Atresia i lungearterien, typer, nyfødte prognoser

Alle forældre vil have deres børn til at være sunde. Og de fleste egentlige mødre og dads begynder at tage sig af dette selv før aktiv planlægning af barnet. De besøger de rigtige læger, gennemgår mange undersøgelser, tager vitaminpræparater, spiser en afbalanceret kost og leder en helt sund livsstil. Men nogle gange er alle disse foranstaltninger ikke nok. Selv under den mest velstående graviditet kan noget gå galt, og fosteret kan udvikle forskellige lidelser. Atresia i lungearterien er en sådan tid, vi vil overveje typerne af denne tilstand, diskutere dens egenskaber hos nyfødte og præcisere, hvad prognosen lægerne giver til babyer med en sådan diagnose.

Atresi i lungearterien refererer til medfødte misdannelser i hjertet. I denne tilstand har barnet ingen normal kommunikation mellem højre ventrikel og lungearterien, der kommer ud af den. En sådan overtrædelse kan udvikle sig, hvis der er en fuldstændig blokering af lungeventilventilerne eller en blokering af lungekroppen. Som et resultat af pulmonal arterie atresi kan blod fra højre ventrikel ikke strømme ind i lungecirkulationen, hvilket igen forstyrrer signifikant hæmodynamikken, hvilket gør normal gasudveksling og organismens aktivitet som helhed umulig.

I nogle tilfælde ledsages atresi i lungearterien af ​​andre lidelser. I en lille patient kan man ikke kun observere den fuldstændige mangel på åbning i lunken, men også et signifikant fald i volumen af ​​højre ventrikel og en signifikant underudvikling af tricuspidventilen. I nogle tilfælde er lungestammen helt fraværende.

I dette tilfælde bevarer barnet ofte sådanne embryonale strukturelle træk som den åbne arterielle kanal samt det ovale vindue. Takket være dem opretholdes respiratorisk funktion, da blod kan trænge igennem lungearterien gennem dem.
Typer af pulmonal arterie atresi

Der er fire hovedtyper af denne ulempe:

- atresi i lungeventilen - patienten har både et pulmonalt stamme og begge arterier;
- atresi af lungearterien, såvel som dens stamme - patienten har kun arterier;
- atresi i lungeventilen, bagagerummet og også en lungearteri - kun en lungearteri forbliver intakt;
- atresi i lungeventilen, bagagerummet og begge arterier - blodcirkulationen i lungerne kan kun udføres takket være de systematiske systemiske arterier.

Faren for pulmonal atresi

Atresi i lungearterien er en ret sjælden og farlig patologi. Med en sådan defekt i kroppen af ​​det nyfødte blod cirkulerer med et lavt oxygenindhold. Og iltmangel over tid medfører hjernecellernes død.
Atresia i lungearterien udgør en trussel mod barnets liv i de første uger og dage i hans liv.

Symptomer på pulmonal atresi

Sygdommen diagnosticeres i de første timer af et nyfødt liv. Men nogle gange vises hans symptomer kun få dage efter fødslen. Atresia i lungearterien fører til farvning af huden i en blålig tone. En sådan tilstand af lægen er klassificeret som cyanose, det fører til ilt sultning i hjernen. Hertil kommer, at barnet ofte og svært at trække vejret, har han åndenød. Ved fødslen bliver den nyfødte træt meget hurtigt.

Kan du hjælpe børn med pulmonal atresi?

Hidtil kan læger med en sådan diagnose foreslå kirurgi: radikal eller palliativ.

Radikal kirurgi kan eliminere årsagerne til sygdommen, den udføres med den første type af sygdommen - når en lille patient har begge lungearterier.
I den anden og tredje type er radikale kirurgier også mulige, men læger skal bruge en kunstig stamme og ventiler i lungearterien.

Palliativ kirurgi er ikke rettet mod at eliminere årsagen til defekten, men ved at øge blodtilførslen til lungerne. Det udføres med progressiv cyanose. Palliativ kirurgi indebærer pålæggelse af en aortal lunganastomose, som skaber forudsætningerne for den aktive vækst af lungearterierne. Umiddelbart efter dannelsen af ​​forbindelsen udfører læger en sekundær angiokardiografisk undersøgelse, som skal vise, at alle dele af lungen vaskes med blod. Hvis dette ikke sker, betjenes patienten igen.

Fem til ti år efter den palliative operation blev udført, udførte lægerne en anden angiografisk undersøgelse. I tilfælde af at lungearterierne i løbet af denne tid har udviklet sig normalt, udføres en radikal kirurgisk indgreb.

Atresi af lungearterien hos nyfødte - hvad er prognosen?

Ved rettidig behandling er prognosen for lungearterie atresi hos nyfødte ret gunstig. I den første type af denne defekt er postoperativ dødelighed 6,2%, dog i den anden og tredje type af sygdommen, stiger den til 23% (hvis det er nødvendigt, syning af prostetisk arterie stamme og ventil).

I de fleste tilfælde føler patienter efter operationen sig godt, og dødeligheden opstår som følge af hjertesvigt som følge af forhøjet blodtryk i højre ventrikel.

Manglen på terapi er fyldt med patientens død mod ilt sult i de første uger efter fødslen.

I en ældre alder bør børn med opereret pulmonal atresi konstant overvåges af en kardiolog. De har en øget chance for at udvikle endokarditis.

Mange børn, der har gennemgået store operationer i barndommen, står over for tiden med hyppige forkølelser. De har brug for at styrke deres immunitet, og traditionel medicin vil komme til undsætning i denne sag.

Så fremragende effekt giver fyrretræer, hvor de nyttige egenskaber styrker immunforsvaret. Et par spiseskefulde fyrretræer, vaske og bryg et glas kogende vand. Forvarm medicinen til kog og kog med mindst mulig energi i 20 minutter. Efter kold bouillon i en halv time og spænd den. Sød drikken med saft og giv det til barnet to eller tre spiseskefulde ad gangen tre gange om dagen.

Atresi i lungearterien er en dødbringende medfødt defekt

Atresi i lungearterien hos nyfødte er en farlig medfødt sygdom, som er kendetegnet ved, at der ikke er nogen direkte forbindelse mellem hjerteets højre ventrikel og pulmonal arteriel seng.

Som følge heraf bliver lungecirkulationen kraftigt reduceret eller fraværende i det hele taget, blodet ophører med at være mættet med ilt, og patienten dør inden for få dage fra stigende hypoxæmi.

Heldigvis er denne sygdom sjælden: i 1-3% af alle tilfælde af fødsel med medfødt hjertesygdom eller CHD. Til gengæld er fødselsfrekvensen hos børn med CHD også relativt lille: ca. 6-8 tilfælde pr. 1000 fødte.

Årsager til sygdom og risikofaktorer

Årsagerne til sygdommen er endnu ikke fuldt ud forstået, men det er kendt, at som i tilfældene med andre typer CHD er årsagen en punktgenændring (mutation), der kan forekomme både spontant og under virkningen af ​​mutagener.

I dag er der to grundlæggende teorier om udvikling af hjertefejl: Ifølge den første, der blev fremført af Rokitansky i 1875, forklares UPU af arrestationen af ​​hjerteudvikling på et bestemt stadium af den individuelle udvikling af organismen.

Spitzers teori (1923) antyder en tilbagevenden til et bestemt stadium af evolutionær udvikling eller fylogenese.

Risikofaktorer er tilstedeværelsen af ​​mutagener i miljøet: fysisk (ioniserende stråling), kemisk (fænoler indeholdt i farvestoffer, lithiumforbindelser, antibiotika under graviditet osv.), Biologiske (maternal rubella, diabetes, moderens alkoholisme).

Former og typer

J. Somerville i 1970 blev en klassificering vedtaget på grundlag af graden af ​​bevarelse af lungearterierne. Ifølge denne klassifikation skelnes der 4 typer af skam:

  • lungeventil atresi (lungestamme og begge arterier er til stede);
  • atresi af lungearterien og dens stamme (der er kun arterier);
  • atresi i lungeventilen, bagagerummet og en lungearteri (den eneste lungearterie tilbage);
  • atresi i lungeventilen, bagagerummet og begge lungearterier (blodcirkulationen i lungerne skyldes de systematiske systemiske arterier).

Meget ofte forekommer atresi i lungearterien med ventrikulær septalfejl hos børn (se illustration til højre).

Fare og komplikationer

Sygdommen udvikler sig hurtigt og udgør en alvorlig fare for barnets liv allerede i de første uger og endda livet i hans liv.

Den arterielle eller botallkanale, som i fosteret og nyfødte forbinder lungekroppen til dorsal aorta, hjælper med at bevare blodstrømmen til lungerne i de første dage af livet.

Men snart bliver det overgroet, og så stopper blodcirkulationen i lungerne, dør opstår ved ilt sult.

Dødelighed er også forbundet med progressiv indsnævring af de aorto-pulmonale sikkerhedsarterier.

Komplikationer omfatter postoperativ hjertesvigt forårsaget af højt blodtryk i højre ventrikel og åndedrætssvigt forårsaget af kirurgens fejl under ligering af den store aorta pulmonale collateral arterie.

symptomer

Symptomer på hypoxæmi (oxygen sult) er karakteristiske for pulmonal arterie atresi. Dette er frem for alt almindeligt cyanose, det vil sige blåt i ansigtet, som bevares fra barnets fødsel.

I modsætning til andre CHD er der ingen uanalyserede cyanotiske angreb. Men der er kolbeformede buler på fingers terminalfalanger (de såkaldte "drumsticks" og deformation af neglepladerne ("urglas" og "Hippocrates-søm").

Brystkassen på venstre side er deformeret, fremspringende fremad (det såkaldte hjertebukk), ændringer i elektrokardiogrammet er ikke karakteristiske, hjerteets elektriske akse kan afbøjes til højre side.

Barnet kan opleve hurtig vejrtrækning, træthed, sved under fodring. Huden kan være bleg, med en gråtoning, klæbrig og kold til berøring.

Auscultation (lytter) viser accent II tone i hjertet af hjertet, støj i det tredje intercostalrum, som holdes på bagsiden.

På røntgenfotografiet er forskellene fra normen mærkbare: lungekonturen er mindre synlig, rødderne er dårligt skitseret. Nogle gange er der et mønster asymmetri (en lunge kan ses tydeligere end den anden). Hjertets skygge kan være af normal størrelse eller lidt forøget i diameter. Den øvre del af hjertet hæves af den forstørrede højre ventrikel, skyggen af ​​den stigende aorta forstørres.

Angiokardiografisk undersøgelse begynder med indførelsen af ​​et kontrastmiddel i højre ventrikel og er den eneste måde at identificere kilderne til blodforsyningen til lungerne. Derfor får proceduren stor betydning for forberedelsen af ​​operationen.

Hvornår skal du se en læge

Da sygdommen er dødelig, og dens kurs hurtigt, så skal du straks konsultere en læge, så snart du har mistanke om det.

Atresi i lungearterien diagnosticeres ofte i barselsafdelingen, hvorefter den nyfødte gennemgår den nødvendige forskning og sendes til operation. Hvis symptomer på sygdommen manifesterer sig uden for den medicinske institution, bør du straks kontakte en læge.

Er transpositionen af ​​store skibe hos nyfødte farlige, og hvordan skal man håndtere det? Sandheden om medfødte misdannelser er her.

diagnostik

I første omgang diagnosticeres sygdommen med ydre tegn (se "Symptomer på sygdommen"). For at bekræfte diagnosen udføres en roentgenoskopisk undersøgelse, og derefter, hvis diagnosen er bekræftet - kateterisering og angiokardiografisk undersøgelse. Sidstnævnte giver dig mulighed for at bestemme præcis, hvilken type sygdom du skal håndtere.

Hvis anvendelsen af ​​ovennævnte metoder ikke er i modsætning til de sande pulmonale arterier, injiceres et kontrastmiddel i lunvenen mod blodgennemstrømningen.

Kateterisering udføres på samme måde som hos patienter med Fallot's notesbog.

behandling

Kirurgisk indgreb er den eneste behandling, der findes i dag. Operationer med denne type CHD er af to typer: radikale og palliative.

Den første giver dig mulighed for helt at fjerne årsagen til sygdommen og er lavet i tilfælde, hvor patienten har lungearterier af normal størrelse (type I sygdom). I type II og III er en radikal kirurgi også mulig, men kræver en kunstig stamme og ventiler i lungearterien.

Umiddelbart efter operationen udføres en sekundær angiokardiografisk undersøgelse for at sikre, at interventionen var vellykket, og alle dele af lungen vaskes med blod. Hvis ikke, returneres patienten til betjeningsbordet.

5-10 år efter palliativ kirurgi udføres en angiokardiografisk undersøgelse igen. Hvis den normale udvikling af lungearterierne i løbet af den forløbne tid begyndte, udføres der en radikal operation.

Farlig defekt med hyppigt fatalt udfald - Cantrell pentad... Hvordan ses det i tide?

Prognose og forebyggende foranstaltninger

Med rettidig behandling er prognosen gunstig. Blandt patienter, som ikke behøvede stikninger af proteserstammen og ventilen, når postoperativ dødelighed 6,2%, men stiger kraftigt blandt patienter, der har brug for sting (23%).

Normalt føler patienterne efter operationen sig godt, hovedårsagen til døden er hjertesvigt i forbindelse med forhøjet blodtryk i højre ventrikel.

Hvis ubehandlet dør patienten af ​​ilt sult i de første uger af livet, men der var tilfælde, hvor patienter med store aorta pulmonale sikkerhedsarterier forblev levedygtige i lang tid.

Forebyggelsesforanstaltninger er typiske for alle sygdomme forårsaget af mutationer:

  • Undgå udsættelse for fysiske og kemiske mutagenser;
  • drik ikke alkohol og antibiotika under graviditeten
  • undgå graviditet under rubella sygdom
  • hvis CHD allerede har mødt i mor eller far, eller hvis en af ​​børnene fra dette ægteskab allerede har sygdommen, skal du kontakte den genetiske konsulent.

Pulmonal arterie atresi er således en medfødt hjertesygdom forårsaget af en dødelig eller sublethal genmutation. Mutationen kan forekomme spontant eller induceres ved eksponering for miljøfaktorer (mutagener) og arver.

Hidtil behandles sygdommen kun kirurgisk, prognosen afhænger af sygdommens art, som varierer i sværhedsgrad.

Atresia i lungearterien

Fejl forekommer hos 1-3% af børnene med CHD.

Der er ingen kommunikation mellem stammen af ​​lungearterien og bugspytkirtlen, så patienten overlever kun, hvis der er en PDA, DMPP eller VSD. Venøst ​​blod fra den systemiske cirkulation (dvs. systemisk tilbagevenden) gennem den interatriale meddelelse går ind i venstre hjerte og derefter ind i aorta. Lungecirkulationen opretholdes hovedsagelig ved den åbne arterielle kanal. I de fleste tilfælde har bugspytkirtlen en lille størrelse, men væggen er fortykket, og tricuspidventilen og dens fibrøse ring er signifikant hypoplastisk.

Afhængig af de anatomiske egenskaber skelnes mellem følgende arter af atresi i lungearterien.

Type I - Hypoplasi i lungeventilen, mens stammen og grene er veludviklede, tilvejebringes pulmonal blodgennemstrømning af arterielkanalen.

Ægte lungearterier leverer alle segmenter og næsten ingen underudviklede grene af lungearterien.

Type II - Hypoplasi strækker sig til stammen af ​​lungearterien, grenene er veludviklede.

Type IIIA - Hypoplasi af ventilen, stammen og venstre gren af ​​lungearterien. Kun den rette gren af ​​lungearterien er veludviklet, og ofte er den direkte forbundet til PDA'en.

SB type - Hypoplasi af ventilen, stammen og højre gren af ​​lungearterien. Kun den venstre gren af ​​lungearterien er veludviklet, som også ofte direkte forbinder med arterielkanalen.

I type III er lungarterierne hypoplastiske og fastgøres til et andet antal segmenter. Den vigtigste kilde til blodtilførsel til lungerne er aorta lungekollateraler.

Type IV - atresi af ventilen, stammen og grenene af lungearterien ingen sande mediastinale grene af lungearterierne; alle segmenter af blodtilførslen til collaterals, selv om lungearterierester forbliver i lungeparenchyma.

Aorta lunge collaterals i ca. 60% af tilfældene er stenotiske, og de fleste af dem stammer fra den nedadgående aorta i sin thoracale region. Dette forhindrer udviklingen af ​​obstruktiv læsion af de sande lungearterier, men utilstrækkelig pulmonal blodgennemstrømning begrænser udviklingen af ​​både blodkar og lungeparenchymen selv.

morfologi
Hvis der er fuldstændig atresi i lungearterien uden kommunikation mellem bugspytkirtlen og lungearterien, så har disse patienter også atresi eller fravær af de centrale lungearterier. Blodforsyningen til lungerne leveres af ekstrakardiale skibe, oftere - OAP eller BALKA, som forbinder lungekarrene med de systemiske kar. Strukturen af ​​hjertet ligner meget på Fallot's tetrad. Den perimembranøse interventrikulære defekt er meget stor og forårsager en septal dislokation. Den forreste forskydning af den infundibulære del af MZHP udtrykkes meget skarpt og ledsages af en fuldstændig obstruktion af forbindelsen af ​​bugspytkirtlen med lungearterien. Aorticrotten ligger anstride interventricular defekten, og hos nogle patienter ser det ud til at være placeret lige over højre ventrikel. Begge ventrikler er forbundet med atrioventrikulære ventiler, korrekt formet og af relativt normal størrelse, selvom hypertrofi og sekundær dilatation på grund af tryk og volumenoverbelastning er noteret.

Tegn, der skelner denne fejl fra Fallot's tetrad er: 1) manglen på fortsættelse af lumen i bugspytkirtlen i lungearterien og 2) obligatorisk tilstedeværelse af ekstrakardiale lungekredittforsyningskilder. Tidligere blev nogle af disse patienter kategoriseret som en fælles arteriel bagagerum, der betegner defektens morfologi som OAS type IV eller pseudo-OAS. Konstruktionen af ​​den ventrikuloarterielle forbindelse og funktionerne i interventrikulær defekt er imidlertid forskellig fra de i OSA. Atresi i lungearterien med VSD er tættere på spektret af Fallots tetrad-arter i morfologi og hæmodynamiske lidelser.

Morfologien af ​​de centrale lungearterier med atresi i lungearterien med VSD er ekstremt variabel. Med denne defekt er kilden til blodtilførsel til lungerne placeret uden for hjertet, og det kan være en åben arteriel kanal, BALKA, en kirurgisk skabt vaskulær shunt, bronchiale arterier, koronarfistler i en af ​​de centrale lungearterier. Det mest relevante med hensyn til hyppighed og volumen af ​​blodgennemstrømning er collaterals mellem grenene af de systemiske arterier og de pulmonale arteries intra-pulmonale grene. Disse collaterals stammer fra embryonale aortabaser. Histologisk ligner de arterier med middeldiameter af muskeltype og adskiller sig i strukturen fra lungearteriernes grene, som er afledt af æggeblommehalsen og tilhører arterierne af den muskel-elastiske type.

Forbindelser mellem de systemiske sikkerhedsarterier og de centrale lungearterier er variable. De kaldes kommunikative, hvis collaterals åbner ind i de centrale lungearterier, og ikke-kommunikative, hvis der ikke er tegn på en sådan forbindelse - i dette tilfælde er BALCA en uafhængig kilde til blodgennemstrømning for lungesegmenterne. Derfor er alle bjælker hos patienter uden centrale pulmonale arterier ikke-kommunikative sikkerhedsarterier. Balaen afviger oftest fra den proksimale del af den nedadgående aorta, men er nogle gange stammer fra de subklave arterier og deres grene, og fra og til fra abdominal aorta, selv om morfologien i den pulmonale arterielle cirkulation og dens kilder er meget forskelligartet, er der en række typiske prøver. Når arterielkanalen forbinder til en af ​​de centrale lungearterier, er de perifere arterier placeret normalt, og der er ingen systemiske collaterals i denne halvdel af brystet. Således sameksisterer PDA og de store aorta pulmonale collateraler ikke samtidigt i samme lunge. Den højre øvre lobe og segmenter af venstre underbenet leveres ofte med blod af en enkelt ikke-kommunikativ BALCA, der kommer fra den subklave arterie i en situation med den højre øvre lobe og fra den nedadgående aorta i tilfælde af venstre nedre lobe.

Hemodynamiske lidelser
Store aorta pulmonale collaterals forbinder den systemiske cirkulation med lungene og skaber et øget tryk i lungerne.

Derfor udvikler nogle patienter hjertesvigt og obstruktiv læsion af lungekarrene. BEAMS er ikke statiske strukturer. Over tid opstår obstruktive stenoserende ændringer som følge af udviklingen af ​​neointimal proliferation i områder med bifurcation og forbindelser med ægte lungearterier af den elastiske type.

Hvis dette sker, reduceres trykket og blodgennemstrømningen i de distale områder af pulmonal arteriel seng, og udviklingen af ​​obstruktiv læsion af lungekarrene ophører. Denne beskyttelsesmekanisme skaber muligheden for kirurgisk behandling af patienter endog i barndom og tidlig barndom. I tilfælde af smalle systemiske sikkerhedsarterier eller deres aflange viklingskurs er der også betingelser for et gradvist fald i trykniveauet og beskyttelsen af ​​perifere områder af lungearterierne fra udviklingen af ​​obstruktiv sygdom. Imidlertid kan progressiv intimal proliferation i sidste ende føre til fuldstændig lukning af lumen af ​​systemiske collaterals med tab af blodforsyningskilden til bestemte områder af lungerne, hvilket er meget farligt for patienten.

Nogle patienter har udvidet (herunder aneurysmal) bronchiale arterier, som skal skelnes fra strålen. Bronchiale arterier forgrener sig til små grene, der leverer blod til bronchi. Disse arterier er tæt forbundet med bronchialvæggen, og trykket i dem er højt. Disse fartøjer forbinder ikke direkte med pre-acinar kapillærer og tager ikke en meningsfuld del i funktionen af ​​gasudveksling. De er meget modstandsdygtige og bør derfor ikke anvendes i den kirurgiske rekonstruktion af pulmonal arteriel seng.

Palliativ kirurgi
Formålet med at reducere graden af ​​hypoxæmi, reducere symptomerne på kongestivt hjertesvigt forbundet med hypervolemi i lungecirkulationen eller korrigere sekundære lidelser, der opstår som følge af hæmodynamiske forstyrrelser i denne defekt. Med lavt pulmonal blodgennemstrømning er etableringen af ​​en intersystem vaskulær shunt vist. Shunten skal være central for at forhindre dens forskydning på grund af den snævre diameter af de centrale lungearterier. I fravær af de centrale lungearterier er det muligt at udvide BALA'en ved hjælp af plaster eller for at foretage shunting med polytetrafluorethyl-nye transplantater eller at udføre en unifokaliseringsprocedure.

Hos nogle spædbørn med denne defekt opstår kongestivt hjertesvigt på grund af de voluminøse forbindelser mellem systemiske collaterals og lungearterierne. Hvis patienten ikke er kandidat til primær intrakardisk korrektion, kan palliativ indgreb være rettet mod at reducere mængden af ​​pulmonal blodstrøm. Til dette formål udføres okklusion af systemiske kommunikative collaterals og unifocaliseringsproceduren for at skabe en kilde til blodtilførsel til lungerne med tilstrækkelig diameter. Denne procedure kan bestå i pålægning af en kirurgisk skabt shunt eller i forbindelse med bugspytkirtlen med de centrale lungearterier (rekonstruktion af bugspytkirtlen) uden at lukke VSD.

Yderligere lidelser i denne defekt omfatter: aortaklempe utilstrækkelig som følge af progressiv dilatation af ventilringen på grund af VSD, aneurysmal dilatation af den stigende aorta og lejlighedsvis tricuspidventilinsufficiens. Kirurgisk behandling af disse komplikationer kan udføres uafhængigt af eller i kombination med palliative eller rekonstruktive interventioner på hovedfejl. Sådanne lidelser er normalt ikke udtrykt i barndom, men kan udvikle sig gradvist i skolebørn, unge og voksne med denne mangel.

Atresia i lungearterien med intakt interventrikulær septum
Hyppigheden af ​​denne defekt er ikke mere end 1% af alle CHD hos børn.

morfologi
Atresi af lungearterien med intakt interferrikulært septum findes næsten altid med situs solitus med konkrete atrioventrikulære og ventrikuloarterielle forbindelser. Strukturen af ​​lungearteriens grene og deres forgrening i lungerne forstyrres ikke, lungerørets stamme er veludviklet og passerer proxisk i atresirovanny lungeventilen. Selvom de rigtige sektioner, der er placeret distalt fra den indskærede ventil, udvikles næsten normalt, ændres strukturen af ​​det højre hjerte proximalt til den indsnævrede lungeventil skarpt. Størrelsen af ​​hjertet øges sædvanligvis på grund af udvidelsen af ​​PP.

Med massiv tricuspid regurgitation udvikler kardiomegali som i svær Ebstein sygdom. Lungeventilens struktur er variabel, men har sædvanligvis form af en membran placeret i positionen af ​​en normal ventil og dannet ved en fuldstændig fusion af ventilerne mellem hinanden langs kommisserne og i midten. Mindre almindeligt er lungeventilen dybt underudviklet og er kun et lille hul på basis af lungearterien; i sådanne tilfælde observeres atresi eller alvorlig hypoplasi i den infundibulære del af bugspytkirtlen næsten altid.

Ifølge A. Becker et al. (1975), hvis den infundibulære del er acceptabel, får lungeventilen en kuppelformet form, og med infundibulær atresi er ventilringen af ​​lungearterien hypoplastisk og fibrøse kamme i kommissionsstederne udtalt på ventilen. Ventilringens størrelse kan variere fra næsten normal til meget lille. Lungartarien har sædvanligvis en normal eller tæt på normal diameter, men med infundibulær atresi (hvilket er meget sjældent) er lungerørets stamme og ventil klart underudviklet.

Den højre ventrikel i 90% af patienterne er hypertrofieret (vægge) og hypoplastisk. Pancreas størrelse varierer fra meget lille til over normal. I halvdelen af ​​tilfældene er bugspytkirtlen hul meget lille, og væggene er signifikant hypertrophied. Mindre almindeligvis er bugspytkirtlen forøget kraftigt, og dets vægge er tynde. Ringen af ​​tricuspid-ventilen er sædvanligvis hypoplastisk i henhold til graden af ​​bugspytkirtlen underudvikling. Tricuspideventilen kan have normale ventiler, men i 30% af tilfældene udslettes de interkarpale rum, hvilket fører til funktionel tricuspid stenose. Lejlighedsvis indeholder ventilfolierne muskelvæv, og i nogle tilfælde er tricuspidventilbladene helt fraværende.

Med denne defekt er der altid et stort interatrialt defekt og aneurysmalt fremspring af den primære del af det interatriale septum i LP hulrummet. Koronære abnormiteter forekommer hos 10-60% af patienterne og kan være medfødte eller erhvervet. Blandt dem er det største problem stenose eller atresi hos de vigtigste kranspulsårer. Imidlertid findes ikke koronarstenoser i mangel af fistler i kranspulsårerne, og normalt er stenoser placeret tæt på disse fistler. Disse koronar højre ventrikulære fistler kan bestemmes hos både fosteret og den nyfødte med en given defekt. Koronararterieområder, der er distale for området med stenose / atresi i lungearterien, modtager normalt blodforsyning fra fistel mellem bugspytkjertlen og koronarområdet. Sådanne fistler findes hos obduktion hos mere end 60% af patienterne med denne defekt.

Tilstedeværelsen af ​​højre ventrikulære koronarfistler betyder dog ikke nødvendigvis forekomsten af ​​stenose eller atresi i de vigtigste kranspulsårer. Ifølge A. Castaneda et al. (1994) observeres disse fistler hyppigere hos patienter med hypoplasi af tricuspidventilens fibrøse ring og meget små bugspytkirtlen og i tilfælde, hvor trykket i bugspytkirtlen er højere end det systemiske. Den fostulære embryonale oprindelse er uklar, men de kan opstå ved vedvarende interstitiale sinusoider, hvorigennem myokardiet leveres intrauterint før indtræden af ​​koronararterier.

Dannelsen af ​​lungeventilen (når den fælles arterielle stamme er opdelt i aorta og lungearterien) går igennem flere trin før udseendet af koronarcirkulationen, men på nuværende tidspunkt virker interventrikulær kommunikation stadig, og derfor er trykket i bugspytkirtlen næppe forhøjet før udvikling af koronararterierne. Mere sandsynligt forekomme er koronarfistler og stenoser i de senere stadier af hjerteudvikling. Koronarstenoser dannes på grund af den kendsgerning, at kransens hjertes intima er beskadiget af den turbulente blodstrøm fra fistlerne ind i kranspulsårerne, og denne turbulente strømning opstår igen, når blod udføres fra bukspyttkjertlen under meget højt tryk, hvilket er karakteristisk for denne defekt.

Typisk for en defekt og alvorlig skade på myokardiet i bugspytkirtlen. Normalt er det dramatisk hypertrofieret med nedsat størrelse af bugspytkirtlen. Ved obduktion er de karakteristiske histologiske fund det kaotiske arrangement af muskelfibre, iskæmiske ændringer, infarktfoci eller diffus fibrose og i de alvorligste tilfælde endokardiel fibroelastose. Ved sådanne krænkelser opdages sinusoider og koronarfistler, hvorimod med kraftigt udvidet bugspytkirtlen med fortyndede vægge og svær tricuspidventil inkompetence findes de ikke.

Hemodynamiske lidelser
På niveauet af atrierne opereres højre-venstre shunt, hvilket fører til cyanose. Den nyfødte overlever i den periode, hvor den arterielle kanal fungerer, da han kun leverer blod til lungerne. Når kanalen er lukket, stiger alvorlig hypoxæmi og metabolisk acidose stadigt; med en restriktiv atrial defekt er der utilstrækkelig påfyldning af LV, hvilket fører til hæmodynamisk sammenbrud og død, hvis operationen ikke udføres.

Patienter har dog normalt en stor, ikke-restriktiv DMPP, og hjertemængden øges markant, da LV begge skal have lunge blodgennemstrømning. Forholdet mellem volumenet af pulmonal blodgennemstrømning til det systemiske varierer fra 2 til 4, afhængigt af modstanden af ​​den vaskulære leje af den lille og store cirkulation. Systemisk mætning afhænger af mængden af ​​pulmonal blodgennemstrømning og er normalt lig med 70-90%. Mætning på mere end 90% indikerer hypervolemi af lungecirkulationen. Med lav modstandsdygtighed i lungesengen fører blodstrømmen til den lille cirkel til en stigning i pulstrykket. Hvis der ikke er nogen alvorlig tricuspid regurgitation, er det systoliske tryk i den hypoplastiske bugspytkirtlen enten systemisk eller lidt lavere, og det diastoliske tryk i det er forøget. Karakteriseret af overskydende tryk i mudderet over systemet; kun ved alvorlig tricuspid regurgitation er niveauet af tryk i bugspytkirtlen stabil under systemet, og nogle gange er det lige tæt på det normale.

Myokardieperfusion er svækket sammenlignet med normen, når blodtryk på blodtrykket forekommer hovedsageligt i diastolfasen, og myokardie-O2-forbruget er tæt på maksimum. Med atresi i lungearterien med en intakt interventrikulær septum lider O2-afgivelsen til myokardiet primært på grund af hypoxæmi. Takykardi, som normalt er karakteristisk for sådanne patienter, ledsages af en forkortelse af diastolen og derfor en stigning i den myokardiske iltbehov. Øget spænding i bugspytkirtlen vægger også det myokardiske behov for O2 og begrænser perfusion på grund af et fald i gradienten mellem aorta diastolisk tryk og tryk i bugspytkirtlens vægge. Denne situation kan endda forværres på grund af en yderligere reduktion i diastolisk tryk i aorta i nærvær af PDA. Koronarreserven reduceres også på grund af de koronar-højre-ventrikulære fistler, der er karakteristiske for denne defekt.

Alle disse årsager fører endda til retrograd koronar blodgennemstrømning til aorta. Områderne af myokardiet, der leveres af koronararterierne distale til fistler eller stenoser, afhænger af tilstrømningen af ​​desatureret venøst ​​blod fra bugspytkirtlen, hvilket tilvejebringes ved højt systolisk tryk i denne ventrikel. På trods af det høje systoliske tryk i bugspytkirtlen er det diastoliske tryk i det mindre end det normale diastoliske tryk i aorta. Derfor, i modsætning til normen, kan perfusion af bukspyttkjertelvæggen med blod forekomme ikke kun i diastolfasen. På grund af den lave koronar reserve kan virkningen af ​​yderligere årsager (hypovolemi, pankreas dekompression) føre til katastrofale komplikationer.

Moderat eller alvorlig tricuspid regurgitation observeres i denne defekt i de fleste tilfælde på grund af øget systolisk tryk i bugspytkirtlen og anatomiske anomalier af strukturen af ​​ventilerne i tricuspidventilen, dens akkorder og papillære muskler. Hvis ventilerne i tricuspidventilen er hypoplastiske, eller derudover er der en Ebstein-anomali, bliver tricuspid regurgitation den mest massive.

Varigheden af ​​symptomernes begyndelse
De første timer eller dage i livet.

symptomer
De fleste spædbørn med atresi i lungearterien er født på fuld sigt. Kort efter fødslen vises cyanose og systolisk eller systolisk diastolisk støj fra den åbne arterielle kanal på bunden af ​​hjertet til venstre for brystbenet. Langs den venstre kant af brystbenet kan høres varierende i intensitet pansy-table støj af tricuspid regurgitation. Når arterielkanalen er lukket, bliver cyanose abrupt, diffus uden reaktion på 02-tilskuddet. Selv under genoplivning og starten af ​​intravenøs infusion af prostaglandin E1 har patienter stadig takykardi og åndenød.

diagnostik
På frontal røntgen på brystet er synlige tegn på udtømning af pulmonal blodstrøm. Hjertets skygge grænser ikke ud, hvis der ikke er nogen alvorlig tricuspid regurgitation. Hvis det er, udvider skyggen af ​​hjertet i alle retninger, og især til højre på grund af dilatationen af ​​PP og RV. Hvis PGE1 administration startes, kan lungevaskulærmønsteret blive normalt.

På elektrokardiogrammet er den normale position af hjerteets elektriske akse (0-120?) Og der er ingen ret-ventrikulær dominanskarakteristik for nyfødte under normale forhold. Hos nogle patienter bestemmes venstre ventrikulær dominans, hvilket generelt ikke er typisk for nyfødte. Disse ændringer er meget forskellige fra andre CHD med obstruktion af bugspytkirtelkanalen, såsom stenose / atresi i lungearterien med en interventrikulær defekt (tegn på bukspyttkjertelhypertrofi med højt R-tænder i højre thoraxledninger) eller tricuspidal ventil atresia (hjerteets elektriske akse mindre end 0-).

Når Doppler ekkokardiografi - tegn på atresi i ekspansivsystemet i bugspytkirtlen og ændringer i morfologien i bugspytkirtlen og tricuspideventilen; interatriale defekt med blødning fra højre til venstre. I Doppler bekræftes fraværet af blodgennemstrømning gennem lungeventilen, graden af ​​tricuspid regurgitation og stigningen i tryk i bugspytkirtlen, funktionen af ​​den arterielle kanal og tilstedeværelsen af ​​koronar højre ventrikulære fistler bestemmes.

Angiokardiografi er obligatorisk for alle patienter for at få information om tilstedeværelsen af ​​koronare anomalier og for at afklare de anatomiske træk ved udskillelseskanalen i bugspytkirtlen og tricuspidalventilen. Højre kateterisering og aorto-grafik udføres, og hvis dette ikke modtager pålidelige data om koronaranatomi, bør selektiv koronarangiografi også udføres. I tilfælde hvor der er en restriktiv DMPP, udføres ballongdynatation samtidig for at udvide denne defekt.

Naturlig udvikling af vice
Hvis medicinsk og kirurgisk behandling ikke gennemføres, dør 50% af patienterne i de første dage eller uger i livet og 85% efter 6 måneder. Overlevelse afhænger af tilgængeligheden af ​​en kilde til blodforsyning til lungerne. I meget sjældne tilfælde overlever børnene uden kirurgi indtil livets tredje årti med funktionen af ​​PDA eller udviklingen af ​​aortal lungesikkerhed.

Observation før kirurgi
Efter fødslen er det påkrævet at starte intravenøs infusion af pro-staglandin E (PGE) for at opretholde patronen af ​​arterielkanalen med en startdosis på 0,05 μg / kg pr. Minut. Ventilation kræves ofte, fordi indførelsen af ​​PGE1 kan forårsage apnø. På baggrund af administrationen af ​​prostaglandin bør niveauet af SpO2 opretholdes inden for 75-85%, da metabolisk acidose hurtigt undertrykkes. Ofte viser også indførelsen af ​​inotropiske lægemidler, hvis myokardieperfusion reduceres. I tilfælde af alvorlig hypoxæmi og metabolisk acidose kræves der desuden bicarbonat.

Tidspunktet for kirurgisk behandling
En operation for atresi i lungearterien med intakt interventrikulært septum skal udføres fra diagnosticeringstidspunktet.

Typer af kirurgisk behandling
Kirurgisk behandling kan omfatte en lungevalvulotomi eller en transanular plasty, en systemisk pulmonal shunt eller begge dele. Metoder til kirurgisk behandling af denne defekt vælges ofte individuelt i overensstemmelse med hjertets morfologiske egenskaber hos en given patient.

Først og fremmest kræves en anden kilde til blodtilførsel til lungerne end arterielkanalen til overlevelse, dvs. systemisk pulmonal shunt. Det er normalt nødvendigt, selv i tilfælde, hvor obstruktion af ekspansivsystemet i bugspytkirtlen elimineres, da en lille bugspytkirtel med en hypoplastisk tricuspidventil ikke er i stand til at pumpe nok blod ind i lungerne, og pancreas evne til at strække (overholdelse) reduceres kraftigt.

Det andet mål for kirurgisk behandling er dekompression af bugspytkirtlen for at sikre vækst og udvikling af hans og tricuspidventilen. Dette opnås ved resektion af dysplastisk lungeventilvæv og transanular plast. Med tætte og normale dimensioner af ventilringen og tynde klapper er det muligt at udføre en valvulotomi. Der er dog normalt en alvorlig subvalvulær stenose, og derfor er chancen for at begrænse sig kun til en isoleret valvulotomi meget lille.

I den første fase af korrigerende dekompression af bugspytkirtelkanalen bør den interatriale septalfejl være åben, især siden senere, med udviklingen og væksten af ​​prostata, kan tarmdefekten lukkes under angiografi.

Det ultimative mål for kirurgiske indgreb kan være en bivin-trikulyarnaya-korrektion eller den såkaldte en-og-halv-ventrikulær korrektion eller en univentrikulær korrektion og undertiden hjerte-transplantation.

Hvis der er fundet alvorlig stenose eller atresi i kranspulsårerne, bør operationer rettet mod dekompression af bugspytkirtlen undgås. I disse tilfælde, begrænset til pålæggelse af systemisk-pulmonal shunt og senere udførelse af Fontaine. Der er en opfattelse af, at funktionen af ​​de højre ventrikulære koronarfistler senere fører til udseendet af koronarstenoser på grund af det kraftige tryk, under hvilket blod strømmer fra bukspyttkjertlen ind i koronararterierne. Derfor anser M. Freedom og D. Harrington (1974) det nødvendigt at lukke disse fistler (ligation) eller hvis størrelsen af ​​hulrummet i højre ventrikel er ekstremt lille, udslettelse af dets hulrum.

Ved massiv tricuspid regurgitation og dilatation af bugspytkirtlen (som forekommer hos et relativt lille antal patienter), kan det være nødvendigt at opretholde ringplastik af tricuspidventilen i fremtiden.

Du bør stræbe efter at opnå adskillelse af systemisk og lungeventil tilbagevenden ved lukning af DMPP og for at opnå en normal biventrikulær cirkulation i de første 1-2 år af livet.

Resultatet af kirurgisk behandling
Overlevelse efter 1 år efter operation er 70-80%, og efter 4 år - 58%.

Postoperativ observation
Må være livslang, og mængden af ​​foranstaltninger bestemmes af den type operationelle korrektion, der udføres.

Tegn, behandling og mulige komplikationer af atresi i lungearterien

Atresia i lungearterien er en medfødt patologi i hjertet, hvor munden og ventilen i lungearterien ændres, som følge heraf går blod fra højre ventrikel ikke ind i lungearterien. Det forekommer i 1-3% af tilfældene blandt medfødte hjertefejl. Sværhedsgraden af ​​denne sygdom skyldes manglen på effekt fra konservativ terapi og en ugunstig prognose i mangel af rettidig kirurgisk behandling. De fleste nyfødte med pulmonal atresi dør inden for 2 uger efter fødslen, resten - i løbet af det første år af livet.

Årsager og klassificering af patologi

Atresi i lungearterien er dannet antatalt, og semilunarventiler (endokardiale højder) vokser ind i fostrets hjerte. Dette forårsager tilstopning af fartøjet, det vil sige atresia af ventilen i lungearterien forekommer. De umiddelbare årsager til sygdommen er i øjeblikket ikke fuldt ud forstået. Formentlig er dannelsen af ​​en defekt forbundet med virkningen af ​​forskellige negative faktorer på kroppen af ​​en gravid kvinde. Specielt antibiotika, røde hunder, diabetes, rygning, hvilket fører til en overtrædelse af embryogenese.

Pulmonal stenose

Defekter kan påvirke arterien på forskellige niveauer. Afhængig af dette er følgende arter af atresi i lungearterien kendetegnet:

  1. Ændringer påvirker kun lungeventilen. Der er en normal udvikling af grenene og stammen af ​​arterien, og blod går ind i lungerne gennem arterielkanalen.
  2. Hypoplasia fanger ikke kun ventilen, men også stammen af ​​lungearterien, grenene forbliver intakte.
  3. Skader på ventilstammen og en af ​​grenene af lungearterien. Kun den anden gren er gemt.
  4. Atresia af ventilen, stammen og to lungearterier. I lungerne udføres blodgennemstrømning kun gennem yderligere sikkerhedsarterier.

I de fleste tilfælde opnås normal blodgennemstrømning i lungerne ved dannelse af collaterals - yderligere arterier, der strækker sig fra aorta over læsionsstedet. Mange patienter har en åben arteriel kanal, gennem hvilken blod også kan komme ind i lungerne. I nærvær af store collaterals eller en ret bred arteriel kanal kan blodcirkulationen i lungerne nå næsten det rette volumen. I sådanne tilfælde kan graden af ​​arteriel hypoxæmi være ubetydelig og næsten ikke manifesteret klinisk.

Kliniske symptomer

Atresi af lungearterien hos nyfødte er klinisk manifesteret umiddelbart efter fødslen. Symptomer vises i de første timer eller dage. Alle manifestationer skyldes "oxygen sult" - arteriel hypoxæmi. Dette betyder, at en utilstrækkelig mængde oxygen kommer ind i arterielt blod.

De vigtigste symptomer er:

  • cyanose (blålig hudfarve), forværret af enhver fysisk aktivitet (sugende, skrigende);
  • åndenød - hyppig, lavt vejrtrækning
  • barnet bliver træt hurtigt under fodring;
  • fingrene falder og erhverver den karakteristiske form og form af "drumsticks", og neglene bliver ligner "watch glasses";
  • Brystets form ændres.

Disse symptomer er forbundet med udviklingen af ​​hjertesvigt på baggrund af alvorlige hæmodynamiske lidelser forårsaget af udslip af venet blod fra højre hjerte til venstre. Sværhedsgraden af ​​symptomer afhænger af graden af ​​defekt.

Diagnostiske metoder

Primærdiagnose er baseret på kliniske manifestationer. De vigtigste diagnostiske foranstaltninger omfatter:

  1. Auskultation: accent II tone og systolisk-diastolisk murmur i hjertebasis.
  2. Elektrokardiografi for at afgøre, om der er overbelastning eller hypertrofi i højre hjerte. Sommetider er iskæmiske ændringer mulige.
  3. Ekkokardiografi (EKG i hjertet) for at bestemme graden af ​​defekt, ventilens struktur, visualisering af patologiske blodstrømme.
  4. Bryst røntgen for at vurdere lungemønster og hjerte størrelse.
  5. Fonokardiografi til påvisning af unormale hjertemuslinger.
  6. Angiokardiografi - visualisering af hulrummet i hjertet og hovedkarrene ved hjælp af injektion af et kontrastmiddel. Tillader dig at bestemme tilstedeværelsen af ​​collaterals, arterielle kanaler.
  7. Hjertekateterisering (sensing). Ved anvendelse af et Swan-Ganz-kateter bestemmes tryk i de forskellige hjertehulrum. Atresia i lungearterien manifesterer højt tryk i højre hjerte.

Kursus af sygdom og prognose

Hos patienter med atresi i lungearterien flyder blod ikke fra højre ventrikel til lungerne, men venet blod fra højre hjerte kommer til venstre. Som et resultat opstår der iltmangel i arterielt blod (arteriel hypoxæmi), hvilket fører til dannelse af hjertesvigt.

Overlevelsen af ​​et barn afhænger direkte af muligheden for blodtilførsel til lungearterierne ved hjælp af yderligere blodtilførselsveje. Med atresi i lungearterierne hos nyfødte er prognosen dårlig - over de første par dage er døden observeret hos mere end 50% af børnene og inden for et halvt år - ca. 85%. I de første dage og uger efter fødslen skyldes en sådan høj mortalitetsrate tilstopning af arterielkanalen eller markeret indsnævring af de aorto-pulmonale collateraler.

Hvis arterielkanalen ikke er vokset og der er et tilstrækkeligt antal store collateraler, der giver normal blodgennemstrømning til lungerne, kan sygdommen være asymptomatisk i lang tid. Men som barnet vokser, kan hans tilstand forværres. Størrelsen på sikkerhedsskibene opfylder ikke den voksende iltbehov hos den voksende patient.

Terapeutiske foranstaltninger og komplikationer

Når en diagnose af "atresi i lungearterien" er etableret, skal behandlingen påbegyndes straks. Da konservativ terapi er ineffektiv i denne situation, reduceres behandlingen til kirurgisk korrektion af defekten. Jo hurtigere operationen udføres, desto større er risikoen for overlevelse for barnet. Narkotikabehandling er kun ordineret som et forberedende stadium før kirurgisk indgreb, såvel som på genoprettelsesstadiet efter operationen.

Mængden af ​​kirurgisk behandling bestemmes individuelt afhængigt af de anatomiske egenskaber ved defekten. Operationen består i at udføre aorto-pulmonal shunting og lungevalvulotomi (ventilplast). En aorto-pulmonal shunt er nødvendig for at genoprette normal blodgennemstrømning til lungerne. Valvulotomi (dissektion af ventilfolierne) udføres med normale størrelser af ventilringen og uændrede ventilblad. Hvis der er stenose (sammentrækning) af ventilen, så udføres transan plast. Sommetider finder kirurgisk behandling sted i flere faser.

Forbedring af patientens helbredstilstand opstår normalt næsten umiddelbart efter operationen, da blodgennemstrømningen i lungearterien genoprettes. Efter kirurgisk korrektion kan symptomerne på sygdommen forsvinde fuldstændigt. Men selv efter en vellykket kirurgisk behandling forbliver en høj dødelighed blandt nyfødte med en sådan defekt. Inden for et år efter vellykket kirurgisk behandling overlever 70-80% i gennemsnit og ca. 60% i 4 år.

I nærværelse af atresi i lungearterien, selv under kirurgisk tilstand, kan følgende komplikationer udvikles:

  • vækstretardering og barnets overordnede udvikling;
  • kronisk hjertesvigt
  • bakteriel endokarditis - sammenføjning af en sekundær bakterieinfektion med en læsion af hjertets indre beklædning - endokardium;
  • respiratorisk svigt
  • cerebral iskæmi på grund af mangel på ilt i arterielt blod.

Atresi i lungearterien er en ret sjælden, men meget alvorlig sygdom, der udvikler sig hurtigt og udgør en betydelig fare i de første dage af et barns liv. Det er meget vigtigt at bekræfte diagnosen så hurtigt som muligt og at udføre kirurgisk behandling så hurtigt som muligt, fordi barnets liv og sundhed er i balance.

Atresi i lungearterien med ventrikulær septalfejl

Atresi i lungearterien med ventrikulær septalfejl

  • Sammenslutning af kardiovaskulære kirurger i Rusland

Indholdsfortegnelse

nøgleord

  • pulmonal atresi
  • pulmonal stenose
  • sikkerhedsarterier
  • mangel på lungearteri
  • ventrikulær septal defekt

liste over forkortelser

ALA - pulmonal arterie atresi

BEAM - store aorto-pulmonale sikkerhedsskibe

VA - veno-arteriel udledning

CHD - medfødt hjertesygdom

DLA - tryk i lungearterien

VSD-ventrikulær septal defekt

DMPP - Atrial septal defekt

CT scan - computertomografi

LA - lungearterie

LH - pulmonal hypertension

MR - Magnetic Resonance Imaging

OAP - åben arteriel kanal

OLS - generel lungebestandighed

OPS - General Peripheral Resistance

PP - højre atrium

PJ - højre ventrikel

SIBKK - hjerteindeks for den store cirkel af blodcirkulation

TF - Fallot's tetrad

Lør O2 - blod iltmætning

Vilkår og definitioner

Atresia i lungearterien - fraværet af kommunikation mellem højre ventrikel og lungearteriesystemet afhængigt af typen af ​​defekt.

Sikkerhedsskibe - unormale skibe fra aorta eller dets grene, der bærer yderligere blodgennemstrømning i lungerne.

Defekten i interventricular septum er en anatomisk kommunikation mellem hjerteets højre og venstre ventrikler.

Endokarditis - betændelse i hjertets indre foder er en hyppig manifestation af andre sygdomme.

Ekkokardiografi er en ultralydsmetode designet til at studere de morfologiske og funktionelle ændringer i hjertet og dets ventilapparat.

1. Kort information

1.1. definition

Atresi i lungearterien (ALA) er et medfødt mangel på direkte kommunikation mellem højre ventrikel (RV) og lungearterysystemet (LA). Dette er en temmelig sjælden CHD, som er noteret i 2-3% af tilfældene fra alle CHD. Fejl opstår både som en kombination med en interventrikulær septaldefekt (VSD) såvel som med forskellige komplekse CHD'er, såsom transponering af de store skibe, atresi af højre atrioventrikulære åbning, enkeltkammeret i hjertet osv. niveauer; 2) en stor VSD; 3) Tilstedeværelsen af ​​yderligere kilder til sikkerhedsstillelse blodgennemstrømning til lungerne 4) pankreas hypertrofi 5) aorta rot dextroposition 6) Aortas normale forhold og flyets stamme [1, 2].

1.2 Etiologi og patogenese

ALA med DMZHP er en medfødt hjertesygdom, og barnets tilstand afhænger hovedsageligt af størrelsen af ​​den åbne arterielle kanal (OAD), tilstedeværelsen af ​​store aorto-pulmonale sikkerhedsarterier. Hemodynamiske lidelser i denne defekt er hovedsageligt bestemt af manglen på direkte kommunikation mellem bugspytkirtlen og flysystemet, mens den direkte strøm af venet blod fra bugspytkirtlen er umuligt. Blodstrømmen i lungerne udføres ved at passere fra bugspytkirtlen gennem VSD til venstre ventrikel (LV), så kommer det blandede arterialiserede blod ind i aorta og kun derefter gennem PDA eller gennem sikkerhedsskibene ind i lungerne. Samtidig er blodmætning med ilt i aorta, sikkerhedsarterier og lungearterien identisk [5, 6].

1.3 Epidemiologi

Incidensen er 3-5% af alle CHD.

Dødelighed. Prognosen for patientens liv afhænger af arten af ​​den pulmonale blodgennemstrømning. Dødelighed hos børn med duktusafhængig hæmodynamik i op til 12 måneder er 90%. Hos patienter med flere kilder til pulmonal blodgennemstrømning og moderat cyanose ved 3-5 år er dødeligheden 50%. Med øget pulmonal blodgennemstrømning og tilstedeværelsen af ​​store aorto-pulmonale sikkerhedsarterier udvikler patienter, der dør som lunghypertension, hovedsageligt i det tredje årti af livet. Generelt er medianoverlevelsen hos patienter med ALA og DMD inden for 6 måneder. - 2 år.

1.4 Kodning på ICD 10

Q22.0 - Atresi i lungearterien med ventrikulær septaldefekt:

1.5. klassifikation

Ifølge klassifikationen af ​​J. Somerville [3] er der fire typer af blemish:

  • Atresia ventil LA. Bagagerummet, højre og venstre lungearterier er fuldt dannet og passable;
  • II. Atresia af ventilen og flyets stamme. Begge lungearterier bevares og kan have en fælles eller separat start;
  • III. Atresia af ventilen, stammen og en af ​​lungearterierne. En anden lungearteri er dannet og passabel;
  • IV. Atresia af ventilen, bagagerum, begge lungearterier. Blodstrømmen i lungerne skyldes netværket af sikkerhedsskibe.

Der er en mere moderne klassifikation af defekt, vedtaget på den tredje internationale konference om udvikling af nomenklaturen for pediatrisk hjerteoperation i New Orleans i 1999,

Klassificering af lungecirkulationen:

  • type A - der er ægte lungearterier, der er ingen sikkerhedsarterier, pulmonal blodgennemstrømning udføres via PDA'en.
  • type B - tilstedeværelsen af ​​ægte lunge- og sikkerhedsarterier
  • type B - ægte lungearterier er fraværende, pulmonal blodgennemstrømning er gennem sikkerhedsarterierne.

Klassificering af defekt afhængig af typen af ​​atrioventrikulære og ventrikuloarterielle forbindelser:

  • Concordante atrio-ventrikulære og ventrikuloarterielle forbindelser;
  • Concordant atrioventricular og discordant ventriculoarterial forbindelse;
  • uoverensstemmende atrioventrikulær og concordant ventrikuloarteriel forbindelse;
  • uoverensstemmende atrioventrikulære og ventrikuloarterielle forbindelser.

Typer af sikkerheden cirkulation af lungerne i ALA:

  • store aorta pulmonale sikkerhedsarterier
  • fælles landbrugspolitik;
  • mediastinale arterier
  • bronchiale arterier;
  • en fistel mellem venstre kranspulsår og LA-stammen;
  • blandede former. Den åbne arterielle kanal, BEAM og bronchiale arterier spiller den vigtigste rolle for at sikre blodgennemstrømning i lungerne [4].

2. Diagnose

2.1. Klager og anamnese

  • Når du samler historie og klager, anbefales det at spørge patienten om tilstedeværelsen af ​​kortpustetid, cyanose af læber og fingerspidser. Det anbefales at være opmærksom på patienternes mangel i fysisk udvikling, at kneppe.

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

Kommentarer: Med en stigning i dyspnø og cyanose forværres patientens tilstand, og de kan kun tage et par trin uden at stoppe.

  • Det anbefales at være opmærksom på graden af ​​træthed, åndenød ved anstrengelse, nogle gange i ro.

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

2.2 Fysisk undersøgelse

  • Det anbefales at være opmærksom på brystets form.

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

Kommentarer: Brystet hos patienter med ALA med VSD er normalt cylindrisk og har ikke et hjertebøjle. Huden og synlige slimhinder er blålige. Patienter ofte squat.

  • Auscultation af hjertet anbefales.

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

Kommentarer: Auskultation på venstre kors af brystbenet i det andet og tredje intercostalrum høres en uslebne systolisk murmur på grund af blodgennemstrømning gennem stenose. II tone på lungearterien svækket, jeg tone styrket. Hvis patienten har en systemisk pulmonal anastomose, bliver der hørt systolodiastolisk støj. Efter at have udført den subklave-pulmonale anastomose i henhold til Bleloc-Taussig brachialet og radial puls er fraværende på siden af ​​anastomosen [7,8].

2.3 Laboratoriediagnose.

  • Det anbefales at undersøge i dynamik niveauet af blodmætning med ilt i kapillærerne eller ved hjælp af et pulsoximeter.

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

  • Det anbefales at kontrollere hæmoglobinniveau, hæmatokrit, koagulogram

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

Kommentarer: Undersøgelsen gennemføres for at vurdere patientens tilstand, en indirekte vurdering af niveauet af pulmonal blodstrøm og tilstanden af ​​blodkoagulationssystemet.

2.4. Instrumentdiagnostik.

  • Patienter med identificeret ALA og DMD anbefales at gennemgå en fuldstændig undersøgelse.

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

  • Det anbefales, at patienten konsulteres af læger af beslægtede specialiteter for at eliminere yderligere risikofaktorer uden hjerte.

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

  • Det anbefales, at kardiologen i det specialiserede center overvåges mindst 1 gang om 12 måneder, kardiologens observation på opholdsstedet mindst 1 gang om 6 måneder.

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

  • Det anbefales at udføre et elektrokardiogram.

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

Kommentarer: For ALA med VSD er der en afvigelse fra hjerteets elektriske akse til højre (fra +100 til + 180 °), myokardial hypertrofi i bugspytkirtlen, ufuldstændig blokade af højrebenet af His-bundtet, tegn på overbelastning af højre atrium.

  • Bryst røntgen anbefales

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

Kommentarer: For ALA med VSD er det præget af øget gennemsigtighed i lungefelterne på grund af et fald i blodgennemstrømningen i lungerne. Hvis der er tilstrækkeligt store grene af LA, er der en forøgelse i lungemønsteret forbundet med tilstedeværelsen af ​​atypiske skygger af sikkerhedsskibene. I nogle tilfælde afsløres asymmetrien af ​​lungemønsteret, når det styrkes på den ene side og udtømt på den anden. Hjertets skygge, som er moderat forøget i diameteren, detekteres, luftbuebue er trukket tilbage, hjerteets apex hæves af den forøgede bugspytkirtlen, og midterdelen af ​​hjertet er understreget. I skrå fremspring bestemmer stigningen i højre hjerte og størrelsen på venstre ventrikel, den udvidede skygge af den stigende aorta.

  • Det anbefales at udføre en ekkokardiografi.

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

Kommentarer: For ALA med diabetes mellitus er det nødvendigt at vurdere størrelsen på højre og venstre hjerte, placeringen og størrelsen af ​​VSD, graden af ​​deortroposition af aorta, sværhedsgraden af ​​bugspytkirtelhypertrofi. Når type 1 ulempe bestemmer stamme og grene af LA afhængigt af graden af ​​deres hypoplasi. I type II detekteres en bifurcation, et sammenflugtssted og begge grene af flyet. I tilfælde af mangler i III og IV anbefales det ikke at bestemme tilstanden af ​​LA-systemet ifølge echoCG. Bestem størrelsen på venstre hjerte, tegn på atresirovanny proximal LA - forseglet membran og blindtændende udskillelseskanalen i bugspytkirtlen.

  • Brugen af ​​Doppler EchoCG anbefales.

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

Kommentarer: Undersøgelsen udføres for at differentiere ALA fra VSD fra alvorlig LA stenose.

  • Det anbefales at udføre kardiale kateterisering og angiokardiografi.

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

Kommentarer: Identifikation af hæmodynamiske forstyrrelser er typisk for ALA med VSD: Systolisk tryk i begge ventrikler er det samme, iltmætning er reduceret. Du kan kun holde et kateter i LA, hvis der er en PDA. I den højre ventrikulografi kontrasterer den okkluderede udskillelseskanalen i bugspytkirtlen, gennem VSD går kontrastmidlet ind i den stigende aorta. For at studere kilderne til blodtilførslen til lungerne anbefales aortografi, som gør det muligt at bestemme deres tilstedeværelse, størrelse, udledningsniveau, forløb og fordeling i lungerne for at etablere deres forhold til de sande lungearterier. Efter palliative indgreb under anvendelse af ACS anbefales det at vurdere graden af ​​behandling af patienter til radikal korrektion. Graden af ​​udvikling af LA-systemet, den mulige deformation af LA-grene i området med systemisk-pulmonal anastomose, vurderes graden af ​​LV-stigning.

  • Magnetic resonance imaging og computertomografi anbefales.

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

Kommentarer: Til billeder af bagagerumets bagagerum, grene og perifere grene. Det er også muligt at bestemme graden af ​​regurgitation på flyet og tricuspidventilen.

3. Behandling

3.1. Konservativ behandling

  • Konservativ behandling af ikke-opererede patienter er individuel og anbefales til en erfaren kardiolog.

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

  • Det anbefales at tage antikoagulerende lægemidler til atrieflimren såvel som efter tromboembolisme i hjernen eller forbigående iskæmiske angreb.

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

  • Vi anbefaler moderat diuretisk behandling til hjertesvigt, antiarytmisk behandling.

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

  • Det anbefales at anvende intravenøs injektion af krystalloid opløsninger, lægemidler, som forbedrer vaskulærvægets tilstand for at reducere hæmoglobinniveauet og forbedre blodets reologi.

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

3.2 Kirurgisk behandling

3.2.1 Radisk korrektion

Radikal korrektion kan udføres som en primær operation med gunstig LA-anatomi, normalt i det første år af patientens liv eller som anden fase af korrektion efter palliativ indgreb, hvis en klinisk vurdering af patientens tilstand indikerer gunstig anatomi og hæmodynamik [9, 10].

Det anbefales at foretage en radikal korrektion af ALA med VSD:

1. Tilfredsstillende klinisk og funktionel tilstand af patienter:

a) hæmoglobinniveau mindre end 180-190 g / l

b) blodmætning med ilt i aorta på mere end 70-75%

2. Anatomiske kriterier for brugen af ​​blemish:

A. Tilfredsstillende udvikling af lungearteriesystemet: (A1 + B1) / nAo mere end 1,5, pulmonal arterielindeks mere end 250

B. Manglende pankreas hypoplasi og venstre ventrikel (LV LV) mere end 40 ml / m2

B. Ventrikulær udstødningsfraktion mere end 50%

G. Manglende flere, store sikkerhedsarterier

d) Tilstedeværelsen af ​​ægte lungearterier i alle bronchopulmonale segmenter

3. Hemodynamiske kriterier:

a) forholdet CIMCC / SIBKK mere end 0,65

b) IELK / CIMCC forholdet er mere end 0,55

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

Kommentarer: Indikationer for radikal korrektion bestemmes ud fra en vurdering af patientens generelle tilstand, anatomi og hæmodynamiske undersøgelser [5].

Det anbefales at udføre palliativ operation for ALA med VSD:

  • Arteriel blod iltmætning af mindre end 70%
  • Hæmoglobinniveau mere end 190 g / l
  • Samtidig patologi
  • medfødte ekstrakardiale abnormiteter (CNS, lunger, lever, nyrer);
  • infektiøse komplikationer;
  • akut cerebrovaskulær ulykke.

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

Kommentar: Målet med palliativ behandling er at øge mængden af ​​pulmonal blodgennemstrømning og forberede sig på en radikal korrektion af defekten. Som følge af gentagne operationer forekommer der en stigning i blodsyreniveauet i arteriel blod, niveauet af hæmoglobin falder, LV-volumenet stiger (mere end 40 ml / m2), LA-systemet udvikler sig, trykket i LA øges. I fremtiden kan patienter foretage en radikal korrektion af defekten.

  • Det anbefales, at ALA med VSD udfører følgende typer af palliativ kirurgi:
  1. Oprettelse af systemiske-lungeanastomoser
  2. Rekonstruktion af udløbsstierne i bugspytkirtlen uden plast DMZHP
  3. Oprettelse af en central anastomose (bevisniveau C).
  4. Stenting PAA, grene af LA

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

3.2.2 Flersteds kirurgisk behandling af patienter

  • Det anbefales at udføre multistep kirurgisk behandling for:
  1. Arteriel blod iltmætning af mindre end 70%
  2. Hæmoglobin niveauer mere end 190 g / l
  3. Flere BEAMS
  4. LA hypoplasier (Nakata indeks mindre end 150-200, McGoon indeks mindre end 1,0)

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

Bemærkninger: Formålet med iscenesatte kirurgisk behandling af plet er en plast VSD, skabelse af tilstrækkelig kommunikation mellem RV og luftfartøjet systemet, afskaffelse af ekstrakardiale flow kilder i lungerne ved hjælp af emboliseringsinducerede teknikker eller direkte ligering bjælker, genoprettelse af sand pulmonale blodgennemstrømning på det maksimale antal bronkopulmonale segmenter under anvendelse unifokalizatsii metoder [6 11, 12].

Den første fase udføres normalt ved genopbygning af udløbsbanerne i bugspytkirtlen uden plastik VSD. Alle komponenter i multilevel stenose doseres i doser, plast i udløbskanalen i bugspytkirtlen og bagagerummet på flyet udføres af patch. I type II plet er en kunstig stamme af et fly implanteret. Den største vækst i pulmonale arterier forekommer for første gang 6 måneder. efter operationen. Alle efterfølgende kirurgisk indgreb bør tage sigte på fuldstændig fjernelse af talrige ekstrakardiale blodkilder i lungerne, inddrivelse videst sande pulmonale blodgennemstrømning lapper og segmenter af lungerne, tilstrækkelig stigning i underudviklede segmenter eller anlægge manglende segmenter af centrale pulmonale arterier og skabelse af en enkelt kilde af pulmonal blodgennemstrømning fra højre hjertekammer [13].

Kirurgiske indgreb hos patienter med ALA type III og VSD:

  • Det anbefales at foretage en radikal korrektion af defekten, hvis patienten opfylder kriterierne for funktionsdygtighed
  • Det anbefales, at palliativ intervention (systemisk-pulmonær anastomose eller rekonstruktion af RV outflow kanalen uden VSD plast) manglende overholdelse patientens anatomiske eller hæmodynamiske kriterier
  • Det anbefales at udføre unifokalisering af pulmonal blodstrøm med efterfølgende radikalkorrektion i nærvær af store sikkerhedsarterier, fortrinsvis en iscenesat kirurgisk behandling

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

  • En-trins radikal korrektion anbefales ikke hos patienter med BEAM og hypoplasi i LA-systemet, da operationen ledsages af en ret høj dødelighed og derfor mindre foretrukket.

Anbefalingsniveauets troværdighed C (bevisværdighedsniveau - III)

Kommentarer: Når ALA type III klassificering J. Somerville (1970) Anatomi vice er kendetegnet ikke kun af mangel på kommunikation mellem RV og LA-systemet, men en mangel på fly og stammen af ​​en af ​​dets filialer. Tidligere blev udelukkende forskellige typer systemiske lunganastomoser udført, i øjeblikket foregår unifokalisering af pulmonal blodstrøm efterfulgt af radikal korrektion. Denne intervention ledsages stadig af en ret høj dødelighed, mange postoperative komplikationer, behovet for gentagne operationer [6, 14].

Kirurgiske indgreb hos patienter med ALA type IV og VSD:

  • Det anbefales at udføre multi-fase unifokalisering af pulmonal blodstrøm, inden der udføres en radikal korrektion.

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

Kommentarer: Disse palliative procedurer udføres primært ved hjælp af et klap af syntetisk protese (Gore-Tex) eller xenopericardium for at skabe flyets centrale grene [14]. Derudover suppleres hver fremgangsmåde med dannelsen af ​​en systemisk-pulmonal anastomose under anvendelse af en Gore-Tex-protese.

  • Plasticitet af stedet for indsnævring med en xenopericardum patch anbefales;

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

  • Det anbefales at udføre en anastomose mellem sikkerhedsstillelse og subklave arterier ved anvendelse af en syntetisk protese.

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

Kommentarer: Hos patienter med multipel stenotiske sikkerhedsstillelse arterie 2-3 mm i diameter, er det umuligt at skabe en central pulmonale arterier på grund af den lille diameter af blodkar, så disse patienter udført procedurer med henblik på at eliminere eller "bypass" stenoser. Begge disse procedurer tager sigte på at forbedre patientens somatiske tilstand, det vil sige ved at forøge niveauet af lungeblodstrømmen og følgelig mætning af blodet med oxygen.

  • En radikal korrektion af defekten anbefales efter færdiggørelsen af ​​unokaliseringsproceduren.

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

  • Angioplastik og stenting af sikkerhedsarterier anbefales.

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

Kommentar: I nogle patienter udføres der som en palliativ procedure ballonangioplastik i området med BALA stenose eller Palmaz stentimplantation i sikkerhedsarterien, der leverer en stor del af venstre lunge. Efter proceduren øges blodoxygeneringen [15].

  • Det anbefales at udføre endovaskulære indgreb hos patienter med ALA type IV med VSD i:
    • Alvorlig tilstand af patienter, hypoxæmi, hæmoglobinniveau mere end 180 g / l
    • Umulighed at udføre konventionelle kirurgiske procedurer på arterier i sikkerheden (komplekse former for vaskulær fordeling i lungerne, tidligere indgreb i pleurhulrummene, morfologiske forandringer i lungerne svarende til lunghypertension
    • Ingen kontraindikationer til antikoagulant terapi
    • Sikkerhedsarterien leverer mere end 3 segmenter af lungen
    • Det gennemsnitlige tryk i sikkerhedsskibet er distalt til stenosen mindre end 15 mm Hg. Art.
    • Når stenten indstilles, bør blodstrømmen til sidegrenene af sikkerhedsarterien ikke lukkes.
    • Fraværet af udpræget perifer stenose BEAM
    • Voksne alder, når åbne kirurgiske procedurer er mere farlige

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

4. Rehabilitering

  • Det anbefales, at patienter efter radikal korrektion undersøges årligt af en kardiolog, der er ekspert i CHD.

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

Kommentarer: Afhængig af komplikationerne og resterende CHD anbefales undersøgelse oftere. Et EKG bør udføres for at vurdere hjertefrekvensen og varigheden af ​​QRS-komplekset. Holter-overvågning anbefales, hvis der er en antagelse om forekomsten af ​​hjertearytmi.

5. Forebyggelse og opfølgning

5.1 Inspektion efter operation

  • Anbefales til alle patienter efter en radikal korrektion regelmæssig klinisk undersøgelse.

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

Bemærkninger: Prøvefrekvensen bestemmes ud fra sværhedsgraden af ​​hæmodynamiske forstyrrelser, skal være mindst 1 gang pr. År.

  • Auscultation anbefales.

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

Kommentarer: En svag systolisk murmur på udskillelseskanalen i bugspytkirtlen og diastolisk murmur i LA-området på grund af lungekirurgi høres. I sådanne patienter er den pulmonale komponent II sædvanligvis fraværende. Hvis der er en nulstilling, høres den pantystoliske murmur på DMHP-lappen. Efter en vellykket korrektion af defekten bliver patienterne fuldstændigt kvitte med klager, det fysiske er næsten normaliseret. De gode og tilfredsstillende funktionelle resultater af korrektionen er ifølge en række forfattere 88-94% [8, 9, 10].

  • Regelmæssig behandling i mangel af resterende hæmodynamiske problemer anbefales ikke til de fleste patienter.

Anbefalingsniveauets troværdighed C (bevisværdighedsniveau - III)

  • Det anbefales at behandle hjertesvigt med pankreas og LV dysfunktion.

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

  • Elektrokardiografi anbefales.

Kommentarer: Ved analyse af EKG i 92% af tilfældene registreres en sinusrytme i 8% - en koronar sinusrytme. Der er et fald i graden af ​​afvigelse af hjerteets elektriske akse til højre, reducerer sværhedsgraden af ​​tegn på pankreatisk hypertrofi, højre atrium, blokade af højre ben af ​​bunden af ​​hans er påvist.

  • Brystradiografi anbefales

. Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

Bemærkninger: På alle patienter øges blodtilførslen til lungerne, hvilket fremgår af en stigning i deres rødders skygger, forsonningsmønsteret af lungemønsteret forsvinder, og lungernes rødder bliver mere strukturelle. Alle patienter havde ændringer i hjertets skygge konfiguration: anteroposteriore forsvinder LA tilbagetrækning bue og vises i projektionsområdet udbulende 2-3rd buer på venstre kontur af hjertet. I 66% af tilfældene observeres en øget skygge af højre atrium. De venstre dele af hjertet er forstørret, og kun i 11% af patienterne forbliver uændrede.

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

Kommentarer: Tilstedeværelsen og sværhedsgraden af ​​den resterende stenose af ekskretionskanalen PZh, LA, signifikansen af ​​pulmonal regurgitation, tilstedeværelsen og sværhedsgraden af ​​tricuspideventilinsufficiens bestemmes. Vurder tætningen af ​​lukningen af ​​DMPP, DMF, størrelsen af ​​det højre atrium, graden af ​​udvidelse af aortaroten. Måling af myokardisk hjerteindhold i bugspytkirtlen kan være et nyttigt supplement til vurderingen af ​​pancreas systolisk funktion.

  • Hjertekateterisering og angiokardiografi anbefales ikke til patienter, der gennemgår en radikal operation, medmindre patienten har behov for yderligere behandling.

Anbefalingsniveauets troværdighed C (bevisværdighedsniveau - III)

  • Magnetic resonance imaging anbefales.

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

Kommentar: At være nyttig ved vurdering af bugspytkirtlenes volumen, dens systoliske funktion og ved vurderingen af ​​sværhedsgraden af ​​lungekontrollering, resterende CHD, især ved lungearterie-stenose og aortisk dilation [21].

  • Øvelse Tolerance Studie anbefales

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

Kommentarer: Undersøgelsen er nødvendig for en objektiv vurdering af hjertets funktionelle evne og tilstedeværelsen af ​​potentielle arytmier.

6. Yderligere oplysninger vedrørende sygdomsforløbet og udfaldet

  • Komplikationer hos patienter efter radikal korrektion af ALA med VSD
  • Udvidelse af hjertet på brystets røntgenbilleder bør hjælpe med at finde årsagerne til hæmodynamiske lidelser.
  • Udviklingen af ​​arytmier (atriel eller ventrikulær) bør føre til en søgning efter hæmodynamiske årsager.
  • I arteriel hypoxæmi er det tilrådeligt at søge efter et åbent ovalt vindue eller DMPP med højre-venstre shunt.
  • Ekkokardiografi anbefales

Kommentarer: Udvidelse eller dysfunktion kræver søgning efter resterende hæmodynamiske lidelser i bugspytkirtlen; Normalt detekteres signifikant lungekirurgi og insufficiens af tricuspidventilen. Nogle patienter kan have LV dysfunktion. Det kan skyldes langvarig ekstrakorporeal cirkulation og utilstrækkelig beskyttelse af myokardiet, skade på koronararterien under operationen, sekundær til svær dysfunktion i bugspytkirtlen.

Udførelse af probing og angiokardiografi hos patienter efter radikal korrektion af defekten:

  • Det anbefales, at probing og AKG hos patienter efter korrektion af ALA med VSD udføres i regionale behandlingscentre for patienter med CHD

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

  • Det anbefales at udføre en planlagt undersøgelse af koronararteriens anatomi inden nogen indgreb i udløbsrummen i bugspytkirtlen

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

  • Det anbefales, at efter radikal korrektion af ALA og DMZHP skal sensing og ACG udføres for at bestemme årsagerne til LV eller RV dysfunktion, væskeretention, brystsmerter, cyanose

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

  • Det anbefales, at efter en radikal korrektion af ALA og DMZHP udføres probing og ACG inden mulig eliminering af resterende stenose af PA eller systemisk-pulmonale anastomoser eller BALCA

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

Transcatheterinterventioner:

  • Eliminering af resterende VSD- eller aorto-pulmonale sikkerhedsarterier anbefales.

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)

  • Anbefalet transluminal ballon angioplastik eller stenting af LA stenoser.

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau af pålidelighed af bevismateriale - IIa) Afskaffelsen af ​​den resterende atriale septalfejl anbefales

Troværdighedsniveauet af anbefalinger C (niveau for pålidelighed af bevismateriale - IIa)