Hypertrofisk kardiomyopati - en beskrivelse og årsager til sygdommen, diagnosen, terapien og prognosen

Fortykkelsen af ​​myokardievæggen (muskulært lag i hjertet) er en patologisk tilstand. I medicinsk praksis er der forskellige typer af cardiomyopati. Morfologiske forandringer af kredsløbets hovedorgan fører til et fald i hjertets kontraktile evne, der mangler blodtilførsel.

Hvad er hypertrofisk kardiomyopati

En sygdom præget af fortykkelse (hypertrofi) af væggen til venstre (sjældent ret) ventrikel i hjertet kaldes hypertrofisk kardiomyopati (HCMP). Myocardiumets muskelfibre er arrangeret tilfældigt - dette er et karakteristisk træk ved sygdommen. I de fleste tilfælde er asymmetrien af ​​fortykkelsen observeret, udvikler hypertrofi af interventrikulær septum.

Patologi er karakteriseret ved et fald i ventrikulært volumen, nedsat pumpefunktion. Hjertet skal ofte skrumpe for at levere nok blod til organerne. Konsekvensen af ​​disse ændringer er en krænkelse af hjerterytme, udseendet af hjertesvigt. 30-50 år er gennemsnitsalderen hos patienter med diagnosticeret hypertrofisk kardiomyopati. Sygdommen er mere almindelig hos mænd. Den patologiske tilstand registreres i 0,2-1,1% af befolkningen.

grunde

HCM er en arvelig sygdom. Opstår som et resultat af genmutation. Transmissionstypen af ​​ændrede arvelige strukturer er autosomalt dominerende. Patologi er ikke kun medfødt. I nogle tilfælde forekommer mutationer under påvirkning af negative miljømæssige faktorer. Konsekvenserne af at ændre den genetiske kode er som følger:

  • biologisk syntese af kontraktile myokardieproteiner forstyrres;
  • muskelfibre har den forkerte placering, struktur;
  • muskelvæv er delvist erstattet af bindevæv, myokardfibrose udvikler sig;
  • Modificerede kardiomyocytter (muskelceller) koordineres ikke, med øget belastning;
  • muskelfibre tykkere, forekommer myokard hypertrofi.

En af to patologiske processer fører til en fortykkelse af muskelkappen (kompenserende hypertrofi):

  1. Overtrædelse af myokardiums diastoliske funktion. I løbet af hjertets afslapning (diastol) er kammeret fyldt med blod utilstrækkeligt på grund af den ringe forlængelse af myokardiet. Dette fører til en stigning i diastolisk tryk.
  2. Obstruktion (krænkelse af patency) i venstre ventrikulær udgangskanal. Der er myocardial hypertrofi i interventricular septum. Blodstrømmen hæmmes på grund af nedsat mobilitet af mitralventilbogen. På tidspunktet for udløsning af blod mellem hulrummet i venstre ventrikel og den indledende aorta er der et fald i systolisk tryk. Af denne grund beholdes en del af blodet i hjertet. Som et resultat stiger det end diastoliske tryk i venstre ventrikel. Myokard hypertrofi, dilatation (ekspansion) i venstre atrium er konsekvenserne af kompenserende hyperfunktion.

klassifikation

Kriterierne for klassificeringen af ​​sygdommen er forskellige. Der er følgende typer sygdomme:

  • asymmetrisk ventrikulær septalhypertrofi;
  • hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati;
  • asymmetrisk hypertrofi af hjerte apex (apikale)

Højre ventrikulær eller venstre ventrikulær hypertrofi

Egenskaber ved dannelsen af ​​fortykning

Asymmetrisk, koncentrisk (eller symmetrisk)

Hypertrofi af interventricular septum, hjertepunktet, anterolaterale væg, posterior væg

Tilstedeværelsen af ​​et gradient (forskel) systolisk tryk i venstre ventrikel

Graden af ​​fortykkelse af myokardiet

Moderat - 15-20 mm, mellemlang - 21-25 mm, udtrykt - mere end 25 mm

På baggrund af patienternes herskende klager adskilles ni former for patologi. Hvis der er almindelige symptomer, har hver variant af hcmp særlige tegn. De kliniske former er som følger:

  • lyn hurtigt;
  • psevdoklapannaya;
  • arytmisk;
  • kardialgicheskaya;
  • lavt symptom;
  • vegetodistonicheskaya;
  • infarktopodobnaya;
  • dekompensatsionnaya;
  • blandet.

Klinisk og fysiologisk klassificering identificerer fire stadier af sygdommen. Hovedkriteriet er forskellen i systolisk tryk i udgangsstien til venstre ventrikel (VTLZH) og i aorta:

  • Det første trin - en indikator for tryk i VTLZH ikke mere end 25 mm Hg. Art. Der er ingen klager over forværringen af ​​patientens tilstand.
  • Det andet trin er en trykgradient på ca. 36 mm Hg. Art. Tilstanden forværres under fysisk anstrengelse.
  • Den tredje fase - trykforskellen er op til 44 mm Hg. Art. Dyspnø observeres, angina udvikler sig.
  • Det fjerde stadium - gradienten af ​​systolisk tryk i VTLZH mere end 88 mm Hg. Art. Cirkulationsforstyrrelser opstår, pludselig død er mulig.

Symptomer på hypertrofisk kardiomyopati

Sygdommen kan ikke manifestere sig i lang tid. Hypertrofisk kardiomyopati er hovedårsagen til døden hos unge atleter, som ikke vidste om tilstedeværelsen af ​​en arvelig sygdom. 30% af patienterne med GTCS har ingen klager og oplever ikke forringelse af den generelle tilstand. Symptomerne på patologi er som følger:

  • svimmelhed, svimmelhed, åndenød, cardialgi, angina pectoris og andre tilstande forbundet med lavt blodtrykssyndrom;
  • hjertesvigt i venstre ventrikel;
  • hjerterytmeforstyrrelser (ekstrasystoler, paroxysmer, arytmier);
  • pludselig død (mod fuldstændig mangel på symptomer);
  • forekomsten af ​​komplikationer - infektiv endokarditis, tromboembolisme.

diagnostik

De første tegn på sygdommen manifesterer sig i barndommen, men det er i de fleste tilfælde diagnosticeret hos unge eller hos patienter fra 30-40 år. Baseret på en fysisk undersøgelse (vurdering af den eksterne tilstand) foretager lægen en primær diagnose. Undersøgelse hjælper med at afsløre udvidelsen af ​​hjertets grænser, lytte til den karakteristiske systoliske murmur. Hvis der er en obstruktiv form af sygdommen, er der en anden toneakent på lungearterien. Ved undersøgelse af de livmoderhalsåre for hypertrofi indikeres den dårlige kontraktilitet i højre ventrikel med en velafprøvet bølge A.

Yderligere diagnostiske metoder omfatter:

  • Elektrokardiografi. I nærvær af patologi er EKG aldrig normal. Undersøgelsen gør det muligt at etablere en stigning i hjertekamre, svækket ledningsevne og hyppighed af sammentrækninger.
  • Røntgen af ​​brystet. Hjælper med at registrere ændringer i størrelsen af ​​atria og ventrikler.
  • Ekkokardiografi. Den vigtigste metode til at detektere lokalisering af fortykkelse af hjertevæggen, graden af ​​obstruktion af blodgennemstrømning, diastolisk dysfunktion.
  • Elektrokardiogramovervågning i løbet af dagen, med fysisk aktivitet. Metoden er vigtig for forebyggelse af pludselig død, sygdommens prognose, påvisning af hjertearytmi.
  • Radiologiske metoder. Ventriculography (undersøgelse af hjertet med indførelsen af ​​et kontrastmiddel), magnetisk resonansbilleddannelse (MR). Anvend dem i vanskelige tilfælde for at identificere og præcist vurdere patologiske ændringer.
  • Genetisk diagnose. Den vigtigste metode til vurdering af sygdommens prognose. Genotypeanalyse udføres på patienten og hans familiemedlemmer.

Behandling af hypertrofisk kardiomyopati

Hvis patienten har symptomer på hypertrofisk kardiomyopati, anvendes en bred vifte af stoffer. Med ineffektiviteten af ​​lægemiddelterapi i tilfælde af obstruktiv patologi anvendes kirurgiske og alternative interventionskorrektionsmetoder. Et særligt behandlingsregime er ordineret til patienter med stor risiko for pludselig død eller den sidste fase af sygdommen. Målet med terapi er som følger:

  • reducere sværhedsgraden af ​​symptomer og kliniske manifestationer af patologien;
  • forbedring af patientens "livskvalitet", forbedring af funktionelle evner;
  • tilvejebringer en positiv prognose af sygdommen
  • forebyggelse af pludselig død og progression af sygdommen.

Lægemiddelterapi

Patienter med symptomatisk hypertrofisk kardiovaskulær sygdom anbefales at begrænse fysisk anstrengelse. Denne regel bør følges nøje hos patienter med obstruktiv sygdom. Belastninger fremkalder udviklingen af ​​arytmier, besvimelse, en stigning i trykgradienten VTLZH. For at lindre tilstanden med moderat udprægede symptomer på HCM foreskrives lægemidler af forskellige farmakologiske grupper:

  • Betablokkere (Propranolol, Metoprolol, Atenolol) eller calciumkanalblokkere (Verapamil). De reducerer hjertefrekvensen, forlænger diastolen (afslapningsfasen), forbedrer fyldningen af ​​ventriklerne med blod, reducerer diastolisk tryk.
  • Calciumantagonister (Finoptin, Amiodaron, Cardil). Medicin reducerer mængden af ​​calcium i koronararterierne, forbedrer afslapningen af ​​strukturer (diastol), stimulerer myokardial kontraktilitet.
  • Antikoagulantia (Phenindion, Heparin, Bivalirudin). Medicin reducerer risikoen for tromboembolisme.
  • Diuretika (Furosemid, Indapamed), ACE-hæmmere (Captopril, Ramipril, Fozinopril). Narkotika anbefales til patienter med hjertesvigt.
  • Antiarrhythmic drugs (Disopyramid, Amiodarone).

GCMP er kontraindiceret indtagelse af hjerte glycosider, nifedipin, nitritter. Disse stoffer bidrager til udviklingen af ​​obstruktion.

Operationel indgriben

Hjertekirurgi er tilrådeligt, hvis der ikke er effektivitet ved at tage farmakologiske lægemidler. Kirurgi er indiceret hos patienter, hvor trykforskellen mellem venstre ventrikel (LV) og aorta er mere end 50 mmHg. Art. i hvile og under fysisk anstrengelse. For at lette patientens tilstand anvendes følgende kirurgiske teknikker:

  • Transreortisk septal myektomi (SMV). Det anbefales til patienter, der oplever besvimelse, åndenød, brystsmerter under træning. Essensen af ​​operationen er at fjerne en del af interventricular septum. Denne manipulation giver god LV-kontraktilitet og fri tryk på blod i aorta.
  • Perkutan alkoholablation. Operationen er ordineret til patienter med kontraindikationer til små og mellemstore virksomheder, ældre patienter, der har utilstrækkelige blodtryksindikatorer under belastningsbetingelser. I en hypertrophied interventricular septum injiceres scleroserende stoffer (for eksempel alkoholopløsninger).
  • To-kammer-elektrokardiostimulering. Teknikken anvendes til patienter med kontraindikationer til kirurgisk indgreb. Manipulation forbedrer hjertefunktionen, bidrager til en stigning i hjerteudgangen.
  • Implantation af en kunstig mitralventil. Præstika anbefales til patienter, i hvilke der opstår dårlig blodgennemstrømning, ikke på grund af fortykkelse af interventrikulær septum, men som følge af at dreje ventilen ind i aorta lumen.
  • Installation af ICD (implanterbar cardioverter defibrillator). Indikationerne for en sådan procedure er en høj risiko for pludselig død, overført hjertestop og vedvarende ventrikulær takykardi. For at installere ICD'en i den subklaviske region laves der et snit, elektroder indsættes gennem en vene (der kan være 1-3 afhængigt af pacemakerens model) og installeres under røntgenkontrol inde i hjertet.
  • Hjertetransplantation. Udpeget til patienter med den sidste fase af hjertesvigt i mangel af effekten af ​​lægemiddelbehandling.

Kirurgiske operationer forbedrer patientens tilstand betydeligt, øger motionstoleransen. Kirurgisk behandling beskytter ikke mod yderligere udvikling af patologisk fortykning af myokardiet og komplikationer. I den postoperative periode skal patienten gennemgå regelmæssige undersøgelser ved hjælp af hardwarediagnostiske metoder og tage farmakologiske præparater, som lægen har ordineret for livet.

outlook

Hypertrofisk kardiomyopati har forskellige muligheder for udvikling. Den ikke-obstruktiv form forløber støt, uden udtalt symptomer. Konsekvensen af ​​langvarig udvikling af sygdommen er hjertesvigt. I 5-10% af tilfældene stopper myokardvæggens fortykning i sig selv den samme procentdel af sandsynligheden for omdannelsen af ​​hypertrofisk kardiomyopati til dilateret (strækning af hjertekaviteterne).

Dødelighed i fravær af behandling observeres i 3-8% af tilfældene. Hos halvdelen af ​​patienterne opstår der pludselig død på grund af alvorlige ventrikulære arytmier, komplet hjerteblok og akut myokardieinfarkt. Ved 15-25% udvikler koronar aterosklerose. Infektiv endokarditis, hvor mitral og aorta ventiler påvirkes, opstår som en komplikation af patologi hos 9% af patienterne.

Hypertrofisk kardiomyopati

Hypertrofisk kardiomyopati er en patologi, der er kendetegnet ved fortykkelse af venstre ventrikulærvæg. Væggene i højre ventrikel lider af denne sygdom meget sjældnere. Derudover begynder hjertesvigt at udvikle sig og næsten altid diastolisk.

Det skal bemærkes, at hypertrofisk kardiomyopati hos nyfødte påvirker begge ventrikler samtidigt. Denne sygdom diagnosticeres sjældent hos unge mennesker - omkring 0,2% af patienterne lider af det. Den udvikler sig hurtigt, med en høj procentdel af dødsfald.

Forskere har bevist, at dette er en genetisk patologi, så i medicin kaldes det også en familiesygdom. I nogle tilfælde kan sygdommen opstå, uanset om den findes hos slægtninge.

ætiologi

Der er flere grunde til udviklingen af ​​denne sygdom, men den vigtigste er genetisk disposition. Der er imidlertid en mulighed for, at gener kan mutere på grund af påvirkning af eksterne faktorer.

Hovedårsagerne er:

  • trykfald
  • lungesygdom
  • iskæmisk patologi;
  • regelmæssige stressfulde situationer
  • stor fysisk anstrengelse
  • alder over 20 år
  • forhøjet blodtryk under træning
  • arv, når sådanne tilfælde er i familiens historie
  • funktionsfejl i det kardiovaskulære system, manifesteret af alvorlige tegn;
  • hyppig besvimelse hos middelaldrende mennesker;
  • arytmi og høj puls.

En eller flere årsager kan påvirke sygdomsbegyndelsen.

klassifikation

Der er de mest almindelige former for denne sygdom, nemlig:

  • Obstruktiv udvikling af hypertrofisk kardiomyopati. I denne form er en fortykkelse af hele septumområdet eller dens øvre, midterste, apikale del karakteristisk. Der er tre typer: subaortisk obstruktion, udslettelse af venstre ventrikel og obstruktion i niveauet af papillære muskler. Dette er en obstruktiv form for patologi.
  • Ikke-obstruktiv udvikling af hypertrofisk kardiomyopati. Det er svært at diagnosticere det, fordi hæmodynamikken ikke er så brudt. Derudover begynder symptomerne meget senere. Normalt kan denne formular detekteres under en rutineundersøgelse, elektrokardiografi eller røntgenundersøgelse for en anden patologi.
  • Symmetrisk form - alle områder i venstre ventrikelforøgelse.
  • Asymmetrisk hypertrofi - kun en væg i ventriklen øges.
  • Apikal hypertrofisk kardiomyopati - en stigning påvirker kun hjerteets apex.

Der er også tre grader af fortykning: moderat, moderat, svær.

Patienter, hvis hypertrofisk kardiomyopati udvikler sig parallelt med andre negative faktorer, har stor risiko for pludselig død.

symptomatologi

Det skal bemærkes, at symptomerne i starten af ​​udviklingen af ​​hypertrofisk kardiomyopati muligvis ikke manifesterer sig, og manifestationen af ​​lyse tegn begynder nærmere tredive år.

I betragtning af alle patientens klager er der ni kliniske former for patologi:

  • lyn hurtigt;
  • blandes;
  • psevdoklapannaya;
  • dekompensatsionnaya;
  • arytmisk infarkt;
  • kardialgicheskaya;
  • vegetodistonicheskaya;
  • lavt symptom.

Heraf følger, at symptomerne kan være ret mange, foruden kan nogle ligne andre sygdomme.

I en given situation vises følgende symptomer:

  • Anginal smerte - en person føler smerte, hvilket angiver udviklingen af ​​myokardieinfarkt. Han har smerter bag brystet, fordi diastolisk afslapning forværres, og fordi hjertet har brug for meget ilt på grund af hypertrofi.
  • Åndenød. Opstår på grund af en stigning i lavere tryk, såvel som på grund af en forøgelse i tryk i lårernes ader. I kroppen er der en krænkelse af gasudveksling.
  • Svimmelhed.
  • Besvimelse. Opstår på grund af kredsløbssygdomme i hjernen eller på grund af arytmier.
  • Forhøjet blodtrykstigning.
  • Hjertesygdomme. Fejl i hjerteslag kan forekomme under ventrikulær takykardi eller atrieflimren.
  • Hjertes astma.
  • Lungeødem.
  • Cyanose på baggrund af lyse hjertesvigt.
  • Systolisk tremor og dobbelt apikal impuls. De er godt manifesteret under palpation.
  • Smerter i halsen.
  • Under den visuelle inspektion af venerne i nakken udtales bølge A.

Hvis der vises mindst et tegn, er det akut at søge hjælp fra en specialist.

diagnostik

Når der er en mistanke om, at hypertrofisk kardiomyopati udvikler sig, udføres differentialdiagnose, fordi denne patologi skal adskilles fra hypertension, hjertefejl, koronar sygdom og mange andre.

Diagnose af hypertrofisk kardiomyopati involverer følgende procedurer:

  • Ekkokardiografi. Denne metode er grundlæggende. Med hjælp er der opdaget hypertrofierede myokardområder. Derudover kan sygdommens udstrækning og udstrømningsvejskoblingen etableres. Asymmetrisk hypertrofi, mere sjældent symmetrisk og meget sjældent apikal, diagnosticeres ofte.
  • Elektrokardiografi. Denne metode vil afsløre enhver abnormitet i 90% af tilfældene, det vil sige hypertrofi, fibrillation, fladder og meget mere. En daglig undersøgelse udføres også ved hjælp af elektrokardiografi. På baggrund af resultaterne er det muligt at diagnosticere supraventrikulær arytmi og ventrikulær takykardi.
  • Magnetic resonance imaging - lag for lag skanning af studieområdet, det vil sige hjertet. En specialist undersøger det i et tredimensionelt billede. Så du kan se tykkelsen af ​​septum og graden af ​​obstruktion.
  • X-ray. På røntgenbilleder kan hjertets konturer forblive inden for det normale område, det vil sige, de ændrer sig ikke.

Hvis blodtrykket stiger stærkt, udvides lungearterien og grenene.

behandling

Hvis hypertrofisk kardiomyopati er diagnosticeret, vil behandlingen blive udført i et kompleks, det vil sige terapeutisk og lægemiddelbehandling. Hele behandlingsforløbet finder sted hjemme. I nogle tilfælde er det nødvendigt med kirurgi, så bestemmes patienten på hospitalet.

Som en terapeutisk foranstaltning anbefales patienter at begrænse fysisk anstrengelse og følge en lavt salt kost.

Den obstruktiv diagnosticerede hypertrofiske kardiomyopati behandles med lægemidler i små doser. Derefter øger lægen dosis, men i hvert tilfælde individuelt. Dette vil medvirke til at reducere risikoen for nedsat blodgennemstrømning fra venstre ventrikel til aorta.

Effektiviteten af ​​behandlingen i hver patient er forskellig, fordi den afhænger af organismens individuelle følsomhed. Derudover påvirker dette graden af ​​sværhedsgrad af hjertesygdomme.

Hypertrofisk kardiomyopati behandles normalt uden definitionen af ​​obstruktion med følgende midler:

  • beta-blokkere - de vil genoprette hjertefrekvensen;
  • calciumantagonister - øge blodgennemstrømningen
  • diuretika;
  • antibiotika til at klare infektiv endokarditis;
  • antiarytmiske lægemidler.

Derudover ordineret medicin, der tynder blodet: de vil reducere risikoen for blodpropper.

Kirurgisk indgreb er indiceret for nogle patienter. Gravide kvinder er ikke ordineret denne behandlingsmetode.

Operationen kan udføres på flere måder, og hvilken der vælges i dette eller det tilfælde, afgøres af den behandlende læge:

  • Myotomy. Den indre region af interventricular septum fjernes på åbent hjerte.
  • Ethanolablation. Under denne procedure punkteres brystet og hjertet. Alt styres af ultralyd. En koncentreret opløsning af medicinsk alkohol injiceres i den fortykkede interventionsvæg, som dræber levende celler. Efter deres resorption formes ar, på grund af dette falder tykkelsen af ​​septum, og obstruktionen til blodgennemstrømningen falder.
  • Resynkroniseringsbehandling. Denne behandlingsmetode hjælper med at genoprette blodets brudte intrakardiale ledningsevne. Til denne implanterede tre-kammer pacemaker. Dens elektroder er placeret i højre atrium og begge ventrikler. Det vil give ud elektriske impulser og overføre dem til hjertet. En sådan elektrostimulator vil hjælpe mennesker med ikke-samtidig sammentrækning af ventriklerne og deres knudepunkter.
  • Implantation af en cardioverter-defibrillator. Dette betyder, at enheden er implanteret under huden, mavemusklerne og brystet. Det er forbundet til hjertet med ledninger. Hans job er at fjerne det intrakardiale elektrokardiogram. Ved en krænkelse af hjerteslaget lægger han en elektrisk impuls på hjertet. På denne måde genoprettes hjertefrekvensen.

Men der er også den enkleste metode til at diagnosticere denne sygdom - biokemisk analyse af blod. Laboratorietestresultater vil vise blodniveauer af kolesterol og sukker.

Hvis obstruktiv hypertrofisk udvikling af kardiomyopati blev påvist hos en gravid kvinde, bør du ikke bekymre dig for meget: Denne periode vil gå godt for dem. Men efter fødslen er det nødvendigt at behandle patologien, fordi med forsinket behandling kan hjertesvigt udvikle sig.

Mulige komplikationer

I tilfælde af tidlig eller ineffektiv behandling af hypertrofisk kardiomyopati kan der opstå forskellige komplikationer:

  • Udviklingen af ​​arytmier. En sådan afvigelse findes hos næsten alle patienter under den daglige overvågning. Hos nogle patienter forværrer denne patologi kardiomyopati, hvorigennem udviklingen af ​​hjertesvigt forekommer, svimmelhed og tromboembolisme forekommer. En tredjedel af patienterne har hjerteblok, hvilket fører til besvimelse og pludselig hjertestop.
  • Pludselig hjertestop. Det opstår på grund af alvorlig funktionsfejl i hjertet og dets ledning.
  • Infektiv endokarditis. Udviklet på grund af indtrængen i den menneskelige krop af mikroorganismer, der forårsager sygdom. De påvirker det indre hjertekappe og ventiler. På grund af infektiøs hjertesygdom opstår hjerteventilinsufficiens.
  • Tromboembolisme er en patologi, hvor blodkarmens lumen overlapper med blodpropper. På samme tid blev det overført af blodbanen fra dets formationssted. Tromboembolisme opstår oftest i hjernens kar, men også blodkarrene i lemmerne og indre organer lider. Blodpropper dannes under atrieflimren - en svigt i hjerterytmen, når visse områder kontrakt tilfældigt, og elektriske impulser kun transporteres til ventriklerne kun delvist.
  • Kronisk hjertesvigt. Denne patologi har de karakteristiske træk: træthed, åndenød, nedsat præstation. Alle disse symptomer opstår på grund af dårlig blodcirkulation, fordi kroppen ikke modtager den nødvendige mængde ilt og næringsstoffer. Derudover ledsages de af en forsinkelse i legemsvæsken. Denne komplikation opstår, hvis kardiomyopati ikke behandles i lang tid, hvilket fører til udskiftning af hjertemuskelfibre med arvæv.

Ud over de beskrevne komplikationer kan der være helt andre konsekvenser, der er forbundet med nedsat blodgennemstrømning.

Prognose og forebyggelse

Den naturlige udvikling af sygdommen kan ske på forskellige måder i hver patient. Nogle efter en vis tid forbedrer eller stabiliserer sundheden. I gruppen af ​​den mest dødelige risiko - unge. Oftere end ikke, er der konstateret en pludselig død mod hjertesygdomme hos dem. Fra denne patologi blev der registreret omkring 4% af dødsfald på et år. Dette kan ske under træning eller umiddelbart efter det.

For unge mennesker sker dette, fordi de ikke kontrollerer deres fysiske aktiviteter. Det kan også overvinde folk, der er overvægtige. Hvis du ikke begrænser den daglige belastning og ikke starter den rette behandling, vil prognosen være ugunstig.

Ifølge statistiske data er den gennemsnitlige forventede levetid med hypertrofisk kardiomyopati ikke mere end 17 år. Hvis sygdommen er alvorlig, så fem år.

Der er ingen specielle forebyggende foranstaltninger til hypertrofisk kardiomyopati.

Eksperter giver dog generelle anbefalinger om, hvordan man reducerer risikoen for denne patologi:

  • Gennemfør en undersøgelse af nære hos hinanden for at bestemme sygdommens tilstedeværelse i de tidlige udviklingsstadier. Der vil blive indledt en rettidig behandling, der forlænger personens liv. Det er også nødvendigt at lave en genetisk analyse for at finde ud af, om slægtninge er bærere af denne patologi. Resultaterne af ekkokardiografi er meget vigtige. Det bør gøres til alle nære slægtninge. Sådanne undersøgelser bør udføres årligt.
  • Undgå forebyggende undersøgelser en gang om året. Dette er en god måde at opdage en sygdom på et tidligt stadium.

Patienterne anbefales også at hvile og bruge mindre salt.

Hypertrofisk kardiomyopati

Hypertrofisk kardiomyopati er en primær isoleret myokardiel læsion karakteriseret ved ventrikulær hypertrofi (normalt tilbage) med et reduceret eller normalt volumen af ​​deres hulrum. Klinisk manifesteres hypertrofisk kardiomyopati ved hjertesvigt, brystsmerter, rytmeforstyrrelser, syncopale tilstande og pludselig død. Diagnose af hypertrofisk kardiomyopati omfatter EKG, daglig EKG-overvågning, echoCG, røntgen, MR, PET i hjertet. Behandling af hypertrofisk kardiomyopati udføres med b-blokkere, calciumkanalblokkere, antikoagulanter, antiarytmiske lægemidler, ACE-hæmmere; i nogle tilfælde tyder de på hjerteoperationer (myotomi, myektomi, mitralventil udskiftning, dobbeltkammer hjertestimulering, implantation af en cardioverter-defibrillator).

Hypertrofisk kardiomyopati

I kardiologi adskilles primære (idiopatiske) cardiomyopatier (hypertrofisk, konstrictiv, dilateret, restriktiv, arytmogen dysplasi i højre ventrikel) og specifikke sekundære kardiomyopatier (alkoholiske, giftige, metaboliske, menopausale og flere andre).

Hypertrofisk kardiomyopati er en uafhængig, uafhængig af andre kardiovaskulære sygdomme, en signifikant fortykning af myokardiet i venstre (mindre ofte ret) ventrikel, ledsaget af et fald i dets hulrum, en krænkelse af diastolisk funktion med udvikling af hjerterytmeforstyrrelser og hjertesvigt.

Hypertrofisk kardiomyopati udvikler sig i 0,2-1,1% af befolkningen, oftere end han; Gennemsnitsalderen for patienter er fra 30 til 50 år. Kronisk aterosklerose hos patienter med hypertrofisk kardiomyopati forekommer hos 15-25% af tilfældene. Pludselig død forårsaget af alvorlige ventrikulære arytmier (paroxysmal ventrikulær takykardi) forekommer hos 50% af patienterne med hypertrofisk kardiomyopati. Hos 5-9% af patienterne er sygdommen kompliceret af infektiv endokarditis, som forekommer med skade på mitral- eller aortaklappen.

Årsager til hypertrofisk kardiomyopati

Hypertrofisk kardiomyopati er en sygdom med en autosomal dominerende arv, og er derfor sædvanligvis familiemæssig, hvilket dog ikke udelukker forekomsten af ​​sporadiske former.

Familiebaserede tilfælde af hypertrofisk kardiomyopati er arvede defekter af gener kodende for syntesen af ​​myokardiske kontraktile proteiner (b-myosin tungkædegenet, det cardiale troponin-T-gen, a-tropomyosin-genet, genet kodende for hjertesoformen af ​​myosinbindende protein). Spontane mutationer af disse samme gener, der forekommer under påvirkning af ugunstige miljøfaktorer, bestemmer udviklingen af ​​sporadiske former for hypertrofisk kardiomyopati.

Hypertrofi af venstre ventrikulær myokardium i hypertrofisk kardiomyopati er ikke forbundet med medfødte og erhvervede hjertefejl, koronararteriesygdom, hypertension og andre sygdomme, som normalt fører til sådanne ændringer.

Patogenese af hypertrofisk kardiomyopati

I patogenesen af ​​hypertrofisk kardiomyopati spilles den ledende rolle af kompenserende hypertrofi i hjertemusklen på grund af en af ​​to mulige patologiske mekanismer - en krænkelse af myokardiums diastoliske funktion eller obstruktion af den venstre ventrikulære udgangskanal. Diastolisk dysfunktion er karakteriseret ved optagelse i ventriklerne af en utilstrækkelig mængde blod til diastol, hvilket er forbundet med dårlig myokardiel distensibilitet og forårsager en hurtig stigning i det endelige diastoliske tryk.

Med obstruktion af venstre ventrikel er der en fortykkelse af interventrikulær septum og nedsat bevægelse af den forreste mitralventil. I denne henseende er der i eksilperioden et trykfald mellem hulrummet i venstre ventrikel og det første segment af aorta, som ledsages af en stigning i det endelige diastoliske tryk i venstre ventrikel. Kompenserende hyperfunktion, der opstår under disse betingelser, ledsages af hypertrofi og derefter udvidelse af det venstre atrium, i tilfælde af dekompensation udvikler lunghypertension.

I nogle tilfælde ledsages hypertrofisk kardiomyopati af myokardisk iskæmi på grund af et fald i vasodilatorreserven i koronararterierne, en forøgelse af behovet for hypertrofieret myocardium i ilt, kompression under intrasurale arterier under systol, samtidig aterosklerose i koronararterierne osv.

Makroskopiske tegn på hypertrofisk kardiomyopati er fortykkelse af væggene i venstre ventrikel med normal eller nedsat størrelse af dens hulrum, interventrikulær septumhypertrofi, dilatation af venstre atrium. Det mikroskopiske billede af hypertrofisk kardiomyopati er kendetegnet ved det uregelmæssige arrangement af kardiomyocytter, udskiftning af muskelvæv med fibrøs, anomaløs struktur af intramurale koronararterier.

Klassifikation af hypertrofisk kardiomyopati

I overensstemmelse med lokaliseringen af ​​hypertrofi isoleres hypertrofisk kardiomyopati af venstre og højre ventrikler. Til gengæld kan venstre ventrikulær hypertrofi være asymmetrisk og symmetrisk (koncentrisk). I de fleste tilfælde afsløres asymmetrisk hypertrofi af interventricular septum i hele eller i dets basale områder. Mindre almindelig er asymmetrisk hypertrofi af hjerte apex (apikal hypertrofisk kardiomyopati), den bageste eller anterolaterale væg. Symmetrisk hypertrofi tegner sig for ca. 30% af tilfældene.

Under hensyntagen til tilstedeværelsen af ​​en systolisk trykgradient i venstre ventrikulær hulrum, kendetegnes obstruktiv og nonobstruktiv hypertrofisk kardiomyopati. Symmetrisk venstre ventrikulær hypertrofi er normalt en ikke-obstruktiv form for hypertrofisk kardiomyopati.

Asymmetrisk hypertrofi kan være både ikke-obstruktiv og obstruktiv. Så synonym asymmetrisk hypertrofi af interventrikulære skillevæg er begrebet "idiopatisk hypertrofisk subaorta stenose," hypertrofi af den midterste del af den interventrikulære skillevæg (i papillarmusklerne niveau) - "mezoventrikulyarnaya obstruktion" Apikal hypertrofi i venstre ventrikel er som regel repræsenteret af den ikke-obstruerende variant.

Afhængig af graden af ​​myokardisk fortykkelse skelnes der mellem moderat (15-20 mm), moderat (21-25 mm) og udtalt (> 25 mm) hypertrofi.

Baseret på den kliniske og fysiologiske klassifikation skelnes hypertrofisk cardiomyopati i stadium IV:

  • I - trykgradient i udgangsstien til venstre ventrikel (VTLZH) ikke mere end 25 mm Hg. v.; ingen klager;
  • II - trykgradient i VTLZH stiger til 36 mm Hg. v.; der er klager under træning;
  • III - trykgradient i VTLZH stiger til 44 mm Hg. v.; forekommer angina, åndenød;
  • IV - trykgradient i VTLZH over 80 mm Hg. v.; alvorlige hæmodynamiske forstyrrelser udvikles, er pludselig hjertedød mulig.

Symptomer på hypertrofisk kardiomyopati

I lang tid forbliver løbet af hypertrofisk kardiomyopati asymptomatisk, klinisk manifestation forekommer oftere i en alder af 25-40 år. I betragtning af de fremherskende klager afsætte ni kliniske former af hypertrofisk kardiomyopati: malosimptomno, vegetodistonicheskuyu, kardialgicheskuyu, infarktopodobnuyu, arytmiske, dekompensatsionnuyu, psevdoklapannuyu blandet, lynnedslag. På trods af at hver klinisk variant er præget af visse symptomer, er alle former for hypertrofisk kardiomyopati præget af almindelige symptomer.

Den ikke-obstruktiv form for hypertrofisk kardiomyopati, som ikke ledsages af en overtrædelse af blodudstrømningen fra ventriklen, er normalt mild. I dette tilfælde kan klager over åndenød, afbrydelser i hjertets arbejde, uregelmæssig puls bemærkes, når man udfører fysisk aktivitet.

Typiske symptomer på obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati er anfald af anginasmerter (70%), dyspnø (90%), svimmelhed og besvimelse (25-50%), forbigående hypotension, hjertearytmier (paroxysmal takykardi, atrieflimren, præmature beats). Måske forekomsten af ​​hjerteastma og lungeødem. Ofte er den første episode af manifestation af hypertrofisk kardiomyopati pludselig død.

Diagnose af hypertrofisk kardiomyopati

I den diagnostiske søgning detekteres systolisk murmur, en høj, hurtig puls og en apikal impuls. Instrumentale undersøgelsesmetoder til hypertrofisk kardiomyopati omfatter echoCG, EKG, PCG, bryst røntgen, Holter overvågning, polykardiografi, rytmokardiografi. Anvendelse ekkokardiografi afslørede IVS hypertrofi, ventrikulære vægge, forøgelse af størrelsen af ​​det venstre atrium, tilstedeværelsen VTLZH obstruktion, venstre ventrikel diastolisk dysfunktion.

EKG-tegn på hypertrofisk kardiomyopati er dårligt specifikke og kræver differentieret diagnose med fokal myokardændringer, hypertension, koronararteriesygdom, aortastensose og andre sygdomme kompliceret af venstre ventrikulær hypertrofi. For at vurdere sværhedsgraden af ​​hypertrofisk kardiomyopati, prognose og anbefalinger til behandling anvendes stresstest (cykel ergometri, løbebåndstest).

Daglig overvågning af EKG gør det muligt at dokumentere paroxysmale episoder af ventrikulær arytmi og takykardi, atrieflimren og atriell fladder. På fonokardiogrammet registreret systolisk støj af varierende sværhedsgrad, bevarelsen af ​​amplitude af I- og II-tonerne. Sphygmografien demonstrerer en to-tip-kurve af carotidpulsen, karakteriseret ved en yderligere bølge på stigningen.

Når X-ray ændringer i hjerte-kredsløb (øget venstre hjerte, aorta ascendens ekspanderende, svulmende tønde udvidelse og lungepulsåren grene) registreres kun i fremskredent stadium af hypertrofisk kardiomyopati. For mere data om hypertrofisk kardiomyopati henvendte de sig til sondering af venstre del af hjertet, ventrikulografi, koronar angiografi, scanning af hjertet med radioisotop-thallium, MRI, PET af hjertet.

Behandling af hypertrofisk kardiomyopati

Patienter med hypertrofisk kardiomyopati (især med obstruktiv form) anbefales at begrænse fysiske aktiviteter, som kan forårsage en stigning i ventrikel-aorta-trykgradient, hjertearytmi og synkope.

I moderat alvorlige symptomer på hypertrofisk kardiomyopati administrerede b-blokkere (propranolol, atenolol, metoprolol) eller calciumkanalblokkere (verapamil), som nedsætter hjertefrekvensen, forlængelse diastole forbedrende passiv fyldning af den venstre ventrikel og reducere fyldningstrykket. På grund af den store risiko for tromboemboli er brug af antikoagulantia nødvendig. Med udviklingen af ​​hjertesvigt vist diuretika, ACE-hæmmere; for ventrikulære rytmeforstyrrelser - antiarytmiske lægemidler (amiodaron, disopyramid).

I obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati forhindres infektiøs endokarditis, da vegetation kan forekomme på det som følge af det konstante traume af den forreste mitralventil. Hjertkirurgi for hypertrofisk kardiomyopati anbefales med en trykgradient mellem venstre ventrikel og aorta> 50 mm Hg. I dette tilfælde kan septal myotomi eller myektomi udføres, og med strukturelle ændringer i mitralventilen, der forårsager betydelig regurgitation, kan mitralventil udskiftning udføres.

For at reducere obstruktion af VTLZH er en to-kammer pacemaker blevet implanteret; i nærvær af ventrikulære arytmier - implantation af en cardioverter-defibrillator.

Prognose for hypertrofisk kardiomyopati

Forløbet af hypertrofisk kardiomyopati er variabel. Den ikke-obstruerende form for hypertrofisk kardiomyopati er forholdsvis stabil, men med langvarig oplevelse af sygdommen udvikler hjertesvigt stadig. Hos 5-10% af patienterne er uafhængig regression af hypertrofi mulig; i samme procentdel af patienter er der en overgang af hypertrofisk kardiomyopati til dilateret; så mange patienter står over for en komplikation i form af infektiv endokarditis.

Uden behandling er dødeligheden i hypertrofisk kardiomyopati 3-8%, hvor halvdelen af ​​disse tilfælde fører til pludselig død som følge af ventrikelflimmer, fuldstændig atrioventrikulær blok og akut myokardieinfarkt.

Hvad er hypertrofisk kardiomyopati?

Frekvensen for den pludselige død i den unge befolkning i befolkningen i alderen er katastrofalt stigende. En af de ærefulde ledende stillinger blandt dødsårsagerne er hypertrofisk kardiomyopati - overvægt af myokardiet uden en forøgelse af hjertets hulrum. Er det nok at stoppe med at ryge og spille sport for at forhindre og forhindre død?

Hvad er hypertrofisk kardiomyopati?

Essensen af ​​sygdommen er en krænkelse af den normale sammentrækning og afslapning af hjertemusklen. Med et fald i kontraktilitet, strømmer lidt blod til periferien, udvikler kredsløbssufficiens. I mangel af afslapning i diastol er hjertet hårdt fyldt med blod. Pumpefunktionen lider, den er nødt til at krympe oftere for at give kroppen. Dette er mekanismen for udseendet af en accelereret puls.

Hypertrofisk kardiomyopati, hvad er det? Diagnosen er berettiget, hvis den foreligger:

  • udbredt eller begrænset stigning i myokardie tykkelse op til 1,5 cm eller mere;
  • fald i ventrikulær kapacitet;
  • krænkelse af deres diastole
  • åndenød;
  • brystsmerter
  • svimmelhed;
  • synkope, der ikke er forbundet med neurologiske sygdomme.

Typer og varianter af sygdommen

Der er 4 typer hypertrofisk kardiomyopati:

  1. Med en stigning i de øverste divisioner af septum mellem ventriklerne.
  2. Hypertrofi af hele septum.
  3. Koncentrisk ekspansion af væggen og indsnævring af venstre ventrikel.
  4. Isoleret apex forstørrelse.

Hovedhemodynamiske typer:

  • permanent hindring
  • periodisk obstruktion, kun under træning
  • latent eller labil, udvikler sig fra tid til anden, fx når trykket falder.

Årsager til hypertrofisk kardiomyopati

Symptomatologi fremkommer uden tidligere inflammatoriske fænomener, provokerende faktorer. Årsagen er en genetisk defekt, der har en arvelig, familielignende karakter.

  1. Som et resultat af genmutation er syntesen af ​​myokardielle kontraktile proteiner forstyrret.
  2. Muskelfibre har den forkerte struktur, placering, undertiden erstattet af bindevæv.
  3. De ændrede kardiomyocytter er ikke koordinerede for at formindske, belastningen på dem øges, fibrene fortykkes, hele myokardietykkelsen er hypertrofieret.

Symptomer på sygdommen

Afhængig af tykkelsen af ​​myokardiet er der 3 grader af sygdommen:

  • moderat hypertrofi
  • moderat grad
  • alvorlig hypertrofi.

Hypertrofisk kardiomyopati, symptomerne, faren for denne patologi ligger i, at problemerne ikke er begrænset til myokardiet:

  • hypertrofi af papillære muskler, fibre del af interventricular septum, endokardium udvikler;
  • fortykkelse af væggene i mitralventilen forhindrer blodgennemstrømning;

Alle ovennævnte faktorer fører til en ændring i strukturen af ​​væggene i de fartøjer, der foder myokardiet, deres lumen er indsnævret med mere end 50%. Dette er en direkte vej til et hjerteanfald.

Bestråling af smerter i myokardieinfarkt

I de indledende stadier af sygdommen er ukarakteristisk, symptomerne er meget talrige og ikke-specifikke. Der er følgende ændringer af sygdommen:

  • asymptomatisk;
  • typen af ​​vegetativ-vaskulær dystoni;
  • i form af et hjerteanfald
  • kardialgiya;
  • arytmi;
  • dekompensation;

Hver indstilling har sine egne symptomer. Typiske klager af forskellig sværhedsgrad:

  • brystsmerter
  • øget respirationsrate
  • rytmeforstyrrelse;
  • svimmelhed;
  • besvimelse;
  • må først manifestere sig og straks ende med en pludselig død.

Obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati er karakteriseret ved en klassisk triade af symptomer:

  • brystsmerter
  • rytmeforstyrrelse;
  • episoder af bevidstløshed.

Bevidstløshed eller tæt på denne presynoptiske tilstand forklares af en mangel i blodforsyningen til hjernen.

Patienter markerer udseendet af anfald af hjertets forstyrrelse, som veksler med takykardi. Angreb ledsages af ubehag bag brystbenet, en følelse af frygt for døden. Hvordan man yder nødhjælp i tilfælde af arytmi symptomer læs her.

Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati, hvad er det? Denne sygdom, hvor den uundgåelige ende er hjertesvigt, der er karakteriseret ved vejrtrækningsbesvær, en følelse af mangel på luft.

Ved visuel undersøgelse bestemmes en unormal, multikomponent hjerteimpuls hos patienter efterfulgt af en anden mindre svær sammentrækning af venstre ventrikel, når blodet har passeret et indsnævret rum. Normalt er den anden skubbe fraværende, og patienter kan have 2, 3, 4 sådanne skubber. Hjertestørrelse øges til venstre.

Hypertrofisk kardiomyopati ved ICD 10 er opdelt i:

  • dilateret I42.0;
  • obstruktiv i42.1;
  • en anden I42.2.

Samtidig er situationer, der komplicerer graviditeten og postpartumperioden, udelukket, når man overvejer en sygdom. Disse er uafhængige sygdomme.

Yderligere undersøgelsesmetoder

Ved udførelse af et EKG er det umuligt at finde specifikke tegn på hypertrofisk kardiomyopati. Oftest er der venstre ventrikulær hypertrofi, venstre atrium, myokardisk iskæmi.

Alle ovennævnte ændringer på EKG i kombination med nedsat spænding, cicatricial ændringer i myokardiet indikerer hypertrofisk kardiomyopati.

Mere informativ er ekkokardiografi, fordi det giver dig mulighed for at se:

  • en stigning i interventricular septum;
  • nedsat mobilitet af septum under systole;
  • et fald i volumen af ​​venstre ventrikel;
  • en forøgelse i hulrummet i venstre atrium
  • stigning i kontraktilitet i venstre ventrikel.
  • ukorrekt bevægelse af mitralventilens cusps.

Når du udfører Doppler, kan du beregne graden af ​​insolvens i mitralventilen, karakteristika for blodgennemstrømning.

MR, positron emission tomografi kan tydeligt se, hvor, hvilke ændringer har fundet sted.

behandling

Valget af behandling afhænger af sygdommens karakteristika, den alder, hvor sygdommen manifesteres.

Hypertrofisk kardiomyopati med obstruktion af udløbskanalen behandles med primært fokus på genoprettelse af udløbets diameter fra venstre ventrikel.

Obligatorisk brug af narkotika mod arytmier, nedsættelse af iltforbrug, forbedring af absorptionen af ​​tilgængeligt ilt og næringsstoffer. Nærmere oplysninger om årsagerne til arytmi findes i denne artikel.

Forskellige repræsentanter for betablokkere er de valgte lægemidler. Virkningen af ​​disse lægemidler er antiarytmisk. De normaliserer rytmen, reducerer hyppigheden af ​​episoder af bevidsthedstab, reducerer puls, reducerer myokardial kontraktilitet. Den vigtigste mekanisme i deres handling er at sikre, at hjertet har tid til at slappe af, venstre ventrikel er fyldt med blod til videre arbejde.

Kendte selektive og ikke-selektive lægemidler. I øjeblikket er listen over betablokkere blevet udvidet. Der er nye moderne lægemidler, der har evnen til at normalisere tonen i de fartøjer, der fodrer myokardiet:

De mest effektive midler til behandling af takykardi forbliver Bisaprolol, Propranolol.

Det er umuligt at ordinere disse lægemidler til bronchial astma, lavt blodtryk, bradykardi og aterosklerose i perifere arterier.

Den daglige dosis af lægemidlet udvælges individuelt ved gradvist at øge mængden af ​​den anvendte blokker.

Hypertrofisk kardiomyopati (ICD-kode 10 - I42) er en kontraindikation for indgivelsen af ​​nifedipinkoncernens lægemidler, hjerte glycosider, nitritter siden de øger hindringen.

Med blokeringernes ineffektive virkning er behandling af hypertrofisk kardiomyopati permanent - Cordaron, Amiodarone. Tilføj om nødvendigt Novocainum, Nicotinamid, Quinin.

Kirurgisk behandling

Den ineffektive konservative terapi kræver udnævnelse af operation. Alle operationer udføres under AIC med kunstig hypotermi op til 32 ° C. Typer af operationer, der anvendes:

  1. Fjernelse af overgroet muskelvæv i det interatriale septum. Risikoen for fatale postoperative komplikationer er 9-10%.
  2. Perkutan indføring af 96% alkohol i venstre kranspulsår forårsager nekrose af væggen som ved et hjerteanfald i det forreste septalområde.
  3. Staging pacemakere.
  4. Implantation af defibrillatorer.

Forebyggelse af hjertesvigt

Da den årlige dødelighed ved den første diagnose af hjertesvigt er 33%, lægges der meget vægt på forebyggende foranstaltninger. De vigtigste metoder til forebyggelse er:

  • undgå stress, tænk positive ting, lyt til klassisk musik;
  • hvile mere, tilbringe tid i frisk luft;
  • undgå rygning og alkohol
  • cure nyresygdom, anæmi, diabetes, søvnapnø - snorken, bronkitis, tonsillitis, tænder og andre infektionssystemer i kroppen;
  • doseret fysisk aktivitet, forudsat at den er godkendt af den behandlende læge
  • Korrekt ernæring ved anvendelse af fisk, grøntsager, mejeriprodukter og afvisning af fedt, stegt, røget, saltet;
  • kontrol kolesterol niveauer;
  • forebyggelse af trombose, forhøjet blodkoagulation;
  • regelmæssige undersøgelser: EKG, ekkokardiogram, ergometri, MR med angiografi, Doppler undersøgelse.

Mulige komplikationer

Hvis patienter lever i 40-50 år, slutter bakteriel endokarditis, slagtilfælde, arteriel hypertension, hjerteanfald, lungeemboli og dødelig vaskulær trombose.

outlook

Den gennemsnitlige forventede levetid for hypertrofisk kardiomyopati er lav. Kurset og prognosen anses for ugunstige, da dødeligheden når årligt 7-8%, især hvis det ikke behandles. Halvdelen af ​​disse patienter dør i ungdommen på baggrund af motion, sex.

Virkninger forværrende hypertrofisk kardiomyopati:

  • ventrikulær arytmi;
  • jo yngre sygdommen manifesterede sig, jo mere alvorlig er dens prognose;
  • signifikant stigning i hjertemuskelmasse
  • bouts af bevidstløshed;
  • Tilstedeværelsen af ​​slægtninge til pludselig død.

Nyttig video

Flere oplysninger om hypertrofisk kardiomyopati, årsager, symptomer kan findes i følgende video:

Apikal hypertrofisk kardiomyopati

Dynamisk blokering af udgangssektionen i venstre ventrikel er ikke altid forbundet med hcmp. Hyperdynamisk systolisk LV-funktion i forbindelse med medicin eller andre faktorer kan medføre en dynamisk obstruktion af VOLZh, som ikke er hæmodynamisk uadskillelig fra HCM med basal hypertrofi af IVF. Hos ældre patienter med hypertension med behandling med vasodilatorer, diuretika eller digoxin er udviklingen af ​​dynamisk obstruktion mulig, hvilket manifesterer som åndenød, brystsmerter eller hypotension, hvilket øges på baggrund af behandlingen.

Denne tilstand kaldes hypertensive HCM, det er klart anderledes end den sande HCM. Dynamisk obstruktion af VOLZh udvikler sig ofte i postoperativ periode, når intravaskulært volumen reduceres, og inotrope lægemidler ordineres. Patienter med AK- eller PMK-stenose er særligt sårbare med hensyn til udvikling af VOLZh-obstruktion efter protetisk behandling af LC eller rekonstruktiv kirurgi på MV. Akut obstruktion af VOLZh kan forekomme efter akut anterior pereperegorodochnom myokardieinfarkt hos nogle patienter med sfærisk apex syndrom, når dynamisk obstruktion af venstre ventrikulær udgang (VOLZh) forårsager peredpysystolisk bevægelse og association med MP.

Isoleret subaortisk stenose kan efterligne obstruktiv hcmp; Imidlertid er der ingen dynamisk sen top i hastighedsspektret på H.V. DEHOKG med subaortisk stenose, det ligner den af ​​valvulær aortastenosose. Dynamisk obstruktion VOLZh kan også være det første tegn på amyloidose i hjertet.

Apikal hypertrofisk kardiomyopati

Apikal hypertrofisk kardiomyopati (HCM) må ikke diagnosticeres med et todimensionelt echoCG fra den parasternale tilgang, da denne type hypertrofi er begrænset til hjerteets apexområde. Den apikale HCM visualiseres bedst fra den apikale position langs kortaksen og den apikale firekammerposition med en klar definition af den endokardiale overflade. Samtidig bestemmes en fortykning af LV væggen i apexområdet og udslettning af hulrummet i apexområdet under systolen. På grund af den massive apikale HCM kan bevægelsen af ​​væggen i epikardiumområdet ligne dyskinesi.

Apikal HCM bør differentieres fra udslettelse af AF-hulrummet i apex-regionen forårsaget af hypereosinofilt syndrom eller unormal trabekularisering af apexen i ikke-kompakt myokardium. Kontrastinjektion hjælper godt med at visualisere et lille hulrum i toppunktet med "ace" -konfigurationen, der er typisk for apikal HCM. Denne tilstand er normalt manifesteret af gigantiske T tænder i brystet fører.

Hvis lægemiddelterapi ikke er i stand til at lindre symptomerne eller obstruktionen, bør hensigtsmæssigheden af ​​kirurgisk myektomi eller alkoholablation drøftes. EchoCG kan bestemme forekomsten og lokaliseringen af ​​hypertrofi og kan hjælpe med interventionen. Ablation af fedtalkohol med alkohol er en effektiv metode til at reducere obstruktionen af ​​Volzh hos en række patienter med indikationer. Denne procedure fører til udviklingen af ​​et hjerteanfald i den basale del af IUS, som forøger Volzh-området.

Da denne del af myokardiet er forsynet med blod ved septalperforerende arterier, er det vigtigt at visualisere det område, der skal infarkeres før ablania. Til disse formål er myokardisk kontrast echoCG velegnet. Den basale del af IUP er atrophied på grund af alkoholinduseret skade, hvilket fører til et fald i EF i VOLZh, som kan bestemmes nøjagtigt ved ekkokardiografi. Kirurgisk myektomi forbliver "guldstandarden" for at fjerne VOLZH-obstruktion. Denne metode er at foretrække i tilfælde af diffus hypertrofi af IUS eller abnormaliteter af papillære muskler, som forværrer obstruktionen, såvel som hos patienter med andre indikationer for kirurgisk indgreb i hjertet.