Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom er en sygdom præget af nedsat blodgennemstrømning og venøs trængsel i leveren på grund af obstruktion af organets årer. Sygdommen kan være primær og sekundær. Det er ret sjældent, kan have en subakut, akut og kronisk kursus. De vigtigste symptomer på patologi er intens smerte i den rigtige hypochondrium, en stigning i leverstørrelse, opkastning og gulning af huden. Den akutte form er yderst farlig for menneskelivet, da det kan føre til koma og død.

Syndromet udvikler sig på grund af okklusion af venerne ved siden af ​​leveren og ansvarlig for sin normale blodforsyning. Leveren er et vigtigt organ for en person, der udfører et stort antal funktioner, der sikrer den normale funktion af organismen som helhed. I denne forbindelse påvirker eventuelle fejl i blodforsyningen straks alle livsstøttesystemer og forårsager generel forgiftning af kroppen.

Syndromet blev opkaldt efter forfatterne, der gav den mest komplette beskrivelse af denne patologiske tilstand. Denne læge Budd (England) og patologen Kiari (Østrig).

Gastroenterologi behandler Budd-Chiari syndrom som en sjælden patologi, der forekommer hos en person ud af 100.000 mennesker. Oftest diagnosticeres med dette syndrom hos kvinder i alderen 30-50 år. I pædiatrisk praksis er sygdommen sjælden, gennemsnitsalderen for patienter er 35 år.

Årsager til Budd-Chiari syndrom

Årsagerne til Budd-Chiari syndrom er forskellige.

Statistikker viser følgende tal:

Hæmatologiske lidelser fører til udvikling af sygdommen i 18% af tilfældene;

Maligne neoplasmer bidrager til venøs trængsel i leveren i 9% af tilfældene;

Etiologien for udviklingen af ​​syndromet i 30% af tilfældene (idiopatisk sygdom) forbliver uklar.

Den væsentligste årsag til patologi anses for at være medfødte udviklingsforstyrrelser i leverkarrene og dens strukturelle enheder samt okklusion og udslettning af leverener.

I andre tilfælde kan følgende faktorer udløse udviklingen af ​​patologi:

Skader på peritoneum og mave samt kirurgi, der fører til stenose i leveråre.

Sygdomme i leveren, cirrose er særlig farlig i denne henseende.

Accept af visse lægemidler.

Infektioner, herunder: syfilis, amebiasis, tuberkulose osv.

Graviditet og fødselsproces.

Alle disse faktorer fører til det faktum, at venernes normale patency er forstyrret, der opstår overbelastning, som i tide ødelægger leverens strukturelle bestanddele. Derudover forekommer organvævsnekrose på baggrund af øget intrahepatisk tryk. Leveren forsøger at få blod fra de små arterier, men hvis de store vener har lidt, så kan de andre venøse grene ikke klare den belastning, der er lagt på dem. Som et resultat, atrofi af perifere dele af leveren, øger dens størrelse. Den vena cava er endnu mere clamped hypertrophied væv i kroppen, som i sidste ende fører til dens fuldstændige obstruktion.

Symptomer på Budd-Chiari syndrom

Fartøjer af forskellig kaliber er i stand til at lide af obstruktion i dette syndrom. Symptomerne på Budd-Chiari syndrom, eller rettere, deres grad af sværhedsgrad, afhænger direkte af hvor mange blodårer der lever til leveren, er beskadiget. Det latente kliniske billede observeres i strid med funktionen af ​​en enkelt ader. Samtidig føles patienten ikke forstyrrende af sundheden, bemærker ikke sygdommens patologiske manifestationer. Men hvis to eller flere årer er involveret i processen, begynder kroppen at reagere på overtrædelsen ret hurtigt.

Symptomer på sygdommens akutte stadium:

Udseendet af højintensitetspine i den rigtige hypokondrium og mave.

Fremkomsten af ​​kvalme, ledsaget af opkastning.

Øjens hud og sclera moderat gul.

Leveren vokser i størrelse.

Benene svulmer meget, venerne over hele kroppen svulmer, bukker ud under huden. Dette indikerer involvering af vena cava i den patologiske proces.

I tilfælde af krænkelse af de mesenteriske skibe udvikler patienten diarré, smerten spredes til hele bukhulen.

Nyresvigt med ascites og hydrothorax udvikler sig flere dage efter sygdommens begyndelse. Patientens tilstand forværres hver dag, hæmatose udvikler sig, medicinsk korrektion hjælper svagt. Opkastning af blod indikerer oftest, at der har været brud på venerne i den nedre tredjedel af spiserøret.

Den akutte form af sygdommen slutter oftest med koma og død af en person. Men selvom det overlever, udvikler sig i de fleste tilfælde cirrose eller hepatocellulært carcinom.

Den kroniske form af sygdommen fremstår noget anderledes og er karakteriseret ved følgende kliniske billede:

Patientens helbred er ikke stærkt forstyrret. Periodisk oplever han svaghed og træthed.

Leveren er forstørret

Efterhånden som sygdommen skrider frem, opstår smerte i den rigtige hypokondrium, opkastning opstår.

Toppen af ​​sygdommen er levercirrhose med den efterfølgende dannelse af leversvigt.

Ifølge statistikker forekommer den kroniske form af sygdommen i 80% af tilfældene. Desuden findes beskrivelser af fulminantformen af ​​Budd-Chiari syndrom i den medicinske litteratur, når symptomerne hurtigt øges, og sygdommen udvikler sig med høj hastighed. Gulsot og nyresvigt med ascites udvikles om få dage.

Hvad angår den subacutte form af sygdommen, dannes ascites i patienten, blodpropper øges, milten stiger i størrelse.

Diagnose af Badd-Chiari Syndrom

Badd-Chiari syndrom diagnosticeres af en gastroenterolog. Han kan tage en antagelse baseret på tilstedeværelsen af ​​ascites og hepatomegali, mens en stigning i blodkoagulation altid observeres.

For at klarlægge sin antagelse vil lægen sende patienten til yderligere undersøgelse:

Komplet blodtal, som detekteres ved en stigning i ESR og leukocyt hoppe.

Koagulogrammet angiver væksten af ​​protrombotisk tid.

Forøgelsen af ​​leverenzymaktivitet er mærkbar i blodbiokemi.

Ultralyd i leveren gør det muligt for dig at visualisere udvidelsen af ​​leveråre, stigningen i portalvenen i størrelse. Det er også muligt at detektere blodpropper eller stenoser i venerne, som forstyrrer den normale blodforsyning til organet. Udfør ikke en Doppler-ultralyd.

MR, CT, radiografi af abdominale organer er instrumentelle diagnostiske metoder, der gør det muligt for en at vurdere leverens størrelse, sværhedsgraden af ​​diffuse og vaskulære forandringer og også at bestemme årsagen til udviklingen af ​​den patologiske tilstand.

Informative data er angiografi og hepatobiopsi.

Behandling af Budd-Chiari syndrom

Behandling af Budd-Chiari syndrom er kun mulig på hospitalet. Terapeutiske foranstaltninger er primært rettet mod normalisering af venøs blodgennemstrømning. Parallelt fjernes symptomerne på sygdommen.

Narkotikabehandling af Budd-Chiari syndrom

Med hensyn til lægemiddelbehandling kan det kun medføre midlertidig lindring for patienten. Patienterne ordineres vanddrivende lægemidler designet til at fjerne overskydende væske fra kroppen. For at gøre dette skal du bruge kaliumsparende stoffer (Veroshpiron, Spironolactone) og diuretika (Furosemide, Lasix).

Brugen af ​​stoffer, der har til formål at forbedre de metaboliske processer i leveren, er vist. Dette kan være Essentiale, Legalon, Lipoic acid, etc.

For at fjerne alvorlige smerter tillader glukokortikosteroider. Indførelsen af ​​antiplatelet midler (Trombonyl, Plydol, Zilt osv.) Og fibrinolytika (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Heparin), som fremmer resorption af blodpropper, øger blodets reologiske egenskaber anbefales til hver patient. Men hvis patienten ikke modtager kirurgisk behandling, fører kun medicinsk korrektion til døden af ​​patienter i 90% af tilfældene.

Kirurgisk behandling af Budd-Chiari syndrom

Operationen har til formål at normalisere blodforsyningen til leveren. Hvis patienten allerede har udviklet leversvigt, eller hvis der er trombose i levervejen, er operationen kontraindiceret.

Hvis sådanne komplikationer ikke overholdes, er en af ​​følgende indgreb mulig:

Overlejring anastomose. Samtidig erstattes nogle af de fartøjer, der har undergået patologiske ændringer, med kunstige, der sikrer genopretningen af ​​blodgennemstrømningen.

Udfør shunting. Med denne type operation er der skabt yderligere måder at udføre blod på. Så den nederste vena cava er forbundet til højre atrium.

Levertransplantation hjælper med at forbedre kroppens funktion.

Udvidelse af vena cava eller dens udskiftning med protesen udføres ved stenose af den overlegne vena cava.

Hvis patienten har resistente ascites og oliguri, så bliver han vist lymfeknudeanastomose.

Hvad angår prognosen, er det næsten altid ugunstigt. Det påvirkes af patientens alder, tilstedeværelsen af ​​samtidige sygdomme, tilstedeværelsen af ​​levercirrhose. Hvis patienten ikke modtager den nødvendige behandling, sker døden inden for 3 måneder til 3 år fra det øjeblik sygdommen manifesterer sig. Syndromet er særlig farligt for dets alvorlige komplikationer, herunder: alvorlig leversvigt, indre blødning, hepatisk encefalopati. Den fulminante form af sygdommen er meget ugunstig for livet. I tilfælde af kronologisk form af patologi øges patienternes forventede levetid til 10 år og med en vellykket levertransplantation på 10 år eller mere.

Artikelforfatter: Gorshenina Elena Ivanovna | gastroenterolog

Uddannelse: Et eksamensbevis i specialet "Medicin" blev modtaget på det russiske statsmedicinske universitet. N.I. Pirogov (2005). Postgraduate Studies in Gastroenterology - uddannelsesmæssige og videnskabelige medicinske center.

Fuld gennemgang af sygdommen og Budd-Chiari syndrom

Forfatter af artiklen: Victoria Stoyanova, 2. kategori læge, laboratorieleder ved diagnosticerings- og behandlingscenteret (2015-2016).

Fra denne artikel lærer du, hvad patologi kaldes Budd-Chiari syndrom, hvor farligt det er, hvordan syndromet afviger fra Budd-Chiari sygdom. Årsager og behandling.

Budd-Chiari syndrom - blodstasis i leveren, forårsaget af en overtrædelse af udstrømningen fra kroppen, som udvikler sig på baggrund af forskellige ikke-vaskulære patologier og sygdomme (peritonitis, perikarditis). Resultatet af blodstrømsforstyrrelser er skader på leveren og en stigning i blodtrykket i portalvenen (et stort blodkar, som bringer venøst ​​blod til leveren fra oparrede organer).

Den anatomiske struktur af bukhulrummets epigastriske område. Klik på billedet for at forstørre

Tilstanden er der to former for sygdommen med de samme symptomer og manifestationer:

  1. Sygdom eller primær patologi (årsagen er betændelse i blodkarens indre vægge, der leverer leveren).
  2. Badd-Chiari syndrom eller sekundær patologi (forekommer på baggrund af ikke-vaskulære sygdomme).

Syndromet er en ret sjælden sygdom, ifølge statistik diagnosticeres den hos 1 ud af 100.000 mennesker, hos kvinder fra 40 til 50 år - flere gange oftere end hos mænd.

Når patologier af forskellige årsager (peritonitis, vaskulær trombose), tilstødende og indre skibe i leveren smalter. Langsom blodgennemstrømning forårsager degeneration og nekrose af hepatocytter (organsceller) med dannelse af ar og knuder. Vævet komprimeres og forstørres i størrelse, klemmer skibene stærkt.

Som følge heraf udvikler en krænkelse af blodforsyningen, iskæmien (ilt sult) og atrofi (udmattelse) af leverenes perifere løber, blodstasis i den centrale del, hvilket hurtigt fører til en stigning i trykket (portalhypertension) i de indkommende skibe.

Sygdommen udvikler sig hurtigt til livstruende komplikationer - Ud fra baggrunden for stagnation, nyre- og leverinsufficiens (nedsat funktion), cirrose (organregenerering, udskiftning med ikke-funktionelt væv) udvikles, opsamles en stor mængde væske i brysthulen eller underlivet (mere end 500 ml hydrothorax og ascites) ). I 20% er syndromet om få dage dødeligt på grund af hepatisk koma og intern blødning.

En fuldstændig helbredelse af Budd-Chiari syndrom er umuligt. Medikamentbehandling og kirurgiske metoder i komplekset forlænger livet hos en patient med kronisk form (op til 10 år), men er ineffektive i akutte former for sygdommen.

Medicinsk udnævnelse i patologi udføres af en gastroenterolog, kirurgisk korrektion udføres af kirurger.

Årsager til sygdom

Den umiddelbare årsag til syndromet er en indsnævring eller fuldstændig fusion af væggene i blodkarrene, der sikrer udstrømningen af ​​venøst ​​blod fra organet. At provokere deres udseende kan:

  • mekanisk abdominal trauma (chok, blå mærke);
  • peritonitis (akut inflammation i maven);
  • perikarditis (betændelse i hjertets ydre bindevævskede);
  • leversygdomme (fokale læsioner og cirrose);
  • mavesmerter;
  • medfødte defekter af den ringere vena cava (et stort kar, der giver blod udstrømning fra leveren);
  • trombose (overlapning af den vaskulære seng med en trombose);
  • polycytæmi (en sygdom, hvor antallet af røde blodlegemer - røde blodlegemer er stærkt forøget i blodet);
  • paroxysmal nattlig hæmoglobinuri (en type anæmi, nattlig udladning af urin blandet med blod);
  • migrerende visceral thrombophlebitis (samtidig udseende af flere store blodpropper i forskellige fartøjer);
  • infektioner (streptokokker, tubercle bacillus);
  • medicin (hormonelle antikonceptionsmidler).

I 25-30% af tilfældene kan årsagen til sygdommen ikke fastslås, denne patologi kaldes idiopatisk.

Stadier af leverskade. Klik på billedet for at forstørre

symptomer

Sygdommen kan udvikle sig i akutte, subakutte og kroniske former:

  1. Den akutte form er kendetegnet ved en hurtig stigning i tegn på sygdommen - akut smerte, kvalme, opkastning, udseende af markeret ødem i underbenene, ascites og hydrothorax (væske i brystet og maven). Patienten er svært at bevæge sig og udføre fysiske handlinger. Normalt slutter den akutte form af Budd-Chiari syndrom og sygdommen i koma og død inden for få dage.
  2. Den subakutiske form forekommer med alvorlige symptomer (udvidelse af leveren og milten, udviklingen af ​​ascites), udvikler sig ikke så hurtigt som akut, og transformeres ofte til kronisk. Patientens evne til at arbejde er begrænset.
  3. Kronisk form i de tidlige stadier er asymptomatisk (75-80%), svaghed og træthed er mulig mod baggrund af stigende mangel på blodtilførsel til kroppen, ikke relateret til fysisk aktivitet. Under fremskridt fremkalder svigtet udseendet af udtalte symptomer, der ledsages af smerte, en følelse af fornemmelse i venstre hypokondrium, opkastning og tegn på levercirrhose. Patientens evne til at arbejde i denne periode er begrænset og kan ikke genoprette (på grund af de hyppige komplikationer af processen).

Akut, uacceptabel smerte i den epigastriske region (under underkroppen af ​​brystbenet, under skeen) eller højre hypokondrium

Lidt yellowness af øjet sclera og hud

Hævelse af overfladiske vener i brystet og underlivet

Svær hævelse af benene

Hæmoragiske ascites (tilstedeværelse af blod i akkumuleret væske på grund af indre blødning)

Miltforstørrelse (splenomegali)

Ubehag og ømhed i den rigtige hypokondrium (i leveren)

Svaghed, træthed

Overtrædelse af blodets fysisk-kemiske egenskaber (øget viskositet, koagulering)

Øget smerter til højre, i hypokondrium

Udseendet af et udtalt venetisk mønster på maven og brystet

Fænomener af dyspepsi (fordøjelsesbesvær)

En fælles begivenhed for Budd-Chiari syndrom er den hurtige udvikling af alvorlige komplikationer:

  • nyre- og leversvigt
  • hydrothorax og hæmoragiske ascites;
  • indre blødning
  • skrumpelever;
  • koma og dødelig udfald.

Gennemsnitlig levetid for en patient uden behandling er fra flere måneder til 3 år.

diagnostik

Badd-Chiari syndrom er foruddiagnostiseret ved en signifikant stigning i leveren og milten på baggrund af blodkoagulationsforstyrrelser og udvikling af ascites.

At bekræfte diagnosen foreskrevet klinisk laboratoriediagnose:

  • detaljeret blodtælling med tælling af antal blodplader og leukocytter (70% stigning i tallet);
  • bestemmelse af blodkoagulationsfaktorer (ændringer i koagulogramindekser, en stigning i protrombintiden);
  • biokemiske blodprøver (forøget alkalisk fosfatase, hepatisk transaminaseaktivitet, en lille stigning i bilirubin og et fald i albumin).
Analyse af leverprøver. Klik på billedet for at forstørre

Som instrumentelle metoder bruger:

  1. Beregnet tomografi og ultralyd (bestem graden og lokaliseringen af ​​leverområder med kredsløbssygdomme).
  2. Angiografi af leverkarrene (informativ måde at bestemme lokalisering af årsagen til kredsløbssygdomme (trombose, stenose, okklusion) og graden af ​​vaskulær læsion).
  3. Nedre kavitation (undersøgelse af den ringere vena cava for tilstedeværelse af forhindringer i blodgennemstrømningen).
  4. Biopsi, eller in vivo indfangning af biologisk materiale (giver dig mulighed for at bestemme graden af ​​degeneration, nekrose eller atrofi af celler).

Nogle gange foreskrev kateterisering af levervejen (for at bestemme lokalisering af trombose).

CT-scanning af abdomen hos en patient med Budd-Chiari-syndromet

Behandlingsmetoder

Helbredelse af sygdommen er fuldstændig umulig. I de fleste tilfælde er lægemiddelbehandling ineffektiv, kun lidt og lindrer patienten i kort tid (forlænger livet op til 2 år).

Badda-Chiari sygdom og syndrom

Budd-Chiari syndrom er en patologi præget af nedsat venøs udstrømning fra levervæv og udvikling af kongestive processer. Sygdommen er sjældent registreret - hos 1 ud af 100.000 personer. Kvinder bliver syge oftere end mænd, og aldersgruppen 30-50 år lider. Budd-Chiari syndrom er en yderst farlig tilstand, levertrombose kan forårsage koma eller død.

Sygdomme og Budd-Chiari syndrom er tilstande, der opstår, når blodcirkulationen forstyrres i leveren, som adskiller sig på grund af deres udvikling og symptomer. Syndrom er kun en krænkelse af blodgennemstrømning forårsaget af ekstravaskulære årsager. Badda-Chiari sygdom er ofte en sekundær læsion af karrene i baggrunden af ​​comorbiditeter. På trods af det forskellige etiologiske grundlag har begge stater lignende symptomer, som kun adskiller sig i deres udviklingshastighed.

grunde

For øjeblikket er årsagerne til Budd-Chiari syndrom i 30% af tilfældene ikke blevet fastslået. Sådanne sygdomme kaldes idiopatisk. Blandt de kendte årsager til trombose i levervejen dominerer faktorer, som fører til den mekaniske indsnævring af lumen i de nedre og levervever:

  • trauma til maven;
  • operationer;
  • misdannelser af den ringere vena cava
  • traume under kateterisering af den ringere vena cava;
  • operationer;
  • akut peritonitis;
  • migrerende visceral thrombophlebitis;
  • hepatisk patologi;
  • polycytæmi;
  • infektionsproces: syfilis, tuberkulose;
  • medfødte og erhvervede hæmatologiske lidelser.

Baseret på definitionen af ​​årsagerne til sygdommen kan der skelnes mellem forskellige former for Budd-Chiari syndrom:

  • idiopatisk (uspecificerede årsager);
  • post-traumatisk stress;
  • medfødt (på grund af krænkelsen af ​​dannelsen af ​​den ringere vena cava);
  • trombotisk (i strid med blodets funktion);
  • på baggrund af onkologisk patologi;
  • på baggrund af cirrose.

symptomer

Symptomer på Budd-Chiari syndrom forekommer kraftigt, deres intensitet stiger hurtigt. Der er intens smerte, som er lokaliseret i epigastriumområdet og højre hypokondrium. Sclera og hud bliver gule. Patienten begynder opkastning, i særligt alvorlige tilfælde er der fundet urenheder i blodet. I flere dage vokser tegn på ascites, som ikke kan reduceres med diuretika. Ved trombose i levervejen bliver et mønster af dilaterede subkutane skibe synlige på underlivets hud - dette skyldes omdirigering af blodgennemstrømning. Mulig udstrømning af væske ind i pleurhulen, i hvilket tilfælde symptomer på kortpustet forekommer. Patienten er bekymret for hævelse i benene. Trombose af tarmåre forårsager diarré.

Manifestationen af ​​symptomer på Budd-Chiari syndrom kræver øjeblikkelig lægehjælp, uden hvilken tilstanden fører til udvikling af livsforligelige komplikationer inden for få dage. Andelen af ​​sygdommens akutte form udgør 5-15% af sagerne. Subakut sygdom har ikke en sådan hurtig udvikling og fører ofte til dannelsen af ​​kronisk patologi, men har udtalt symptomer.

Den kroniske form registreres hos 85-95% af patienterne og kan vare i lang tid i op til seks måneder uden klager, der kun manifesterer sig ved forøget træthed. Ikke desto mindre øges intensiteten af ​​symptomer med progression af leverskader:

  • forstørret lever og milt
  • moderat smerte
  • blødning fra fordøjelseskanalens dilaterede kar
  • ascites;
  • opkastning;
  • gradvis udseende af venøst ​​mønster på brystets og underlivets hud
  • krænkelse af fordøjelsesprocesserne
  • hævelse af benene
  • Ikterichnost hud, men gulsot kan være fraværende.

diagnostik

Diagnosen er etableret ud fra karakteristiske kliniske tegn. For at bekræfte forekomsten af ​​patologi udføres yderligere undersøgelse. En blodprøve udtages fra patienten, en ultralydscanning, MR, CT-scanning, radiografi og angiografi udføres.


Budd-Chiari syndrom har ikke specifikke laboratorieabnormiteter. Imidlertid bestemmes følgende ændringer:

  • øget ESR, leukocytose, som bestemt ved en generel blodprøve;
  • stigning i protrombintiden under koagulogrammet;
  • ændringer i den biokemiske analyse af blod: øget transaminaseaktivitet, en stigning i alkalisk fosfatase, en lille stigning i bilirubinniveauet og et fald i proteinkoncentrationen.

Ultralyd kan bestemme faldet i blodcirkulationen i leveren. Forlængede skibe findes, portalvein forstørret. På dette stadium af undersøgelsen kan blokering blive detekteret. MR og CT samt røntgen kan klarlægge graden af ​​stigning i leveren, sværhedsgraden af ​​ændringer i væv og kar og identificere årsagen til denne tilstand.

Den mest informative er undersøgelsen af ​​leverenes blodårer ved hjælp af kontrastmidler - angiografi. Denne undersøgelse kan detektere obstruktion af blodgennemstrømning, dens placering og graden af ​​kredsløbssygdomme.

behandling

At hjælpe med Budd-Chiari syndrom er at eliminere trombose, genoprette blodgennemstrømning gennem leverenveerne og undertrykke symptomer. Brug af medicin giver en midlertidig positiv effekt og giver dig mulighed for at forbedre patientens tilstand. Til hepatisk venetrombose anvendes følgende grupper af lægemidler:

  • trombolytisk (streptokinase);
  • glukokortikosteroider (Prednisolon);
  • antikoagulantia (Clexane);
  • diuretika (Lasix);
  • lægemidler, som forbedrer trofisme af levervæv (Essentiale Forte);
  • protein hydrolyserer for at opretholde osmotisk tryk.


Narkotikabehandling af sygdommen er ofte ordineret til at forberede patienten til operation, såvel som i rehabiliteringsperioden efter operationen. På baggrund af medicinering passerer patienten kontrolprøver, hvis resultater gør det muligt at justere behandlingsregimen.

Operationen kan forbedre prognosen, men der er kontraindikation for kirurgisk indgreb: alvorlig leversvigt.

Kirurgi for Badda-Chiari syndrom:

  • pålæggelsen af ​​anastomoser
  • bypassoperation;
  • proteser;
  • ballon dilatation;
  • stent;
  • membranotomiya;
  • levertransplantation.

Komplikationer og prognose

Prognosen for Budd-Chiari syndrom er ugunstig. Selv med eliminering af symptomer er fuld tilbagesendelse umulig. Det hurtige kursus kan være fatalt som følge af udviklingen af ​​syndromets komplikationer:

  • akut leversvigt
  • blødning;
  • encephalopati;
  • portal hypertension;
  • koma.

Levetiden for en patient diagnosticeret med Budd-Chiari sygdom afhænger af årsagerne til tilstanden og sandsynligheden for deres eliminering. Der er faktorer forbundet med en god prognose: ung alder, fravær eller let korrigeret ascites, lavt kreatininniveau.

Budd-Chiari syndrom: årsager, symptomer, diagnose og behandling

Syndrom eller Budd-Chiari sygdom kaldes en obstruktion (obstruktion, trombose) af venerne, der leverer leveren i deres fusionsområde med den ringere vena cava. Sådan vaskulær okklusion skyldes primære eller sekundære årsager: medfødte anomalier, erhvervet trombose og vaskulær inflammation (endoflebitis) og fører til forstyrrelse af den normale udstrømning af blod fra leveren. En sådan blokering af leveren kan være akut, subakut eller kronisk og udgør 13-61% af alle tilfælde af endoflebit med trombose. Det fører til forstyrrelse af leveren og skade på dets celler (hepatocytter). Endvidere forårsager sygdommen en fejl i andre systemer og fører til invaliditet eller død af patienten.

Budd-Chiari syndrom er mere almindeligt hos kvinder, der lider af hæmatologiske sygdomme, efter 40-50 år, og hyppigheden af ​​dens udvikling er 1: 1000 tusind mennesker. Inden for 10 år overlever ca. 55% af patienterne med denne patologi, og døden opstår ved alvorlig nyresvigt.

Årsager, udviklingsmekanisme og klassificering

Det mest almindelige Badd-Chiari syndrom er forårsaget af medfødte abnormiteter i udviklingen af ​​leveren skibe eller arvelige blodpatologier. Udviklingen af ​​denne sygdom bidrager til:

  • medfødte eller erhvervede hæmatologiske lidelser: koagulopati (S, C-protein-mangel eller protrombin II, paroxysmal hæmoglobinuri, polycytæmi, antifosfolipidsyndrom, etc.), myeloproliferativ sygdom, seglcelleanæmi, langsigtet anvendelse af hormonal antikonception, arvelige og kronisk inflammatorisk tarmsygdom, systemisk vaskulitis;
  • neoplasmer: leverkarcinomer, inferior vena cava leiomyoma, hjerte myxom, binyretumorer, nefroblastom;
  • mekaniske årsager: indsnævring af levervejen, membranøs okklusion af den nedre vena cava, hypoplasia hos de suprahepatiske vener, obstruktion af den ringere vena cava efter skade eller kirurgi;
  • migrerende thrombophlebitis;
  • kroniske infektioner: syfilis, amebiasis, aspergillose, filariasis, tuberkulose, echinokokose, peritonitis, perikarditis eller abscesser;
  • levercirrhose i forskellige ætiologier.

Ifølge statistikken er Budd-Chiari syndrom i 20-30% af patienterne idiopatiske. I 18% af tilfældene er det fremkaldt af blodkoagulationspatologier og hos 9% - ved maligne tumorer.

For etiologiske årsager til udviklingen af ​​Budd-Chiari syndrom klassificeres som følger:

  1. Idiopatisk: uforklarlig ætiologi.
  2. Medfødt: udvikler sig som resultat af fusion eller stenose af den ringere vena cava.
  3. Posttraumatisk: forårsaget af skader, eksponering for ioniserende stråling, flebitis, der tager immunstimulerende midler.
  4. Trombotisk: forårsaget af hæmatologiske lidelser.
  5. Forårsaget af onkologiske sygdomme: udløst af hepatocellulære carcinomer, binyrens neoplasmer, leiomyosarcomer osv.
  6. Udvikling på baggrund af forskellige typer levercirrhose.

Alle ovennævnte sygdomme og tilstande kan føre til manifestationen af ​​Budd-Chiari syndrom, da de er de etiologiske årsager til trombose, stenose eller udslettelse af blodkar. Asymptomatisk kan kun obstruktion af en af ​​de leveråre forekomme, men med udviklingen af ​​blokering i lumen af ​​to venøse karre er der en krænkelse af venøs blodgennemstrømning og en stigning i intravenøst ​​tryk. Dette fører til udviklingen af ​​hepatomegali, hvilket igen provokerer overdosering af den hepatiske kapsel og forårsager smertefulde fornemmelser i den rigtige hypokondrium.

Derefter begynder udflugningen af ​​venøst ​​blod i de fleste patienter at forekomme gennem paravertebrale årer, den opparrede ven og de intercostale fartøjer, men sådan dræning er kun delvis effektiv, og venøs overbelastning fører til hypertrofi af central og atrofi i de perifere dele af leveren. Desuden kan næsten 50% af patienterne med denne diagnose udvikle en patologisk stigning i størrelsen af ​​den caudate hepatiske lobe, hvilket forårsager obstruktion af lumen af ​​den ringere vena cava. Over tid fører sådanne ændringer til dannelse af fulminant leverinsufficiens, der forekommer på baggrund af hepatocytnekrose, vaskulær parese, encefalopati, svækket koagulation eller levercirrhose.

Ved lokalisering af stedet for trombose og endoflebitis kan Budd-Chiari syndrom være af tre typer:

  • I - ringere vena cava med sekundær udslettelse af levervejen
  • II - udslettning af leverens store venøse blodkar
  • III - udslettelse af leverens små venøse blodkar.

symptomer

Karakteren af ​​den kliniske manifestation af Budd-Chiari syndrom afhænger af placeringen af ​​blokeringen af ​​hepatiske fartøjer, arten af ​​sygdomsforløbet (akut, fulminant, subakut eller kronisk) og tilstedeværelsen af ​​visse ledsagende patologier i patienten.

Den mest almindelige kroniske udvikling af Budd-Chiari sygdom er, når syndromet ikke ledsages af nogen synlige tegn i lang tid og kun kan detekteres ved palpation eller instrumental undersøgelse (ultralyd, radiografi, CT, etc.) i leveren. Over tid vises patienten:

  • smerter i leveren
  • opkastning;
  • alvorlig hepatomegali
  • komprimering af levervævet.

I nogle tilfælde har patienten en udvidelse af de overfladiske venøse skibe langs den forreste væg i maven og brystet. På senere stadier udvikler trombose af stænkeskibene udpræget portalhypertension og leversvigt.

Ved akut eller subakut udvikling af syndromet, som observeres hos 10-15% af tilfældene, diagnostiseres patienten:

  • udseendet af akut og hurtigt stigende smerte i den rigtige hypochondrium;
  • moderat gulsot (nogle patienter kan være fraværende);
  • kvalme eller opkastning
  • unormal udvidelse af leveren
  • varicose ekspansion og hævelse af de overfladiske venøse fartøjer i områderne af den forreste abdominale og brystvæggen;
  • hævelse af benene.

I det akutte forløb af Badd-Chiari udvikler sygdommen sig hurtigt, og efter et par dage udvikler 90% af patienterne abdominal fremspring og væskeakkumulering i bukhulen (ascites), som undertiden kombineres med hydrothorax og ikke korrigeres ved diuretisk behandling. På de sidste trin viser 10-20% af patienter tegn på hepatisk encefalopati og episoder af venøs blødning fra de udvidede kar i mave eller spiserør.

Den fulminante form af Budd-Chiari syndrom er ret sjælden. Det er præget af den hurtige udvikling af ascites, en hurtig stigning i leverens størrelse, svær gulsot og hurtigt progressiv leversvigt.

I mangel af passende og rettidig kirurgisk og terapeutisk behandling dør patienter med Budd-Chiari syndrom af sådanne komplikationer forårsaget af portalhypertension:

  • ascites;
  • blødninger i spiserøret eller maven
  • hypersplenisme (en signifikant stigning i milten i størrelse og ødelæggelsen af ​​dets røde blodlegemer, blodplader, leukocytter og andre blodlegemer).

En større procentdel af patienter med Budd-Chiari-sygdom, ledsaget af en fuldstændig blokering af venerne, inden for 3 år efter døden fra nyresvigt.

Nødsituationer for Budd-Chiari syndrom

I nogle tilfælde er dette syndrom kompliceret af interne blødninger og urinveje. For at kunne yde rettidig bistand, skal patienter med denne patologi huske, at når visse betingelser fremstår, skal de akutte ambulance team ringe. Sådanne tegn kan være:

  • hurtig fremgang af symptomer
  • opkast farve kaffe grunde;
  • tarrystole;
  • et kraftigt fald i mængden af ​​urin.

diagnostik

En læge kan mistanke om udviklingen af ​​Budd-Chiari-syndromet, når en patient har leverforstørrelse, tegn på ascites, levercirrhose, leverfejl i kombination med abnormiteter, der opdages i laboratoriebiokemiske blodprøver. Til dette formål udføres funktionelle leverforsøg med risikofaktorer for trombose: mangel på antithrombin-III, protein C, S, resistens over for aktiveret protein C.

For at afklare diagnosen anbefales patienten at gennemgå en række instrumentelle undersøgelser:

  • Doppler ultralyd af abdominal fartøjer og lever;
  • CT scan;
  • MR;
  • cavagraphy;
  • venogepatografiya.

Hvis resultaterne af alle undersøgelser er tvivlsomme, foreskrives en patient en leverbiopsi, som gør det muligt at påvise tegn på hepatocytatrofi, trombose af terminale venle i leveren og venøs trængsel.

behandling

Behandling af Budd-Chiari syndrom kan udføres af en kirurg eller en gastroenterolog i en hospitalsindstilling. I mangel af tegn på leverinsufficiens er kirurgisk behandling indgivet til patienter, hvis formål er at pålægge anastomoser (leddene) mellem de levermæssige blodkar. Til dette kan følgende typer operationer udføres:

  • angioplastik;
  • bypassoperation;
  • ballon dilatation.

I tilfælde af membranøs invasion eller stenose af den ringere vena cava udføres genopretning af venøs blodgennemstrømning i det ved trans-atriel membranotomi, dilatation, bypass-vene-shunting med atria eller udskiftning af stenosen med proteser. I de mest alvorlige tilfælde, med total levervævskader ved cirrhose og andre irreversible funktionsforstyrrelser i sit arbejde, kan en levertransplantation anbefales til patienten.

For at forberede patienten til operation, for at genoprette blodgennemstrømningen i leveren i den akutte periode og under rehabilitering efter kirurgisk behandling, foreskrives patienter symptomatisk lægemiddelbehandling. På baggrund af dets anvendelse skal lægen ordinere patientkontrolprøverne for niveauet af elektrolytter i blodet, protrombintiden og foretage tilpasninger i terapiforløb og dosering af visse lægemidler. Komplekset af lægemiddelterapi kan omfatte lægemidler af sådanne farmakologiske grupper:

  • lægemidler, der bidrager til normalisering af metabolisme i hepatocytter: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol osv.;
  • diuretika: Lasix, Furosemid, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulantia og trombolytika: Fragmin, Clexan, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glukokortikoider.

Medikamentterapi kan ikke fuldstændig erstatte kirurgisk behandling, da den kun giver en kortvarig virkning, og den toårige overlevelse af ikke-opererede patienter med Budd-Chiari syndrom er ikke mere end 80-85%.

Budd-Chiari syndrom: årsager, tegn, diagnose, hvordan man behandler, prognose

Leveren er et vigtigt og multifunktionelt organ. Overtrædelser i leveren påvirker tilstanden af ​​hele kroppen og fører til udvikling af forskellige sygdomme. Årsagerne til denne fejl kan være mange. En af de patologiske processer, der forårsager leverdysfunktion, er Budd-Chiari syndrom. Dette kompleks af symptomer er forårsaget af obstruktion af leverenes ader, hvilket fører til et fald i det vaskulære lumen og nedsat blodforsyning til organet.

Budd-Chiari syndrom blev opdaget i slutningen af ​​det 19. århundrede af en kirurg fra Det Forenede Kongerige, Budd og en østrigsk patolog Kiari. De beskrev uafhængigt trombose af store vener i leveren på niveauet af deres kryds, hvilket blokerede fjernelsen af ​​blod fra de hepatiske lobulaer. Ifølge ICD-10 blev den komplekse patologi af leverener klassificeret som "emboli og trombose af andre årer" og modtaget koden I82.0.

Moderne medicinske forskere skelner mellem to medicinske termer: "sygdom" og "syndrom" af Budd-Chiari. I det første tilfælde taler vi om et akut proces, som er forbundet med trombose af lever- vener, eller kroniske form af sygdommen, der er forårsaget af tromboflebitis fibrose og intrahepatiske årer. I det andet tilfælde taler vi om den kliniske manifestation af ikke-vaskulære sygdomme. En sådan opdeling af den patologiske proces med de samme symptomer og manifestationer i to forskellige former er betinget. iltmangel i leverens vævsiskæmi fører dertil, som har en negativ indvirkning på levebrød alle organer og manifesterer forgiftning syndrom.

Budd-Chiari syndrom er en sjælden sygdom, der har et akut, subakut, kronisk eller fulminant kursus. Ved okklusionen af ​​leverårene forstyrres den normale blodforsyning. Patienter har alvorlig smerte i højre side af maven, dyspepsi, gulsot, ascites, hepatomegali. Den akutte form for patologi betragtes som den farligste. Det fører ofte til en koma eller død af patienten.

Denne gastroenterologiske lidelse rammer ofte voksne kvinder i alderen 35-50 år, der lider af hæmatologiske sygdomme. Hos mænd er sygdommen meget mindre almindelig. For nylig har lægerne larmet, fordi syndromet er meget yngre. I Europa er det registreret hos en person i en million.

Alle patienter med formodet Budd-Chiari-syndrom underkastes en fuldstændig lægeundersøgelse, inklusive lever Doppler vaskulær ultralyd, CT og MRI, biopsi af levervæv. Budd-Chiari syndrom er en uhelbredelig sygdom. Omfattende lægemiddelbehandling og rettidig operation kan kun forlænge patienternes liv og forbedre kvaliteten. Patienterne foreskrev diuretika, disaggregeringsmidler og trombolytika. I akutte former er selv disse foranstaltninger magteløse. En levertransplantation er indiceret til sådanne patienter.

ætiologi

Årsagerne til Budd-Chiari syndrom er meget forskellige. Alle er opdelt i to grupper - medfødt og erhvervet. I denne henseende har forskere identificeret de vigtigste former for patologi: primære og sekundære.

  • Sygdommen er forårsaget af en medfødt anomali - membranøs uperforeret eller stenose af vena cava inferior, almindelig i Japan og Afrika. Det opdages ved en tilfældighed, under undersøgelse af patienter for andre leversygdomme, vaskulære lidelser eller ascites af ukendt oprindelse. Denne form for syndromet er primært. Medfødte abnormiteter i leverkarrene er den vigtigste etiopathogenetiske faktor for sygdommen.
  • Sekundær syndrom - en komplikation af peritonitis, abdominale skader, pericarditis, maligne neoplasmer, leversygdomme, kronisk colitis, tromboflebitis, hæmatologiske og autoimmune sygdomme, udsættelse for ioniserende stråling, bakterielle infektioner og parasitangreb, graviditet og fødsel, kirurgi, forskellige invasive medicinske procedurer, idet visse medicin.
  • Idiopatisk syndrom udvikler sig i 30% af tilfældene, når det ikke er muligt at fastslå den nøjagtige årsag til sygdommen.

Ætiologiske syndrom klassifikation omfatter 6 former: medfødt, thrombotiske, posttraumatisk, inflammatoriske, cancer, lever.

Patogenetiske forbindelser af syndromet:

  1. Virkningen af ​​årsagsfaktoren
  2. Konstruktion og obstruktion af venerne,
  3. Langsom blodgennemstrømning
  4. Udvikling af stagnation,
  5. Ødelæggelse af hepatocytter med ardannelse,
  6. Hypertension i portalveinsystemet,
  7. Kompenserende udstrømning af blod gennem de små vener i leveren,
  8. Mikrovaskulær iskæmi af organet,
  9. Faldet i mængden af ​​den perifere del af leveren,
  10. Hypertrofi og komprimering af den centrale del af kroppen,
  11. Nekrotiske processer i leveren væv og død af hepatocytter,
  12. Leverdysfunktion.

Patologiske tegn på sygdommen:

  • Forstørret, glat og lilla levervæv, der minder om muskatnød;
  • Inficerede trombotiske masser;
  • Blodpropper indeholdende tumorceller
  • Alvorlig venøs trængsel og lymfotase
  • Nekrose af de centrolobulære zoner og udbredt fibrose.

Sådanne patologiske ændringer fører til de første symptomer på sygdommen. Ved okklusion af en leverveje kan de karakteristiske symptomer være fraværende. Blokering af to eller flere venøse kufferter ender overtrædelse af portal blodgennemstrømning, øger trykket i portalen systemet, udvikling af hepatomegali overstretching af den hepatiske kapsel, som klinisk manifesterer sig ved smerter i højre øvre kvadrant. Hepatocyt ødelæggelse og organdysfunktion er årsager til handicap eller død af patienter.

Faktorer, der fremkalder udviklingen af ​​portalens trombose:

  1. Siddende eller stående arbejde
  2. Stillesiddende livsstil
  3. Mangel på regelmæssig fysisk aktivitet
  4. Dårlige vaner, især rygning,
  5. Accept af nogle lægemidler, der øger blodkoagulationen,
  6. Overvægt.

symptomatologi

Det kliniske billede af Budd-Chiari syndrom bestemmes af dets form. Hovedårsagen til at få patienten til at vende sig til lægen - smerte, fratage søvn og hvile.

  • Den akutte form af sygdommen opstår pludseligt og manifesterer sig ved en skarp smerte i underlivet og højre øvre kvadrant, dyspeptiske symptomer - opkastning og diarré, gulsot af huden og sclera, hepatomegali. Hævelse af benene ledsages af udvidelse og udbulning af saphenøse vener i underlivet. Symptomer forekommer uventet og udvikler sig hurtigt, forværrer patientens generelle tilstand. De bevæger sig med store vanskeligheder og kan ikke længere tjene sig selv. Nyresvigt udvikler sig hurtigt. Frie væske akkumuleres i brystet og underlivet. Vises lymphostasis. Sådanne processer er praktisk taget ikke modtagelige for terapi og slutter med koma eller død af patienter.
  • Tegn på den subakutiske form af syndromet er: hepatosplenomegali, hyperkoagulativ syndrom, ascites. Symptomatologien er stigende inden for seks måneder, og patienternes arbejdsevne falder. Den subakutiske form bliver normalt kronisk.
  • Den kroniske form udvikler sig mod baggrunden af ​​leverens tromboflebitis og spiring af fibre i deres hulrum. Det kan ikke manifestere sig i mange år, som er asymptomatisk, eller viser tegn på asthenic syndrom - utilpashed, svaghed, træthed. I dette tilfælde er leveren altid udvidet, dens overflade er tæt, kanten stikker ud under kælderen. Syndrom registreres kun efter en omfattende undersøgelse af patienter. Gradvist, de har en ubehagelig og ubehagelige fornemmelser i højre øvre kvadrant, anoreksi, flatulens, opkastning, ikterichnost sclera, hævelse af ankler. Smertsyndrom er moderat.
  • Den fulminante form er karakteriseret ved en hurtig stigning i symptomerne og progressionen af ​​sygdommen. Lettere om dage udvikler patienter gulsot, nyresvigt og ascites. Officiel medicin kender isolerede tilfælde af denne form for patologi.

I mangel af understøttende og symptomatisk behandling udvikles alvorlige komplikationer og farlige konsekvenser:

  1. indre blødning
  2. dysuri,
  3. trykforøgelse i portalsystemet,
  4. spiserør i spiserøret,
  5. hepatosplenomegali,
  6. levercirrhose,
  7. hydrothorax, ascites,
  8. hepatisk encefalopati,
  9. hepatorenal fiasko
  10. bakteriel peritonitis.

en konsekvens af stigningen i portal hypertension - et symptom på "lederen af ​​maneter" og ascites (højre)

Ved den sidste fase af progressiv leversvigt opstår der en koma, hvorfra patienter sjældent kommer ud og dør. Hepatisk koma er en lidelse i centralnervesystemet, der skyldes alvorlig skade på leveren. Koma er præget af konsekvent udvikling. I første omgang opstår der ængstelig, ophidset eller kedelig, apatisk tilstand hos patienter, ofte eufori. Tænkning sænker, søvn og orientering i rummet og tiden forstyrres. Derefter forværres symptomerne: patienter har forvirring, de skriger og græder, de reagerer akut til almindelige hændelser. Der er symptomer på meningisme, "lever" ånde, mund tremor, blødninger i mundslimhinden og mave-tarmkanalen. Hæmoragisk syndrom ledsages af edematøs-ascitisk. Skarpe smerter i højre side, patologisk vejrtrækning, hyperbilirubinæmi - tegn på slutstadiepatologi. Patienter oplever kramper, elever udvides, trykfald, reflekser dør ud, vejrtrækningen stopper.

diagnostik

Diagnose af Budd-Chiari syndrom er baseret på kliniske tegn, anamnesiske data og resultaterne af laboratorie- og instrumentteknikker. Efter at have lyttet til klager fra patienter udfører læger en visuel inspektion og identificerer tegn på ascites og hepatomegali.

En endelig diagnose tillader yderligere undersøgelser.

  • Hemogram - leukocytose, øget ESR,
  • Coagulogram - en stigning i protrombintiden og indekset,
  • Blodbiokemi - aktivering af leverenzymer, stigning i bilirubinniveauet, fald i totalprotein og nedsat forhold i fraktioner,
  • I ascitisk væske - albumin, leukocytter.
  1. Leverets ultralyd - udvidelsen af ​​levervejerne, stigningen i portalvenen;
  2. Doppler sonografi - vaskulære lidelser, trombose og levervejs stenose,
  3. Portografi - undersøgelsen af ​​portåtsystemet efter indsprøjtning af et kontrastmiddel i det;
  4. Hepatomanometri og splenometri - måling af tryk i leveren og milten;
  5. Røntgen i bukhulen - ascites, carcinom, hepatosplenomegali, esophageal varices;
  6. Angiografi og venohepatografiya med kontrast - lokalisering af blodproppen og graden af ​​nedsat levercirkulation;
  7. CT-scanning - leverhypertrofi, parenkymalt ødem, heterogene områder af levervæv;
  8. MRI-atrofiske processer i leveren, foci af nekrose i levervævet, fedtorganisk degenerering;
  9. Leverbiopsi - fibrose, nekrose og atrofi af hepatocytter, stagnation, mikrothrombs;
  10. Scintigrafi tillader at bestemme placeringen af ​​trombose.

En omfattende undersøgelse giver dig mulighed for at etablere en nøjagtig diagnose, selv med det mest komplekse kliniske billede. Prognosen og behandlingstaktikken afhænger af, hvor korrekt og hurtigt sygdommen er diagnosticeret.

Medicinske begivenheder

Budd-Chiari syndrom er en uhelbredelig sygdom. Generelle terapeutiske foranstaltninger lette og kort lette patientens tilstand og forhindre udvikling af komplikationer.

  • Fjernelse af venøs blok
  • Eliminering af portalhypertension,
  • Restaurering af venøs blodgennemstrømning
  • Normalisering af blodtilførslen til leveren,
  • Forebyggelse af komplikationer
  • Eliminering af symptomerne på patologi.

Alle patienter er underlagt obligatorisk indlæggelse. Gastroenterologer og kirurger ordinerer dem følgende grupper af stoffer:

  1. diuretika - Veroshpiron, Furosemid,
  2. hepatoprotektorer - Essentiale, Legalon,
  3. glukokortikosteroider - Prednisolon, Dexamethason,
  4. antiplatelet midler - Clexan, Fragmin,
  5. trombolytika - Streptokinase, Urokinase,
  6. fibrinolytika - "Fibrinolizin", "Curantil",
  7. proteinhydrolysater,
  8. røde blodlegemstransfusioner, plasma.

Med udviklingen af ​​alvorlige komplikationer er cytostatika ordineret til patienter. Kostbehandling er af afgørende betydning for behandlingen af ​​ascites. Det begrænser natrium. Store doser diuretika og paracentese er vist.

Konservativ behandling er ineffektiv og giver kun en kortsigtet forbedring. Det forlænger livet i 2 år 80% syge. Når lægemiddelterapi ikke klare portal hypertension, anvendes kirurgiske metoder. Uden kirurgi udvikles dødelige komplikationer inden for 2-5 år. Dødsfald forekommer i 85-90% af tilfældene. Hepatsvigt og encefalopati behandles kun symptomatisk, hvilket er forbundet med irreversibiliteten af ​​patologiske forandringer i organerne.

Kirurgisk indgreb har til formål at normalisere blodforsyningen til leveren. Før operationen gennemgår alle patienter angiografi, hvilket gør det muligt at fastslå årsagen til okklusion af leveren.

De vigtigste typer af operationer:

shunt operation eksempel

  • Anastomose - erstatning af patologisk ændrede skibe med kunstige meddelelser for at normalisere blodgennemstrømningen i leverenes ader;
  • shunting er en operation, der genopretter blodgennemstrømningen i leverenes skibe ved at omgå stedet for okklusion ved hjælp af shunts;
  • vena cava proteser;
  • dilatation af de berørte årer med en ballon
  • vaskulær stenting;
  • angioplastik udføres efter ballon dilatation;
  • Levertransplantation er den mest effektive behandling af patologi.

Kirurgisk behandling er effektiv hos 90% af de opererede patienter. Levertransplantation giver dig mulighed for at opnå god succes og forlænge patienternes liv i 10 år.

outlook

Den akutte form af Budd-Chiari syndrom har en ugunstig prognose og slutter ofte med udviklingen af ​​alvorlige komplikationer: koma, indre blødninger og bakteriel inflammation i peritoneum. I mangel af tilstrækkelig terapi forekommer døden inden for 2-3 år fra udseendet af de første kliniske tegn på sygdommen.

Tiårsoverlevelse er typisk for patienter med kronisk syndrom. Resultatet af patologien er påvirket af: etiologi, patientens alder, tilstedeværelsen af ​​nyrer og lever i sygdommen. En fuldstændig kur mod patienter er for øjeblikket umulig. Udviklingen af ​​transplantologi i fremtiden vil medvirke til væsentligt at øge chancerne for, at patienterne kan komme sig.