Takayasu syndrom: symptomer, behandling og prognose af sygdommen

Blandt de sygdomme, der påvirker en persons blodårer og blodårer, er der mange af disse, der stadig er et mysterium for læger og forskere.

Disse omfatter Takayasu's sygdom (Takayasu's syndrom, Brachiocephalic arteritis, Ikke-puls-syndrom, Ikke-specifik aortoarteritis). Årsagen til og årsagerne til udbruddet er endnu ikke blevet afklaret, hvilket gør det vanskeligt at diagnosticere patienterne tidligt og kan føre til tidlig invalide hos patienter.

Beskrivelse og statistik

Takayasu's sygdom er en kronisk autoimmun betændelse, der primært påvirker aorta og dens hovedafdelinger.

Processen involverer oftest aortabuen, den carotide, navnløse og subklaviske arterie, og mere sjældent de væsentligste, iliac-, nyre-, koronar- og lungearterier.

Sygdommen blev først beskrevet af læge Mikito Takayasu i 1908, der bemærkede specifikke vaskulære manifestationer på nethinden hos patienternes øjne. Nogle af hans kolleger bemærkede, at sådanne manifestationer ofte ledsages af en mangel på puls i karpale arterier.

Årsager og risikofaktorer

Etikologien for Takayasu's sygdom er ikke blevet belyst, men studier har vist sin klare forbindelse med infektiøs-allergiske og autoimmune faktorer.

Patientens genetiske modtagelighed for patologi anses for at være den mest sandsynlige, hvilket også bekræftes af en række undersøgelser. Personer med denne diagnose registrerer ofte det lymfocytiske MB-3 antigen og HLA-DR4 genet.

klassifikation

I begyndelsen af ​​sygdommen begynder den inflammatoriske proces i aortaens vægge og dens store grene, der udvikler sig over tid.

Immunkomplekser akkumuleres i karrene, hvorefter choroidmikroaddladerne forekommer, væggene hærdes og trombose øges. I de senere stadier bliver inflammationen omdannet til atherosklerotisk læsion af karrene involveret i den patologiske proces.

Baseret på lokalisering af inflammation er der i det kliniske forløb af ikke-specifik aortoarteritis 4 typer:

  • Jeg - sygdommen påvirker arterierne, der forgrener sig fra aortabuen
  • II - karakteriseret ved læsioner af abdominal og thorax aorta
  • III - aortabuen er involveret i processen sammen med buk- og thorakregionerne
  • IV er en almindelig aorta læsion, der påvirker lungearterien.

symptomer

På et tidligt tidspunkt Takayasu's sygdom har patienten symptomer svarende til andre sygdomme i blodkarrene og arterierne:

  • lille stigning i temperaturen;
  • kuldegysninger og nattesved;
  • vægttab, mangel på appetit
  • øget træthed selv efter let fysisk anstrengelse
  • smerter i store led
  • nogle gange - hudnukler, pleurisy, perikarditis.

Et karakteristisk træk ved den patologi, ved hvilken det kan skelnes fra anden vaskulitis, er fraværet af en puls i mindst en arterie involveret i den inflammatoriske proces. De berørte arterier kan være smertefulde ved palpation, stenotisk støj ses nogle gange i bunden. Hvis sygdommen påvirker bryst-, abdominal eller renal aorta, har omkring halvdelen af ​​patienterne hypertension.

I mangel af passende behandling kommer Takayasu's sygdom ind i et andet kronisk stadium, som er karakteriseret ved kliniske symptomer på indsnævring eller blokering af beskadigede arterier.

Med en lang sygdomsforløb og en høj grad af vævsskade udvikler nogle patienter dystrofiske ændringer og iskæmiske sår på ekstremiteterne, og involvering af carotidarterierne i processen kan føre til tab af tænder og hår samt hudlæsioner.

Symptomer og detaljer i behandlingen af ​​rheumatoid vaskulitis samt deres forskelle fra andre typer af sygdommen er beskrevet i dette materiale.

Lær alt om behandling og symptomer på Kawasaki sygdom hos børn - denne farlige patologi er vigtig at bemærke i tide!

Fare og komplikationer

Komplikationer af patologi afhænger af lokalisering (arterier, der er involveret i den patologiske proces):

  • ændringer i arterielle skibe kan føre til aorta insufficiens, hvilket forårsager myokarditis, myokardieinfarkt og nedsat koronarcirkulation;
  • i tilfælde af læsioner i abdominal aorta er der en forringelse i blodcirkulationen i underbenene, patienten kan opleve smerte, når han går
  • hvis nyrerne er involveret i den inflammatoriske proces, kan det føre til dets trombose;
  • pulmonal arteriesygdom kan forårsage åndenød og brystsmerter.

Hvornår skal jeg se en læge?

I betragtning af at uspecifik aortoarteritis diagnostiseres hovedsageligt i en alder af 35-40 år, bør patienterne være opmærksom på svær muskelsvaghed, ledsmerter, svækket koordination, hovedpine og andre symptomer, der er usædvanlige for unge.

Når de opstår, skal du straks gå til en reumatolog, da sådanne tegn kan indikere arterielle patologier, herunder Takayasu's sygdom.

diagnostik

Takayasu sygdom diagnosticeres hos patienter i tilfælde, hvor der er mindst 3 symptomer:

  • svaghed eller mangel på puls i arterierne i de øvre lemmer;
  • patient alder mindre end 40 år
  • intermitterende claudication (lameness, som veksler med perioder med normal velvære);
  • forskellen mellem hænderens arterielle tryk er mindst 10 mm. Hg. v.;
  • lyde i aorta, som er fastslået, når de lytter
  • indsnævring eller okklusion af arterierne, identificeret ved detaljeret undersøgelse
  • aorta ventil insufficiens;
  • regelmæssig stigning i blodtrykket
  • en stigning i ESR, som ikke har nogen bestemt årsag.

Som en yderligere undersøgelse kan patienten tildeles:

  • en blodprøve designet til at detektere abnormiteter i blodkvalitetsindikatorer (normalt er det moderat anæmi, langvarig stigning i ESR, leukocytose);
  • Ultralyd af blodkar, som vurderer hastigheden af ​​blodgennemstrømningen og tilstanden af ​​koronarbeholderne;
  • Angiografi - en metode til røntgenundersøgelse af blodkar, som gør det muligt at identificere steder med indsnævring af arterierne;
  • røntgen af ​​brystet udføres i disse tilfælde, hvis der er mistanke om involvering i den patologiske proces af aorta-stammen og lungearterien;
  • ekkokardiografi giver dig mulighed for at evaluere hjerte muskelens funktion og identificere mulige lidelser;
  • elektroencefalografi og rheoencefalografi - gennem disse undersøgelser er det muligt at diagnosticere forstyrrelser i hjernens blodkar og dets aktivitetsniveau.

behandling

Taktika behandling af Takayasu sygdom har tre målsætninger:

  • stop og om muligt fjerne den inflammatoriske proces i arterierne;
  • bekæmpe iskæmiske komplikationer
  • eliminering af symptomer på arteriel hypertension.

Den vigtigste metode til behandling af patologi er corticosteroider, primært et lægemiddel kaldet "Prednisolon".

Hvis han ikke har den rette virkning, er patienten ordineret et andet ret effektivt lægemiddel, methotrexat. Det tilhører cystotatik og har en antitumorvirkning, såvel som evnen til at undertrykke DNA-syntese.

En anden metode til behandling af Takayasu's sygdom er ekstrakorporal hæmokorrektion, som også kaldes gravitationsblodkirurgi. Det repræsenterer behandling af blodelementer, som udføres uden for patientens krop for at isolere partikler, der forårsager sygdommens udvikling.

Med udpræget krænkelse af hjernens og lemmernes funktioner vises patienter kirurgisk behandling, som er designet til at genoprette nedsat blodforsyning til væv og organer.

I tilfælde af vaskulære komplikationer er der ofte et spørgsmål om angiografisk indgreb (bypass-shunting af indsnævringsstedet, endarterektomi, perkutan angioplastik) og stenose af koronararterierne, ledsaget af nyrearterie-stenose og myokardisk iskæmi, udfører vaskulær plastik.

Forebyggelse og prognose

Primære foranstaltninger til forebyggelse af Takayasu's sygdom er endnu ikke udviklet (primært på grund af sygdomens uklare ætiologi). Sekundær forebyggelse er passende pleje for patienter, forebyggelse af eksacerbationer og rehabilitering af infektionsfokus.

Med passende behandling er prognosen for uspecifik aortoarteritis for patienter ret gunstig - 5 års overlevelsesrate overstiger i dette tilfælde 80%.

Takayasu sygdom er en sjælden patologi, men det er desværre umuligt at sikre sig mod det. For at undgå udviklingen af ​​mulige komplikationer, der ledsager uspecifik aortoarteritis, er det meget vigtigt at tage en ansvarlig holdning til sundhedstilstanden - især for unge mennesker, som ofte forsømmer de alarmerende symptomer på arterielle lidelser.

Det er vigtigt for patienter med denne diagnose at huske, at denne patologi er uhelbredelig, men tilstrækkelig terapi gør det muligt for patienterne at føre et normalt liv uden ulejlighed og smerte.

Mere om Takayasus syndrom (sygdom) se:

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Takayasu syndrom er en alvorlig autoimmun sygdom. Den mest almindelige patologi forekommer hos kvinder. Takayasu syndrom er i sin helhed en betændelse i aortabuen. Produkter af betændelse, der vises på væggene i arterierne, fører til udslettelse. Patologi er også kendt som den "pulseløse sygdom". Med dette syndrom opdager en person ofte ikke en puls i de øvre lemmer.

årsager til

Årsagen til Takayasu syndrom er stadig ukendt. Typisk begynder patologi på grund af autoimmun aggression. Immunkomplekser deponeres på væggene i blodkar og forårsager betændelse, hvilket signifikant indsnævrer blodkarrets diameter. Dette fænomen fører til dannelse af blodpropper. Som følge heraf gennemgår de proximale områder af arterierne sclerotiske ændringer.

Oftest forekommer denne patologi hos kvinder af reproduktiv alder. Hos mænd fremstår det i ungdommen, meget sjældent i modne. Sygdommen har ikke racistisk tilhørsforhold, men ifølge statistikker er i øjeblikket de fleste tilfælde registreret i landene i Asien og Sydamerika.

Takayasu syndrom er en alvorlig autoimmun sygdom.

symptomer

Takayasu syndrom er opdelt i to faser - primært og kronisk. Udviklingen af ​​anden fase tager lang tid, i de fleste tilfælde ca. 8 år. Følgelig er symptomerne på disse trin forskellige.

Ved den første fase af Takayasu syndrom oplever en person følgende symptomer:

  • generel svaghed
  • overdreven svedtendens om natten
  • vægttab
  • feber.

Derudover er der problemer med søvn og smerter i leddene. Da pulsen ofte forsvinder i de øvre ekstremiteter, undersøges blodkarrene. Ofte er palpation af arterierne smertefuldt, især carotid. Patienterne bemærker også, at de hele tiden har kolde lemmer. Ofte har disse mennesker anæmi og unormalt hurtig erythrocytsedimentering.

Ca. halvdelen af ​​patienterne lider af forhøjet blodtryk, hvilket skyldes indsnævring af blodkarernes lumen. Den sædvanlige metode til måling af blodtryk er imidlertid ikke egnet til denne diagnose. Det er også nødvendigt at måle blodtrykket på benene. Sommetider bruger de øjet dynamometrimetoden eller, som det også kaldes, tonoskopi. Med denne metode har lægerne evnen til at måle tryk i retinalkarrene.

Feber er et af symptomerne på sygdommen

Hvis der i løbet af undersøgelsen registreres koronararteriesygdom, er det muligt at mistanke om sådanne fænomener som utilstrækkelig blodcirkulation, myokardieinfarkt, angina pectoris. Deres intensive udvikling fremkaldes ved samtidig hypertension.

Tilstanden af ​​carotidarterierne har en alvorlig virkning på kroppen. Med deres betændelse oplever en person træthed, almindelig hovedpine, et fald i det intellektuelle niveau, hyppige kramper og besvimelse.

Gradvist bliver den indledende fase kronisk. Patienter føler sig konstant træthed, i løbet af fysisk anstrengelse, gør deres hænder dårligt. Denne fase er opdelt i fire typer:

  • inflammation af aorta bue og arterier strækker sig fra det;
  • nederlag i abdominal og thorax aorta;
  • betændelse i bue-, thorax- og abdominal aorta;
  • Den fjerde type karakteriseres ikke kun af betændelse i alle tidligere dele af aorta, men også ved alvorlige ændringer i lungearterien.

Inflammationer i abdominalområdet fremkalder et fald i blodcirkulationen i underekstremiteterne. Som følge heraf føler personen sig øm, selv når han går langsomt. Inflammation af nyrerneårerne fører til hæmaturi, proteinuri. I nogle tilfælde er der en trombose. Brystsmerter kan indikere betændelse i lungearterien.

diagnostik

En person, som mistænker at han har Takayasu's sygdom, skal straks se en læge (reumatolog, neurolog, vaskulær kirurg). Det er muligt at identificere denne patologi hos en patient, hvis han har mindst 3 kriterier fra denne liste:

  • alder i området 25-45 år;
  • når der måles blodtryk i forskellige hænder vil der være en forskel på mere end 10 enheder;
  • abdominal aorta murmurs;
  • intermitterende claudication
  • perifer puls svaghed;
  • angiografiske ændringer.

Hvis en person har Takayasu syndrom, vil en undersøgelse under en klinisk blodprøve vise en forøgelse af erythrocytsedimenteringshastigheden, anæmi og leukocytose. Et bevis på forekomsten af ​​Takayasu's syndrom hos mennesker vil være et fald i den biokemiske blodanalyse af sådanne stoffer:

Behov for at lave en biokemisk blodprøve

  • lipoprotein;
  • seromucoid;
  • y-globuliner.

Ud over laboratorieundersøgelser, adfærd og instrument. Med deres hjælp genkender lægerne fartøjernes tilstand. Disse metoder omfatter:

  • rheoencephalography;
  • USDG fartøjer;
  • Hjerne EEG;
  • aortografi;
  • selektiv angiografi;
  • vaskulær biopsi.

Takket være disse forskningsmetoder vil lægerne kunne bestemme Takayasus sygdom og vælge den nødvendige behandling. Jo tidligere patologien er diagnosticeret, jo større er chancerne for et positivt resultat.

Brain EEG

Sygdomsbehandling

Hvis patienten blev diagnosticeret med Takayasu's syndrom, er den korrekte behandling simpelthen nødvendig for ham. Ellers vil niveauet af blodcirkulationen i personen begynde at falde, og eksacerbationer vil periodisk forekomme. Behandling involverer fjernelse af betændelse i de berørte områder. Patienten er ordineret følgende medicin:

  • "Prednisolon"
  • "Methotrexat"
  • "Cyclophosphamid"
  • "Azathioprin"
  • antihypertensive stoffer.

Hvis en person ikke er fundet at have trombose, er "Acetylsalicylsyre", indirekte antikoagulantia og "Dipyridamole" ordineret til forebyggelse af dette fænomen.

Ekstrakorporeal hæmokorrektion er vigtig i behandlingen af ​​syndromet. hun:

  • forbedrer blodgennemstrømningen
  • forbedring af fartøjers arbejde
  • renser blodet fra blodpropper og immunkomplekser.

Behandling af Takayasu syndrom kan omfatte kirurgi. Men indikationerne for kirurgi er alvorlige comorbiditeter.

Med forbehold af lægernes anbefalinger vil patienten hurtigt føle forbedringen. Efter et par uger af behandling kan patienten allerede diagnosticeres med en positiv udvikling. Men på trods af den forholdsvis hurtige forbedring i patientens tilstand er behandlingen af ​​Takayasu syndrom lang og skal tage mindst et år.

Prognose og forebyggelse

Moderne behandling af denne sygdom vil redde patienten fra kirurgi. Desværre er prognosen for Takayasus syndrom for det meste skuffende på grund af mulige komplikationer som dissektion af aorta-aneurisme, hjerteanfald eller slagtilfælde. Forebyggelsessyndrom i øjeblikket nej.

Hvad er Takayasu syndrom?

Hvad er Takayasu syndrom? Mange spørger dette spørgsmål, når de hører et ukendt begreb. På trods af moderne mediciners imponerende resultater er nogle patologier fortsat et alvorligt og uopløseligt problem. Takayasu sygdom er stadig et fantastisk mysterium for forskere og læger. Den første til at beskrive denne sygdom var en japansk oftalmolog, Mikito Takayasu. I medicin har denne patologi flere navne: aortic arch syndrom, Takayasu arteritis eller en pulseløs sygdom. Men det mest almindelige navn er ikke-specifik aortoarteritis.

Beskrivelse af sygdommen

Takayasu arteritis er præget af granulomatøse inflammatoriske læsioner af aorta og dets hovedgrener. Patologiske ændringer påvirkes oftest: aortabue, karotid, subklaviske, koronare og navnløse arterier. I sjældne tilfælde - ileal, lårbenet, nyre og lungearterier. Ikke-specifik aortoarteritis er farlig, fordi det ikke manifesterer sig i lang tid, og derfor begynder behandlingen i de senere stadier.

Med progressiv betændelse beskadiges beholderens indre overflade, hvilket fører til deres fortykkelse efterfulgt af dannelsen af ​​tæt fokal proliferation af bindevævsceller. Alle disse processer bidrager til dannelsen af ​​aneurysm. Efter udvidelsen af ​​blodkar og den kommende nedsættelse af blodgennemstrømningen forekommer iskæmi i de indre organer og væv. Hvis blodbevægelsen gennem karrene i iskæmiområdet ikke genoprettes, forekommer vævsnekrose, kaldet hjerteanfald.

Sjælden Takayasu's sygdom, hvis symptomer forekommer gradvist, kan findes hos både kvinder og mænd. Den mest almindelige patologi findes dog hos kvinder i den svage køn af reproduktiv alder. Dybest set er sygdommen rapporteret i lande i Afrika, Asien, Central- og Sydamerika.

Årsager til syndrom og risikofaktorer

Indtil nu er den nøjagtige årsag til Takayasu's sygdom ikke blevet etableret. Mange forskere er overbeviste om, at uspecifik aortoarteritis er en autoimmun sygdom og er forbundet med en forstyrrelse af immunsystemet, som begynder at opfatte cellerne og vævene i sin egen organisme som fremmed. Kroniske inflammatoriske processer, der ofte observeres hos patienter, serumsygdom, urticaria, polyarthritis, udvikling af patologier efter graviditet, langvarig og intens ultraviolet stråling og andre bivirkninger, der ændrer immunstatus, går ind for denne erklæring.

En række undersøgelser bekræfter, at uspecifik aortoarteritis også har en genetisk disponering.

Hvordan er sygdommen manifesteret

Uanset placeringen af ​​den patologiske proces går sygdommen gennem følgende udviklingsstadier:

  1. Akut (kan vare fra flere måneder til 10 år).
  2. Subakut.
  3. Kronisk.

I langt størstedelen af ​​patienterne begynder patologien med de såkaldte ikke-specifikke symptomer på systemisk inflammation. Patienter klager over en konstant følelse af træthed, overarbejde, svaghed, døsighed og svimmelhed. De første symptomer er ofte nattesved, høj feber, takykardi, smerter med varierende sværhedsgrad i musklerne eller leddene, appetitløshed og progressivt vægttab. Med utilstrækkelig behandling eller dets fravær, bliver arteritis Takayasu uundgåeligt til et kronisk stadium, som ledsages af mindre alvorlige, men mere stabile symptomer.

Med nederlag af aortabuen og dens grene er der en hel del forskellige symptomer, som angiver udviklingen af ​​Takayasu's sygdom. Karakteristiske træk omfatter asymmetri (fravær) af pulsen, når den måles i brachiale arterier og forskellen i systolisk blodtryk mellem venstre og højre hånd (mere end 10 mmHg).

Hvis den inflammatoriske proces har påvirket carotid- eller hvirvelarterierne, forklarer dette udseendet af symptomer som svimmelhed, nakke- og hovedpine, opmærksomhedssvigt, hukommelsessvigt, besvimelse, spontane oftalmologiske lidelser (tab af synsskarphed eller fuldstændigt tab), ustabil gang. Disse symptomer indikerer iskæmi i centralnervesystemet.

Intermitterende claudikation, der er kendetegnet ved svær smerte i låret, i kalvemusklerne og endda i hoftefugen, anses for at være det mest almindelige symptom, der opstår, når blodcirkulationen af ​​benene forstyrres.

I tilfælde af ændringer i lungearterien klager patienterne på alvorlige smerter i brystet, ikke-produktiv hoste og vejrtrækningsbesvær (åndenød).

Symptomer på sygdomme som følge af krænkelsen af ​​blodtilførslen til hjertet, udtrykkes i trækkraften, kompressionssmerter på venstre side af brystet, samt afbrydelser i hjerterytme, åndenød og ødem.

Renal arterie okklusionssyndrom er repræsenteret ved smerter i lændesmerter og vedvarende forhøjet blodtryk (renovascular hypertension).

Efterhånden som sygdommen skrider frem, manifesterer den sig ikke blot ved nyresymptomer - hjertesvigt kan forekomme.

Moderne diagnostiske metoder

Diagnose af arteritis Takayasu forbliver en vanskelig opgave på grund af sygdommens primære kroniske forløb hos mere end halvdelen af ​​patienterne og den manglende specificitet af mange symptomer. Når man tager historie og fysisk undersøgelse, lægger terapeuten særlig vægt på kliniske symptomer. Diagnosen af ​​ikke-specifik aortoarteritis betragtes som åbenlys, hvis følgende kriterier er til stede:

  • ung alder (op til 40 år)
  • svækket eller fraværende puls i perifere arterier
  • Tilstedeværelsen af ​​intermitterende claudikation;
  • forekomsten af ​​støj under auskultation over de berørte skibe
  • forskel i blodtryk på symmetriske lemmer.

Efter at have modtaget den primære diagnose er den behandlende læge forpligtet til at ordinere en række laboratorietest (almindelig blod- og urintest, en biokemisk blodprøve, i nogle tilfælde en biopsi af de berørte skibe). I tilstedeværelsen af ​​en sygdom vil resultatet af blodprøveudtagning vise et fald i hæmoglobinniveauet, en lille stigning i leukocytter og en moderat stigning i ESR. Desuden vil immunologiske undersøgelser afsløre en stigning i antallet af immunoglobuliner og udseendet af HLA-antigener. Det skal bemærkes, at det ikke er muligt at diagnosticere en autoimmun sygdom udelukkende ved blod- og urintest.

For at bekræfte diagnosen udføres en instrumental diagnose, som omfatter:

  • ekkokardiografi;
  • phonocardiography;
  • ultralydsundersøgelse;
  • encephalografi.

Imidlertid er en af ​​de vigtigste instrumentelle metoder til at undersøge patienter for ikke-specifik aortoarteritis magnetisk resonansangiografi. På grund af dens høje følsomhed, giver det dig mulighed for nemt at identificere stenose af områder af blodkar og opdage subtile morfologiske og patologiske ændringer i arterievæggen. Denne forskningsmetode er ekstremt vigtig, ikke kun for at foretage en nøjagtig diagnose, men også for at vurdere dynamikken i spredning af den patologiske proces. Magnetisk resonansangiografi giver lægen mulighed for at forudsige patientens liv og vurdere effektiviteten af ​​den anvendte terapi.

Behandling af ikke-specifik aortoarteritis og dens prognose

Da Takayasus arteritis har en genetisk karakter, er det helt umuligt at komme sig ud af det. Hovedformålet med konservativ terapi er at reducere inflammation og forhindre yderligere skade på blodkarrene. Narkotikabehandling af arteritis Takayasu er baseret på anvendelse af kortikosteroidlægemidler i forbindelse med cytostatika. Behandling begynder normalt med brug af Prednisolon eller Metipred. Dosering ordineres individuelt. Med tydelige tegn på positiv dynamik reduceres den daglige dosis hormonelle midler gradvist til den minimale vedligeholdelse, hvilket sikrer en stabil forbedringstilstand.

Hvis sygdommen ikke kan kontrolleres af hormoner, ordineres cytotoksiske lægemidler, såsom Methotrexat, Cyclophosphamid. Disse lægemidler undertrykker betændelsen i blodkarrene, men de er meget giftige. Derfor er de kun ordineret på recept og accepteres kun i henhold til strenge angivelser. For at forhindre trombose anbefales det at tage Aspirin, Dipyridamole. Under behandling kan indirekte antikoagulantia anvendes. Den samlede behandlingstid skal være mindst et år.

Komplekset af terapeutiske foranstaltninger til ikke-specifik aortoarteritis indbefatter ikke kun stoffer, men også forskellige metoder til blodrensning (lymfocytopherese, cryopherese, filtrering af blodplasma).

I tilfælde af komplikationer udvikler lægerne stærkt kirurgi med plastisk udskiftning af stærkt indsnævrede områder af arterierne eller skabelsen af ​​en kunstig omløbsstrøm af blodgennemstrømningen.

Tidlig diagnose af sygdommen og korrekt behandling reducerer risikoen for døden væsentligt. Hertil kommer, at i de fleste patienter når levealderen fra sygdomsdetektionen ofte 15-20 år. Hvad angår komplikationer er oftest hovedårsagen til dødsfald og hjerteinfarkt.

Takayasu sygdom

Takayasu sygdom kaldes også Takayasu syndrom, aortic arch syndrom og uspecifik aortoarteritis. Under denne sygdom opstår betændelse i aorta og dens store grene, observeres ventilsplejsning.

Hvad er det

Takayasu's sygdom er en læsion af aorta og dens dele, der manifesterer sig ved manglende puls i de øvre lemmer.

Inflammation påvirker hovedsageligt aortabuen, navnløs, carotid og subklave arterier. Svært sjældent påvirker syndromet blodkarrene, der bærer blod i hjertet, tarmene, nyrerne og nedre ekstremiteter.

Præcis sige, der fremkalder sit udseende, læger kan ikke. En af versionerne er patologens genetiske oprindelse.

Under sygdommen akkumuleres immunkomplekser på væggene i karrene og derved fremkalde udviklingen af ​​granulomatøs inflammation. Dette fører til en indsnævring af karrets diameter og dannelsen af ​​blodpropper.

Grundlæggende forekommer Takayasu's sygdom eller ikke-specifik aortoarteritis hos kvinder under 50 år. Interessant nok har mennesker over 50 næsten ingen chance for at udvikle en patologi.

Især påvirker syndromet kvinder, der er af mongoloid oprindelse. For landene i Europa er det en temmelig sjælden sygdom.

Med nederlag af aorta og nøglearterier forekommer granulomer i dem. Disse knuder forstyrrer normal blodgennemstrømning i kroppen.

Sygdommen er kronisk med remissioner og tilbagefald. Det kan vises hurtigt.

Strømmen er subakut eller primær kronisk. I det første tilfælde er der en lille stigning i kropstemperaturen, i den anden - en svækkelse eller fuldstændig fravær af puls.

grunde

De nøjagtige årsager til Takayasu's sygdom er ikke nævnt, det bemærkes, at dets udseende falder sammen med forekomsten af ​​infektion og øget følsomhed af organismen.

Autoimmune sygdomme kan også påvirke udviklingen. De begynder at udvikle sig i små fartøjer, der leverer større blod.

Væggene i de betændte fartøjer mister gradvist deres muskulære lag. Deres skal tykner og erstattes af bindevæv. Med fremdriften af ​​betændelse i væggen bliver nogle steder tyndere og udbulde og danner aneurysmer.

Læger identificerer en mulig forbindelse med bakterier som streptokokker og tuberkulose mikrobakterier. Men bemærk, at disse infektioner i mange tilfælde ikke er opdaget.

Også eksperter anser en af ​​grundene til at være genetisk modtagelighed for sygdommen. De gjorde en sådan konklusion efter at have opdaget syndromet hos monozygote tvillinger.

klassifikation

Ikke-specifik aortoarytmi hos en halv af patienterne manifesterer sig som primære symptomer. Det er søvnløshed, vægttab, feber, smerter i leddene, træthed.

Sådanne manifestationer over tid forekommer i det kroniske stadium. Det er præget af betændelse i aorta og dets grene.

Den anden halvdel har ingen tidligere symptomer. Sygdommen registreres kun i et sent stadium af ændringer i vaskulærsystemet.

Senest stadium af sygdommen fører til dannelsen af ​​lokaliserede aneurysmer. Takayasu syndrom kan også forårsage Raynauds fænomen hos mennesker.

Sidste fase af syndromet er opdelt i 4 typer.

  1. Skader på brachiocefalisk stamme, karotid og subklave arterier. Symptomer - manglende puls.
  2. Det kombinerer den første og tredje type.
  3. Atypisk stenose påvirker bryst- og abdominal aorta.
  4. Der er en udvidelse og forøgelse af længden af ​​aorta og nøglegrene.

I de fleste tilfælde forekommer den tredje type sygdom.

Hvorfor er det farligt

Takayasu syndrom fører til udviklingen af:

  • arteriel insufficiens
  • nedsat koronarcirkulation;
  • iskæmi;
  • hjerteanfald.

Næsten halvdelen af ​​patienterne har arteriel hypertension, myocarditis og kronisk kredsløbssufficiens.

Hovedårsagen til døden hos patienter med arteritis Takayasu er hjertesvigt eller slagtilfælde.

Risikogrupper

Sygdommen er ret alvorlig og ukendt for læger. I nogle tilfælde fører sen diagnostik til døden.

Sygdommen er ret sjælden. For det meste lider de kvinder i op til 50 år. Det største antal tilfælde kommer i alderen 20-30 år.

Hos ældre udvikler denne sygdom sig ikke.

symptomer

De vigtigste symptomer på Takayasu's sygdom er:

  • hovedpine;
  • svimmelhed;
  • søvnløshed;
  • vægtreduktion
  • feber;
  • svaghed;
  • apati;
  • følelsesløshed i lemmerne;
  • ledsmerter.

Yderligere symptomer er mangel på puls. Det kan ikke mærkes med nederlaget for de subklave og halshindearter, brachiocefalisk stamme.

Når betændelse i karrene udvider, hvorfra der er en forlængelse af aorta. Der kan være forskel i blodtryk i raske og syge vener. Nogle gange er trykket i benene meget højere end i hænderne.

Takayasu syndrom er en patologi, der ofte resulterer i smerter i venstre side af bryst og skulder. Smerter påvirker undertiden halsen. Der er smerte og palpation af de ramte arterier. Lyde høres under auskultation.

I tilfælde hvor syndromet påvirker hvirveldyr og karotidarterier, har en person:

  • hukommelsessvigt
  • distraktion;
  • svimlende gang
  • fald i arbejdskapacitet
  • besvimelse.

Hvis den visuelle analysator blev beskadiget, forekommer synstab, muligvis blindhed i et øje. Aorta-nederlaget i bukregionen giver smerter i benene, når de går. Ændringer i nyrearterierne fører til udvikling af proteinuri, hæmaturi, trombose. Og betændelse i lungearterien kan identificeres ved brystsmerter, åndenød og lunghypertension.

Hvornår og hvilken læge skal konsulteres

Se en læge bør være de første tegn på sygdommen. Ved behandlingen af ​​syndromet involverede læger som:

  • Reumatolog - han udfører intensiv terapi
  • kirurgen - han bliver hørt, hvis der er opstået signifikante blodstrømforstyrrelser i hovedarterierne;
  • Neuropatolog - hans hjælp er nødvendig, hvis der ikke er nogen effekt fra behandlingen af ​​neurologiske manifestationer.
  • nephrologist - han sporer status for nyrefunktionen.

Hvis du har mistanke om en sygdom, skal du først kontakte en reumatolog.

Desuden henvender sig en neurolog i tilfælde, hvor der opstår nye symptomer.

diagnostik

Symptomer på patologi er meget ligner tegn på andre sygdomme. Diagnose af Takayasus sygdom sker med yderste omhu.

Først undersøger lægen pulsen af ​​to radiale arterier og andre store skibe. Måler blodtryk i øvre og nedre ekstremiteter.

Efter hjælp bekræfte eller nægte diagnosen af ​​laboratorietests.

  1. Generel blodprøve. Anæmi i lungen og forhøjede blodplade niveauer er oftest fundet. I første fase er der usynlig leukocytose med ESR over normal.
  2. Urinanalyse. Hvis der er en nyrearytmi, vil protein og røde blodlegemer blive bestemt.
  3. Biokemisk analyse af blod. Det vil vise en øget proteinkoncentration. Dette tyder på, at kroppen har en inflammatorisk proces. Og også vise tilstedeværelsen af ​​hormonet renin. Det er et tegn på, at nyrerne lider.
  4. Immunologiske undersøgelser. Hjælper med at identificere høje niveauer af immunglobuliner i blodet.

Også at etablere diagnosen og bruge metoderne til instrumentel diagnostik. De fleste læger anbefaler dupleksscanning af arterierne, bryst røntgenstråler, angiografi, CT, MR, REG, PET.

For 20 år siden blev der udviklet kriterier, der hjælper med at bestemme patientens Takayama syndrom. Dette er en alder af 40 år, intermitterende claudikation, svækkelse af pulsen i brachiale arterier, støj under auskultation og indsnævring af aortas lumen.

En diagnose foretages, når mindst 3 kriterier er bekræftet.

behandling

Efter diagnosen er etableret, indlægges patienten i reumatologisk afdeling på hospitalet. Desuden er indlæggelsesbehandling nødvendig i tilfælde af komplikationer og i tilfælde af eksacerbation. Når tilstanden er stabil, modtager personen ambulant terapi.

Dybest set er alle terapeutiske foranstaltninger rettet mod at fjerne inflammation. Til dette formål foreskrives antiinflammatoriske og immunosuppressive lægemidler. Hemodynamiske lidelser korrigeres også under behandlingen.

For at undgå dannelse af blodpropper foreskrev anticorrosive og indirekte antikoagulantia.

Det vigtigste lægemiddel til behandling af Takayasu syndrom er Prednison. Hvis vi sammenligner de japanske og amerikanske behandlingsmodeller, varierer kun doserne og tidspunktet for deres administration.

Også i disse terapier anvendes forskellige samtidig medicin.

En person med Takayasu syndrom skal justeres i et langt behandlingsforløb. Han bliver nødt til at ændre sin livsstil. Det er nødvendigt at konstant observere medicinlægemidlet og holde op med at ryge.

Behandling af Takayasus sygdom er kompliceret af, at langtidsbehandling kan føre til udvikling af bivirkninger. Derfor bør patientens tilstand altid være under tilsyn af en læge.

Du bør også regelmæssigt udføre klinisk og laboratorieovervågning. Så snart patientens tilstand ændrer sig, skal han informere sin læge.

I tilfælde af alvorlig sygdom er kirurgi mulig. I dette tilfælde udfører angiosurgenen operationen for at genoprette patenterne i arterierne.

Forebyggelse og prognose

I øjeblikket er der ingen forebyggende foranstaltninger for Takayasu syndrom. Men eksperter anbefaler ikke at lade alt gå af sig selv.

Med en ordentlig behandling hos næsten 90% af patienterne er 10 års overlevelse. Og i fraværet falder tallet til 60%.

Tidlig behandling forbedrer patientens livskvalitet, reducerer sandsynligheden for forværring og forhindrer organskader. Med terapi kan du opnå remission.

Takayasu sygdom: symptomer, behandling

For første gang blev sygdommen (eller syndromet) Takayasu beskrevet af den japanske oftalmolog Mikito Takayasu på XII-konferencen i det japanske samfund for øjenlæger, der blev afholdt i 1908. Lægen beskrev flere kliniske tilfælde af manifestation af specifikke ringformede blodkar på nethinden, og hans kolleger noterede sig, at alle patienter med sådanne ændringer ikke havde nogen puls på håndledene. Sygdommen hedder "Takayasu", og på grund af den hyppige forsvinden af ​​pulsen på hænderne blev den kendt som den "pulseløse sygdom". Senere viste det seg sig, at sådanne ændringer i nethinden og i hændernes arterier optræder, når nakkeårene er indsnævret. Symptomerne og behandlingen af ​​Takayasu's sygdom vil blive diskuteret.

Takayasu's sygdom er en meget sjælden verdensomspændende sygdom, der er idiopatisk systemisk vaskulitis og ledsages af en inflammatorisk læsion af aorta og dens hovedafdelinger. Aortoarteritis påvirker ofte aorta bue, karotid, subklaviske og navnløse arterier, og mindre ofte koronar, iliac, nyre og lunge. I 80% af tilfældene observeres Takayasu's sygdom hos kvinder i alderen 15-30 år, men tilfælde af mandlig sygelighed opdages også. Oftest er denne sygdom fundet hos beboere i Japan, Sydasien og Amerika, og meget mindre ofte i Europa.

Sygdommen er kronisk, gentager ofte og er slank i starten, hvilket svarer til symptomerne på mange smitsomme sygdomme og reumatoid arthritis. Manglende diagnose indebærer udnævnelse af utilstrækkelig behandling, som ikke bringer lindring, og sygdommen skrider frem. Ved sen behandling fører Takayasus sygdom til dannelsen af ​​granulomer og blodpropper, den uundgåelige indsnævring og blokering af arterier. Alle disse patologiske forandringer medfører uundgåeligt patienters handicap eller død. Dødeligheden for denne sygdom er meget høj og når 40-75%.

grunde

Den nøjagtige årsag til Takayasus sygdom er stadig ukendt. Tidligere blev det antaget, at årsagen til udviklingen af ​​systemisk vaskulitis ligger i den direkte virkning af infektion og produktion af antistoffer mod væv i arterierne. På trods af at der er et klart forhold mellem udseendet af infektiøse allergiske faktorer og autoimmun aggression, bekræfter en række aktuelle undersøgelser, at genetisk modtagelighed for Takayasu's sygdom er mere sandsynligt, fordi patienterne ofte har lymfocyt MB-3 antigenet og genet HLA-DR4. Der er også en antagelse om, at patologiske ændringer i arterievæggene udløses af cytotoksiske T-lymfocytter.

Takayasus sygdom begynder med udseendet af et inflammatorisk fokus i aortas væg eller en af ​​dets store grene. Over tid ophobes de immunkomplekser, der ødelægger arterien i de vaskulære vægge. På den indre arterielle membran (intima) mikrobrydelser vises, er den sclerosed og dækket af blodpropper. I de senere stadier af sygdommen udvikles en irreversibel og udbredt atherosklerotisk proces i arterierne, der er ramt af inflammation.

klassifikation

Afhængig af niveauet for skade på aorta og dets grene er der fire former for Takayasu's sygdom:

  • Jeg - påvirker arterierne, der afviger fra aortabuen
  • II - både aorta bue og arterier, der strækker sig fra det, påvirkes;
  • III - abdominal aorta og nyrearterier er påvirket
  • IV - Der er en almindelig aorta læsion i de foregående tre typer, og en læsion af lungearterien tilsættes.

Vaskulær skade i Takasu's sygdom kan være:

  • stenotisk patologisk vasokonstriktion observeres;
  • deformere - observeret i de senere stadier
  • aneurysmal - aneurysmdannelse observeres.

symptomer

Typen af ​​symptomerne og deres sværhedsgrad bestemmes af sygdomsfasen. I løbet af Takayasu's sygdom er der:

  • akut stadium - varer omkring 5 uger;
  • kronisk stadium - udvikler sig om nogle få måneder eller efter 6-8 år.

Takayasus sygdom skrider meget langsomt og efter 15 år bliver uhelbredelig.

Akut stadium

Med udviklingen af ​​sygdommen forværres patientens tilstand signifikant.
Følgende symptomer vises:

  • svær svaghed;
  • fald i udholdenhed til fysiske belastninger;
  • overdreven svedtendens (især om natten)
  • feber;
  • vægtreduktion
  • angreb af takykardi
  • håndgribelige smerter i hændernes store led
  • kølehænder;
  • brystsmerter.

Ved undersøgelse af patientens afslørede symptomer på myocarditis, perikarditis, pleurisy, arthritis. Det er disse symptomer, der ofte skyldes reumatoid arthritis, og denne fejl fører til udnævnelse af den forkerte behandlingsregime. Med utilstrækkelig behandling bliver sygdommen uundgåeligt til et kronisk stadium.

Kronisk fase

Det kroniske stadium af Takayasus sygdom ledsages af mindre alvorlige, men mere vedholdende symptomer. Ved undersøgelse af patienten registreres ændringer i strukturen og smerten langs de berørte arterier i hænderne. Karakteristiske lyde bestemmes under deres lytning. Når man forsøger at sonde en puls, detekteres dets fravær på en eller begge af de radiale, brachiale eller subklave arterier. Under måling af blodtryk i en sund og berørt arm bestemmes forskelle, og i målinger på underekstremiteterne - højere satser.

I det kroniske stadium ledsages Takayasu's sygdom af følgende syndromer:

  1. Syndrom nederlag grene af aorta bue. Patienten har svimmelhed, gangløshed, besvimelse, forvirring, migræne, følelsesmæssig ustabilitet og en skarp forringelse af synet. Med den visuelle analyseres nederlag observeres syn og diplopiforringelse, og med atrofi af optisk nerve og akut okklusion af den centrale retinale arterie udvikler sig pludselig blindhed i det ene øje.
  2. Coarctation syndrom. Patienten har kortpustetid, migræne, takykardi, pludselige dråber i blodtryk og symptomer på angina. Nogle gange fører Takayasus sygdom til kronisk hjertesvigt eller myokardieinfarkt.
  3. Koronar syndrom. Patienten udvikler aortainsufficiens ledsaget af takykardi, åndenød og cardialgia.
  4. Leriche syndrom (okklusion af abdominal aorta). Udvikler med nederlag af bifurcation og iliac arterier. Aortisk iliac okklusion forårsager utilstrækkelig blodforsyning til organerne og underekstremiteterne. Patienten under gangen ser lameness, smerter i led og muskler. Hos mænd, libido falder, erektion svækkes og impotens kan udvikle sig.
  5. Syndrom af abdominal iskæmi. Forårsaget af en læsion af den mesenteriske arterie og utilstrækkelig blodforsyning til de indre organer. Patienten har diarré, mavesmerter og undertiden gastrointestinal blødning.
  6. Lungeeklusionssyndrom. Patienten har tegn på pulmonal hypertension: brystsmerter, tør hoste, åndenød og hæmoptyse. I fremtiden kan udvikle lungeemboli.
  7. Nervesårsslusionssyndrom. Patienten har nagende smerter i nedre ryg, hæmaturi, en lille mængde protein i urinen og arteriel hypertension. I nogle tilfælde udvikles trombose i nyrerne.

Det langvarige forløb af Takayasu's sygdom fører til markante dystrofiske ændringer i vævene, der lider af permanent iskæmi. Patienten kan opleve:

  • sår på lemmerne;
  • sår på spidsen af ​​tungen og den røde kant af læberne;
  • hårtab;
  • tab af tænder;
  • ansigtshudatrofi.

diagnostik

Mangfoldigheden og variabiliteten af ​​symptomer på Takayasu's sygdom får patienterne til at vende sig til en reumatolog, vaskulær kirurg eller neuropatolog. Indikatorer for laboratorietest for denne sygdom er ikke specifikke og angiver aktiviteten af ​​den autoimmune reaktion. Generelt opdages og biokemisk analyse af blod: øget ESR, moderat anæmi, uskarp stigning i leukocytter, hypoalbuminæmi, nedsatte niveauer af lipoproteiner og kolesterol. En immunologisk analyse af blodet afslørede en stigning i niveauet af immunglobuliner og udseendet af HLA-antigener.

For at studere tilstanden af ​​karrene er patienten ordineret følgende instrumentelle diagnostiske metoder:

  • Ultralyd af blodkar
  • selektiv angiografi;
  • aortografi.

Disse forskningsmetoder er essentielle for Takayasu's sygdom og gør det muligt at vurdere tilstanden af ​​fartøjerne og graden af ​​progression af deres skade.

Diagnosen kan laves på baggrund af tilstedeværelsen af ​​sådanne tre eller flere kriterier:

  • sygdomens indtræden før 40 år
  • fravær eller svækkelse af pulsen i de berørte arterier
  • forskellen er mere end 10 mm Hg. Art. når man måler blodtrykket på højre og venstre brachialarterie
  • Tilstedeværelsen af ​​intermitterende claudikation;
  • støj over de berørte arterier
  • karakteristiske ændringer i angiografi i form af ensartede eller koniske indsnævringer med glatte indre konturer.

behandling

Behandling af Takayasus sygdom er fyldt med vanskeligheder. Konservativ terapi er ofte kun i stand til midlertidigt at suspendere sygdommen, og patienten bliver hurtigt forværret. Derfor indikeres patienten i visse kliniske former for Takayasu's sygdom en kirurgisk behandling rettet mod genoprettelse af arteriel patency.

Konservativ terapi

I ordningen med konservativ terapi kan der indbefattes sådanne lægemidler og behandlingsmetoder:

  • immunosuppressive midler: Methotrexat, Imuran, Cytoxan, Zexat;
  • beta-blokkere: Propranolol, Concor, Nebivolol;
  • calciumkanalblokkere: Isoptin, Diltiazem, Lomir;
  • vasodilatorer;
  • antiplatelet midler: Aspirin, Dipyridamol;
  • Indirekte antikoagulantia: Fenilin, Sinkumar;
  • kortikosteroider: Prednisolon;
  • metoder til ekstrakorporeal hæmokorrektion: plasmaferese, kaskadefiltrering af plasma, cryopherese, lymfocytterese.

Kirurgisk behandling

Indikationer for udnævnelsen af ​​operationen kan være sådanne faktorer:

  • hjerte iskæmi på grund af koronar stenose;
  • arteriel hypertension på grund af renal arterie stenose;
  • stenose af tre eller flere skinner i hjernen;
  • aorta ventil insufficiens;
  • aorta obstruktion;
  • aorta aneurisme med en diameter på mere end 5 cm;
  • intermitterende claudication.

For at eliminere disse betingelser kan sådanne angiosurgical interventioner udføres:

  • bypass-bypass okklusion;
  • endarterektomi;
  • perkutan angioplastik;
  • resektion af den berørte aorta.

Med en moderne og kompetent operation klarer kirurgerne at opnå et godt klinisk resultat og redde patienten fra de truende komplikationer.

Takayasu's sygdom er langvarig, og da det skrider frem, forværres prognosen for sygdommens udfald signifikant. Påvisning af denne sygdom i de indledende stadier og i tidsspecificeret immunosuppressiv terapi kan i nogle tilfælde forbedre patientens livskvalitet betydeligt og aflaste behovet for at administrere en angiosurgeryoperation. Med sen behandling og den hurtige udvikling af sygdommen øges risikoen for alvorlige komplikationer signifikant. Stroke, myokardieinfarkt, lungeemboli, hjertesvigt, aorta dissektion - disse og andre konsekvenser af Takayasus sygdom kan føre til handicap og død af patienten.

Channel One, programmet "Live Healthy" med Elena Malysheva på emnet "Der er en mand, men der er ingen puls. Takayasu sygdom:

Takayasu's sygdom: symptomer og behandling

Takayasu's sygdom er en systemisk sygdom, der er præget af granulomatøs inflammation af aortavæggen og dens grene, hvilket fører til stenose af disse fartøjer og underernæring af organerne, der leverer blod til dem. Sygdommen har flere andre navne: arteritis eller aortoarteritis Takayasu, uspecifik aortoarteritis, en sygdom med manglende puls, panarteritis, multiple obliterans, aortic arch syndrom - alle disse er navne på samme patologi.

Dette er en alvorlig og desværre ukendt for mange læger sygdom, som på grund af sen diagnose kan føre til døden. Heldigvis er det sjældent (i forskellige lande varierer forekomsten fra 2 til 15 tilfælde pr. 1 million af befolkningen), men det er udbredt overalt, også i Rusland. De er overvejende kvinder (ud af 10 personer med en sådan diagnose på 9, nemlig kvinder) alder yngre end 50 år. Mere end 2/3 tilfælde af sygdommen opstår i ung alder - op til 20-30 år. Ældre udvikler ikke Takayasus sygdom.

Fra vores artikel lærer du om typer, årsager og mekanismer for udvikling af Takayasu aortoarteritis, de kliniske manifestationer af denne patologi, metoder til diagnose og behandlingsprincipper.

Typer af ikke-specifik aortoarteritis

Afhængigt af, præcis hvilke fartøjer der er involveret i den patologiske proces hos en bestemt patient (dette bestemmes ved at udføre angiografi), er disse typer af sygdomme kendetegnet:

  • I - berørte grene af aortabuen
  • IIa - patologiske ændringer bestemmes i væggen af ​​den stigende aorta, buen og skibene, der afviger fra den;
  • IIb - ud over de fartøjer, der er angivet i ovenstående afsnit, er også den nedadgående thoracale aorta påvirket;
  • III - diagnosticerede ændringer i den nedadgående thoracic, abdominal aorta og muligvis i nyretarierne
  • IV - abdominal aorta og / eller nyrearterierne stammer fra det
  • V - det maksimale antal fartøjer er berørt - type IIb kombineres med type IV.

Andre skibe, såsom lungehvirvlerne eller lungearterierne, kan også være involveret i den patologiske proces. I dette tilfælde vises en bestemt type sygdom i diagnosen, og et komma angiver læsionen af ​​andre fartøjer.

Årsager og mekanisme af sygdommen

I dag fortsætter forskerne stadig med at studere et års erfaring med Takayasus sygdom - de kan endnu ikke med sikkerhed sige årsagerne til dens udvikling.

  • Der kan være en forbindelse mellem aortoarteritis og infektioner, som tidligere har oplevet af en person. Vi taler især om bakterier som streptokokker og mycobacterium tuberkulose. Imidlertid kan i mange tilfælde af denne patologi ikke påvises nogen infektiøs faktor.
  • Sandsynligvis spiller en rolle genetisk forudsætning for sygdommen. Forskere kom til denne konklusion ved at opdage det i monozygote tvillinger. Denne teori understøttes også af fakta om forekomsten af ​​unge kvinder og identifikationen af ​​visse histokompatibilitets antigener hos personer, der lider af Takayasu's sygdom.

Den ledende rolle i patogenesen af ​​denne sygdom tilhører den autoimmune proces, som sandsynligvis stammer fra de små skibe, der leverer blod til de store skibe (aorta og dets grene). I blodet øges niveauet af immunglobuliner G og A, og koncentrationen af ​​komplement øges. Konvolutten af ​​den betændte vaskulære væg mister gradvist det muskulære lag, fortykker og erstattes af bindevæv, hvilket fører til en indsnævring af fartøjets lumen. Hvis betændelsen skrider hurtigere ud end dette væv dannes, bliver beholdervæggen på visse steder tyndere og buler som en poseagtig aneurisme.

symptomer

Ikke-specifik aortoarteritis kan debut akut, karakteriseret ved subakut eller primær kronisk kursus.

I det første tilfælde er patienten bekymret for stigningen i kropstemperaturen til subfebrile værdier (37,2-37,5-38 ° C), svær generel svaghed, vægttab, smerter i led og muskler. Sådanne symptomer karakteriserer fase 1 i den patologiske proces - det tidlige eller stadium af en bevaret puls. På dette stadium er tegn på vaskulære læsioner stadig fraværende, og de opstår i den næste periode af sygdommen - stadium af vaskulær inflammation.

I 2. etape bemærker personen smerten over den berørte arteries sted og smerter ved berøring af dette område såvel som symptomerne, der er karakteristiske for en bestemt skadeslæsion (blodgennemstrømningen gennem det til et bestemt organ forstyrres). Der er svaghed i de øvre ekstremiteter, følelsesløshed, smerter i dem, modstand mod fysisk anstrengelse falder (hænderne bliver træt hurtigere). Objektivt opdages en svækkelse eller endog fuldstændig fravær af pulsationen af ​​det berørte fartøj - den subklave-, brachiale eller radiale arterie fra en eller begge sider. Børsterne er kølige at røre ved.

Hvis rygsøjlen eller karotisarterierne påvirkes, kommer neurologiske symptomer frem i forgrunden: patienten observerer hovedpine, svimmelhed, hukommelsestab, koncentrationsevne, nedsat præstation, døsighed, ustabilitet i gangen, periodisk bevidstløshed (besvimelse). I svære tilfælde udvikler slagtilfælde.

Ofte er der et symptom på beskadigelse af synsorganet: et fald i synsskarphed, dobbeltsyn, i nogle tilfælde - pludselig blindhed i et øje. Årsagen til dette er en indsnævring af lumen af ​​den centrale nerves retarina eller atrofien.

Med nedergangen på den stigende aorta udvikler patienten aortaklave insufficiens, koronar hjertesygdom op til myokardieinfarkt, myokarditis, forhøjet blodtryk samt kronisk kredsløbssvigt.

Hvis den patologiske proces er lokaliseret i abdominal aorta, har personen smerter i underekstremiteterne, når de går, lameness. Distal (placeret fjernt fra kroppen) dele af lemmerne - fødder, ben - samtidig fryser, køligt til berøring.

Med nederlag af nyrene, forekommer der ændringer lokalt, i nyrerne og dermed i urinanalysen. Arteriel hypertension af renal karakter er forbundet med en stenose af de ovennævnte arterier og en øget koncentration af reninhormon i blodet. Udseendet af dette symptom ved renal arterie stenose er kun et spørgsmål om tid, og det forværrer signifikant sygdommens prognose. Sådanne ændringer af nyrerne som iskæmisk nephropati, glomerulopati og glomerulonephritis, kan sekundær amyloidose udvikle sig.

Med lungernes fartøjers inddragelse i den patologiske proces bemærker patienten åndedrætsbesvær (åndenød), brystsmerter, viser objektivt tegn på pulmonal hypertension (øget tryk i lungerne).

Hvis skibene, der leverer blod til organerne i fordøjelseskanalen, påvirkes, er dette manifesteret af diffus abdominal smerte, et fald i patientens appetit, et fald i kroppens masse. Da blodtrykssystemet er veludviklet i bughulen (det vil sige når et fartøj indsnævres, ledes blodet til det ønskede organ gennem de ekstra sikkerhedsskibe), forekommer symptomerne kun i tilfælde af blokering eller subtotal stenose af 2 af de 3 arterier, der leverer tarmene med blod.

Derudover ledsager uspecifik aortoarteritis ofte migrerende led smerter (det er i dag en ledd forstyrret, og i morgen gør det ikke ondt, men det er helt anderledes), især leddene i de øvre lemmer.

I tredje fase af sygdommen - scenen af ​​stenotiske læsioner - udtrykkes ovennævnte symptomer til det maksimale.

Oftest er den patologiske proces lokaliseret i den venstre subklaveriske arterie (fra 50 til 90%), den subklaveriske højre (40-55%), den venstre totalkarotid (30-60%), den venstre vertebrale (11-50%) og nyreretten ( 33-38%) arterier.

Principper for diagnose

Diagnostikprocessen omfatter 4 successive faser: lægen indsamler patientklager og anamneser, en objektiv undersøgelse, laboratorie- og instrumentdiagnostik.

Klager og anamnese

Alle de subjektive symptomer bemærket af patientens materie her. Særligt vigtigt er svaghed i lemmerne, deres hurtige træthed, chilliness af hænderne og så videre. På baggrund af historien er det vigtigt at afklare, hvor længe (i hvilken alder) disse symptomer først syntes, hvordan deres dynamik var i sygdomsperioden, hvilke faktorer fremkalder deres udseende og hvad der hjælper med at forbedre tilstanden. Vi bør ikke glemme arv - for at afklare, om der er lignende symptomer hos patientens nære slægtninge, måske er en af ​​dem diagnosticeret med en eller anden reumatologisk patologi.

Målstatus evaluering

En læge vil mistanke Takayasu's sygdom hos en patient, hvis han finder følgende objektive symptomer på denne patologi:

  • puls asymmetri i venstre og højre brachial og radiale arterier eller dens fuldstændige fravær på den ene side (asymmetrien vil være mere udtalt med lige arme hævet opad);
  • trykforskel på de humerale og / eller femorale arterier (afhængigt af hvilke fartøjer der påvirkes);
  • støj under auskultation (lytning) af det berørte fartøj.

Når andre organer er involveret i den patologiske proces, vil de tilsvarende objektive symptomer naturligvis også afsløres.

Laboratoriediagnose

Patienten kan anbefales sådanne laboratorieforskningsmetoder:

  • fuldstændig blodtælling (der er ingen specifikke ændringer i det, sandsynligvis en anæmi med mild eller moderat sværhedsgrad, en stigning i blodpladensniveau, og hvis undersøgelsen udføres i sygdommens første fase, så udløses leukocytose i kombination med ESR over normal) ;
  • generel analyse af urin (hvis nyrernes arterier ikke påvirkes, er der ingen patologiske ændringer i det, ellers kan urin detektere protein, erythrocytter og andre elementer, som normalt ikke bør være der);
  • biokemisk blodprøve (C-reaktiv proteinkoncentration kan øges (et tegn på inflammation i kroppen), reninhormon (et tegn på, at nyrerne lider) og dysproteinæmi, et fald i cholesterolkoncentration) diagnosticeres;
  • immunologiske undersøgelser (visse antigener i HLA-systemet kan detekteres såvel som et forhøjet indhold af immunglobuliner i blodet).

Metoder til instrumentel diagnostik

Afhængigt af den kliniske situation vil patienten blive anbefalet af sådanne undersøgelser:

  • dupleksscanning af arterier (indsnævring af fartøjets lumen er detekteret);
  • brystets radiografi (udført i tredje fase, hjælper med at identificere udvidelsen af ​​aortaskyggen, forkalkningslinjen, aortaens og ribbenes fuzzy konturer (den sidstnævnte som følge af udviklingen af ​​sikkerhedscirkulationen) tegn på lunghypertension, en stigning i hjerteskygns størrelse (kardiomegali));
  • angiografi (dette er den såkaldte guldstandard til diagnosticering af denne patologi, som dog gradvist erstatter en nyere, meget informativ forskningsmetode - digital subtraktion angiografi);
  • computertomografi (giver dig mulighed for at måle tykkelsen af ​​de berørte fartøjs vægge, identificere områder af forkalkning, detektere blodpropper, aneurysmer, der bruges til at observere ændringer i karrene over tid - i dynamik; det er værd at bemærke, at fartøjer med gennemsnitsdiameter ved hjælp af denne diagnostiske metode ikke er meget godt visualiseret );
  • MR-angiografi (ved hjælp af denne undersøgelsesmetode er områder af aortavægtykkelse og dets store grene detekteret; forkalkede fartøjer er praktisk taget ikke visualiseret);
  • rheoencephalography (REG; der er forstyrrelser i blodforsyningen til hjernen);
  • positronemissionstomografi eller PET (en forholdsvis ny lovende diagnostisk metode).

Diagnostiske kriterier

For mere end 20 år siden blev der udviklet kriterier til bekræftelse eller afvisning af tilstedeværelse af en patient med ikke-specifik aortoarteritis:

  • Patientalder ved sygdomens begyndelse er mindre end 40 år;
  • intermitterende claudication en følelse af ubehag, svaghed, træthed i musklerne i den øvre eller nedre del af kroppen som følge af bevægelse;
  • svækkelse af puls på skulderen (eller en af ​​dem) arterier;
  • Forskellen i blodtryk i brachiale arterier er mere end 10 mm Hg. v.;
  • støj under auskultation over den subklave arterie (en eller begge) eller abdominal aorta;
  • ændringer registreret under arteriografi (fokal sammentrækning eller blokering af aortas lumen eller dets grene, ikke relateret til aterosklerose eller andre lignende årsager).

Hvis en patient har mindst 3 af de ovennævnte symptomer, diagnosticeres han med Takayasu sygdom.

Principper for behandling

Hvis patienten kun er blevet diagnosticeret og har brug for tilstrækkelig behandling, bliver han indlagt i reumatologisk afdeling på hospitalet. Også indlæggelsesbehandling er nødvendig for personer med akut forværring af Takayasu's sygdom, eller hvis dets komplikationer udvikler sig. I perioden mellem exacerbationer, når patientens tilstand er stabil, modtager han ambulant terapi.

Så en person, der lider af denne patologi, kan ordineres medicin i følgende grupper:

  • glucocorticosteroider (prednisolon eller methylprednisolon i tabletform, i meget alvorlige tilfælde - pulsbehandling med methylprednisolon og cyclofosfamid (administration af store doser af disse lægemidler ved intravenøs infusion));
  • cytostatika (methotrexat, cyclophosphamid);
  • ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (diclofenac, ibuprofen, meloxicam og så videre);
  • aminoquinolonpræparater (plaquenyl eller delagil);
  • med den hurtige udvikling af iskæmi - direkte antikoagulantia (heparin subkutant eller intravenøst);
  • antiplatelet midler (parallelt med antikoagulanter; klokkeslæt);
  • stoffer, der forbedrer stofskiftet i blodkarens væg - angioprotektorer (proektin);
  • vasodilatorer eller lægemidler, der udvider de kar, der forbedrer mikrocirkulationen (conclamin, prodectin og andre);
  • i hypertension, ACE-hæmmere og antihypertensive stoffer fra andre grupper;
  • med en markant stigning i koncentrationen af ​​renin i blodantagonisterne af dette hormon;
  • med langvarig oplevelse af sygdommen og en høj risiko for kardiovaskulære komplikationer - statiner (atorvastatin, simvastatin og andre).

Afhængigt af den kliniske situation, på hvilke andre organer der påvirkes, kan andre lægemidler også ordineres til patienten for at rette op på de eksisterende overtrædelser.

I alvorlige tilfælde, hvor der er en markant indsnævring af blodkarernes lumen, som ikke elimineres ved medicinsk behandling, vises patienten indgreb af en angiosurgeon for at genoprette patenterne af arterierne.

På baggrund af et korrekt udvalgt behandlingsregime ses i de fleste tilfælde regression af sygdommens kliniske manifestationer hurtigt, generelle og biokemiske blodprøver vender tilbage til normal, og positiv dynamik bestemmes under instrumentelle undersøgelser. Men selv med fuld normalisering af patientens tilstand og velvære er behandlingen ikke helt annulleret. En person skal tage små doser prednison i de næste to år, og så - afhængigt af situationen.

Glucocorticoider og cytostatika er meget alvorlige lægemidler, så patienten bør nøje følge den dosis, som reumatologen har ordineret og regelmæssigt gennemgår undersøgelser, hvilket giver tid til at identificere mulige komplikationer ved en sådan behandling. Uautoriseret afvisning af at tage stoffer er uacceptabelt og yderst farligt, da det helt sikkert vil medføre en forringelse af patientens tilstand og fremskynde progressionsgraden af ​​uspecifik aortoarteritis.

Hvilken læge at kontakte

Behandling af Takayasu's sygdom er en reumatolog. Ofte skal en kardiolog, en nephrolog, en økolog og en karsygeplejerske undersøges.

konklusion

Takayasu sygdom er en granulomatøs betændelse i aortavæggen og dens grene. Det er meget vigtigt at diagnosticere det så tidligt som muligt og straks begynde en tilstrækkelig omfattende behandling. Ja, det er langt og ret aggressivt, men det vil kun bidrage til at forbedre patientens tilstand og minimere risikoen for at udvikle komplikationer af aortoarteritis (og hvis der ikke er nogen terapi, vil de sikkert udvikle sig).

Når du tager visse lægemidler, kan komplikationer også udvikle sig. For at kunne opdage dem og træffe de nødvendige forholdsregler i rette tid er det vigtigt for patienten at efterleve den anbefalede lægers anbefalinger, undergå en undersøgelse og i tilfælde af en forandring i sundheden, udseendet af nye symptomer, rapportere dem straks til lægen.

Med en passende behandling lever i dag 5 år efter sygdomsudbruddet 93% af dem, der lider af det, er den tiårige overlevelsesrate lidt mindre, dog høj - 91%. I gennemsnit er omkring 30% af de personer, der ikke modtager terapi, dør inden for 10 år. Hovedårsagerne til døden er slagtilfælde, hjerteanfald, hjertesvigt, aortaaneurysm dissektion.

Visuelt om Takayasu aortoarteritis:

Den første kanal, programmet "Live healthy!" Tal med Elena Malysheva i afsnittet "Om medicin" om Takayasu aortoarteritis (fra 28:00 min.):