også for at beslutte, om der skal udføres rekonstruktivt arbejde og proteser.

  • Rådgivning af en gastroenterolog anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med mistanke om IBD før ordination / korrektion af antirheumatisk behandling

  • Høring af en vaskulær kirurg anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udført for at bestemme indikationerne og omfanget af kirurgisk indgreb

2.5. Undersøgelse af patienter i fase med inaktiv sygdom, modtagelse af GK, immunosuppressiva og genetisk manipulerede biologiske præparater

2.5.1 Laboratoriediagnose

  • En klinisk blodprøve anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter for at registrere sygdomsaktivitet og kontrollere sikkerheden af ​​antirheumatiske lægemidler. Indikatorer for en klinisk blodprøve bør ligge inden for normale grænser. En, to eller tre cytopeni kan blandt andet være en uønsket manifestation af behandling med immunosuppressiva og / eller GIBP.

  • En biokemisk blodprøve anbefales til alle patienter [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Koncentrationerne af total protein, total bilirubin (direkte, indirekte fraktion), kreatinin, kolesterol, urinstof, urinsyre, transaminaser, LDH, CK, elektrolytter bestemmes. En stigning i nyrefunktionen kan indikere udvikling af nyresvigt. En stigning i kreatinin og / eller urinstof og / eller transaminase koncentrationer kan være en uønsket manifestation af behandling med immunosuppressiva og / eller GIBP.

  • En immunologisk blodprøve (se ovenfor) anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udført for alle patienter. Koncentrationer af immunglobuliner (Ig) G, A, M, C-reaktivt protein, reumatoid faktor, antistreptolysin O, antinuclear faktor, antistoffer mod dobbeltstrenget DNA, komplement bestemmes.

Positiv antinuclear faktor og antistoffer mod dobbeltstrenget DNA hos patienter, der modtager TNF-hæmmere?, Angiv et uønsket fænomen - lupus-lignende reaktion.

  • Definitionen af ​​lymfocytimmunofenotype anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter, herunder dem, der modtager GIBP og / eller GK og / eller immunosuppressiva, der ofte lider af virale, purulente bakterieinfektioner, herunder opportunistiske infektioner, for at udelukke en immunbristetilstand.

  • Bestemmelsen af ​​antistoffer i klasse A, M, G i blod til Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3] anbefales.

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter, der modtager GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP, samt patienter med data om en tidligere intestinal infektion i løbet af den sidste måned og / eller kliniske manifestationer af intestinale og / eller chlamydiale og / eller mycoplasma infektioner. Undersøgelser af chlamydial og mycoplasma infektioner udføres også hos patienter med fokal og / eller interstitiel lungebetændelse.

  • En molekylærbiologisk undersøgelse (PCR) af blod, spyt, urin til herpesvirus anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Modtagelse af glucocorticoider (GC) og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP, patienter med kliniske manifestationer af herpesinfektion, patienter med interstitiel lungebetændelse.

  • Det anbefales at foretage bakteriologisk undersøgelse af slim fra tonsillerne og den bageste pharyngeal væg til aerob og eventuelt anaerobe mikroorganismer [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter, der modtager GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP, samt patienter, der ofte har ARI, bronkitis, lungebetændelse og patologi af ENT-organer.

  • Det anbefales at bestemme antistoffer af klasse M, G til pneumocyster [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med fokal og / eller interstitiel lungebetændelse, der modtager GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP.

  • Det anbefales at foretage en mikroskopisk undersøgelse af swabs fra svælg / sputum til pneumocysts [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med fokal og / eller interstitiel lungebetændelse, der modtager GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP.

  • Det anbefales at foretage en urinalyse af en klinisk, mikroskopisk undersøgelse af urinsediment, bestemmelse af urinprotein [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udført for alle patienter. tilstedeværelsen af ​​isoleret mikrohematuri kan være et uønsket tilfælde af behandling med methotrexat. Tilstedeværelsen af ​​proteinuri kan indikere udviklingen af ​​sekundær amyloidose af nyrerne.

  • Anbefalet biopsi af maveslimhinden for tilstedeværelsen af ​​Helicobacter pylori [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udført i nærvær af patologi i det øvre GI-område ifølge esophagogastroduodenoscopy.

  • En hudprøve med tuberkulin anbefales (Mantoux test, Diaskintest) [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter, der får GK og / eller immunosuppressiva, og / eller GIBP, 1 gang i 6 måneder, for at udelukke tuberkuloseinfektion.

2.5.2 Instrumentdiagnostik

  • Elektrokardiografi anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udført for alle patienter.

  • Det anbefales at foretage en undersøgelse af åndedrætsfunktionen [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udført for alle patienter med lungeskade.

  • En omfattende ultralydsundersøgelse af de indre organer anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udført for alle patienter.

  • Ekkokardiografi anbefales (se ovenfor) [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udført for alle patienter.

  • Ultralyd-Doppler-sonografi og dupleksscanning af aorta og arterier, der strækker sig fra det, anbefales til alle patienter [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter for at overvåge effektiviteten af ​​antirheumatisk terapi.

  • Det anbefales at udføre esophagogastroduodenoskopi med biopsi af maveslimhinde og duodenalsår [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter i nærvær af dyspepsi og / eller langvarig brug af glukokortikoider og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP.

  • Anbefalet biopsi af maveslimhinden for tilstedeværelsen af ​​Helicobacter pylori [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udført i nærvær af patologi i det øvre GI-område ifølge esophagogastroduodenoscopy.

  • Beregnet tomografi på brysthulen anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter, der modtager GK og / eller immunosuppressiva, og / eller GIBP.

  • Radiografi / computertomografi af leddene anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med tegn på sekundær coxarthrose.

  • Osteodensitometri anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter, der modtager eller modtager glucocorticoid, for at identificere osteopeni / osteoporose.

  • Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) og magnetisk resonansangiografi (MRA) anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter for at vurdere effektiviteten af ​​antirheumatisk terapi.

2.5.3 Andre diagnoser

  • Det anbefales at konsultere andre specialister for at diagnosticere og behandle manifestationer af den underliggende sygdom, comorbiditeter og / eller komplikationer [2, 3].

Troværdighedsniveau D

  • Det anbefales at konsultere en økolog med obligatorisk øjebiomikroskopi [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter for at udelukke uveitis, retinopati, samt patienter, der får glucocorticoider, for at udelukke komplicerede katarakter. Patienter med uveitis - for at bestemme graden af ​​uveitis aktivitet og korrektion af lokal terapi.

  • Høring af en endokrinolog anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med vækstretardering, seksuel udvikling og samtidig endokrinologisk patologi.

  • Høring af en otorhinolaryngolog anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til patienter, der ofte lider af akut respiratorisk infektion (ARI), ENT-organers patologi, samt patienter med kronisk infektion i ENT-organer, der modtager GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP.

  • Det anbefales at konsultere en tandlæge i nærvær af oral patologi [2, 3].

Troværdighedsniveau D

  • Rådgivning af en phthisiatrician anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med positive tuberkulinprøveresultater, fokale infiltrerende ændringer i lungerne.

  • Det anbefales at konsultere en ortopædisk og traumatolog [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med coxarthrose for at bestemme, om der skal udføres rekonstruktive operationer og proteser.

  • Høring af en neuropsykiater anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Til patienter med neurologiske lidelser.

  • Rådgivning med fysioterapi læge anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til patienter for at udvikle et rehabiliteringsprogram.

  • Høring af en vaskulær kirurg anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udført for at bestemme indikationerne og omfanget af kirurgisk indgreb

3. Behandling

3.1 Konservativ behandling

  • Det anbefales at fremkalde remission (3-6 måneder) udnævnelsen af ​​prednison oralt.

Niveauet af pålidelighed af beviser

Kommentarer: Prednisolon er ordineret i en dosis på 1-2 mg dagligt i 4 uger efterfulgt af en dosisreduktion til 0,3-0,7 mg / kg i 6-8 uger.

  • Anbefalet til induktion af remission (3-6 måneder), anvendelse af prednisolon til oral administration kombineret med pulsbehandling med methylprednisolon;

Niveauet af pålidelighed af beviser

Kommentarer: methylprednisolon anvendes i en dosis på 20-30 mg / kg / administration over 3 på hinanden følgende dage

  • Det anbefales at fremkalde remission (3-6 måneder) anvendelse af oral prednisolon og pulsbehandling med methylprednisolon i kombination med immunosuppressive midler:

methotrexat w, VK

Troværdighedsniveau B

cyclophosphamid w, wk

Niveauet af pålidelighed af beviser

Bemærkninger: Methotrexat anvendes i en dosis på 15 mg / m 2 (0,5-1 mg / kg) ugentlig; cyclophosphamid - 2,0 mg / kg per dag oralt i 2-3 måneder eller som en pulsbehandling i en dosis på 0,5-0,75 mg / m 2 1 gang hver 2. uge eller 500-1000 mg / m2 ( maksimalt 1,2 g) månedligt i 6 måneder eller i en dosis på 15 mg / kg (maks. 1 g) hver anden uge tre gange og derefter hver tredje uge. Fortrinsvis intravenøs administration af cyclophosphamid

  • Anbefalet i kombination med cyclophosphamid, anvendelse af co-trimoxazol;

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: co-trimaxosol indgives oralt i en dosis på 5 mg / kg legemsvægt / dag til forebyggelse af lungebetændelse.

  • Det anbefales til den manglende effektivitet af prednison oralt i kombination med puls behandling med methylprednisolon, methotrexat eller cyclophosphamid ledende daglige plasmaferese og terapi immunglobulin humant normalt godt, VC (IVIG) og genetisk manipulerede biologiske agenser (GIBP) - rituximab * Nå, VC eller infliximab * Well, VC.

Niveauet af pålidelighed af beviser

Kommentarer: Plasmaferese udføres i 5 eller 10 dage; IVIG påføres i en dosis på 2 g / kg pr. Kursus Rituximab - 375 mg / m 2 til administration en gang om ugen intravenøst ​​i 4 sammenhængende uger eller 750 mg / m2 af legemsoverfladen to gange med et interval på 14 dage; Infliximab - i en dosis på 5 mg / kg til intravenøs administration to gange om måneden.

  • Anbefalet i kombination med rituximab anvendelse af co-trimoxazol g, VK.

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: co-trimaxosol indgives oralt i en dosis på 5 mg / kg legemsvægt / dag til forebyggelse af lungebetændelse.

  • Anbefalet til vasodilator, antiplatelet og angioprotektive virkninger anvendelse af analogen af ​​det naturlige prostaglandin E1 - alprostadil * g

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Alprostadil administreres intravenøst ​​i en dosis på 3-6 mg / kg / time i 12 timer. Varigheden af ​​behandlingen er 14-28 dage. For at undgå udvikling af bivirkninger (et kraftigt fald i blodtryk, ekstrasystoler, tachy, bradykardi) skal lægemidlet administreres under tilsyn af et EKG (monitor).

  • Brugen af ​​hepariner med lav molekylvægt anbefales.

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Hepariner med lav molekylvægt anvendes i doser på 65-85 IE pr. Kg kropsvægt pr. Dag subkutant under kontrol af anti-Xa-aktivitet. Niveauet af anti-Xa i plasma bør ligge i området 0,2-0,4 IE anti-Xa / ml. Det maksimalt tilladte niveau er 1-1,5 IE anti-Xa / ml.

  • Brug af et antikoagulerende middel til indirekte virkning - warfarin anbefales.

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Warfarin indgives oralt efter afslutning af behandling med hepariner med lav molekylvægt for at forhindre trombotiske komplikationer. Dosis af lægemidlet styres af niveauet af INR. Den anbefalede korridor for det internationale normaliserede forhold er 2,0-3,0.

  • Brug af antiplatelet midler anbefales: acetylsalicylsyre g, VK eller dipyridamol

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: acetylsalicylsyre anvendes i en dosis på 1-2 mg / kg 1 gang om dagen oralt, dipyridamol - 2,5 mg / kg oralt to gange dagligt.

  • Det anbefales at opretholde remission (fra 24 måneder til 3 år) anvendelse af prednison oralt i kombination med immunosuppressive midler:

Troværdighedsniveau B

azathioprin, wk

Troværdighedsniveau B

mycophenolatmofitil * g

Niveauet af pålidelighed af beviser

Kommentarer: Prednisolon indgives oralt i en dosis på 0,2-0,3 mg / kg; methotrexat - 15 mg / m 2 (0,5-1 mg / kg) subkutant hver uge; azathioprin g, BK - 2-3 mg / kg per dag oralt, mycophenolatmofetil * g - 600 mg / m 2, 2 gange om dagen oralt.

  • Det anbefales at fortsætte med at tage antiplatelet: acetylsalicylsyre eller dipyridamol

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: acetylsalicylsyre anvendes i en dosis på 1-2 mg / kg 1 gang om dagen oralt; Dipyridamol - 2,5 mg / kg 2 gange om dagen oralt.

I tilfælde af udvikling af en alvorlig forværring mod baggrunden for vedligeholdelsesbehandling

  • Det anbefales i tilfælde af alvorlig forværring på baggrund af vedligeholdelsesbehandling, at en enkelt IV-injektion af cyclophosphamid g, VC i en dosis på 750-1000 mg / m2 i kombination med pulsbehandling med methylprednisolon i en dosis på 15-30 mg / kg (maks. 1 g) i / ind i 3 dage og daglig 2-volumen plasma udveksling i 5 eller 10 dage.

Niveauet af pålidelighed af beviser

Kommentarer: En enkelt intramuskulær injektion af cyclophosphamid anvendes, hvis oralt cyclophosphamid blev anvendt til at inducere remission.

  • Det anbefales i tilfælde af en alvorlig forværring på baggrund af vedligeholdelsesbehandling, cyclophosphamid og pulsbehandling med methylprednisolon kombineret med intravenøs IVIG, herunder VG indeholdende IgG

Niveauet af pålidelighed af beviser

Kommentarer: IVIG anvendes i en dosis på 1-2 g / kg pr. Kursus.

og gibp: rituximab g eller infliximab

Niveauet af pålidelighed af beviser

Kommentarer: rituximab anvendes i en dosis på 375 mg / m 2 til intravenøs administration en gang om ugen i 4 på hinanden følgende uger eller 750 mg / m2 af legemsoverfladen to gange med et interval på 14 dage; Infliximab - 5 mg / kg pr. Intravenøs injektion to gange om måneden.

  • Det anbefales at udvikle milde exacerbationer og ustabile remissioner, skifte til sekundære lægemidler (immunosuppressive midler):

Troværdighedsniveau B

Troværdighedsniveau D

mycophenolatmofitil * g

Niveauet af pålidelighed af beviser

Bemærkninger: Methotrexat anvendes i en dosis på 15 mg / m 2 (0,5-1 mg / kg) subkutant ugentligt cyclosporin g - 3,5-5 mg / kg oralt, mycophenolatmofitil * g - 600 mg / m 2 2 gange per dag oralt (fan 3).

Doser, bivirkninger og overvågning af patienter under behandling med immunsuppressive lægemidler, der anvendes til behandling af ikke-specifik aortoarteritis, fremgår af tabel 3.

Tabel 3 - Doser, bivirkninger og overvågning af patienter under behandling med immunsuppressive lægemidler, der anvendes til behandling af uspecifik aortoarteritis

cyclophosphamid

azathioprin

Mycophenolatmofetil

methotrexat

dosis

2-3 mg / kg 1 gang dagligt, oralt 2-3 måneder 0,5-1,0 g / m 2 w / w månedligt

0,5-2,5 mg / kg 1 gang dagligt oralt i 1 år eller mere

600 mg / m 2 to gange dagligt

oralt eller subkutant

Bivirkninger

leukopeni; hæmoragisk blærebetændelse; reversibel alopeci; ufrugtbarhed; leukæmi, lymfom, blæreovergangscellekarcinom

Dyspeptiske symptomer; hepatotoksicitet; udslæt; leukopeni

Benmargsundertrykkelse; akut diarré pulmonal fibrose

Myolotoksicitet og interstitiel pneumonitis (risikoreduktion ved folinsyre), reversibel stigning i transaminaser, leverfibrose

Kumulativ toksisk dosis

Ikke beskrevet for onkologi

500 mg / kg for azoospermi

Klinisk overvågning

Ugentlig KLA på tidspunktet for behandlingen (normalt 2-3 måneder); baseline og månedlig vurdering af nyre- og leverfunktion.

Midlertidig aflysning og / eller dosisreduktion for neutropeni 9 / l, trombocytopeni 9 / l eller hæmaturi

KLA på dag 10 med / i introduktionen. Reducer dosis i tilfælde af nedsat nyre- eller leverinsufficiens til 250-300 mg / m2

Ugentlig KLA i 1 måned, derefter hver 3 måneder.

Midlertidig aflysning og / eller dosisreduktion med neutropeni 9 / l, trombocytopeni 9 / l

Hver 2. uge UAC i 2 måneder, derefter månedligt.

Hovedindikatorerne for lever og nyrefunktion månedligt for at normalisere staten.

Midlertidig aflysning og / eller dosisreduktion med neutropeni 9 / l, trombocytopeni 9 / l eller med signifikante bivirkninger fra mave-tarmkanalen

Baseline - radiografi eller CT-scanning af OGK, UAC og hepatiske parametre, derefter UAC og leverparametre hver anden uge.

Midlertidig aflysning og / eller dosisreduktion med en stigning i leverenzymer over referenceværdierne, antallet af neutrofiler 9/1, blodplader 9 / l eller deres hurtige fald; med udvikling af infektioner eller dyspeptiske symptomer (kvalme, opkastning, diarré).

Overvågning af effektiviteten af ​​terapi udføres efter 1 uge, 1, 3 måneder og derefter hver 6. måned. Korrektion af terapi udføres med sin ineffektivitet og / eller intolerance på et hvilket som helst stadium af behandlingen.

3.2 Kirurgisk behandling

  • Stenting, shunting, endarterektomi anbefales [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Indikationer omfanget af operationen bestemmes i forbindelse med vaskulær kirurg.

3.3 Ikke-lægemiddelbehandling

  • Spise fødevarer med højt indhold af calcium og D-vitamin anbefales til forebyggelse af osteoporose [2].

Troværdighedsniveau D

4. Rehabilitering

  • Terapeutisk fysisk træning (motionsterapi) anbefales [2, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Programmet for fysioterapi er udviklet af en fysioterapi læge i overensstemmelse med patientens evner [2, 14].

5. Forebyggelse og opfølgning

Primær forebyggelse er ikke udviklet, fordi etiologien ikke er fuldt ud etableret.

  • Det anbefales, at sekundær forebyggelse af sygdomsforværring og progression af handicap [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Det anbefales at gennemføre dispensarobservation af børn; langsigtet vedligeholdelsesbehandling, udviklet under hensyntagen til patientens individuelle karakteristika og sygdommens variant; konstant overvågning af behandlingens sikkerhed og om nødvendigt dets korrektion Sikring af beskyttelsesforanstaltninger (begrænsning af psyko-følelsesmæssig og fysisk stress, om nødvendigt uddannelse af børn i hjemmet, kun i skole, når der modtages stabil klinisk og laboratorie remission, begrænsende kontakter for at reducere risikoen for at udvikle infektionssygdomme); beskyttelse mod insolation og brug af ultraviolet bestråling (brug af solcreme, iført tøj, der dækker huden så meget som muligt, hatte med marker, nægter at rejse til områder med høj isolationsgrad); individuel tilgang til vaccination (vaccination af børn kan kun udføres i perioden med fuldstændig remission af sygdommen med langvarig bevarelse i henhold til en individuel tidsplan) indførelsen af ​​gamma globulin udføres kun med absolutte indikationer [2].

6. Yderligere oplysninger vedrørende sygdomsforløbet og udfaldet

6.1 Forvaltning af patienter på hospitalet

  • Det anbefales, at børn med høj og medium sygdomsaktivitet yder specialiseret lægehjælp i en 24-timers hospitalsindstilling [2].

Troværdighedsniveau D

  • Det anbefales til børn med lav aktivitet og sygdomsfrigørelse at yde specialiseret lægehjælp på et dag- og dages hospital [2].

Troværdighedsniveau D

  • Det anbefales at udlade barnet fra hospitalet efter undersøgelse, recept og / eller korrektion af terapi, stabilisering / forbedring af tilstanden, bekræftelse af sikkerheden ved antirheumatiske lægemidler [2].

Troværdighedsniveau D

  • Det anbefales, at et barn indlægges for at overvåge effektiviteten og sikkerheden ved nyligt foreskrevne antirheumatiske produkter og korrigere (om nødvendigt) terapi efter 3 måneder og 6 måneder [2].

Troværdighedsniveau D

  • Det anbefales, at et barn i sygdommens remissionstrin skal gennemgå en rutinemæssig undersøgelse 1 gang om 6-12 måneder [2].

Troværdighedsniveau D

  • Det anbefales, at barnet indlægges og korrigerer terapien til enhver tid, hvis der foreligger beviser [2].

Troværdighedsniveau D

6.1.1 Behandling af patienter, før de foreskriver / ændrer immunosuppressiva og / eller GIBP.

  • Det anbefales, at inden udnævnelsen (eller ændringen) af immunosuppressiva og / eller genetisk manipulerede biologiske agenser screenes for tilstedeværelse / fravær af tuberkulose (Mantoux-reaktion, Diaskintest, computertomografi på brystet) [2].

Troværdighedsniveau D

  • Høring af en fisiolog anbefales; specifik kemoterapi mod tuberkulose (udnævnelse af en TB-specialist) når positive tuberkulinprøver (papule> 5 mm) og / eller læsioner i lungerne opdages [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Det anbefales at afstå fra brug af immunsuppressive midler og GIBP. Ved tilstedeværelse af en aktiv sygdom anbefales udpegning af glukokortikoidhormoner oralt og / eller intravenøst ​​i den periode, hvor specifik kemoterapi finder sted. Udnævnelsen af ​​immunosuppressiva og / eller GIBP anbefales efter at have gennemført specifikke kemoterapi og opløsning af TB-specialisten ifølge resultaterne af undersøgelsen på et specialiseret reumatologisk hospital.

  • Tilsyn hos phthisiologen anbefales; gennemfører specifik kemoterapi mod tuberkulose i 3 måneder (recept på en TB-specialist), når der opdages en tuberkuloseinfektion uden fokus [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Behandlingen anbefales at fortsætte under tilsyn af kliniske og biokemiske blodprøver. Spørgsmålet om udnævnelsen af ​​GIBP er løst efter afslutningen af ​​et kursus af specifik kemoterapi og opløsningen af ​​TB-specialisten ifølge resultaterne af undersøgelsen i et specialiseret reumatologisk hospital.

6.1.2. Behandling af patienter, der får HA og immunosuppressive midler

  • Det anbefales at udføre en klinisk blodprøve 1 gang i 1-2 uger oftere, hvis det er nødvendigt [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Det anbefales at bestemme koncentrationen af ​​hæmoglobin, antallet af røde blodlegemer, blodplader, leukocytter, leukocytformel, ESR. Det anbefales at springe over at tage / injicere et immunosuppressivt middel, mens antallet af hvide blodlegemer og / eller røde blodlegemer og / eller blodplader under normale niveauer reduceres. Modtagelse af GK fortsætter mundtligt. Det anbefales at gentage den kliniske blodprøve efter en uge; Genoptagelsen af ​​behandling med et immunosuppressivt stof i samme dosis anbefales efter genopretning af den kliniske analyse af blod. I tilfælde af gentagne episoder med et fald i antallet af blodlegemer anbefales det at konsultere en læge og en reumatolog på hospitalet og beslutte om dosisjustering af immunosuppressivet. Hvis det er nødvendigt, anbefales hospitalsindlæggelse i reumatologisk afdeling til korrektion af terapi.

  • Det anbefales at foretage en biokemisk blodprøve 1 gang om 1-2 uger oftere, hvis det er nødvendigt [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Definitionen af ​​følgende indikatorer anbefales: total protein, proteinfraktioner, urinstof, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, ioniseret calcium, transaminaser, alkalisk fosfatase. Det anbefales at overlade at tage / injicere et immunosuppressivt middel, når urea og / eller kreatinin og / eller transaminaser og / eller bilirubinniveauer er højere end normalt. Modtagelse af GK fortsætter mundtligt. Det anbefales at gentage den biokemiske blodprøve efter en uge. Genoptagelsen af ​​behandling med et immunosuppressivt stof i samme dosis anbefales efter genoprettelsen af ​​biokemiske blodparametre. I tilfælde af gentagne episoder med stigende biokemiske blodparametre anbefales det at konsultere en reumatolog på hospitalet og beslutte om dosisjustering af det immunosuppressive middel. Hvis det er nødvendigt, anbefales hospitalsindlæggelse i reumatologisk afdeling til korrektion af terapi.

  • Det anbefales, at den immunologiske analyse af blod 1 gang om 2 uger (se ovenfor) [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udført for alle patienter; Serumkoncentrationer af Ig A, M, G bestemmes; CRP, reumatoid faktor.

  • En klinisk analyse af urin anbefales - 1 gang om 2 uger oftere, hvis det er nødvendigt [2].

Troværdighedsniveau - D

Kommentarer: Udføres til alle patienter for at overvåge effektiviteten / toksiciteten af ​​anti-behandlingsterapi.

  • Forskrift om bredspektret antibakterielle lægemidler til akut eller forværring af kronisk infektion anbefales [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Det anbefales at injicere / tage immunsuppressiv medicin. Modtagelse af GK fortsætter mundtligt. Genoptagelsen af ​​behandling med et immunosuppressivt middel anbefales ikke tidligere end en uge efter fuldstændig helbredelse af kliniske og laboratorie tegn på infektion og afslutningen af ​​antibiotikabehandling.

6.1.3 Behandling af patienter, der modtager GIBP.

6.1.3.1 Vedligeholdelse af patienter, der får infliximab.

  • Med udviklingen af ​​systemiske allergiske reaktioner på infusion af en TNF-hæmmer? Det anbefales at annullere lægemidlet og skifte til en anden GIBP [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: anbefales efter at have stoppet en systemisk allergisk reaktion på TNF? skift en anden gibp.

  • Det anbefales at annullere TNF-hæmmeren når antinuclear faktor og / eller antistoffer mod DNA forekommer i serum [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Det anbefales at skifte til en anden GIBP efter forsvinden af ​​ANF og antistoffer mod DNA i serum.

  • Forskrift om bredspektret antibakterielle lægemidler til akut eller forværring af kronisk infektion anbefales [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: anbefalet TNF-hæmmer infusion? og injicere / modtage immunosuppressivt hoppe. Modtagelse af GK fortsætter mundtligt. Genoptagelsen af ​​behandling af GIBP og immunosuppressiva anbefales ikke tidligere end en uge efter fuldstændig udryddelse af kliniske og laboratorie tegn på infektion og afslutningen af ​​antibiotikabehandling.

6.1.3.2 Vedligeholdelse af patienter, der får rituximab

  • Det anbefales at udføre behandling i en specialiseret medicinsk institution med tilstedeværelse af laboratorie- og diagnostiske enheder til rettidig diagnosticering af tilstande i forbindelse med udvikling af bivirkninger under rituximabbehandling samt intensivpleje og intensivpleje [2, 3].

Troværdighedsniveau D

  • Det anbefales, at co-trimoxazol + trimethoprim indgives oralt i en dosis på 5 mg / kg / dag, når rituximab er foreskrevet [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udnævnelsen af ​​co-trimoxazol + trimethoprim, VC anbefales under behandlingstiden med rituximab, såvel som inden for et år efter annullering for at forhindre Pneumocystis-infektion.

  • Forskrift om bredspektret antibakterielle lægemidler anbefales oralt i tilfælde af akut eller forværring af kronisk infektion [2, 3, 4].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Det anbefales at springe over rituximab-infusionen og injektionen / indgivelsen af ​​det immunosuppressive middel. Oral administration af oral administration fortsætter. Genoptagelsen af ​​behandling af GIBP og immunsuppressive lægemidler anbefales ikke tidligere end en uge efter fuldstændig udryddelse af kliniske og laboratorie tegn på infektion og afslutningen af ​​antibiotikabehandling.

  • Det anbefales at administrere intravenøst: co-trimoxazol / trimethoprim 15 mg / kg / dag (til trimetoprim), clarithromycin g, Vc 15 mg / kg / dag og ceftriaxon og 50-100 mg / kg / dag med udvikling af interstitiel lungebetændelse ifølge CT for at opnå resultaterne af laboratorietests) i tilfælde af katarrale fænomener, feber og "podkashlivaniya" [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Det anbefales at springe over rituximab-infusionen og injektionen / indgivelsen af ​​det immunosuppressive middel. Oral administration af oral administration fortsætter. Beregnet tomografi af lungerne for at udelukke interstitiel lungebetændelse; serologisk undersøgelse af blod til bestemmelse af antistoffer mod pneumocyster, klamydia, mycoplasmer, herpes simplex virus, cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr virus; undersøgelsen af ​​aspirat, sputum (hvis tilgængelig) til bestemmelse af antigener, chlamydia, mycoplasma, pneumocysts; undersøgelse af spyt og urin, blod ved polymerase kædereaktionsmetode til påvisning af aktiv replikation af herpes simplex virus, CMV, Epstein-Barr); Det anbefales at fortsætte behandlingen med co-trimoxazol + trimethoprim og clarithromycin i 14-21 dage, ceftriaxon - 14 dage. Genoptagelsen af ​​behandlingen af ​​GIBP og immunosuppressiva anbefales ikke tidligere end en uge efter fuldstændig udryddelse af kliniske og laboratorie tegn på akut oppurtonistisk infektion og afslutningen af ​​antibakteriel behandling.

  • Det anbefales at administrere acyclovir g, vc 5-10 mg / kg / intravenøs administration hver 8. time eller ganciclovir g, vc (fra 12 år) 5 mg / kg / intravenøs administration hver 12. time i kombination med human normal intravenøs immunoglobulin g, vc, indeholdende IgG 0,2-0,5 g / kg / kursus for aktiv herpetisk, cytomegalovirus, Epstein-Barr virusinfektion [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Det anbefales at springe over rituximab-infusioner og injektioner / indtag af et immunosuppressivt middel, indtil barnet er fuldt helbredt. Oral administration af oral administration fortsætter. At udføre behandling med antivirale lægemidler i 14-21 dage. Genoptagelsen af ​​behandling af GIBP og immunosuppressiva anbefales ikke tidligere end en uge efter fuldstændig udryddelse af kliniske og laboratorie tegn på infektion og afslutningen af ​​antiviral terapi.

  • Det anbefales, at der anvendes en human normal intravenøs immunoglobulin indeholdende IgA, IgG, IgM 2-8 ml / kg i tilfælde af et fald i serumniveauet for alle immunoglobuliner [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Det anbefales at springe over rituximab-infusionen og injektionen / indgivelsen af ​​det immunosuppressive middel. Oral administration af oral administration fortsætter. Hvis et tilstrækkeligt niveau af immunglobuliner ikke nås eller hvis deres hurtige nedsættelse forekommer, kan dosis af immunoglobulin øges til 16 ml / kg, eller intervallet mellem injektioner kan reduceres; Genoptagelsen af ​​behandling af GIBP og immunosuppressiva anbefales efter genoprettelse af niveauet af serumimmunoglobuliner.

  • Forskrift om en human normal intravenøs immunoglobulin indeholdende IgG 2-8 ml / kg i tilfælde af et fald i serumniveauet af immunoglobulin G (IgG) anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Det anbefales at springe over rituximab-infusionen og injektionen / indgivelsen af ​​det immunosuppressive middel. Oral administration af oral administration fortsætter. Hvis et tilstrækkeligt niveau af IgG ikke opnås, eller hvis det hurtigt reduceres, kan dosis af immunoglobulin øges til 16 ml / kg eller intervalet mellem injektioner kan reduceres; Genoptagelsen af ​​behandling af GIBP og immunosuppressive midler anbefales efter genoprettelsen af ​​niveauet af immunoglobulin G-serum.

  • Det anbefales at tildele subkutant granulocytkolonistimulerende faktor (filgrastim) 5-10 μg / kg / dag for leukopeni og neutropeni med et absolut antal neutrofiler mindre end 1,5x109 / l [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Det anbefales at springe over rituximab-infusionen og injektionen / indgivelsen af ​​det immunosuppressive middel. Oral administration af oral administration fortsætter. Filgrastim-behandling udføres i 3-5 dage (om nødvendigt - længere), indtil antallet af leukocytter og neutrofiler er fuldt normaliseret. Genoptagelsen af ​​behandling af GIBP og immunsuppressive lægemidler anbefales, når antallet af neutrofiler er blevet genoprettet.

  • Det anbefales, at granulocytkolonistimulerende faktor (filgrastim) administreres 5-10 μg / kg / dag subkutant i kombination med intravenøse bredspektret antibiotika til febril neutropeni (neutropeni ledsaget af feber) [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Det anbefales at springe over rituximab-infusionen og injektionen / indgivelsen af ​​det immunosuppressive middel. Oral administration af oral administration fortsætter. Filgrastim-behandling udføres i 3-5 dage (om nødvendigt - længere), indtil antallet af leukocytter og neutrofiler er fuldt normaliseret. Antibiotikabehandling anbefales før genopretning af leukocytformel og ophør af feber. Genoptagelsen af ​​behandling af GIBP og immunosuppressive midler anbefales efter genoprettelsen af ​​antallet af neutrofiler.

  • Forskrift om bredspektret antibakterielle lægemidler i kombination med human normal intravenøs immunoglobulin indeholdende IgA, M og G, 5 ml / kg under udvikling af sepsis anbefales (i overensstemmelse med gældende kliniske retningslinjer) [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Det anbefales at springe over rituximab-infusioner og injektioner / indtag af et immunosuppressivt stof i hele perioden med antibiotikabehandling. Oral administration af oral administration fortsætter. Genoptagelsen af ​​behandlingen af ​​GIBP og immunosuppressiva anbefales ikke tidligere end en uge efter fuldstændig udryddelse af kliniske og laboratorie tegn på sepsis og afslutningen af ​​antibiotikabehandling.

  • Resept for bredspektret antibakterielle lægemidler (amoxicillin, 3. og 4. generation cephalosporiner) anbefales til infektioner i huden og subkutant fedt [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Det anbefales at springe over den planlagte infusion af rituximab og injektion / indgivelse af et immunosuppressivt stof i hele perioden med antibiotisk behandling; Oral administration af oral administration fortsætter. Kirurgens observation; udfører lokal terapi (udpegning af kirurg). Genoptagelsen af ​​behandling af GIBP og et immunosuppressivt middel anbefales ikke tidligere end en uge efter fuld ødem af kliniske og laboratorie tegn på infektion og afslutningen af ​​antibiotikabehandling.

  • Det anbefales, at antibakterielle lægemidler og uropetika foreskrives (i overensstemmelse med de nuværende kliniske retningslinjer) i udviklingen af ​​urinvejsinfektion [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Det anbefales at springe over den planlagte infusion af rituximab og injektion / indgivelse af et immunosuppressivt stof i hele perioden med antibiotisk behandling; Oral administration af oral administration fortsætter. Rådgivende urolog. Genoptagelsen af ​​behandling af GIBP og et immunosuppressivt middel anbefales ikke tidligere end en uge efter det samlede ødem af kliniske og laboratorie tegn på sepsis og afslutningen af ​​antibiotikabehandling.

6.2 Vedligeholdelse af patienter på ambulant basis

  • Det anbefales at sende børn til bureauet for medicinsk og social ekspertise til registrering af status som "handicappet barn"; hjemmeundervisning af børn i det aktive sygdomsfase øvelser i sygdommens remissionsfase [2].

Troværdighedsniveau D

6.2.2. Behandling af patienter, der får HA og immunosuppressive midler

  • Det anbefales at en reumatologs undersøgelse - 1 gang pr. Måned [2].

Troværdighedsniveau D

  • Det anbefales at foretage en klinisk blodprøve 1 gang om 2 uger [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Det anbefales at bestemme koncentrationen af ​​hæmoglobin, antallet af røde blodlegemer, blodplader, leukocytter, leukocytformel, ESR. Det anbefales at springe injektionen / indgivelsen af ​​det immunosuppressive middel samtidig med at antallet af leukocytter og / eller røde blodlegemer og / eller blodplader under normale niveauer reduceres. Fortsæt oral indgift. Det anbefales at gentage den kliniske blodprøve efter en uge; Genoptagelsen af ​​behandling med et immunosuppressivt stof i samme dosis anbefales efter genopretning af den kliniske analyse af blod. I tilfælde af gentagne episoder med et fald i antallet af blodlegemer anbefales det at konsultere en læge og en reumatolog på hospitalet og beslutte om dosisjustering af immunosuppressivet. Hvis det er nødvendigt, anbefales hospitalsindlæggelse i reumatologisk afdeling til korrektion af terapi.

  • Det anbefales at foretage en biokemisk blodprøve 1 gang om 2 uger [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Definitionen af ​​følgende indikatorer anbefales: total protein, proteinfraktioner, urinstof, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, ioniseret calcium, transaminaser, alkalisk fosfatase. Det anbefales at springe injektionen / indgivelsen af ​​et immunosuppressivt stof med en stigning i indholdet af urinstof og / eller kreatinin og / eller transaminaser og / eller bilirubin over normal. Fortsæt oral indgift. Det anbefales at gentage den biokemiske blodprøve efter en uge. Genoptagelsen af ​​behandling med et immunosuppressivt stof i samme dosis anbefales efter genoprettelsen af ​​biokemiske blodparametre. I tilfælde af gentagne episoder med stigende biokemiske blodparametre anbefales det at konsultere en reumatolog på hospitalet og beslutte om dosisjustering af det immunosuppressive middel. Hvis det er nødvendigt, anbefales hospitalsindlæggelse i reumatologisk afdeling til korrektion af terapi.

  • Det anbefales at gennemføre en immunologisk blodprøve 1 gang om 3 måneder [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Serumkoncentrationer af Ig A, M, G er bestemt; CRP, reumatoid antistreptolysin-O faktor.

  • Det anbefales at foretage en klinisk analyse af urin - 1 gang pr. Måned [2].

Troværdighedsniveau - D

  • Anbefalet EKG 1 gang om 3 måneder [2].

Troværdighedsniveau D

  • Det anbefales, at der udføres en ultralydsscanning af mavemuskulaturen, hjertet og nyrerne en gang hver 6. måned [2].

Troværdighedsniveau D

  • Det anbefales at ordinere et bredt spektrum antibakterielt stof oralt i tilfælde af akut eller forværring af kronisk infektion [2, 3, 4].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Det anbefales at springe injektionen / indgivelsen af ​​det immunosuppressive middel, fortsæt den orale indgivelse af HA. Genoptagelsen af ​​behandling med et immunosuppressivt middel anbefales ikke tidligere end en uge efter fuldstændig helbredelse af kliniske og laboratorie tegn på infektion og afslutningen af ​​antibiotikabehandling. Hvis det er nødvendigt, anbefales hospitalsindlæggelse i reumatologisk afdeling til korrektion af terapi.

  • Det anbefales, at den planlagte indlæggelse 2 gange om året [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Indlæggelse anbefales til en fuldstændig undersøgelse og om nødvendigt korrektion af behandlingen.

  • Uplanlagt hospitalsindlæggelse anbefales i tilfælde af forværring af sygdommen eller vedvarende intolerance over for det immunosuppressive middel [2].

Troværdighedsniveau D

6.2.3 Behandling af patienter, der modtager genetisk manipulerede biologiske præparater

6.2.3. 1. Behandling af patienter, der får infliximab.

  • Det anbefales, at en reumatolog undersøger 1 gang pr. Måned [2].

Troværdighedsniveau D

  • Det anbefales at foretage en klinisk blodprøve 1 gang om 2 uger [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Det anbefales at bestemme koncentrationen af ​​hæmoglobin, antallet af røde blodlegemer, blodplader, leukocytter, leukocytformel, ESR. Det anbefales at springe infliximab-infusionen og injektionen / indgivelsen af ​​immunosuppressive midler under samtidig reduktion af antallet af leukocytter og / eller røde blodlegemer og / eller blodplader under normal. Modtagelse af GK fortsætter mundtligt. En blodprøve anbefales at gentage efter en uge; Genoptagelsen af ​​behandling af GIBP og immunosuppressiv i samme dosis anbefales efter genopretning af den kliniske analyse af blod. I tilfælde af gentagen episode med et fald i blodceller anbefales det at konsultere en læge og en reumatolog på hospitalet og beslutte sig for korrigering af behandlingen. Om nødvendigt anbefales hospitalsindlæggelse til reumatologiafdelingen, som indledte behandling med TNF-hæmmeren? til korrektion af terapi.

  • Det anbefales at foretage en biokemisk blodprøve 1 gang om 2 uger [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Definitionen af ​​følgende indikatorer anbefales: total protein, proteinfraktioner, urinstof, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, ioniseret calcium, transaminaser, alkalisk fosfatase. Det anbefales at springe infliximab-infusionen og injektionen / indgivelsen af ​​immunosuppressivet med en stigning i indholdet af urinstof og / eller kreatinin og / eller transaminaser og / eller bilirubin over normal. Modtagelse af GK fortsætter mundtligt. Biokemisk blodprøve anbefales at gentage en uge. Genoptagelsen af ​​behandling med GIBP og et immunosuppressivt stof i samme dosis anbefales efter genoprettelsen af ​​biokemiske blodparametre. I tilfælde af gentagen episode med stigende biokemiske blodparametre anbefales det at konsultere en læge og en reumatolog i hospitalet og beslutte sig for korrigering af behandlingen. Om nødvendigt anbefales hospitalsindlæggelse til reumatologiafdelingen, som indledte behandling med TNF-hæmmeren? til korrektion af terapi.

  • Det anbefales at gennemføre en immunologisk blodprøve 1 gang om 3 måneder [2].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: koncentrationen af ​​Ig A, M, G bestemmes; CRP, reumatoid antistreptolysin-O faktor, antistoffer mod dobbeltstrenget DNA og ANF. Med en stigning i antistoftiteren til dobbeltstrenget DNA og ANF anbefales det at annullere TNF-hæmmeren ?, Kontakt en reumatolog fra den afdeling, der påbegyndte behandlingen med TNF-hæmmeren? Og indlægg barnet for at korrigere behandlingen.

  • Det anbefales at foretage en klinisk analyse af urin - 1 gang pr. Måned [2].

Troværdighedsniveau D

  • Anbefalet EKG 1 gang om 3 måneder [2].

Troværdighedsniveau D

  • Det anbefales, at der udføres en ultralydsscanning af mavemuskulaturen, hjertet og nyrerne en gang hver 6. måned [2].

Troværdighedsniveau D

  • Det anbefales, at den planlagte indlæggelse 2 gange om året [2].

Troværdighedsniveau D

  • Det anbefales at konsultere en øjenlæge 1 gang om 3 måneder [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Indlæggelse anbefales til en fuldstændig undersøgelse og om nødvendigt korrektion af behandlingen.

  • Det anbefales at ordinere et bredt spektrum antibakterielt stof oralt i tilfælde af akut eller forværring af kronisk infektion [2, 3, 4].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Det anbefales at springe infliximab-infusionen og injektionen / indgivelsen af ​​immunosuppressivet. Modtagelse af GK fortsætter mundtligt. Genoptagelsen af ​​behandling med infliximab og immunosuppressiv middel anbefales ikke tidligere end en uge efter fuldstændig udryddelse af kliniske og laboratorie tegn på infektion og afslutningen af ​​antibiotikabehandling. Hvis det er nødvendigt, anbefales hospitalsindlæggelse i reumatologisk afdeling til korrektion af terapi.

  • Det anbefales at uplanlagt hospitalsindlæggelse i tilfælde af sygdomsforværring [2].

Troværdighedsniveau D

6.2.3.2 Vedligeholdelse af patienter, der får rituximab

  • Det anbefales at en reumatologs undersøgelse - 1 gang pr. Måned [2].

Troværdighedsniveau D

  • Det anbefales at foretage en klinisk blodprøve 1 gang om 2 uger [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Det anbefales at bestemme koncentrationen af ​​hæmoglobin, antallet af røde blodlegemer, blodplader, leukocytter, leukocytformel, ESR. Det anbefales at springe over immunosuppressantens injektion / indgivelse, samtidig med at antallet af leukocytter og / eller røde blodlegemer og / eller blodplader nedsættes under normal. Modtagelse af GK fortsætter mundtligt. En blodprøve anbefales at gentage efter en uge; Genoptagelsen af ​​behandling med en immunosuppressiv middel anbefales efter genopretning af den kliniske blodanalyse. I tilfælde af gentagen episode med et fald i antallet af blodlegemer anbefales det at konsultere en læge og en reumatolog på hospitalet og beslutte sig for korrektion af behandlingen. Om nødvendigt indlægges barnet i reumatologiavdelingen, som indledte behandling med rituximab til korrektion af terapi.

  • Det anbefales at tildele subkutant granulocytkolonistimulerende faktor (filgrastim) f 5-10 μg / kg / dag for leukopeni og neutropeni med et absolut antal neutrofiler mindre end 1,5 × 109 / l [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Det anbefales at springe ind immunosuppressantens injektion / indgivelse. Oral administration af oral administration fortsætter. Filgrastim-behandling udføres i 3-5 dage (om nødvendigt - længere), indtil antallet af leukocytter og neutrofiler er fuldt normaliseret. Det anbefales at genoptage behandlingen med et immunosuppressivt middel, når antallet af neutrofiler er blevet genoprettet.

  • Det anbefales, at granulocytkolonistimulerende faktor (filgrastim) administreres 5-10 μg / kg / dag subkutant i kombination med bredspektret antibiotika intravenøst ​​til febril neutropeni (neutropeni ledsaget af feber) [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Det anbefales at springe ind immunosuppressantens injektion / indgivelse. Oral administration af oral administration fortsætter. Rådfør dig med en specialiseret reumatologisk afdeling, der initierede GIBP-terapi; tilbringer filgrastimbehandling i 3-5 dage (om nødvendigt - længere), indtil antallet af leukocytter og neutrofiler er fuldt normaliseret. Antibiotikabehandling anbefales før genopretning af leukocytformel og ophør af feber. Det anbefales at genoptage behandlingen med et immunosuppressivt middel, når antallet af neutrofiler er blevet genoprettet. I tilfælde af gentagen episode med et fald i antallet af blodlegemer anbefales det at konsultere en læge og en reumatolog på hospitalet og beslutte sig for korrektion af behandlingen. Om nødvendigt indlægges barnet i reumatologiavdelingen, som indledte behandling med rituximab til korrektion af terapi.

  • Det anbefales at foretage en biokemisk blodprøve 1 gang om 2 uger [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Definitionen af ​​følgende indikatorer anbefales: (total protein, proteinfraktioner, urinstof, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, ioniseret calcium, transaminaser, alkalisk fosfatase). Det anbefales at springe injektionen / indgivelsen af ​​et immunosuppressivt stof med en stigning i urinstofniveauet og / eller kreatinin og / eller transaminaser og / eller bilirubin over normen, gentag den biokemiske blodprøve efter en uge. Modtagelse af GK fortsætter mundtligt. Genoptagelsen af ​​behandling med et immunosuppressivt middel anbefales efter genoprettelsen af ​​biokemiske blodparametre. I tilfælde af gentagen episode med et fald i antallet af blodlegemer anbefales det at konsultere en læge og en reumatolog på hospitalet og beslutte sig for korrektion af behandlingen. Om nødvendigt indlægges barnet i reumatologiavdelingen, som indledte behandling med rituximab til korrektion af terapi.

  • Det anbefales at gennemføre en immunologisk blodprøve 1 gang om 3 måneder [2].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: koncentrationerne af Ig A, M, G bestemmes; CRP.

  • Det anbefales, at en human normal intravenøs immunoglobulin indeholdende IgA, G og M gives i en dosis på 2-8 ml / kg i tilfælde af et fald i serumniveauet for alle immunoglobuliner [2].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Det anbefales at springe injektion / modtagelse af et immunosuppressivt middel; Oral administration af oral administration fortsætter. Hvis et tilstrækkeligt niveau af immunglobuliner ikke nås eller hvis deres hurtige nedsættelse forekommer, kan dosis af immunoglobulin øges til 16 ml / kg, eller intervallet mellem injektioner kan reduceres; Fortsæt behandling med immunosuppressiv middel efter genoprettelse af serumimmunglobulinniveauer. Ved gentagne episoder med et fald i serumniveauet af immunglobuliner anbefales hospitalsindlæggelse på et reumatologisk hospital, idet behandling med rituximab påbegyndes.

  • Forskrift om et humant normalt intravenøst ​​immunoglobulinholdigt IgG i en dosis på 2-8 ml / kg i tilfælde af et fald i serumniveauet af immunoglobulin G (IgG) anbefales [2].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Det anbefales at springe injektion / modtagelse af et immunosuppressivt middel; Oral administration af oral administration fortsætter. Hvis et tilstrækkeligt niveau af IgG ikke opnås, eller hvis det hurtigt reduceres, kan dosis af immunoglobulin øges til 16 ml / kg eller intervalet mellem injektioner kan reduceres; fortsætte behandlingen med immunosuppressiv middel efter genopretning af serumniveauet af immunoglobulin G. Ved gentagne episoder med et fald i serumniveauet af immunglobuliner anbefales hospitalsindlæggelse på et reumatologisk hospital, idet behandling med rituximab påbegyndes.

  • Det anbefales at foretage en klinisk analyse af urin - 1 gang pr. Måned [2].

Troværdighedsniveau D

  • Anbefalet EKG 1 gang om 3 måneder [2].

Troværdighedsniveau D

  • Det anbefales, at der udføres en ultralydsscanning af mavemuskulaturen, hjertet og nyrerne en gang hver 6. måned [2].

Troværdighedsniveau D

  • Det anbefales at ordinere et bredt spektrum antibakterielt stof oralt i tilfælde af akut eller forværring af kronisk infektion [2, 3, 4].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Det anbefales at springe injektionen / indgivelsen af ​​det immunosuppressive middel, fortsæt den orale indgivelse af HA. Genoptagelsen af ​​behandling med et immunosuppressivt middel anbefales ikke tidligere end en uge efter fuldstændig helbredelse af kliniske og laboratorie tegn på infektion og afslutningen af ​​antibiotikabehandling. Hvis det er nødvendigt, anbefales hospitalsindlæggelse i reumatologisk afdeling til korrektion af terapi.

  • Det anbefales at administrere intravenøst: co-trimaxosol + trimethoprim 15 mg / kg / dag (til trimetoprim), clarithromycin 15 mg / kg / dag og ceftriaxon 50-100 mg / kg for katarrehalmptomer, feber, hoste [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Det anbefales at springe ind immunosuppressantens injektion / indgivelse. modtagelse af GK oralt fortsætte computertomografi af lungerne for at udelukke interstitiel (atypisk) lungebetændelse (i et tidligt stadium er det normalt asymptomatisk med den efterfølgende udvikling af respiratorisk svigt). Uopsættelig indlæggelse i reumatologiafdelingen, der indledte rituximabbehandling.

  • Det anbefales, at den planlagte indlæggelse 2 gange om året [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Indlæggelse anbefales til en fuldstændig undersøgelse og om nødvendigt korrektion af behandlingen.

  • Det anbefales at unscheduled hospitalisation i tilfælde af forværring af sygdommen eller udvikling af alvorlige bivirkninger [2, 3].

Troværdighedsniveau D

6.3 Udfald og forudsigelse

Mellem de første symptomer på sygdommen og diagnosen tager det i regel ca. 18 måneder og i nogle tilfælde mere. I denne periode skrider arteriel læsion, hvilket påvirker prognosen. Sygdomsforløbet er varieret. I de fleste patienter optræder nye læsioner over tid. Inflammatoriske ændringer i karrene fortsætter, selv når klinisk remission er etableret. 25% af patienterne udvikler aortaventilinsufficiens og kongestiv hjertesvigt, 40% har intermitterende claudikation af vaskulær genese. Langtids dødelighed med langvarig observation er 10-30%. Hovedårsagerne er: kongestivt hjertesvigt, myokardieinfarkt, aneurysmabrud, nyresvigt.

60% af patienterne reagerer på kortikosteroidbehandling. I 40% af patienterne udvikler sig eksacerbation mod baggrund af GC-afskaffelse. Markører med dårlig prognose er svær aorta-opkastning, signifikant hypertension, hjertesvigt, aneurysmer.

Kriterier for vurdering af kvaliteten af ​​pleje

Tabel 1 - Organisatoriske og tekniske betingelser for pleje.

Type lægehjælp

Specialiseret lægehjælp

Plejebetingelser

Inpatient / dagpleje

Form for lægehjælp

Tabel 2 - Kvalitetskriterier for diagnosticering af uspecifik aortoarteritis

kriterium

Bevisniveau

En klinisk blodprøve, blod biokemisk, generelt terapeutisk

Klinisk urinanalyse udført

Bestemmelsen af ​​serumkoncentrationen af ​​immunglobuliner (Ig) G, A, M, C-reaktivt protein, titer af reumatoid faktor, antinuclear faktor, antistoffer mod dobbeltstrenget DNA, antistoffer mod cardiolipiner, 2-glycoprotein, antistoffer mod neutrofile cytoplasma

Omfattende ultralydsundersøgelse af indre organer, ekkokardiografi, elektrokardiografi, Doppler ultralyd og vaskulær dupleksscanning, computertomografi af brystet og mavemusklerne, magnetisk resonansbilleddannelse af bughulen og hjernen

Udført angiografi / magnetisk resonans angiografi

Respiratorisk funktion vurderes.

Heldt esophagogastroduodenoscopy og koloskopi

Andre reumatiske, infektiøse, onkologiske sygdomme og medfødte anomalier i vaskulær udvikling er udelukket.

Tabel 3 - Kriterier for kvaliteten af ​​behandling af ikke-specifik aortoarteritis

kriterium

Niveau af bevis troværdighed

Terapi blev udført med prednison i kombination med pulsbehandling med glucocorticoider og cyclophosphamid eller rituximab i kombination med co-trimoxazol (for at inducere remission)

Prednisolon (eller methylprednisolon) blev indgivet oralt i en dosis på 1-2 mg / kg / dag.

Pulserende terapi med methylprednisolon i en dosis på 10-30 mg / kg til administration i 3 på hinanden følgende dage

Cyclophosphamid blev oralt indgivet i en dosis på 2,0 mg / kg / dag eller intravenøst ​​i en dosis på 0,5-0,75 mg / m 2 til indgivelse en gang hver anden uge eller 500-1000 mg / m2 til indgivelse en gang om dagen. måned eller i en dosis på 15 mg / kg administration 1 gang om 2 uger

Rituximab blev administreret intravenøst ​​i en dosis på 375 mg / m 2 til administration i 4 på hinanden følgende uger eller ved en dosis på 750 mg / m2 til administration to gange med et interval på 14 dage

Co-trimoxazol blev indgivet oralt i en dosis på 5 mg / kg pr. Dag en gang om dagen.

Terapi blev udført med intravenøs immunoglobulin, rituximab eller infliximab (med ineffektiviteten af ​​glucocorticoider, cyclophosphamid)

Anvendelsen af ​​intravenøs immunoglobulin i en dosis på 1-2 g / kg pr. Kursus

Infliximab blev administreret intravenøst ​​i en dosis på 5 mg / kg til administration 2 gange om måneden.

Alprostadil-behandling (med kredsløbssygdomme, nekrose, gangren, alprostadil blev indgivet)

Anvendelsen af ​​alprostadil intravenøst ​​i en daglig dosis på 3-6 mg / kg / time i 12 timer

Behandling med antikoagulerende midler og angiogreganter

Oral prednisonbehandling blev indgivet oralt i en dosis på 0,2-0,3 mg / kg med azathioprin.

eller mycophenolatmofitil (ved afslutningen af ​​cyclophosphamid for at opretholde remission på 24 måneder-3 g)

Terapi effektiviteten blev overvåget efter 1 uge, 1, 3 måneder og derefter hver 6 måneder.

Kontrol af sikkerheden ved terapien udføres efter 1 uge, 1, 3 måneder og derefter hver 6. måned

Terapien blev korrigeret for sin ineffektivitet og / eller intolerance i et hvilket som helst stadium af behandlingen.

Opnåelse af sygdommen i den inaktive fase

Forbedret blodcirkulation i store arterielle blodkar

Referencer

  1. Bockeria L.A., Pokrovsky A.V., Sokurenko G.Yu. et al. Nationale retningslinjer for behandling af patienter med brachiocephalic arteriesygdom. Russisk aftale papir. Moskva. 2013. 72 s.
  2. Børns reumatologi. Atlas. Ed. 2. pererab. og tilføj. Ed. AA Baranova, E.I. Alexeyeva. Moskva: Pædiatr. 2015. s. 66-69.
  3. Baranov A.A., Alekseeva E.I. Kliniske retningslinjer for børnelæger. Reumatiske sygdomme hos børn. Moskva: Pædiatr. 2016. 144 s.
  4. Lyskina G.A. Systemisk vaskulitis. I bogen: Rationel farmakoterapi af barndoms sygdomme. Ed. AA Baranova, N.N. Volodina, G.A. Samsyginoy. / I.: Litterra. 2007. s. 842-871.
  5. Pokrovsky A. V., Zotikov A.E., Yudin V.I. Ikke-specifik aortoarteritis (Takayasu sygdom). M.: IRSIS. 2002.
  6. Smityenko I.O. Kliniske varianter af organlæsioner, vurdering af aktiviteten og prognosen for arteritis Takayasu. Forfatter. Dis..kand. honning. Videnskaber. M. 2010. 22 s.
  7. Forsey J, Dhandayuthapani G, Hamilton M. et al. Takayasu arteritis: centrale kliniske faktorer for tidlig diagnose. Arch Dis Child.Educ Pract. Ed. 2011; 96: 176-82.
  8. Hedna VS, Patel A, Bidari S, Ældste M, Hoh BL.Yachnis A, Waters MR Takayasu s Arteritis: et tilfælde af reversibel sygdom? Sagsrapport og litteraturoversigt. Surg NeurolInt. 2012; 3: 132.
  9. Henes JC, Mueller M, Pfannenberg C, Kanz L, Koetter I. Cyclophosphamid til vasculitis i stor beholder: Vurdering af respons ved PET / CT. Clin Exp Rheumatol. i 2011; 29 (Suppl.64): S43-8.
  10. Johnston SL, Rock RJ, Gompels MM. Takayasu arteritis: en anmeldelse. J Clin Pathol. 2002; 55 (7): 481-486 (PMID: 12101189).
  11. Mason JC.Takayasu arteritis_advances i diagnose og ledelse. Natur Anmeldelser Rheumatologi. 2010; 6: 407-416.
  12. Mukhtyar C et al. Anbefalinger til styring af store karvaskulitis. Ann Rheum Dis. 2009; 68: 318-323.
  13. Perera AH, Mason JC, Wolfe J.H.Takayasu Arteritis: Kriterier for kirurgisk intervention bør ikke ignoreres. IntJVascMed. 2013; 2013: 8.
  14. Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB. et al. Lærebog om pædiatrisk reumatologi. 5. edn. ElsevierSaunders, Philadelphia. 2016.
  15. Sadurska E, Jawniak R, Majewski M, Czekajska_Chehab E. Takayasu arteritis som årsag til arteriel hypertension. Case rapport og litteratur review. EurJPediatr. 2012; 171: 863-869.
  16. Soto ME, Melendez_Ramirez G, Kimura_Hayama E. et al. Koronar CT angiografi i Takayasu arteritis. JACC Cardiovasc Imaging. 2011; 4 (9): 958-966.
  17. Vidhate M, Garg RK, Yadav R, Kohli N, Naphade P, Anuradha HK. Et usædvanligt tilfælde af Takayasu s arteritis: Evaluering ved CT angiografi. Ann Indian Acad Neurol. 2011; 14 (4): 304-306.
  18. Gilden D, White TM, Nagae L, Gurdin WH, Boyer PJ, Nagel MA. Succesfuld antiviral behandling for gigtcellerterter og Takayasu Arteritis. JAMA Neurol. 2015 aug. 72 (8): 943-6.
  19. Katz-Agranov N, Tanay A, Bachar DJ, Zandman-Goddard G. Arteritis og Takayasus Arteritis Overlap. Isr Med Assoc J. 2015 Feb. 17 (2): 123-5.
  20. Youngstein T, Peters JE, Hamdulay SS, Mewar D, Price-Forbes A, Lloyd M et al. Seriel analyse af de kliniske og billeddannende indekser af TNF-a og IL-6 receptor terapier i ildfast Takayasu arteritis. Clin Exp Rheumatol. 2014 maj-juni. 32 (3 Suppl 82): S11-8.

Bilag A1. Arbejdsgruppens sammensætning

Disse kliniske retningslinjer blev udarbejdet af Professional Association of Pediatric Physicians i Union of Pediatricians of Russia, revideret og godkendt på et møde i AB Executive Committee på XVIII Kongres af børnelæger af Rusland "Faktiske problemer i pædiatri" den 14. februar 2015.

  1. Baranov A.A. Ph.D., professor, acad. RAS, formand for eksekutivkomitéen for Unionen for børnelæger i Rusland. Udmærkelser: Bestilling af det røde banner af arbejde, æresordre, orden for ydelser til fædrelandet, IV grad, orden for ydelser til faderlandet, III grad
  2. Alekseeva E.I. Ph.D., Professor, Corr. RAS, medlem af eksekutivkomiteen for Unionen af ​​børnelæger i Rusland, chef frilans specialist pædiatrisk reumatolog fra Ruslands ministerium for sundhed. Udmærkelser: Diplom på Det Russiske Akademi for Medicinsk Videnskab, Badge "Excellence in Public Health", Diplomer af Ruslands Ministerium for Sundhed, Diplom for Federation of Russian Federation.
  3. Valiyeva S.I., MD.
  4. Bzarov TM, Ph.D.
  5. Lyskina G.A., MD, Professor
  6. Chasnyk V.G., MD. professor
  7. Kostik MM, Ph.D.

Metode til udvikling af kliniske retningslinjer

  1. Børnelæge
  2. Reumatologer af pædiatriske reumatologi afdelinger
  3. Reumatologer af børns reumatologiske kontorer i børnehaller

Metoder anvendt til indsamling / valg af beviser: En søgning i elektroniske databaser.

Beskrivelse af de metoder, der anvendes til at vurdere bevisets kvalitet og styrke: Beviserne i anbefalingerne er publikationerne i Cochrane Library, EMBASE, MEDLINE og PubMed databaser. Dybde af søgning - 5 år.

De metoder, der anvendes til at vurdere bevisets kvalitet og styrke:

  • konsensus af eksperter
  • vurdering af betydning i overensstemmelse med vurderingsordningen.

Metoder anvendt til at analysere beviser:

  • anmeldelser af offentliggjorte meta-analyser;
  • systematiske anmeldelser med bevis tabeller.

Beskrivelse af metoder anvendt til analyse af beviser

Ved udvælgelse af publikationer som potentielle beviskilder undersøges den metode, der anvendes i hver undersøgelse for at sikre dens gyldighed. Resultatet af undersøgelsen påvirker det bevisniveau, der er tildelt publikationen, hvilket igen påvirker styrken af ​​anbefalingerne.

For at minimere potentielle fejl blev hver undersøgelse vurderet uafhængigt. Eventuelle forskelle i ratings blev diskuteret af hele gruppen af ​​forfattere. Da det var umuligt at nå til enighed, var en uafhængig ekspert involveret.

Bevis tabeller: udfyldt af forfatterne af de kliniske retningslinjer.

Metoder til formulering af anbefalinger: konsensuseksperter.

Benchmark Practice Indicators (Gode Practice Points - GPP'er)

Den anbefalede godartede praksis er baseret på den kliniske erfaring fra forfatterne af de udviklede anbefalinger.

Omkostningsanalyse blev ikke gennemført, og publikationer om farmakokonomi blev ikke analyseret.

Anbefalingsvalideringsmetode

  • Ekstern ekspertvurdering.
  • Intern ekspertvurdering.

Beskrivelse af anbefalingsvalideringsmetode

De foreliggende anbefalinger i den foreløbige version blev gennemgået af uafhængige eksperter, der primært blev bedt om at kommentere fortolkningen af ​​beviser, der ligger til grund for anbefalingerne, er forståelige for forståelsen.

Primærplejepediatiske reumatologer har modtaget kommentarer vedrørende klarheden i præsentationen af ​​betydningen af ​​de foreslåede anbefalinger som et redskab til daglig praksis.

Alle kommentarer fra eksperter blev omhyggeligt systematiseret og diskuteret af forfatterne af anbefalingerne. Hvert emne blev diskuteret separat.

Høring og ekspertvurdering

Udkastet til henstillinger blev gennemgået af uafhængige eksperter, der vurderede klarheden og nøjagtigheden af ​​fortolkningen af ​​den beviser, der ligger til grund for anbefalingerne.

Til den endelige revision og anbefalingerne om kvalitetskontrol blev reanalyseret af medlemmerne af arbejdsgruppen, som konkluderede, at alle kommentarer og ekspertkommentarer blev taget i betragtning, er risikoen for systematiske fejl i udviklingen af ​​anbefalinger minimeret.

Tabel P1 - Bevisniveauer for anvendt medicinsk teknologi som defineret af Center for Evidensbaseret Medicin ved Oxford University

Klasse (niveau)

Kriterier for pålidelighed

I (A)

Store dobbeltblindede, placebokontrollerede undersøgelser samt data opnået ved en meta-analyse af flere randomiserede kontrollerede forsøg.

II (B)

Små randomiserede og kontrollerede undersøgelser, hvor statistikker er baseret på et lille antal patienter.

III (C)

Ikke-randomiserede kliniske forsøg på et begrænset antal patienter

IV (D)

Udvikling af en ekspertgruppe om et specifikt problem

Appendiks A2. Metode til udvikling af kliniske retningslinjer

  1. Børnelæge
  2. Reumatologer af pædiatriske reumatologi afdelinger
  3. Reumatologer af børns reumatologiske kontorer i børnehaller

Metoder anvendt til indsamling / valg af beviser: En søgning i elektroniske databaser.

Beskrivelse af de metoder, der anvendes til at vurdere bevisets kvalitet og styrke: Beviserne i anbefalingerne er publikationerne i Cochrane Library, EMBASE, MEDLINE og PubMed databaser. Dybde af søgning - 5 år.

De metoder, der anvendes til at vurdere bevisets kvalitet og styrke:

  • konsensus af eksperter
  • vurdering af betydning i overensstemmelse med vurderingsordningen.

Metoder anvendt til at analysere beviser:

  • anmeldelser af offentliggjorte meta-analyser;
  • systematiske anmeldelser med bevis tabeller.

Beskrivelse af metoder anvendt til analyse af beviser

Ved udvælgelse af publikationer som potentielle beviskilder undersøges den metode, der anvendes i hver undersøgelse for at sikre dens gyldighed. Resultatet af undersøgelsen påvirker det bevisniveau, der er tildelt publikationen, hvilket igen påvirker styrken af ​​anbefalingerne.

For at minimere potentielle fejl blev hver undersøgelse vurderet uafhængigt. Eventuelle forskelle i ratings blev diskuteret af hele gruppen af ​​forfattere. Da det var umuligt at nå til enighed, var en uafhængig ekspert involveret.

Bevis tabeller: udfyldt af forfatterne af de kliniske retningslinjer.

Metoder til formulering af anbefalinger: konsensuseksperter.

Benchmark Practice Indicators (Gode Practice Points - GPP'er)

Den anbefalede godartede praksis er baseret på den kliniske erfaring fra forfatterne af de udviklede anbefalinger.

Omkostningsanalyse blev ikke gennemført, og publikationer om farmakokonomi blev ikke analyseret.

Anbefalingsvalideringsmetode

  • Ekstern ekspertvurdering.
  • Intern ekspertvurdering.

Beskrivelse af anbefalingsvalideringsmetode

De foreliggende anbefalinger i den foreløbige version blev gennemgået af uafhængige eksperter, der primært blev bedt om at kommentere fortolkningen af ​​beviser, der ligger til grund for anbefalingerne, er forståelige for forståelsen.

Primærplejepediatiske reumatologer har modtaget kommentarer vedrørende klarheden i præsentationen af ​​betydningen af ​​de foreslåede anbefalinger som et redskab til daglig praksis.

Alle kommentarer fra eksperter blev omhyggeligt systematiseret og diskuteret af forfatterne af anbefalingerne. Hvert emne blev diskuteret separat.

Høring og ekspertvurdering

Udkastet til henstillinger blev gennemgået af uafhængige eksperter, der vurderede klarheden og nøjagtigheden af ​​fortolkningen af ​​den beviser, der ligger til grund for anbefalingerne.

Til den endelige revision og anbefalingerne om kvalitetskontrol blev reanalyseret af medlemmerne af arbejdsgruppen, som konkluderede, at alle kommentarer og ekspertkommentarer blev taget i betragtning, er risikoen for systematiske fejl i udviklingen af ​​anbefalinger minimeret.

Tabel P1 - Bevisniveauer for anvendt medicinsk teknologi som defineret af Center for Evidensbaseret Medicin ved Oxford University

Klasse (niveau)

Kriterier for pålidelighed

I (A)

Store dobbeltblindede, placebokontrollerede undersøgelser samt data opnået ved en meta-analyse af flere randomiserede kontrollerede forsøg.

II (B)

Små randomiserede og kontrollerede undersøgelser, hvor statistikker er baseret på et lille antal patienter.

III (C)

Ikke-randomiserede kliniske forsøg på et begrænset antal patienter

IV (D)

Udvikling af en ekspertgruppe om et specifikt problem

Bilag A3. Beslægtede dokumenter

  1. Bekendtgørelsen fra Den Russiske Føderations Sundhedsministerium af 25. oktober 2012 N 441n "Ved godkendelse af proceduren for pleje af børn i forbindelse med reumatologi" blev registreret hos Justitsministeriet i Den Russiske Føderation den 25. december 2012. Registreringsnummer 26370.
  2. Bekendtgørelse fra Den Russiske Føderations ministerium af 7. oktober 2015 nr. 70000 "På nomenklaturen for specialister af specialister med højere medicinsk og farmaceutisk uddannelse" (registreret hos Den Russiske Føderations Justitsministerium den 12.11.2015 N 39696).
  3. Bekendtgørelse fra sundhedsministeriet i Den Russiske Føderations registreringsnummer 39438
  4. Regeringsdekret af 26. april 2012 N 403 "Om proceduren for opretholdelse af det føderale register over personer, der lider af livstruende og kroniske progressive sjældne sygdomme (forældreløse sygdomme), der fører til en reduktion af borgernes forventede levealder eller deres handicap og dets regionale segment".

Appendiks B. Patientstyringsalgoritmer

Tillæg B. Patientoplysninger

1. ARTERIITIS TAKAYUSU

1.1 Hvad er det?

Takayasu arteritis (AT) påvirker hovedsageligt store arterier, hovedsagelig aorta og dets grene samt de vigtigste grene af lungearterien. Nogle gange anvendes udtrykkene "granulomatøs" eller "giant celle" vaskulitis, som understreger de vigtigste mikroskopiske træk ved små knuderende læsioner, der danner omkring en bestemt type storcelle ("gigantisk celle") i arterievæggen. I den populære videnskabslitteratur kaldes denne sygdom også nogle gange som "pulseløs sygdom", da i nogle tilfælde kan pulsen i lemmerne være fraværende eller ujævn.

1.2 Hvor ofte opstår denne sygdom?

AT er allestedsnærværende og betragtes som en relativt almindelig sygdom som følge af, at den er mere almindelig hos ikke-hvide (for det meste asiatiske) mennesker. Denne sygdom er meget sjælden blandt europæere. Piger (normalt i ungdomsår) er mere tilbøjelige til at lide end drenge.

1.3 Hvad er de vigtigste symptomer?

Symptomer i den tidlige fase af sygdommen omfatter feber, tab af appetit, vægttab, muskel- og ledsmerter, hovedpine og sved om natten. Laboratoriemærker for betændelse steg. Efterhånden som inflammation i arterierne udvikler sig, bliver tegn på nedsat blodforsyning tydeligt. Øget blodtryk (hypertension) er et meget almindeligt begyndende tegn på sygdom hos børn. Det er forårsaget af en læsion af bukhulenes arterier, der påvirker blodgennemstrømningen til nyrerne. Fælles symptomer på sygdommen er tab af puls i lemmerne, forskelle i blodtryk i forskellige lemmer, støj, der høres i stetoskopet over de indsnævrede arterier og skarpe smerter i lemmerne, når de går ("intermitterende claudication"). Hovedpine, forskellige neurologiske og øjen symptomer kan skyldes et brud på blodforsyningen til hjernen.

1.4 Hvordan er sygdommen diagnosticeret?

Ultralydsundersøgelse ved hjælp af Doppler-analyse (til vurdering af blodgennemstrømning) kan anvendes til screening eller efterfølgende at detektere skader på de store arterielle trunker tæt på hjertet, selvom denne metode ofte undlader at detektere læsioner af flere perifere arterier.

Magnetisk resonansbilleddannelse (MR) af strukturen i blodkar og blodgennemstrømning (MR-angiografi, MRA) er den mest hensigtsmæssige metode til visualisering af store arterier, såsom aorta og hovedgrener. For at se mindre blodkar kan en røntgenmetode anvendes, hvor blodkar visualiseres med kontrastvæske (direkte injiceret i blodbanen). Denne metode er kendt som angiografi.

Beregnet tomografi (CT angiografi) kan også anvendes. Medicinsk radiologi har en metode kaldet PET (positron emission tomography). Radioisotoper injiceres i en vene og optages ved hjælp af en scanner. Akkumulering af en radioaktiv isotop i områder med aktiv betændelse viser graden af ​​skade på arterievæggen.

1.5 Hvilken behandling anvendes?

Corticosteroider forbliver den primære behandling for AT hos børn. Metoden til indgivelse af disse lægemidler samt dosis og varighed af behandlingen vælges individuelt på basis af en omhyggelig vurdering af sygdommens omfang og sværhedsgrad. Andre midler, der undertrykker immunfunktion, anvendes ofte i de tidlige stadier af sygdommen for at minimere behovet for kortikosteroider. Almindeligt anvendte lægemidler omfatter azathioprin, methotrexat og mofetil mycophenolat. I svære former anvendes cyclofosfamid til opnåelse af sygdomsbekæmpelse (den såkaldte induktionsterapi). I tilfælde af alvorlig og dårlig behandlingsmæssig sygdom anvendes andre stoffer nogle gange, herunder biologiske agenser (såsom TNF-hæmmere eller tocilizumab), men deres effektivitet med AT er ikke blevet undersøgt i officielle undersøgelser.

Yderligere behandlingsmetoder, der anvendes individuelt, omfatter lægemidler, der dilaterer blodkar (vasodilatorer), blodtrykssænkende midler, blodkoaguleringsmidler (aspirin eller antikoagulantia) og smertestillende midler (NSAIDs).

Bilag G.

... - et lægemiddel indeholdt i listen over vitale og væsentlige lægemidler til medicinsk anvendelse i 2016 (bekendtgørelse fra den russiske føderations regering af 12.26.2015 N 2724-p)

... VK - et lægemiddel, der er opført på listen over lægemidler til medicinsk brug, herunder lægemidler til medicinsk brug, udpeget ved afgørelse af lægebehandlinger fra medicinske organisationer (bekendtgørelse fra regeringen i Den Russiske Føderation dateret 12.26.2015 N 2724-p)

* - efter at have opnået det informerede samtykke fra forældre og patienter over 14 år, samtykke fra de lokale etiske og formelle udvalg i et specialiseret reumatologisk hospital på føderalt niveau.