Scleroderma.Ru

Ofte er en person med sklerodermi, der har hørt engang fra en læge, at solbadning er yderst farlig, for det første fraråder sig at nyde badebyen. Dette er grundlæggende forkert. Havet er en af ​​de vigtigste naturlige kilder til sundhed. Det aktiverer vitalitet, som hjælper kroppen med at klare sygdomme i lang tid. Forstå, at solen er lige så aktiv på det sted, hvor du bor. Derfor er nægtelsen af ​​at rejse til et gunstigt klimaområde simpelthen meningsløst. Du er velkommen til at forgifte havet. Men vær sikker på at følge regimet. Solbade kun om morgenen og aftenen. Må ikke styres af rådgivning om ikke at solbade fra 12 til 15, solaktiviteten i forskellige måneder er anderledes. Hvis i september kan du virkelig blive i solen indtil 12 middag, så i juli er det bedre at afslutte solbadning indtil 9:00 Det betyder noget om den side af verden, som du bruger din ferie på. I øst stiger solen tidligere end i vest. Så havet og solbadning her er bedre at starte og afslutte tidligt. På vestkysten stiger solen senere, men sættes senere. Og det betyder at du kan solbade om morgenen lidt længere, men om aftenen går du senere til havet. Husk at når du er i vandet, øges UV-eksponeringen. Solbade i skyggen.

En af fejlene i enhver kursted er misbrug af såkaldte solcreme. Med udviklingen af ​​reklame, mange på stranden udholde, næsten hele makeup tasken: før, for, efter, i stedet. Få mennesker tror, ​​at brugen af ​​en stor mængde creme kan skade huden. Tro mig, overholdelse af enkle regler "tid + skygge" vil spare dig for de skadelige virkninger af ultraviolet stråling, samt behovet for at smøre med cremer, af tvivlsom handling.

Mange mennesker med sklerodermi bemærkede, at efter at have kørt til badebyer, forbedrede tilstanden af ​​huden påvirket af sklerose.

Er det muligt at solbade med sklerodermi?

Nej, det er igen ikke værd at gøre, fordi sklerodermi er en sygdom forbundet med den patologiske vækst af bindevæv i kroppen. Sygdommen er meget snigende. Det fortsætter i henhold til typen af ​​akut og kronisk, og sclerodermi kan være systemisk og fokuseret. Dette bindevæv vokser så meget, at det erstatter det sunde væv af en helt anden struktur. For eksempel kan det erstatte lungevæv. Men funktionen af ​​lungevæv, det kan ikke udføre. Derfor oplever en person med sklerodermi alvorlige vejrtrækningsbesvær, åndenød og mangel på ilt. Ligeledes med andre organer. En sådan patologisk proliferation af bindevæv er en autoimmun proces, der endnu ikke er tilstrækkeligt undersøgt.

Direkte sollys, der bærer ultraviolet lys, aktiverer mange processer i kroppen, herunder autoimmune reaktioner. Derfor bør de undgås for ikke at forværre sygdommens tilstand. Du kan sole dig i de timer, hvor intensiteten af ​​solens stråler ikke er høj - om morgenen om aftenen. Og helst under dække af skyggeparaplyer eller skygge træer.

sklerodermi

Generel beskrivelse af sygdommen

Sclerodermi er en sygdom, hvor bindevæv i de indre organer (lunger, hjerte, nyrer, mave-tarmkanalen og spiserøret, muskel-skelet-systemet) og huden påvirkes. Samtidig forstyrres blodforsyningen, og sæler vises i væv og organer.

Årsager til sklerodermi

Indtil nu er årsagerne til denne sygdom ikke blevet fastslået. dog

  • Det vides, at sclerodermi oftest rammer kvinder;
  • Folk med visse genetiske lidelser er modtagelige for denne sygdom;
  • Retrovirus (især cytomegalovirus) bidrager til dets forekomst;
  • I fare er mennesker, hvis arbejde er forbundet med kvarts og kulstøv, organiske opløsningsmidler, vinylchlorid;
  • Sclerodermi kan fremkalde brugen af ​​visse lægemidler, der anvendes under kemoterapi (bleomycin) såvel som stråling;
  • Desuden bidrager udviklingen af ​​sklerodermi til stress, hypotermi, kroniske infektionssygdomme, skader, sensibilisering (øget følsomhed for celler og væv), endokrine dysfunktioner, dysfunktion af celler, der frigiver kollagen.

Symptomer på sklerodermi

  1. 1 Raynauds syndrom - vaskulære spasmer under stress eller under påvirkning af kulde;
  2. 2 Udseendet af lilla-rosa pletter, der bliver til sæler og fortykkelse på huden. Oftest synes de på fingrene, og så går de til lemmer og torso;
  3. 3 Intensiv farvning af hud med områder med hypo- og depigmentering;
  4. 4 Smertefulde sår eller ar kan optræde på fingre og hæle såvel som over albuen og knæledene (små pletter med udtynding af huden);
  5. 5 fælles smerte, muskelsvaghed, åndenød og hoste;
  6. 6 Forstoppelse, diarré og flatulens

Typer af sclerodermi:

  • Systemisk, der påvirker mange væv og organer
  • Diffus, der kun påvirker indre organer
  • Limited - vises kun på huden;
  • Plyashechnaya - lokaliseret;
  • Lineær - børn lider af det;
  • Generelt, der påvirker store områder.

Nyttige produkter til sclerodermi

Overholdelse af korrekt, fraktioneret ernæring, vedligeholdelse af normal vægt og undgå dårlige vaner er af grundlæggende betydning ved behandlingen af ​​sklerodermi. Manglen på næringsstoffer i denne periode kan provokere udviklingen af ​​forskellige kroniske sygdomme og forværre situationen. Afhængigt af typen af ​​sclerodermi eller lokaliseringen kan lægen give hans eller hendes diætanbefalinger. Følgende er generelle:

  • Når sclerodermi er nyttigt at spise mange grøntsager og frugter, brun ris samt shiitake svampe og alger (kelp og wakame), da disse produkter hjælper med at styrke immunsystemet og nervesystemet.
  • Obligatorisk brug af produkter med vitamin C. Det er en antioxidant og hjælper kroppen med at bekæmpe molekyler, der forårsager vævs- og cellebeskadigelse, frie radikaler, såvel som betændelse og infektion. Fødevarer, der er rigtige på C-vitamin, er citrusfrugter, jordbær, cantaloupe, broccoli, grønne grøntsager, brusselspirer, solbær, paprika, jordbær, tomater, vildrose, æbler, abrikoser, persimmon, ferskner. Det er selvfølgelig nødvendigt at spise dem rå eller kogte i en dobbeltkedel, fordi de i denne form beholder alle deres gavnlige stoffer. Interessant nok er bagt kartofler "i uniform" også en kilde til vitamin C.
  • Derudover er det meget vigtigt at bruge fødevarer, der er rige på beta-caroten og A-vitamin i denne periode. De er kosttilskud, men de understøtter også immunsystemet og sund hud. Desuden reduceres niveauet af beta-caroten i kroppen med sclerodermi. Gulerod, spinat, broccoli, græskar, tomat, blomme, fiskeolie, grønne ærter, kantantereller, æggeblommer og lever hjælper med at forbedre situationen.
  • E-vitamin er en anden stærk antioxidant. Desuden forhindrer den risikoen for ny betændelse og vævsskade, og dens mangel i kroppen fører til fedme. Kilder til dette vitamin er vegetabilske olier, jordnøddesmør, mandler, spinat, avocado, valnødder, hasselnødder, cashewnødder, makaroni, havregryn, lever, boghvede.
  • Det er nyttigt at bruge fødevarer med høj fiber, såsom klid, mandler, fuld hvede, fuldkornsbrød, jordnødder, bønner, rosiner, linser, grøntsager, frugtskræl. Dens største fordel er reguleringen af ​​tarmene.
  • Læger anbefaler også at bruge produkter med D-vitamin, som sammen med vitaminerne A og C beskytter det kroppen mod forskellige infektioner. D-vitamin er i fisk og æg.
  • Ved behandling af sklerodermi er det nyttigt at bruge B-vitaminerne, nemlig B1, B12 og B15, og deres rolle er så stor, at nogle gange læger ordinerer dem i form af medicin. Og det er ikke overraskende, da de forbedrer kroppens celler og forbedrer deres modstand mod infektioner, forbedrer fordøjelsen og reducerer kolesterolet i blodet, normaliserer metaboliske processer og forbedrer vejrtrækningen og hjælper også med at rense kroppen af ​​toksiner. Deres kilder er nogle typer nødder (pistacienødder, fyrretræer og valnødder, jordnødder, mandler, cashewnødder), linser, havregryn, boghvede, hirse, hvede, byg, majs, pasta, lever, svinekød (det er bedre at vælge magert kanin, fisk og skaldyr, kyllingæg, creme fraiche, græskarfrø, vild ris, bønner.
  • Det er også vigtigt at drikke mindst 1,5 liter væske om dagen. Det kan være mineralvand, juice, yoghurt, mælk, compotes og grøn te.

Folkesklerodermebehandling

Det er vigtigt at huske, at hos børn med sklerodermi skal de straks blive vist til lægen, da sygdommen udvikler sig hurtigt i børnenes krop. Følgende midler er egnede til behandling af voksne.

  1. 1 Damp i badet, du skal vedhæfte på de berørte steder et bandage med aloe juice eller ichthyol salve.
  2. 2 Du kan også bage en lille løg i ovnen og derefter hugge den. Derefter tager 1 spsk. hakkede løg, tilsæt 1 tsk. Honning og 2 spsk. kefir. Den resulterende blanding skal påføres natten til de berørte områder i form af en kompressor 4 gange om ugen.
  3. 3 Du kan tage medunitsu, knotweed og field horsetail i lige dele og kog en afkogning af dem. Til dette 1 tsk. samling hældte 1 el. vand og kog i et vandbad i 15 minutter. Derefter skal bouillonen have tid til at infuse i 30 minutter og drikke 3 gange om dagen i 1/3 kop en halv time før du spiser eller en time efter.
  4. 4 Hvis der opdages lungepatologi, tilsættes 1 tsk til ovennævnte samling urter (fra lungwort, field horsetail og knotweed). mose vild rosmarin, og mængden af ​​vand er forøget med en og en halv gange (tage 1,5 kopper).
  5. 5 Og hvis nyrens patologi afsløres, tilsættes 1 tsk. bjørnebær og lingonbærblad med obligatorisk tilsætning af vand.
  6. 6 Hvis der opdages funktionsfejl i tarmfunktionen, tilsættes 1 tsk til samlingen. trebladet ur og bittert malurt, der også øger mængden af ​​vand.
  7. 7 Ved behandling af revner og sår på huden kan du anvende decoctions af egebark og nælde, hvilket gør dem lotioner, dressinger eller varme bade. Til deres fremstilling 3-4 st.l. græs eller bark hæld 1 el. vand.

Systemisk sklerodermi: former og tegn, behandling og prognose

Systemisk sklerodermi eller progressiv systemisk sklerose tilhører gruppen af ​​autoimmune systemiske inflammatoriske sygdomme i bindevævet. Det er karakteriseret ved et trinvist kursus og en stor polymorfisme af kliniske manifestationer forbundet med en karakteristisk læsion af huden, nogle indre organer og muskuloskeletale systemet.

Disse læsioner er baseret på en udbredt kaskadeforstyrrelse af mikrocirkulationen, inflammation og generaliseret fibrose. Forventet levetid i systemisk sklerodermi afhænger af arten af ​​kurset, stadium og præference skader på organer og legemsystemer.

Aldersrelateret morbiditet og overlevelse hos patienter

Ifølge de gennemsnitlige statistiske data ligger den primære forekomst i 1 år pr. 1 000 000 indbygger fra 2,7 til 12 tilfælde, og den samlede forekomst af denne patologi er fra 30 til 450 tilfælde om året pr. 1 000 000 indbyggere. Udviklingen af ​​sygdommen er mulig i forskellige aldersgrupper, herunder blandt de unge (ungdomssklerodermi).

Imidlertid er dets udbrud hyppigst bemærket i en alder af 30 til 50 år, men efter detaljeret undersøgelse er de oprindelige tegn ofte påvist i tidligere aldre. Kvinder påvirkes af sygdommen (ifølge forskellige kilder) 3-7 gange oftere end mænd. Mindre kønsforskelle er noteret i morbiditetsstatistikker blandt børn og blandt voksne over 45 år.

Retrospektive data om patienters overlevelsesrate (hvor mange bor) afhængigt af sygdomsforløbet og dets naturlige udvikling viser følgende forskelle:

  • i et akut, hurtigt fremskredende forløb med overvejende vævsfibrose og indledende symptomer i form af hudlæsioner, overstiger levetiden ikke over 5 år, mens overlevelsesraten kun er 4%
  • i tilfælde af subakut, moderat progressivt forløb, forekommer skade på immunsystemet med indledende symptomer i form af artikulært syndrom; Forventet levetid kan være op til 15 år, mens overlevelse i de første 5 år er 75%, 10 år er omkring 61%, 15 år er i gennemsnit 50%;
  • i kronisk langsomt progressiv forløb råder vascular pathology med begyndende tegn i form af Raynauds syndrom; Overlevelse i de første 5 år af sygdommen - i gennemsnit 93%, 10 år - omkring 87% og 15 år - 85%.

Etiologi og patogenese af sygdommen

Årsagerne til udviklingen af ​​systemisk sklerodermi forstås ikke godt. I øjeblikket menes det, at det er en multifaktorial sygdom forårsaget af:

1. Genetisk disposition, nogle af hvis mekanismer er allerede blevet dechiffreret. Forbindelsen af ​​sygdommen med nogle antigener af vævskompatibilitet, sammenhængen mellem kliniske manifestationer med specifikke autoantistoffer osv. Blev åbenbaret. Tidligere blev genetisk prædisposition fremført ved tilstedeværelsen af ​​tilfælde af systemisk sklerodermi eller en anden tæt på det, patologi eller immunforstyrrelser hos familiemedlemmer eller slægtninge.

2. Eksponering for virus, blandt hvilke hovedvirkningerne af cytomegalovirus og retrovirus overvejes. Der tages også hensyn til undersøgelsen af ​​rollen som aktiveret latent (latent) viral infektion, fænomenet molekylær mimicry osv. Sidstnævnte manifesteres i produktionen af ​​humorale antistoffer af immunsystemet, som ødelægger antigener med dannelsen af ​​immunkomplekser såvel som i reproduktionen af ​​celletoksiske T-lymfocytter. De ødelægger kroppens celler, som er vira.

3. Indflydelsen af ​​eksogene og endogene risikofaktorer. Der lægges særlig vægt på:

  • hypotermi og hyppig og langvarig udsættelse for sollys;
  • vibrationer;
  • industrielle silicium støv;
  • kemiske agenser af industriel og hjemlig oprindelse - et par raffinerede olieprodukter, vinylchlorid, pesticider, organiske opløsningsmidler;
  • nogle fødevarer, der indeholder rapsfrøolie og tilsætningsstoffer til fødevarer med L-tryptophan;
  • implantater og visse medicinske præparater, for eksempel bleomycin (et antitumor antibiotikum), vacciner;
  • neuroendokrine lidelser, hyppige stressfulde tilstande, tilbøjelighed til vaskulære spastiske reaktioner.

Skematisk præsentation af den komplekse mekanisme for sygdomsudvikling

Et karakteristisk træk ved systemisk sklerodermi er overdreven produktion af collagenprotein af fibroblaster. Normalt bidrager det til genoprettelsen af ​​beskadiget bindevæv og fører til udskiftning med et ar (hærdning, fibrose).

I autoimmune bindevævssygdomme ændres fysiologisk under normale forhold overdrevent og erhverver patologiske former. Som følge af denne lidelse erstattes det normale bindevæv med arvæv, huden er stramning og forandringer i led og organer. Den generelle ordning for udvikling af denne proces er som følger.

Virus og risikofaktorer mod en baggrund for genetisk disponering påvirker:

  1. Bindevævsstruktur, som fører til en defekt i cellemembranen og forøget funktion af fibroblaster. Dette resulterer i overdreven produktion af collagen, fibrokinetin (et stort glycoprotein fra den ekstracellulære matrix), proteoglycaner og glycosaminoglycaner, som er komplekse proteiner, som omfatter immunglobuliner (antistoffer), de fleste proteinhormoner, interferon osv.
  2. Mikrocirkulatorisk seng, hvilket resulterer i skade på endotelet (blodets indre vægge). Dette fører igen til spredning af myofibroblaster (celler, der ligner fibroblaster og glatte muskelceller samtidigt), blodplade-sedimentering i små beholdere og deres adhæsion (adhæsion) på vaskulærvægge, til afsætning af fibrinfilamenter på indersiden af ​​små fartøjer, hævelse og permeabilitet af sidstnævnte.
  3. Immunsystemet i kroppen, der fører til en ubalance af T- og B-lymfocytter involveret i dannelsen af ​​immunresponsen, som et resultat af hvilken funktionen af ​​den førstnævnte forstyrres, og sidstnævnte aktiveres.

Alle disse faktorer forårsager i sin tur den videre udvikling af følgende lidelser:

  • Overdreven dannelse af collagenfibre med efterfølgende progressiv generaliseret fibrose i dermis, muskuloskeletalsystemet og indre organer. Fibrose er spredning af bindevæv.
  • Overdreven produktion af kollagenproteiner i væggene i små fartøjer, fortykkelse af basale membraner og vaskulær fibrose i dem, forøget blodkoagulation og trombose i små fartøjer, indsnævring af deres lumen. Alt dette fører til nederlag af små fartøjer med udviklingen af ​​vaskulære spasmer som Raynauds syndrom og krænkelsen af ​​indre organers struktur og funktion.
  • Forhøjelser i dannelsen af ​​cytokiner (specifikke peptidinformationsmolekyler), immunkomplekser og autoantistoffer, der også fører til betændelse i den indre beklædning af små kar (vaskulitis) og følgelig også til nederlaget for de indre organer.

Således er de vigtigste forbindelser i den patogenetiske kæde:

  • krænkelse af mekanismerne af cellulære og humorale former for immunitet;
  • nederlag af små fartøjer med ødelæggelse og forstyrrelse af endothelial funktion af vaskularvæggen med fortykkelse af dets indre foring og mikrothrombosis, med indsnævring af lumen af ​​blodmikrocirkulationen og krænkelse af selve mikrocirkulationen;
  • krænkelse af processerne for dannelse af kollagenproteiner med forøget dannelse af glatte muskelfibre og kollagen, der manifesteres ved fibrøs omstrukturering af bindevæv af organer og systemer med nedsat funktion.

Klassificering af systemisk sklerodermi og en kort beskrivelse af individuelle former

Ved formulering af en diagnose specificeres tegnene på systemisk sklerodermi i overensstemmelse med sådanne egenskaber som sygdommens kliniske form, varianten af ​​kurset og patologiens udviklingstrin.

Følgende kliniske former skelnes.

diffusivitet

Udvikler pludselig og efter 3-6 måneder manifesterer en lang række syndromer. Inden for 1 år opstår der en omfattende generaliseret læsion af huden på de øvre og nedre ekstremiteter, ansigt og krop. Samtidig udvikler Raynauds syndrom eller noget senere. Tidlige skader opstår i vævene i lungerne, nyrerne, mave-tarmkanalen, hjertemusklen. Når videopililloskopi af neglens seng bestemmes af den udtalte ødemarkering (reduktion) af små fartøjer med dannelsen af ​​neglebjælkets afasculære områder (avasculære zoner). Blodprøver detekterer antistoffer mod enzymet (topoisomerase 1), som påvirker kontinuiteten i det cellulære DNA-molekyle.

begrænset

Det er kendetegnet ved mindre almindelige indurative hudændringer, sen og langsommere udvikling af patologi, en lang periode med kun Raynauds syndrom, sen udvikling af hypertension i lungearterien, begrænsning af hudlæsioner til ansigtsområder, hænder og fødder, sen udvikling af hudforkalkning, telangiektasi og læsioner i fordøjelseskanalen. Ved udførelse af kapillaroskopi bestemmes de dilaterede små fartøjer uden tilstedeværelse af udtalte avaskulære zoner. Ved analysen af ​​venøst ​​blod påvises specifikke anti-centromere (antinucleære) autoantistoffer mod forskellige komponenter i cellekernen.

krydse

Karakteristisk for denne form er kombinationen af ​​symptomer på systemisk sklerodermi med symptomer på en eller flere andre systemiske patologier af bindevæv - med rheumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, med dermatomyosit eller polymyositis mv.

Sclerodermi uden sklerodermi

Eller den viscerale form, som fortsætter uden komprimering af huden, men med Raynauds syndrom og tegn på skade på indre organer - med lungefibrose, udviklingen af ​​akut scleroderma-nyre, hjertesygdom, fordøjelseskanalen. Autoimmune antistoffer mod Scl-70 (nukleær topoisomerase) detekteres i blodet.

Juvenil systemisk sklerodermi

Udbruddet af udvikling inden 16 år på typen af ​​lineær (sædvanligvis asymmetrisk) eller fokalsklerodermi. I det lineære tilfælde er hudområderne med cicatricial ændringer (normalt på hovedbunden, næsens bagside, panden og ansigtet, mindre ofte på underkroppene og brystet) lineære. I denne form er der tendens til dannelse af kontrakturer (begrænsning af bevægelser i leddene) og muligheden for forekomsten af ​​uregelmæssigheder i udviklingen af ​​ekstremiteterne. Patologiske ændringer i de indre organer er ret ubetydelige og opdages hovedsageligt i instrumentelle undersøgelser.

induceret

Udviklingen heraf er klart relateret til tidspunktet for eksponering for miljøfaktorer (kemisk, kulde osv.). Hudkomprimering almindelig, ofte diffus natur, nogle gange i kombination med vaskulære læsioner.

Presklerodermiyu

Det er klinisk manifesteret af isoleret Raynauds syndrom kombineret med capillaroskopiske træk og / eller immunologiske ændringer karakteristiske for sygdomme.

Varianter af systemisk sklerodermi, afhængig af kursusets art og progressionshastighed

  1. Akut, hurtigt fremskridende variant - i løbet af de første 2 år fra sygdomsbegyndelsen udvikles generel diffus fibrose af huden og indre organer, hovedsageligt i lungerne, hjertet og nyrerne. Tidligere sluttede sygdommen i de fleste tilfælde hurtigt i døden. Med brugen af ​​moderne passende terapi blev prognosen forbedret noget.
  2. Subakut, moderat progressiv. Ifølge kliniske symptomer og laboratoriedata er det præget af overvejende tegn på en immune inflammatorisk proces - tæt hudødem, myosit, arthritis. Hyppige tilfælde er cross-syndromer.
  3. Kronisk, langsomt progressiv. Denne variant af systemisk sklerodermi er forskellig: forekomsten af ​​vaskulære læsioner - forlænget (i mange år) i de tidlige stadier af sygdommen eksistensen af ​​Raynauds syndrom, der ledsages af den langsomme udvikling af moderat udtalt ændringer i huden; en gradvis stigning i lidelser forbundet med vævs-iskæmi (underernæring); gradvis udvikling af pulmonal hypertension og skade på fordøjelseskanalen.

Stage af sygdommen

  1. Den indledende - tilstedeværelsen af ​​1 til 3 lokaliseringer af sygdommen.
  2. Generaliseringsfasen, der afspejler læsionernes konsistens med den polysyndromiske karakter af manifestationerne af processen.
  3. Terminal eller sen, som er karakteriseret ved manglende funktion af et eller flere organers funktion - åndedræts-, hjerte- eller nyresvigt.

Anvendelsen af ​​de tre listede parametre ved formulering af en diagnose af en sygdom gør det muligt at orientere sig med hensyn til udarbejdelse af et behandlingsprogram for en patient.

Vigtigste symptomer

Baseret på mekanismen for udvikling af systemisk sklerodermi og forekomsten af ​​læsioner er det helt forståeligt et stort antal og mange symptomer på denne sygdom. Imidlertid er der visse muligheder for at diagnosticere patologi i de tidlige stadier af udviklingen under hensyntagen til den trinvise udvikling af processen, forudsigelse og påvirkning af patienters forventede levetid.

Diagnosen udføres under hensyntagen til de vigtigste karakteristiske indledende og fjernere tegn:

  1. Nederlaget i huden i form af et tæt ødem.
  2. Vaskulære lidelser og Raynauds syndrom.
  3. Nederlaget i muskuloskeletalsystemet.
  4. Ændringer i de indre organer.

Klager af patienter i de tidlige stadier

Patienter noterede sig generel svaghed, træthed, utilpashed, ofte forhøjet temperatur på ikke over 38 °, appetitløshed, kropsvægt osv. Disse manifestationer forekommer hovedsageligt i diffuse former for systemisk sklerodermi, er ikke specifikke og tillader ikke at antage sygdommens indtræden før udseendet karakteristiske symptomer.

Hud og slimhinder

Hudlæsion er et af de vigtigste diagnostiske symptomer på sygdommen og udvikler sig hos de fleste patienter med systemisk sklerodermi. Processen med karakteristiske ændringer i huden, lokaliseret hovedsageligt i ansigt og hænder, i dens udvikling går gennem følgende faser:

  • tæt ødem
  • induratum;
  • atrofisk.

De fører til forarmelse af ansigtsudtryk ("hypomimi"). Ansigtet på en syg person opdager et karakteristisk "maskeagtig" udseende - ansigtets hud er fortykket, komprimeret og strakt, næsespidsen skærpes, vertikale folder og rynker vises rundt om munden, opsamlet efter typen af ​​pose (symptom på "posen"), mundingens indgang minsker. Systemisk sklerodermi kan kombineres med Sjogren syndrom.

Ændringer i hænderne udtrykkes i sklerodaktyly, som også er kendetegnet ved tæt ødem, fibrose og induktion af huden, hvilket fører til stivhed, især om morgenen, øget begrænsning af bevægelsesområde, ændring af udseendet af fingre i form af "pølser".

Disse symptomer giver dig mulighed for korrekt at etablere diagnosen, selv med den første korte visuelle inspektion af patienten.

I diffus form af sygdommen går hævelse, induration og atrofi af huden ud over ansigt og hænder. De strækker sig til bagkroppens hud, nederste og øvre lemmer. Sammen med disse tegn observeres ofte hudområder med begrænset eller diffus udbredt lavpigmentering eller fuldstændig depigmenteret, såvel som fokal eller diffus hyperpigmentering.

Under huden dannes der som en senere manifestation calcinater (akkumuleringer af calciumsalte), som kan føre til osteagtig nekrose, vævsødelæggelse og sårdannelse med frigivelse af en masse osteagtig (i form af krummer) karakter.

For at etablere en tidlig diagnose er 4-punkts "skin counting" -metoden vigtig, hvilket gør det muligt at evaluere sådanne tidlige manifestationer som de indledende grader af kompaktering af huden på grund af dets ødem. Metoden er baseret på palpation af huden i 17 sektioner - i ansigt, bryst, mave og symmetriske områder af den øvre og nedre ekstremitet. Inspektionsresultater er scoret:

  • fraværet af ændringer - 0 point;
  • hudens tæthed er ubetydelig, hvis huden er relativt let, men sværere end normalt, kan den samles i en fold - 1 point;
  • moderat tæthed, hvis huden næsten ikke samles i folden - 2 point;
  • tætheden er udtalt, "board-like" - 3 point.

I undersøgelsen af ​​hudbiopsi bestemt ved intens fibrose.

Kan systemisk sklerodermi forårsage en vedvarende løbende næse?

Slimhinder påvirkes ganske ofte sammen med huden. Dette manifesteres af subatrofisk eller atrofisk rhinitis, ledsaget af vanskeligt korrigerende permanent tørhed og nasal overbelastning, faryngitis, stomatitis, tykkelseforøgelse, atrofi og forkortelse af tungens frenul, hvilket er et karakteristisk tegn på involvering i slimhinderne.

Vaskulær patologi

Ofte kombineret med hudlidelser. Det er en tidlig og hyppig manifestation af systemisk sklerodermi, som afspejler den generelle (almindelige) natur af sygdommen. Det mest karakteristiske træk ved vaskulær sygdom er Raynauds syndrom. Det er en symmetrisk vaskulær spastisk krise i de terminale arterier og arterioler, som følge heraf blodforsyningen til vævene forstyrres (iskæmi).

Angrebene ledsages af en konsekvent to- eller trefaset farveforandring (psoriasis - rødme) af fingers hud, mindre hyppigt af tæerne, samtidig med at der opstår smerte, paræstesi og følelsesløshed i dem. Selvom den primære lokalisering er fingrene, har disse symptomer tendens til at sprede sig direkte til hele hånden, fødderne og undertiden til næsespidser, tunge og hagespidser, hvilket forårsager dysartri (taleartikulationsforstyrrelse).

På grund af det faktum, at spasmer forekommer i skibe med allerede ændrede vægge, er angrebene af en udvidet natur. Anfaldene af Raynauds syndrom kan forekomme spontant, men oftere udvikles de under påvirkning af kolde eller psykogene faktorer.

Deres sværhedsgrad estimeres i grader eller point:

  • Jeg grad - tilstedeværelsen af ​​kun misfarvning af huden uden subjektive følelser og trofiske ændringer.
  • Grade II - en følelse af smerte, prikken eller følelsesløshed i fingrene under et angreb af syndromet. Måske forekomsten af ​​enkelte ar på fingers hud.
  • Grad III - alvorlig smerte ved angreb eller / og uhelbredet enkelt sår.
  • Grade IV - flere sår eller gangrenplaster.

Vaskulære spasmer og ændringer i deres vægge fører til underernæring af væv og trofiske lidelser - udviklingen af ​​diffus alopeci, tørhed og forstyrrelse af hudtekstur, deformation af negle, smertefuld, nonhealing og tilbagevendende ulceration og suppuration.

Trophic sår er hovedsagelig placeret på fingers terminal phalanges ("digitale sår"), såvel som i de steder, hvor den største mekaniske påvirkning er - i albue- og knæleddene, hælben og ankler. På fingers distale phalanges findes ofte punkterede ar (et symptom på en "rottebid"), der er dannet som følge af atrofiske processer.

Fingertænderne er reduceret i volumen, udtynding på grund af resorption af neglefalangens knogler (akroosteolyse). Desuden kan kutan nekrose og gangren udvikle sig, efterfulgt af selv-amputation i regionen af ​​de distale og lige mellemfalangene.

I det kroniske forløb af ansigtsprocessen er brystets for- og bagsider, på ydersiden på lipsens slimhinder, den hårde gane på tungen ofte det muligt at opdage telangiectasier, der opstår i nogle måneder eller endog år efter sygdommens indtræden og er for sent manifestationer af systemisk sklerodermi.

Muskuloskeletale system

Leder af led og periarticularvæv

De hyppigste, og undertiden er de første manifestationer af systemisk sklerodermi ledeskader, der manifesteres af:

  • et symptom på friktion af sener, som ofte går forud for hæmning af huden; det opstår som et resultat af sklerose af væv i seneskederne og senerne selv og er defineret som en "crunch" på palpation af leddene under aktive bevægelser i dem;
  • polyarthralgi, mindre ofte polyarthritis af reumatoid type, men uden udprøvede ødelæggende ændringer i leddene; på samme tid findes erosive ændringer i ledfladerne hos 20% af patienterne;
  • Stivhed i leddene, især af hænderne, hovedsagelig efter en nats søvn;
  • udviklingen af ​​flexionkontrakturer i leddene, hovedsagelig på grund af ændringer i synovialmembraner, periartikulære ledbånd, sener og muskler;
  • osteolyse (resorption) af knogler i zonen af ​​de distale dele af fingers terminal phalanges, manifesteret ved deformation og forkortelse af sidstnævnte såvel som undertiden osteolyse af mandibulære processer og den distale tredje af de radiale knogler.

Udbruddet af sygdommen med arthritis er mest karakteristisk for krydsformen af ​​systemisk sklerodermi og dens subakutiske forløb.

Muskel involvering

Det udtrykkes som en form for myopati (muskeldystrofi):

  • non-progressive fibrous myopathy non-inflammatory nature - den mest almindelige form for denne sygdom; manifesterer moderat muskelsvaghed i muskelgrupper på den proximale placering og en lille stigning i blodniveauerne af kreatinphosphokinase (et enzym indeholdt i muskelvæv);
  • inflammatorisk ledsaget af svaghed og smerte i musklerne, en stigning i blodet med 2 gange og mere kreatinphosphokinase samt inflammatoriske ændringer i resultaterne af undersøgelsen af ​​muskelbiopsier og i resultaterne af elektromyografi.

Desuden ledsages den diffuse form af sygdommen af ​​udviklingen af ​​muskelatrofi forårsaget af kontrakturer og nedsat fælles mobilitet.

Indre organer

Gastrointestinal (GI)

Systemisk sklerodermi med læsioner i mave-tarmkanalen forekommer blandt 70% af patienterne. Enhver del af fordøjelseskanalen kan påvirkes, men i 70-85% er det spiserøret (skleroderma esophagitis) og tarmene.

spiserøret

Hypotension (nedsat tone) af spiserøret er den mest almindelige form for skade ikke kun for sidstnævnte, men også for hele mave-tarmkanalen. Dens morfologiske grundlag er fibrose og udbredt atrofi af de glatte muskler i spiserøret. De karakteristiske symptomer er sværhedsbesvær, konstant halsbrænding, en følelse af forsinkelse i fødeklumpen bag brystbenet, som forværres efter at have spist eller / eller i vandret stilling.

Når der udføres esophagogastroscopy og radiologisk undersøgelse bestemmes tilspidsende nedre spiserør, skyldes som modtagelse faste og tørre fødevarer er meget kompliceret, og udvidede øvre (2/3) afdelinger, ingen bølger og ingen motilitet væg elasticitet (stivhed), er det nogle gange muligt tilstedeværelse øsofageal brok åbninger af membranen. På grund af den lave tone lavere esophageal sphincter forekommer støbt sure maveindholdet i spiserøret (gastroøsofageal refluks) og danner deri erosioner, mavesår og cicatricial indsnævring efterfulgt af ulidelig halsbrand og alvorlige smerter bag brystbenet.

I det lange gastroøsofageal reflukssygdom hos nogle patienter, kan substitutionen forekomme esophageal epitelceller fra slimhindeepitelet identiske gastriske slimhinder eller endda tyndtarmen (metaplasi), der prædisponerer til udviklingen af ​​kræft i spiserøret.

Mave og duodenum

Hypotension i mave og tolvfingertarm er årsagen til krænkelse af evakueringen af ​​fødevaremassen og dens forsinkelse i maven. Dette giver en følelse af hurtig mæthed under spisning, hyppig hævelse, smerte og følelse af tyngde i den epigastriske region, undertiden maveblødninger på grund af dannelsen af ​​flere telangiektasier, erosioner og sår i slimhinden.

Tarmændringer

De forekommer meget sjældnere i sammenligning med spiserøret, med undtagelse af tyktarmen, hvor hyppigheden er næsten den samme. Imidlertid bliver symptomerne på intestinalpatologi i hele klinikken af ​​systemisk sklerodermi ofte førende. De mest karakteristiske er:

  • tegn på duodenitis, der ligner mavesår
  • til en fordelagtig udvikling af patologien i tyndtarmen forstyrret absorption manifesteret oppustethed symptomer delvis paralytisk intestinal obstruktion (sjælden), malabsorptionssyndrom - hyppig diarré med mere fedt i fæces (steatorré), skiftevis med forstoppelse og fører til signifikant reduktion af kropsvægten ;
  • med nederlaget i tykktarmen vedvarende og hyppig forstoppelse (mindre end 2 uafhængige afværgelsesproblemer om ugen), fækal inkontinens, kan udvikle delvis tilbagevendende intestinal obstruktion.

Åndedrætsorganer

De er ramt af mere end 70% af tilfældene, og de seneste årtier er blevet hovedårsagen til død blandt patienter med systemisk sklerodermi. lungesygdom ledsaget af gentagen perifocal lungebetændelse, emfysem dannelse, podplevralnyh cyster, bylder, lungehindebetændelse, gentagen forekomst af spontan pneumothorax, lungecancer, hvilket sker 3-5 gange hyppigere end i de respektive aldersgrupper uden systemisk sklerose, en gradvis (indenfor 2-10 år) udvikling af lungesufficiens. Ændringer i lungerne forekommer i to kliniske og morfologiske varianter:

  1. Ved interstitiel læsionstype (interstitiel lungesygdom), der er karakteriseret ved pulmonal fibrose og diffus pneumosklerose, mest udtalte i de nedre lungesektioner. Patologiske ændringer udvikler sig allerede i sygdommens første fem år og er mest udtalt hos mennesker med diffus form af sygdommen. Kliniske symptomer på systemisk sklerose er forskellig specificitet - tør hoste, ofte hacking, åndenød med besvær, træthed, og tilstedeværelsen krepitiruyuschie hvæsende vejrtrækning ligner "cellofan krakelering" (auskultation) i lowback lunger.
    Undersøgelsen viste et fald i lungens vitale kapacitet, forbedret og deformeret lungebetegnelse i de nedre sektioner (på røntgenbilledet), med computertomografi - en ujævn fordampning af lungevævet (et symptom på "frostet glas") og et billede af "cellulære lunger" (i senere stadier).
  2. Isoleret (primær) pulmonal hypertension som følge af vaskulære læsioner i lungerne eller sekundære (10%), der udvikles som følge af interstitiel patologi i de sene stadier af systemisk sclerodermi. Pulmonal hypertension af begge typer udvikler sig ofte efter 10 år fra sygdomsbegyndelsen i 10-40%. Dens vigtigste symptom er hurtig progressiv (over flere måneder) åndenød. De vigtigste komplikationer ved pulmonal hypertension er lungehjerte med højre ventrikelinsufficiens såvel som pulmonal trombose med dødelig, som regel udfald.

Hjertet ændres

De repræsenterer et af de mest ugunstige og hyppige (16-90%) sygdomsområder og er for det første blandt årsagerne til pludselig død hos patienter med systemisk sklerodermi. Ændringerne er:

  • ledningsforstyrrelser og hjerterytmeforstyrrelser (70%), som især forværrer sygdommens prognose;
  • udviklingen af ​​myocarditis (i dette tilfælde er overlevelsesraten den laveste), især blandt dem med polymyositis;
  • læsion af den indre hjertemembran (endokardium) med udviklingen af ​​ventilfejl, overvejende af en dobbeltklap;
  • udvikling af klæbemiddel eller (mindre almindeligt) eksudativ perikarditis, hvilket kan forårsage hjerte tamponade;
  • hjertesvigt, som udvikler sig meget sjældent, men er præget af resistens over for brug af korrigerende stoffer.

De vigtigste symptomer er åndenød med lidt fysisk anstrengelse eller i ro, ubehag og kedelige lange smerter i brystbenet og til venstre for det, hjertebanken og hjertesvigt, følelse af jolter i hjertet af hjertet.

Nyreskade

På grund af tilstedeværelsen af ​​moderne effektive stoffer er det forholdsvis sjældent. De er baseret på ændringer i nyrene arteriolerne, som er årsagen til begrænset nyrebeskyttelse af nyretæthed som følge af forstyrrelsen af ​​dets tilstrækkelige blodtilførsel.

Oftere forekommer disse ændringer for sent, med mindre funktionsnedsættelser, der kun bestemmes af urin og blodprøver. Mindre hyppigt udvikler glomerulonefrit eller latent kronisk nefropati.

Markerede ændringer i form af sklerodermi nyrekrise (akut nephropati) udvikles blandt 5-10% (hovedsagelig med diffus form for systemisk sklerodermi). Det er karakteriseret ved en pludselig opstart og hurtigt progressiv nyrearteriel hypertension, en stigning i højt proteinindhold i urinen og nyreinsufficiens. Kun 23% af patienterne med akut nephropati overlever over 5 år. Generelt med overlevende skader på over 15 år overlever kun 13%, mens uden denne komplikation - ca. 72%.

Nyeste metoder til diagnosticering af systemisk sklerodermi

Relativt nye laboratorieprøver omfatter metoder til bestemmelse af antinucleære antistoffer (AHA):

  • antistoffer mod topoisomerase-1 (Scl-70), som i nærværelse af isoleret Raynauds syndrom er forstadier til udviklingen af ​​systemisk sklerodermi (normalt diffus);
  • immunogenetiske markører af HLA-DR3 / DRw52; deres tilstedeværelse i kombination med antistoffer mod Scl-70 repræsenterer en stigning i risikoen for lungefibrose af 17 gange;
  • anti-centromeriske antistoffer - som regel hos 20% af patienterne med en begrænset form for patologi; betragtes også som en markør for sygdommen i nærværelse af isoleret Raynauds syndrom;
  • antistoffer mod polymerase III RNA - fundet i 20-25%, hovedsageligt med diffus form og nyreskade; de er forbundet med ugunstig prognose.

Mindre hyppigt bestemmes tilstedeværelsen af ​​andre autoantistoffer, hvis hyppighed under sygdommen er meget mindre. Disse indbefatter antistoffer mod Pm-Scl (3-5%), til U3-RNP (7%), til U1-RNP (6%) og nogle andre.

Kliniske anbefalinger for systemisk sklerodermi, foreslået af Ruslands sammenslutning af reumatologer, indeholder yderligere instrumentelle undersøgelsesmetoder, som gør det muligt at afklare arten og omfanget af læsioner fra forskellige organer:

  • for fordøjelseskanalen - esophagogastroduodenoscopy, kontrast røntgenstråle, trykmanometri i spiserøret, endoskopisk gastrisk pH, biopsi af metaplastisk spiserør;
  • for åndedrætssystemet - kropspletysmografi, computertomografi med høj opløsning, bestemmelse af ekstern respiration og lungediffusionsevne ved hjælp af spirometri og en enkelt inhalationsteknik med åndedrætsholding;
  • til bestemmelse af pulmonal hypertension og hjertesygdom - doppler ekkokardiografi, elektrokardiografi og højre hjerte kateterisering, holter-elektrokardiografisk overvågning, radioisotop scintigrafi;
  • til hud, muskler, synovial membran af led og væv i indre organer - biopsi undersøgelser;
  • videakapilloskopi af neglelaget, "dermal counting" (beskrevet ovenfor).

Differential diagnostik

Differentialdiagnose af systemisk sklerodermi udføres med sådanne sygdomme og syndromer i bindevæv, såsom systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis, rheumatoid arthritis, Raynauds sygdom, begrænset sklerodermi, scleredema Buschke, psevdosklerodermiya, multifokal fibrose, scleroderma associeret med en tumor, Werner syndrom og Rotmunda - Thomson.

Diagnose af systemisk sklerodermi udføres på basis af en kombination af kliniske symptomer (fordel), instrumentelle og laboratoriemetoder. Ruslands Forening af Rheumatologer anbefalede til dette formål anvendelsen af ​​kriterier som grundlæggende og yderligere funktioner, der tillader differentieret diagnose. For at etablere en pålidelig diagnose er det tilstrækkeligt at have 3 hoved af følgende tegn eller en af ​​de vigtigste (sklerodermeskindændringer, karakteristiske ændringer i fordøjelseskanalerne, osteolyse af neglefalangerne) i kombination med tre eller flere yderligere.

Hovedfunktionerne er relateret til:

  1. Sklerodermi karakter af hudlæsioner.
  2. Raynauds syndrom og digitale sår og / eller ar.
  3. Muskel-artikulære læsioner med udvikling af kontrakturer.
  4. Kalkning af huden.
  5. Osteolyse.
  6. Fibrose af basal lunge.
  7. Nederlaget i mavetarmkanalen scleroderma karakter.
  8. Udvikling af storfokal kardiosklerose med ledningsforstyrrelser og hjerterytme.
  9. Skleroderma akut nephropati.
  10. De karakteristiske resultater af videopililloskopi af neglelaget.
  11. Påvisning af sådanne specifikke antinucleære antistoffer, som hovedsagelig til Scl-70, anti-centromere antistoffer og antistoffer mod polymerase III RNA.

Yderligere funktioner:

  • Vægttab på mere end 10 kg.
  • Overtrædelser af væv trofisme.
  • Tilstedeværelsen af ​​polyserosite, som regel, klæbende (klæbende) form.
  • Telangiectasia.
  • Kronisk nefropati.
  • Polyarthralgia.
  • Neuralgia i trigeminusnerven (trihymenitis), polyneuritis.
  • Stigningen i ESR mere end 20 mm / time.
  • Forhøjede blodniveauer af gamma globuliner på over 23%.
  • Tilstedeværelsen af ​​antinuclear faktor (ANF) eller autoantistoffer til DNA.
  • Påvisning af reumatoid faktor.

Behandling af systemisk sklerodermi

Behandling af sygdommen er lang, normalt for livet. Det bør udføres grundigt, afhængigt af patologien, kursets art og inddragelsen af ​​visse organer og systemer i processen.

Effektiviteten af ​​behandlingen reduceres signifikant i forhold til ovenstående risikofaktorer samt tilstedeværelsen af ​​sådanne provokerende faktorer som usund kost, rygning (!), Alkohol og energi (!) Drikkevarer, kaffe og stærk te, fysisk og psykisk stress, utilstrækkelig hvile.

Er det muligt at solbade med systemisk sklerodermi?

Ultraviolet stråling er en af ​​de relativt høje risikofaktorer, som kan forværre sygdommens forløb. Derfor er det uønsket at opholde sig på steder, der er ubeskyttede mod sollys, især i perioder med øget solaktivitet. Hvil på kysten er ikke kontraindiceret, men kun i efteråret måneder og forudsat at du forbliver i skyggen. Du bør også altid bruge cremer med en maksimal grad af beskyttelse mod ultraviolette stråler.

Strømfunktioner

Af særlig betydning er ernæring for systemisk sklerodermi, som skal genbruges med korte intervaller mellem måltider i små mængder, især hvis spiserøret er beskadiget. Det anbefales at udelukke allergifremkaldende retter og bruge fødevarer med tilstrækkeligt proteinindhold (mælk og mejeriprodukter, ikke krydrede oste, kød og fisk), mikro- og makronæringsstoffer, især calciumsalte.

I tilfælde af nyrefunktion (nefropati, nyresvigt) anvendelsen af ​​proteiner bør være strengt dosering og med læsioner af forskellige dele af fordøjelseskanalen skal opfyldes og kost behandling produkter tilsvarende lidelser i disse organer med strømmen specificitet i sklerodermi.

Derudover anbefales der retter, hvor forskellige vegetabilske olier dominerer som ingredienser, da de er rige på flerumættede syrer, hvilket bidrager til et fald i aktiviteten af ​​inflammatoriske processer.

Det er også ønskeligt at begrænse forbruget af kulhydrater, især når der tages glucocorticosteroidpræparater og en tilstrækkelig mængde grøntsager, bær og frugter med lavt sukkerindhold.

Principper for lægemiddelbehandling og rehabilitering

De vigtigste mål for terapi er:

  • nå frem til stadiet af remission eller den maksimale mulige undertrykkelse af aktiviteten af ​​processen
  • stabilisering af den funktionelle tilstand
  • forebyggelse af komplikationer forbundet med ændringer i karrene og udvikling af fibrose
  • forebyggelse af skade på indre organer eller korrektion af eksisterende krænkelser af deres funktion.

Særlig aktiv terapi bør være i de første år efter sygdomsdetektering, når de vigtigste og mest signifikante ændringer i kroppens systemer og organer forekommer intensivt. I denne periode er det stadig muligt at reducere sværhedsgraden af ​​inflammatoriske processer og reducere virkningerne i form af fibrotiske ændringer. Desuden er der stadig mulighed for at påvirke de allerede dannede fibrøse ændringer med hensyn til deres delvise omvendte udvikling.

Kliniske anbefalinger for systemisk sklerodermi indeholder følgende hoveddroger:

  1. Kuprenil (D-penicillamin) i tabletter, som har en anti-inflammatorisk virkning, en effekt på metaboliske processer i bindevæv og en udtalt anti-fibrotisk effekt. Sidstnævnte realiseres kun efter ansøgning inden for seks måneder - et år. Kuprenil er det valgte lægemiddel med den hurtige udvikling af patologi, diffus dermal indurativ proces og aktiv fibrose. Han er udnævnt til gradvist stigende, og derefter faldende doser. Vedligeholdelsesdoser tages i en periode på 2 til 5 år. På grund af mulige bivirkninger (toksiske virkninger på nyrerne, dysfunktion i tarmene, dermatitis, virkninger på bloddannende organer mv.) Observeret hos ca. 30% af patienterne administreres lægemidlet under konstant medicinsk overvågning.
  2. Immunosuppressiva Methotrexat, Azathioprin, Cyclophosphamid og andre. Methotrexat har en effektiv virkning mod hudsyndromet, med beskadigelse af muskler og led, især i det tidlige inflammatoriske stadium af sygdommen. Cyclophosphamid anvendes med en høj aktivitet af processen, interstitiell lungeskader med dannelsen af ​​lungefibrose (absolut indikation for anvendelse), tilstedeværelsen af ​​udtalte immunologiske ændringer og i tilfælde hvor der ikke er nogen mærkbar virkning fra den påførte før denne behandling.
  3. Enzymidler (Lidaza og Ronidaza) - nedbryder mucopolysaccharider og reducerer hyaluronsyrens viskositet. De ordineres i den kroniske proces ved kurser af subkutane eller intramuskulære injektioner såvel som i form af iontoforese og anvendelser inden for vævsinduration eller kontrakturer.
  4. Glukokortikosteroider (Dexamethason, Metipred, Prednisolon, Triamcinolon) - er ordineret til aktiviteten af ​​proces II eller III, såvel som i tilfælde af akut eller subakut kursus. Deres anvendelse udføres med konstant overvågning af nyrefunktionen.
  5. Vascular betyder - main er calciumkanalblokkere (Corinfar, Nifedipine, Kordafleks, Foridon), ACE-hæmmere (. Captopril, Capoten et al), overdraget ved de tidlige stadier af sygdommen, prostanoider (Iloprost, Vazaprostan), endothelin receptor antagonister (Traklir, Bosentan), hvilket reducerer modstanden i både systemiske og lungekarre.
  6. Antiplatelet midler (Curantil, Trental) og antikoagulantia (små doser acetylsalicylsyre, Fraxiparin).
  7. Ikke-steroide antiinflammatoriske (Ibuprofen, Nurofen, Piroxicam, Indomethacin) og Aminokinolin (Plaquenil) midler.

En ny metode er brugen af ​​genetisk manipulerede biologer i systemisk sklerodermi. I øjeblikket er undersøgelsen af ​​deres effektivitet og udsigter til anvendelse i alvorlige former for systemisk sklerodermi vedvarende. De repræsenterer en forholdsvis ny tendens i terapi og andre systemiske sygdomme i bindevævet.

Disse midler omfatter Etarnetsept og Infliksikamb undertrykke autoimmune responser, immunsuppresserende rituximab, et monoklonalt antistof til en B-lymfocyt receptorer (i kombination med lavdosis kortikosteroider), antistoffer til transformerende vækstfaktor beta-I, antimonotsitarny immunglobulin cytostatisk Imatinib undertrykke overskud syntese af den ekstracellulære matrix, hvilket resulterer i reduceret hudsyndrom og forbedret lungfunktion med en diffus form af systemisk scleroderma, gamma- og alfa-in interferoner.

Behandling med traditionel medicin

Det er ønskeligt at inddrage midlerne til traditionel medicin i behandlingskomplekset. Det er dog altid nødvendigt at huske, at behandling af systemiske sklerodermiske folkemekanismer aldrig bør være den eneste eller bruges som den vigtigste. Det kan kun tjene som en mindre tilføjelse (!) Til hovedterapi ordineret af specialister.

Til dette formål kan du bruge vegetabilske olier samt urteekstrakter (St. John's wort, calendula) i vegetabilsk olie, som du skal smøre den berørte hud flere gange om dagen for at blødgøre dem, forbedre ernæringen og reducere sværhedsgraden af ​​inflammatoriske processer. Det er nyttigt for led, hud og blodkar at tage varme bade med infusioner af geranium, bølget Rabarber, pinjeknopper eller nåle, birkeblader, havregryn.

Anti-inflammatoriske og immunsuppressive egenskaber er alkoholiske tinkturer eller ekstrakter (oral) lægemiddel sæbeurt, boghvede Sakhalin, djævleklo te, urtete indsamling padderokke, Pileurt og lungwort. Anti-inflammatoriske og vasodilatoriske virkninger af infusionen har følgende blanding af planter: Helichrysum, Hypericum, Melilotus officinalis, Geranium pratense, rødkløver, røllike, aviær Polygonum, mynteblade, oregano og vejbred, hindbær og lingonberry bær, mælkebøtte rødder. Der er mange andre kombinationer af lægeplanter i form af gebyrer.

Massage og motion, fysioterapi

Systemet med kompleks terapi og rehabilitering omfatter også (i mangel af aktivitet eller ubetydelig aktivitet i processen): massage og et sæt øvelser til systemisk sklerodermi, forbedring af respirationsfunktion og hjerte, regulering af vaskulær tone, forbedring af ledmobilitet osv. fysioterapi kurser - iontophorese med antiinflammatoriske, vaskulære og enzympræparater (Lidaza), termiske procedurer (paraffin, ozokerit), applikationer med Dimethyl sulfoxid på de mest berørte ledd; Spa behandling (mudterapi og balneoterapi).

Er graviditet mulig, og er der mulighed for at bære babyen?

Graviditet ledsages af betydelige hormonelle ændringer i kroppen, hvilket er en ret høj risiko for en kvinde med hensyn til forværring af sygdommen samt en risiko for fosteret og det ufødte barn. Det er dog muligt. Systemisk sklerodermi er ikke en absolut kontraindikation for graviditet og fødsel, selv naturligt. En særlig stor chance for at bære et barn i de første faser af sygdommen med et subakut eller kronisk kursus i fravær af en aktiv proces og markante patologiske forandringer i de indre organer, især nyrerne og hjertet.

Graviditetsplanlægningen skal dog koordineres med den tilstedeværende specialist for at afgøre, om det er muligt at annullere visse lægemidler og korrigere behandlingen generelt ved hjælp af hormonelle, cytostatiske, vaskulære, antiplatelet lægemidler, lægemidler, som forbedrer vævsmetabolisme mv. svangerskabsperioden bør overvåges og undersøges mindst 1 gang pr. trimester, ikke kun hos obstetriksk-gynækologen, men også hos reumatologen.

For at imødegå muligheden for at udvide graviditeten bør en kvinde indlægges på hospitalet i første trimester og senere - i tilfælde af mistænkt aktivering af sygdommen eller komplikationer under graviditeten.

Rettidig gennemførelse af passende behandling, ordentlig beskæftigelse, patient regler overholdelse permanent klinisk supervision, for at eliminere eller minimere provokerende faktorer, kan påvirkning af risikofaktorer bremse udviklingen af ​​sygdommen, reducere graden af ​​aggressivitet sin flow, forbedre overlevelsen prognose og livskvalitet.