Necrotiserende vaskulopati, uspecificeret

M31.9 Necrotiserende vaskulopati, uspecificeret

Generelle oplysninger

Mikroskopisk polyarteritis er en nekrotiserende vaskulitis af små fartøjer, hvis kliniske billede domineres af nekrotiserende nefritis og lungekapillaritis. Statistiske data. Incidens: 2-3 pr. 1.000.000 indbyggere. Den gældende alder er 20-40 år. Det overvejende køn er mandlige (1,3: 1). Etiologien er ukendt.

Patogenese. Antineutrofile antistoffer påvist ved mikroskopisk polyarteritis er specifikke for proteinase-3 og myeloperoxidase. I cellulære infiltrater findes polymorfonukleære leukocytter; ingen granulomer. Immunaflejringer findes i meget små mængder.
Klinisk billede:

  • Ikke-specifikke influenzalignende symptomer - feber, svaghed, vægttab, myalgi
  • Nyreskader (hos 100% af patienterne)
    • Urinsyndrom: proteinuri, hæmaturi
    • Nefrotisk syndrom i 20% af tilfældene er den hurtige udvikling af nyresvigt (ARF, CRF)
  • CCC:
    • arteriel hypertension (34%) - mild eller moderat, men ikke ondartet
    • hjertesvigt (17%)
    • MI (2%)
    • perikarditis (10%)
  • Lungesygdom (55% af tilfældene)
    • hoste, åndenød
    • hemoptysis eller lungeblødning (i 70% af tilfældene)
    • mulig udvikling af respiratorisk nødsyndrom
  • Nekrotisk rhinitis (nasal deformitet udvikler sig ikke)
  • Hud læsioner:
    • palperbar lilla (41%)
    • netto levetid (12%)
    • iskæmiske fingerændringer (7%)
    • urtikarnye elementer (i modsætning til urticaria er der mere end 24 timer)
  • Øjeskader (episkleritis, keratokonjunktivitis) er reversible
  • Flere polyneuritis
  • Artralgi eller arthritis
  • Gastrointestinale symptomer (sjældne)
    • gastrointestinal blødning
    • iskæmi og intestinal perforering
    • pancreatitis.

Symptomer på nekrotiserende vaskulopati, uspecificeret

Diagnose af nekrotiserende vaskulopati, uspecificeret

Laboratorie data:

  • OAK - øget ESR, anæmi
  • CEC-detektion er ikke typisk
  • Antineutrofile antistoffer (95-100%), reagerede oftest med myeloperoxidase.
    Instrumentale data
  • Røntgen af ​​lungerne - ingen destruktiv forandring
  • Nyrebiopsi:
    • fokal segmental nekrotiserende glomerulonefritis, glomerulonefritis med halvmåne
    • nogle gange ekstrakapillær halvmåne
    • Immunaflejringer på glomerulære basalmembraner er ikke karakteristiske.
  • Lungbiopsi: nekrotiserende alveolitis, detektion af granulom er ikke typisk.
    Differential diagnostik
  • Nodular periarteritis
  • Wegeners granulomatose
  • Goodpasturesyndrom
  • Hurtigt progressiv glomerulonefritis.
    Diagnostisk taktik. Diagnosen af ​​mikroskopisk polyarteritis er etableret ud fra kliniske tegn, histologisk undersøgelse af huden, lungevæv, nyrer og bestemmelse af antineutrofile antistoffer i serum.

Behandling af nekrotiserende vaskulopati, uspecificeret

BEHANDLING. Generel taktik. Behandlingen er opdelt i 3 faser: induktion af remission, vedligeholdelse af remission, behandling af tilbagefald.
Kosten afhænger af syndromerne til stede i klinikken (nyresvigt, arteriel hypertension, pankreatitis).
Narkotikabehandling:

  • Til induktion af remission bruger GK og immunosuppressive midler:
    • GK:
      • Prednisolon 1 mg / kg / dag indeni
      • Pulse - methylprednisolonbehandling: 1 g / dag i / v i 3 på hinanden følgende dage
    • Cytotoksiske immunosuppressive midler:
      • Cyclophosphamid 1000 mg IV hver 10-12 dage
  • Da remission opnås, afbrydes prednison gradvist, og cyclophosphamid fortsættes i yderligere 1 år eller udskiftes med methotrexat (10-25 mg / uge) eller azathioprin 1-2,5 mg / kg / dag
  • Tilbagefaldsbehandling udføres på samme måde som induktion af remission.
    Ikke-lægemiddelbehandling. Plasmaferese - med nyresvigt (kreatinin mere end 500 μmol / l) og lungeblødning.
    Prognose. Negative prognostiske tegn indbefatter alder over 50 år, serumkreatinin mere end 500 μmol / l, oliguri.

Nekrotiserende vaskulitis

Hvad er nekrotiserende vaskulitis?

Systemisk nekrotiserende vaskulitis (SNV) er en betændelse i væggene i blodkarrene. Dette påvirker normalt små og mellemstore skibe. Denne betændelse kan afbryde din normale blodgennemstrømning. Dette medfører skade på hud og muskler, herunder nekrose. Nekrose er døden af ​​væv og organer. Betændelse kan også forårsage fortykkelse af blodkar og ar. Dette kan få dine skibe til at dø med tiden.

Berørte blodkar kan være placeret i nogen del af din krop. Effekten af ​​nekrotiserende vaskulitis afhænger af, hvor de berørte blodkar er, og hvor meget skade de forårsager.

Dette er en sjælden sygdom, og der er ingen kendt årsag. Imidlertid menes det, at autoimmunitet spiller en rolle i denne lidelse. Autoimmunitet opstår, når din krop danner antistoffer og angriber dine egne væv og organer.

Årsager og risikofaktorer Hvad forårsager nekrotiserende vaskulitis?

Læger ved ikke, hvad der forårsager denne tilstand.

Du er mere tilbøjelige til at udvikle denne sygdom, hvis du har en autoimmun tilstand, såsom rheumatoid arthritis eller systemisk lupus erythematosus.

Andre forhold forbundet med SNV inkluderer:

  • hepatitis B
  • polyarteritis nodosa
  • Kawasaki sygdom eller slimhinde lymfesyndrom
  • sklerodermi
  • granulomatose med polyangitis

Nekrotiserende vaskulitis hos børn

SNV er meget sjælden hos børn, men det sker. Ifølge en nylig undersøgelse har børn, der er diagnosticeret med Kawasaki-sygdommen, mere risiko for at indgå SNV. Kawasaki sygdom er en væsentlig årsag til hjertesygdom hos børn i udviklede lande.

Symptomer Hvad er symptomerne på nekrotiserende vaskulitis?

Da denne tilstand påvirker blodkarrene, kan symptomer opstå i forskellige dele af din krop. Der er ikke et enkelt sæt symptomer, der helt klart kan indikere, at du har nekrotiserende vaskulitis.

Du kan måske mærke de oprindelige symptomer selv uden en medicinsk test. Disse omfatter:

Andre tidlige symptomer opdages kun ved blodprøver. Disse omfatter anæmi og leukocytose, som indbefatter tilstedeværelsen af ​​et stort antal leukocytter.

Som sygdommen skrider frem, kan symptomerne forværres og blive mere forskelligartede. Dine specifikke symptomer afhænger af hvilke dele af din krop der er påvirket. Du kan have:

  • smerten
  • misfarvning af huden
  • læsioner, der almindeligvis ses på benene
  • ulcera

I nogle tilfælde kan tilstanden være begrænset til din hud. I andre tilfælde kan du udvikle nyrebeskadigelse eller blødning i lungerne. Hvis din hjerne er påvirket, har du svært ved at sluge, snakke eller flytte.

Diagnose Hvordan diagnostiseres nekrotiserende vaskulitis?

I de fleste tilfælde vil din læge først tage en prøve af dit blod. Denne prøve vil blive testet for antineutrofile cytoplasmiske antistoffer (ANCA). Du kan have denne betingelse, hvis disse antistoffer findes i din blodprøve.

Din læge kan mistanke om, at du har denne betingelse, når din ANCA-test returnerer positivt, og dine symptomer påvirker mindst to organer eller andre dele af kroppen.

Din læge kan foretage yderligere tests for at bekræfte din diagnose. Disse tests kan omfatte en biopsi af det berørte område eller røntgenstråler. Hepatitis og urintest kan også udføres. I nogle tilfælde bestemmer brystets radiografi, om der er problemer med blodgennemstrømningen i din krop.

Behandling Hvordan behandles nekrotiserende vaskulitis?

Når din diagnose er bekræftet, vil din læge afgøre, om dine behandlingsmål er vedligeholdelse eller remission. Kroppspleje er designet til at forhindre yderligere skade på dine blodkar. Remission behandling tager sigte på at identificere og forebygge reaktionen, der forårsager nekrose.

Nekrotiserende vaskulitis behandles normalt med en type steroid kaldet et kortikosteroid. Denne form for medicin hjælper med at reducere inflammation. For det første ordineres kortikosteroider ved høje doser. Hvis sygdommen bliver mindre alvorlig, kan din læge gradvist reducere doseringen af ​​lægemidlet.

Din læge kan indføre andre lægemidler, der undertrykker immunsystemet, såsom antihistaminer, hvis steroider er ineffektive.

Du skal måske også begynde at tage cyclophosphamid, hvis dine symptomer ikke forbedres eller hvis de er meget alvorlige. Det er et kemoterapeutisk stof, der bruges til at behandle kræft. Cyclophosphamid er effektivt til behandling af visse former for vaskulitis. Du vil fortsætte med at tage disse lægemidler, selvom symptomerne forsvinder. Du skal tage dem i mindst et år efter symptomerne er stoppet.

Nøje overvågning er nødvendig for at deltage i følgende:

Hvis der opstår nogen betingelser for disse områder, kan din læge ordinere passende behandling for dem også.

OutlookWhat Outlook for dem, der har nekrotiserende vaskulitis?

Denne sjældne tilstand kan behandles. Skader på nogen zone, der er berørt af SNV, kan dog ikke vendes.

Udsigten for dem, der har denne diagnose, afhænger af sværhedsgraden af ​​vævsskade, inden behandlingen begynder.

Mulige komplikationer omfatter infektioner på grund af tilstedeværelsen af ​​et undertrykt immunsystem under behandling og sekundære infektioner af nekrotisk væv.

En nylig undersøgelse viser også, at patienter med SNV har en højere risiko for at udvikle maligne tumorer og kræft.

Er nekrotiserende vaskulitis forhindret?

Nekrotiserende vaskulitis er en autoimmun sygdom med en ukendt årsag. Der er ingen ukendt måde at forhindre forekomst af SNV på.

Dr. Mark R. LaFlammeDisconnections repræsenterer udtalelser fra vores medicinske eksperter. Alt indhold er strengt oplysende og bør ikke fortolkes som lægehjælp.

Vaskulitis - hvad er det, årsager, symptomer og behandling af sygdommen

Dette udtryk kombinerer en række sygdomme forbundet med inflammation i vaskulære vægge. Sådanne patologier er karakteriseret ved indsnævring af blodkarrene, hvilket forårsager forringelse af ernæring og tilførsel af ilt til væv. Dette er en farlig overtrædelse af de enkelte organers arbejde indtil deres fuldstændige fiasko, hvilket fører til handicap og endog døden. Vasculitis er stadig ikke fuldt ud forstået, så lægerne identificerer ikke de nøjagtige årsager til udvikling og behandling af sygdommen. Terapi af sådanne patologier involverede reumatologer, og undertiden smitsomme sygdomme og dermatologer.

Hvad er vaskulitis?

Den gruppe af autoimmune processer, hvor inflammation af arterielle eller venøse vægge af humane blodkar forekommer, er vaskulitis. Mens der udvikles, forstyrrer sygdommen blodstrømmen til bestemte organer, som er fyldt med udviklingen af ​​deres komplikationer. På grund af årsagerne til udviklingen af ​​vaskulitis er opdelt i følgende typer:

  1. Primary. Deres ætiologi er endnu ikke blevet belyst, men autoimmune lidelser anses for at være en udløsende faktor.
  2. Sekundær. Udvikle mod baggrund af andre sygdomme - akut eller kronisk.

Disse faktorer, og især kombinationen af ​​flere på én gang, kan ændre den antigene struktur af deres egne vaskulære vægge. Som et resultat begynder immunsystemet at opfatte dem som fremmede. Af denne grund begynder produktionen af ​​antistoffer, der beskadiger vaskulærvæggen. Dette fænomen udløser inflammatoriske degenerative processer i målvæv. Sekundær vaskulitis er ikke kun immunologiske lidelser. Mulige årsager til vaskulær inflammation omfatter følgende:

  • skader af forskellige lokaliseringer og genesis
  • hudforbrændinger, herunder solskoldning;
  • overophedning eller overkøling af kroppen
  • individuel reaktion på vacciner eller medicin;
  • kontakt med biologiske forgiftninger eller kemikalier
  • genetisk disposition
  • overført viral hepatitis;
  • langvarige svampesygdomme, herunder candidiasis.

Tegn af

Vasculitis har mange sorter, så det kliniske billede og sværhedsgraden af ​​symptomer på en bestemt sygdomsform kan afvige. Et typisk tegn er blødning i et lille område med primær lokalisering på huden af ​​forskellige dele af kroppen. Med sygdommens fremgang forekommer de i muskelvævet, områder af nerveender og ledhuler. Læger skelner adskillige andre almindelige tegn, der indikerer betændelse i vaskulære vægge:

  • reduceret synsstyrke;
  • blodige afføring
  • mavesmerter
  • ledsmerter, arthritis;
  • udslæt;
  • feber, hovedpine
  • vægttab
  • søvnforstyrrelser;
  • langvarig bronkitis, eosinofil lungebetændelse, bronchial astma;
  • hovedpine;
  • lungehindebetændelse;
  • neuropsykiatriske lidelser;
  • kramper;
  • udsving i den psyko-emotionelle tilstand;
  • bleg hud;
  • periodisk bevidsthedstab
  • kvalme, opkastning;
  • hævelse i den tidlige region.

Klassificering af vaskulitis

I medicin er der flere klassifikationer af denne sygdom. Et af kriterierne for bestemmelse af dens art er kaliberne af fartøjerne. I betragtning af denne faktor er vaskulitis sygdom opdelt i følgende former:

  1. Kapillærer. Det består i nederlag af små fartøjer (kapillærer). Samtidig kan der være: Dego's sygdom, urticaria vaskulitis (urticaria), pigment Chamberg purpura, Wegeners granulomatose.
  2. Arterioler. Det er en betændelse i mellemkaliberfartøjer (arterier og arterioler). Det manifesteres af lepromatøs arteritis, polyarteritis nodosa, Kawasaki sygdom, familiær middelhavsfeber, striated vaskulopati.
  3. Arteritis. Dette er en læsion af store skibe (arterievægge). Disse omfatter kæmpe celle arteritis, Takayasu's sygdom, Kogan syndrom, sarcoidose og tropisk aortitis.
  4. Phlebitis. I denne form for vaskulitis bliver årenes vægge betændt.
  5. Vaskulopati. I denne sygdom er der ingen klare tegn på inflammatorisk celleinfiltration af vaskulærvæggen.

På grund af udviklingen af ​​sygdommen er opdelt i to former: primær (dannet som en uafhængig patologi) og sekundær (dannet mod baggrund af andre sygdomme). I betragtning af graden af ​​vaskulære læsioner er vaskulitis:

  • mildt - med et lille udslæt, brændende og kløe;
  • moderat - med svære pletter i størrelse fra et par millimeter til 1-2 cm, svaghed, tab af appetit, smerter i leddene;
  • alvorlig - med mange udslæt, tarm- og lungeblødninger, betydelige ændringer i led og indre organer.

Neyrovaskulit

Under påvirkning af kulde eller på nervøs jord kan neurovasculitis udvikle sig. Denne sygdom er en reversibel betændelse i lemmerne, der er forbundet med en lidelse af refleks-neurogene reaktioner på irritation. Årsagen er den regelmæssige effekt af temperaturer i området fra -2 til +12 grader på baggrund af høj luftfugtighed eller en enkelt frostbit.

Neurovaskulitis er kendt hos voksne over 25 år, der arbejder i våde koldt miljø. Afhængigt af sygdomsfasen har en person følgende symptomer:

  1. Den første. Ledsaget af kolde fødder, lak og cyanose, men uden hævelse af ekstremiteterne.
  2. Den anden. Ved afslutningen af ​​arbejdsdagen fremkommer ødem, cyanose og hyperesthesi i huden, og ømme fødder under kompression noteres.
  3. Tredje. Edemas på dette stadium passerer ikke, smerter bliver brændende, udvikler sår, stigende tromboflebitis.

Revmovaskulit

Dette er en type reumatoid arthritis. Mekanismen for udvikling af reumatisk sygdom er forbundet med immune processer, der er involveret i udviklingen af ​​arthritis. I næsten alle patienter ledsages en sådan inflammation i karrene af generelle inflammatoriske manifestationer: feber, alvorligt vægttab. Kliniske manifestationer af reumatisk sygdom er inkluderet i gruppen af ​​ekstra artikulære symptomer på reumatoid arthritis. Disse omfatter følgende tegn:

  • perifer gangrene;
  • scleritis;
  • mononevrit;
  • pericarditis;
  • krænkelse af lungerne;
  • skader på huden i periungual sengen.

perivaskulær

Alt vaskulitis er klassificeret i typer afhængigt af placeringen af ​​betændelse. Hvis det indre vaskulære lag er påvirket, så er det endovaskulitis, hvis den midterste er mesovaskulær. Når vævene ved siden af ​​blodkaret bliver betændt, kaldes sygdommen perivasculitis. Når den arterielle væg er fuldstændig ødelagt. Som følge heraf opstår dets brud, betændelse i det ydre lag af blodkar og bindevæv begynder.

Som sygdommen skrider frem, kan det føre til gangren eller nekrose. En mere almindelig type perivasculitis er polyarteritis nodosa. Det påvirker følgende små og mellemstore fartøjer:

  • hjerne;
  • nyre;
  • leveren;
  • koronar;
  • mesenteriske.

Autoimmun vaskulitis

Denne type vaskulitis har mange forskellige årsager. En af de provokerende faktorer er genetisk disponering. Fartøjer af visse størrelser påvirkes af forskellige typer af autoimmun vaskulitis:

  • store gigantiske celle og arteritis Takayasu;
  • midterste - nodular og mikroskopisk polyarteritis, Kawasaki sygdom, Wegeners sygdom, Behcet sygdom.

Det kliniske billede bestemmes af typen af ​​autoimmun vaskulitis. Primær tegn manifesteres i hudlæsioner: dets følsomhed stiger eller falder. På denne baggrund er der: ufuldstændig lammelse af arme og ben, søvnløshed, kronisk træthedssyndrom, feber, dårlig appetit. Sygdommen er kendetegnet ved bølgende kurs, dvs. Perioder med fritagelse erstattes af forværringer. Sidstnævnte forekommer hovedsagelig i den kolde årstid. Afhængigt af typen af ​​sygdom kan en person opleve følgende symptomer på vaskulitis:

  1. Hæmatologi. Forårsager smerter i brystet, hoste med rigeligt sputum, åndenød, svaghed, nyresvigt.
  2. Rheumatoid. Ledsaget af smerter i lemmerne, besvimelse, psykiske lidelser. Kan føre til slagtilfælde.
  3. Arteritis Takayasu. Det bemærkes hovedsageligt hos kvinder 15-20 år. Symptomer på sygdommen: øget kropstemperatur, hovedpine, svimmelhed, vægttab. Efter 5-10 år kan patologi føre til et hjerteanfald.
  4. Wegeners sygdom. Det er indikeret ved hoste, åndenød, langvarig rhinitis, bihulebetændelse eller bihulebetændelse, løbende næse og næseslim med blod, deformation af sadlen og næseseptumet, nedsat nyrefunktion, fremspring af øjenkuglerne. Halvdelen af ​​patienterne udvikler conjunctivitis eller iskæmi i den optiske nerve.
  5. Behcet's sygdom. Ledsaget af stomatitis, sår og erosioner på kønsorganerne, øjenbetændelse.

Hæmoragisk vaskulitis

Denne type vaskulær inflammation er mere almindelig hos børn end hos voksne. Især tilbøjelige til udviklingen af ​​denne sygdom, drenge 4-12 år. Patologi er aseptisk (ikke-infektiøs) inflammation i kapillærerne, forårsaget af de skadelige virkninger af immunkomplekser. De vigtigste tegn på sygdommen er blødninger (blødninger), blodcirkulationsforstyrrelser i små fartøjer og en krænkelse af dens intravaskulære koagulabilitet. Afhængigt af sygdommens kliniske forløb er:

  • nyre;
  • abdominal (fra siden af ​​maven);
  • hud;
  • artikulær;
  • kombineres.

Sygdommen udvikler sig ofte efter influenza, akut tonsillitis eller skarlagensfeber. Årsagerne kan være lægemiddelallergi, hypotermi, genetisk prædisponering. Særlige tegn på hæmoragisk vaskulitis er:

  • lilla udslæt på ben, knæ, hænder eller mave;
  • smerter i ankel leddene, der fører til vanskeligheder i motor funktion
  • mavesmerter
  • nyreskade.

allergisk

Hovedårsagen til denne type vaskulær inflammation er allergi over for forskellige eksterne eller interne faktorer: regelmæssig medicin (sulfonamider, barbiturater, analgetika), kemiske produkter, infektioner. På grund af immunsystemets reaktion på dem udvikler allergisk vaskulitis. Det fortsætter ofte uden inddragelse af de indre organer i den patologiske proces. Afhængig af de berørte fartøjers kaliber er allergisk vaskulitis opdelt i følgende typer:

  1. Surface. Det påvirker de små venler og arterier i huden, kapillærerne. Inflammation manifesteres af hemosiderose, Rooters allergiske arteriolit, nodulær nekrotisk vaskulitis.
  2. Dyb. Den patologiske proces involverer arterier og vener af mellem og stor kaliber, der er placeret i det subkutane fedtvæv og på dens grænse med dermis. Patologi manifesteres af akut og kronisk erythema nodosum.

nekrotiserende

Denne type sygdom er sjælden, især hos børn. Patologi ledsages af omfattende hudnekrose, feber, kulderystelser, vægttab og træthed. Nogle gange er der en stigning i livmoderhalsen lymfeknuder, bilateral purulent conjunctivitis, hævelse af hånd og fødder. Nekrotiserende vaskulitis udvikler oftere som en komplikation af andre former for denne sygdom. Følgende tegn ses på huden:

  • små papler på huden - hver boble med gennemsigtige indhold;
  • rødmen af ​​huden
  • blå fingre eller tæer
  • ikke-helbredende sår og sår;
  • ledsmerter
  • følelsesløshed, prikkende i lemmerne;
  • taleforstyrrelser;
  • blod i urinen eller afføring.

diagnostik

Den første fase i sygdommens diagnose er en omhyggelig undersøgelse af patienten af ​​en læge. Vanskeligheden ligger i, at ikke alle patienter vender sig omgående til en reumatolog, og sygdommen kommer til tider i remissionstrinnet, hvilket skaber illusionen om genopretning. Hvis du har mistanke om vaskulitis, ordinerer lægen en række laboratorie-, instrumentelle og morfologiske undersøgelser:

  1. Serologisk. Blod undersøges for antineutrofile cytoplasmiske antistoffer, hvilket hjælper med at detektere mikroskopisk polyangiitis, Wegeners granulomatose, Churg-Strauss syndrom. Derudover undersøges en reumatoid faktor for at udelukke rheumatisk sygdom og cryoglobuliner for at differentiere vaskulær inflammation fra Goodpastures syndrom.
  2. Visceral angiografi. Før proceduren indgives et kontrastmiddel intravenøst ​​for at undersøge blodgennemstrømningen gennem karrene. Selve undersøgelsen udføres ved hjælp af røntgenstråler.
  3. Doppler ultralyd. Denne procedure vurderer intensiteten af ​​blodgennemstrømningen i karrene, hvilket gør det muligt at dømme om dets krænkelser.
  4. Beregnet og magnetisk resonansbilleddannelse. Hjælper med at visualisere ændringer i strukturen af ​​indre organer.
  5. Deployeret blodtal. En stigning i erythrocytsedimenteringshastigheden og en stigning i antallet af hvide blodlegemer indikerer en betændelse.
  6. Urinanalyse Patologi er bekræftet af overskuddet i urinen af ​​den normale mængde C-reaktivt protein og tilstedeværelsen af ​​blodelementer.
  7. Aortografi. Dette er en røntgenundersøgelse af aorta baseret på opnåelse af et billede efter påfyldning af et kontrastmiddel.

Vaskulitisbehandling

Målet med at behandle en sygdom er at reducere aggression af en persons eget immunsystem. Dette er nødvendigt for at opnå remission og forhindre efterfølgende tilbagefald. Derudover træffes foranstaltninger for at forhindre irreversibel skade på væv og organer. Generelt indeholder behandlingsregimen følgende foranstaltninger:

  1. Modtagelse af medicin. Patienten er vist medicin, der reducerer antistofsyntesen og vævsfølsomheden. Immunsystemets unormale aktivitet undertrykkes ved hjælp af glukokortikoider. Hvis de ikke giver effekt, så brug kemoterapi med brug af cytostatika. Ved brug af dem er prognosen gunstig: 90% af patienterne lever efter behandling med disse lægemidler i mere end 5 år. Når sygdommens bakterielle natur er antibiotika ordineret til patienten. Med et mildt kursus vises ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler.
  2. Ekstrakorporeal hæmokorrektion. Dette indbefatter metoder til blodrensning, såsom hæmosorption, plasmaudveksling, immunosorption.
  3. Kost ernæring. Dietten er valgt ud fra de grunde, der førte til betændelse i blodkar. Derudover udelukker muligheden for at udvikle allergier. Patienten skal følge kosten under eksacerbation og nogle gange efter det.

Under det akutte stadium er patienten vist sengestøtte. Dette bidrager til forsvinden af ​​hududslæt og stabilisering af blodcirkulationen. En uge efter udseendet af det første udslæt begynder en gradvis udvidelse af regimet. Behandlingen kan udføres hjemme eller på hospitalet. De vigtigste indikationer for indlæggelse er moderate og alvorlige former for sygdommen. Patientbehandling er også nødvendig i følgende tilfælde:

  • hæmoragisk form af sygdommen
  • udviklingen af ​​vaskulær inflammation under graviditeten;
  • forværring af sygdommen eller dens udseende for første gang
  • børns alder.

Lægemiddelterapi

Visse medicin til vaskulitis er kun ordineret af en læge under hensyntagen til sygdommens sværhedsgrad og patientens undersøgelsesdata. Med den tilbagevendende form af sygdommen skal stoffer tage kurser i 4-6 måneder. Med et mildt behandlingsforløb varer 8-12 uger, med moderat - cirka et år. Afhængigt af patologens form kan lægen ordinere følgende grupper af lægemidler:

  1. Ikke-steroide antiinflammatoriske: Ortofen, Piroxicam. Lindre smerter i leddene, reducer hævelse og sværhedsgraden af ​​udslæt på huden.
  2. Antiplatelet midler: Aspirin, Curantil. De tynder blodet ved at hæmme processen med limning af blodplader, hvilket hjælper med at forhindre dannelsen af ​​blodpropper.
  3. Glukokortikosteroider: Prednison. Dette er stoffet i den første linje af valg, som har en immunosuppressiv virkning. Prednisolon har desuden en udpræget antiinflammatorisk effekt, så det er nødvendigvis ordineret til alvorlig sygdom.
  4. Antikoagulantia: Heparin. På grund af den langsomme blodkoagulation elimineres risikoen for blodpropper.
  5. Cytostatika: Azathioprin. Udpeget med ineffektiviteten af ​​kortikosteroider, tilstedeværelsen af ​​kontraindikationer til deres modtagelse eller den hurtige udvikling af patologi. Funktionen af ​​azathioprin er undertrykkelsen af ​​cellulære immunitetsreaktioner.
  6. Enterosorbenter: Nutriclins, Thioverol. De binder og udskiller toksiner dannet under sygdommen.
  7. Antihistaminer: Suprastin, Tavegil. Deres brug er rationel kun i sygdommens indledende fase hos børn, hvis de har allergi med mad eller stof.

Gravitationsblodkirurgi

Denne behandlingsmetode omfatter metoder til rensning af blodet fra stoffer, der forårsager sygdommen eller forværrer dets forløb. Blandt sådanne procedurer er følgende:

  1. Immunoadsorption. Det involverer transmissionen af ​​venøst ​​blod gennem apparatet fyldt med immunosorbent. Dette er et specielt lægemiddel, der binder antistoffer og immunkomplekser, der beskadiger blodkar.
  2. Hemosorbtion. Blod føres gennem apparatet med en sorbent, som også renser den fra antistoffer, immunkomplekser og antistoffer. Det hjælper med at slippe af med toksiner, stimulere blodcirkulationen og forbedre vævsernæring.
  3. Plasmaferese. Blod fra perifer venen føres gennem en centrifuge, hvor adskillelsen af ​​væske ind i røde blodlegemer og plasma. Blodcellerne returneres derefter til blodbanen med donorplasma eller plasma-substituerende opløsninger. Dette fjerner antistoffer, antigener og immunkomplekser fra blodet.

Kost mad

Kosten til vaskulitis bør være hypoallergen. Dette er nødvendigt for at udelukke faktorer, der fremkalder betændelse i blodkarrene. Patienten skal forlade den stegte og gå til gryderne. Menuen anbefales at indtaste friske frugter og grøntsager, mejeriprodukter, tørrede frugter og korn. Fjern fra kosten følgende mad:

  • citrusfrugter - mandariner, appelsiner, citroner;
  • røde æbler, jordbær, jordbær;
  • sød bagning;
  • æg;
  • salte retter;
  • alkohol;
  • stærk te;
  • kaffe, chokolade;
  • chips, krakkere, smagsforstærkere;
  • honning, pollen;
  • svampe;
  • industriel konserves.

Vasculitis profylakse

Da sygdommens primære form ikke har nogen veldefineret årsag, er dens forebyggelse vanskelig. I dette tilfælde er det rationelt at kun styrke immunsystemet ved at tage immunmodulatorer. Derudover er det nødvendigt at hærde kroppen med koldt brusebad, svømning, vinter svømning. Forbedring af immunitet hjælper og korrekt ernæring kombineret med regelmæssig fysisk anstrengelse.

Forebyggelse af den sekundære form af sygdommen har flere principper. Det er vigtigt at udelukke de faktorer, der forårsager vaskulitis fra dit liv. I lyset af dette bør følgende anbefalinger følges:

  • eliminere langvarig stress
  • udføre rehabilitering af kroniske infektionsfokus
  • spise rigtigt
  • observere søvn og hvile
  • forhindre langsigtede virkninger på kroppen af ​​allergener og miljømæssige faktorer i forbindelse med erhvervsmæssige farer.

Systemisk nekrotiserende vaskulitis

Klassisk knust polyarteritis. Definition. Knotty polyarteritis (UPA) i sin klassiske form blev beskrevet i 1866 af Kiittay1 og Maitier. Dette er et polysystem, nekrotiserende vaskulitis i muskulære arterier af små og mellemstore kaliber, der påvirker nyrerne og arterierne i de indre organer.

Frekvens og prævalens. Det er svært at fastslå forekomsten af ​​UPA, da mange af dets rapporter faktisk indeholder data om andre sygdomme og ikke på det klassiske syndrom. Denne sygdom er naturligvis ikke så udbredt, selv om det også er umuligt at kalde UPA sjældent forekommende læsion. Patientens gennemsnitlige alder ved sygdomsbegyndelsen er ca. 45 år, forholdet mellem antallet af ramte mænd og kvinder er 2,5: 1.

Patofysiologi og patogenese. I en klassisk UPL udvikler nekrotiserende inflammation i muskulære arterier af små og mellemstore kaliber. Skaderne er segmentale og har tendens til at være lokaliseret på stedet for bifurcation og forgrening af arterierne. De kan sprede sig til periferien, der påvirker de tilstødende årer. For den klassiske UPA er venul venøse læsioner imidlertid ukarakteristiske, og hvis det er til stede, foreslås det, at der forekommer et polyangiitis overlappende syndrom (se nedenfor). I de akutte stadier af sygdommen infiltrerer polymorfonukleære neutrofile alle lag af beholdervæggen og perivaskulære væv, hvilket i sidste ende fører til proliferation af den indre foring og degenerering af beholdervæggen. Mononukleær celleinfiltration opstår, når processen bevæger sig til de subakutte og kroniske stadier. Fibrinoid nekrose af blodkar fører til en indsnævring af lumen, trombose, infarkt af væv, der leveres af de berørte kar, og i nogle tilfælde til blødning. Som læsionen helbreder, forekommer deponering af collagen, som kan forårsage yderligere okklusion af beholderens lumen. Et karakteristisk træk ved den klassiske UPA er aneurisme, op til 1 cm i størrelse, placeret langs de berørte arterier. Granulomer og permanent eosinofili med eosinofil vævsinfiltrering er ikke typiske for UPA, og deres tilstedeværelse antyder allergisk angiitis og granulomatose (se nedenfor).

Når UPA påvirker mange organsystemer og kliniske og patologiske ændringer afspejler graden og lokaliseringen af ​​vaskulære læsioner og de endelige iskæmiske ændringer (tabel 269-2). Som nævnt ovenfor påvirkes lungearterierne ikke i klassisk UPA, og bronchiale arterier er sjældent involveret i den patologiske proces. Nyrerne er oftest beskadiget, men glomerulitis udvikler sig kun hos 30% af patienterne. Patienter med alvorlig hypertension kan opleve typiske patologiske tegn på glomerulosklerose, som findes isoleret eller overlappende læsioner forårsaget af glomerulonefritis. Patologiske effekter af hypertension kan findes i enhver del af kroppen.

Tilstedeværelsen i blodet hos 30% af patienterne med systemisk vaskulitis af hepatitis B-antigenet, især i klassisk UPA, i kombination med cirkulerende immunkomplekser indeholdende hepatitis B-antigenet og immunoglobulin samt de påvist ved immunofluorescens af hepatitis B-antigenet, 1 "M og kompleks

Meningerne i væggene i blodkar giver en god grund til at påtage sig en betydelig rolle af immunforløbet i patogenesen af ​​denne sygdom.

Kliniske tegn og laboratoriedata. Ikke-specifikke tegn og symptomer er kendetegnene ved den klassiske UPA. Mere end 50% af patienterne oplever feber, vægttab og utilpashed. Der er vage symptomer, såsom svaghed, utilpashed, hovedpine, mavesmerter og myalgi. Patienterne kan også gøre specifikke klager relateret til vaskulære læsioner i et bestemt organsystem (tabel 269-3). Nyreskader manifesteres oftest i form af iskæmiske ændringer i glomeruli; Imidlertid observeres glomerulonephritis hos ca. 30% af patienterne. Hypertension kan være forbundet med både renal polyarteritis og glomerulitis og dominerer nogle gange det kliniske billede. Klassisk UPA kan påvirke ethvert organsystem; kliniske manifestationer forbundet med nederlaget for visse organsystemer er anført i tabel. 276-3.

Diagnostisk serologisk test til diagnosticering af klassisk UPA findes ikke. Hos 75% af patienterne steg antallet af leukocytter, neutrophils dominerer. Eosinofili observeres meget sjældent; I tilfælde hvor koncentrationen af ​​eosinofiler øges betydeligt, kan vi påtage sig diagnosen allergisk angiitis og granulomatose. Nogle gange udvikler kronisk anæmi, erythrocytsedimenteringshastigheden (ESR) øges altid. Andre karakteristiske tegn afspejler skader på enkelte organer. Hypergammaglobulinæmi påvises hos 30% af patienterne med et positivt testresultat for tilstedeværelsen af ​​hepatitis B-overfladeantigenet. På arteriogrammerne kan der ses sådanne karakteristiske abnormiteter som aneurisme af muskelarterierne af små og mellemstore kaliber i nyrerne og indre organer.

Diagnosen. Diagnosen af ​​klassisk UPA er baseret på at identificere de karakteristiske tegn på vaskulitis i en biopsiundersøgelse af væv fra de berørte organer. Hvis det er svært at udføre en biopsi, er det muligt at identificere de berørte skibe på angiogrammer for at diagnosticere tilstrækkeligt tilgængeligt væv til biopsi (især aneurisme af små og mellemkaliberarterier, i nyrer, lever og indre organer). Vaskulær aneurisme er ikke et patognomonisk tegn på den klassiske UPA; desuden er det ikke altid nødvendigt at detektere aneurysmer, og resultaterne af angiografi kan begrænses til områder med stenose og udslettelse af blodkar. Biopsi undersøgelse af beskadigede organer såsom hud

med nodulære læsioner, smertefulde testikler og muskler, er det muligt at bekræfte diagnosen mere pålideligt, mens blind biopsi af organer, der ikke er involveret i den patologiske proces, ofte giver negative resultater.

Behandling og prognose. Prognosen for en ubehandlet klassisk UPA er yderst ugunstig. Det kliniske kursus karakteriseres normalt enten ved en lynnedbrydning eller ubøjelig fremgang af sygdommen forbundet med intermitterende eksacerbation. Døden opstår normalt som følge af nyresvigt; gastrointestinale komplikationer, især på grund af intestinalt infarkt og dets perforering; lidelser i det kardiovaskulære system. Svær at korrigere hypertension forårsager ofte dysfunktion af andre organsystemer, såsom nyrer, hjerte og centralnervesystem, hvilket fører til en stigning i morbiditet og dødelighed i den langsigtede sygdom. Det blev rapporteret, at 5-årige overlevelse hos ubehandlede patienter var omkring 13%, mens behandling med glucocorticoider kan øge denne værdi til mere end 40%. Rapporteret effektiv behandling af patienter med klassisk UPA prednison i en dosis på 1 mg / kg dagligt i kombination med cyclophosphamid i en dosis på 2 mg / kg pr. Dag (se afsnittet "Wegener's granulomatose" for en detaljeret beskrivelse af denne behandlingsregime). Hos 90% af patienterne gav sådan behandling langsigtet remission selv efter seponering af behandlingen. Der er tegn på gunstige resultater af behandling af patienter med klassisk UPA ved anvendelse af plasmaferese i kombination med indførelsen af ​​kortikosteroider og cytotoksiske lægemidler.

Allergisk angiitis og granulomatose (Churja - Stroe's sygdom). Definition. Allergisk angiitis og granulomatose blev beskrevet i 1951 af Cherj og Strauss. Det er en sygdom, der er kendetegnet ved granulomatøs vaskulitis af mange organsystemer, især lungerne. På mange måder ligner det den klassiske UPA, bortset fra at lungerne i dette tilfælde er meget ofte ramt; der er vaskulitis af blodkar af forskellige typer eller kalibre, herunder vener og venoler, dannelsen af ​​intravaskulære og ekstravaskulære granulomer i kombination med eosinofil vævsinfiltration og en udtalt forbindelse med svær astma og perifer eosinofili.

Frekvens og prævalens. Allergisk angiitis og granulomatose er en sjælden sygdom. Den virkelige hyppighed af forekomsten, som hyppigheden af ​​forekomsten af ​​den klassiske UPA, er vanskelig at bestemme som følge af opsummering i mange rapporter af mange typer vaskulitis syndromer i en gruppe. Folk af enhver alder bliver syg, måske med undtagelse af børn. Den gennemsnitlige alder for sygdommen er ca. 44 år, og forholdet mellem antallet af syge mænd og kvinder er 1,3: 1.

Patofysiologi og patogenese. Vasculitis, som er et karakteristisk træk ved allergisk angiitis og granulomatose, ligner vaskulitis i klassisk UPA (se ovenfor), selv om det har nogle forskelle. Ud over skaderne af muskulære arterier af små og mellemstore kaliber beskadiger dette syndrom kapillarerne, venerne og venulerne. Karakteristiske histopatologiske tegn på allergisk angiitis og granulomatose er granulomatøse reaktioner, der forekommer i væv eller i væggene i blodkar, som sædvanligvis ledsages af infiltration af væv med eosinofiler. Denne proces kan finde sted i ethvert organ, men i modsætning til den klassiske UPA er lungeskader dominerende i kombination med skader på huden, kardiovaskulærsystemet og mave-tarmkanalen. Patogenesen af ​​denne sygdom er ikke helt klar. Den udtalte lighed med dette syndrom med den klassiske UPA, dens kliniske og patologiske manifestationer, der tyder på forekomsten af ​​hypersensitivitetsfænomenet, samt det faktum, at det altid ledsages af astma, indikerer deltagelse i patogenesen af ​​den afvigende immunmekanisme.

Kliniske manifestationer og laboratoriedata. Hos patienter med allergisk angiitis og granulomatose observeres ikke-specifikke manifestationer af sygdommen, såsom feber, utilpashed, anoreksi og vægttab, svarende til sygdommens manifestationer hos personer med klassisk UPA. I modsætning til UPA domineres det kliniske billede af allergisk angiitis og granulomatose af lungesymptomer med svære astmaanfald og forekomsten af ​​lungeinfiltrater. Ca. 70% af patienterne udvikler hudlæsioner og udover hud og subkutane knuder præget af purpura. I modsætning til typiske lunge tegn på sygdommen ligner en polysystemisk læsion som den klassiske FDA (se ovenfor); En vigtig undtagelse hertil er, at nyreskader ved allergisk angiitis og granulomatose udvikles sjældnere og er normalt mindre alvorlige end i klassisk UPA.

I laboratorieundersøgelser afslører næsten alle patienter med allergisk angiitis og granulomatose markant eosinofili, som når værdier på mere end 1 • 109 / l hos mere end 80% af patienterne. Andre laboratorieparametre ligner dem i den klassiske UPL og afspejler ændringer i de berørte organsystemer.

Diagnosen. Som i tilfældet med den klassiske UPA er diagnosen allergisk angiitis og granulomatose baseret på resultaterne af et biopsiundersøgelse og påvisning af vaskulitis hos en patient med karakteristiske kliniske manifestationer. Ændringerne opdaget under biopsiundersøgelsen er forskellige fra dem i UPA, da de består af granulomatøs vaskulitis med eosinofil vævsinfiltration. Derudover er der meget ofte en lungeskade, der manifesteres af svær astma og tilstedeværelsen af ​​infiltrater i lungerne, som kan være forbigående i naturen.

Behandling og prognose. Prognosen for ubehandlet allergisk angiitis og granulomatose er ugunstig, og 5-års overlevelsesrate er 25%. Hvis den klassiske UPA-død forekommer som følge af nyrebeskadigelse og mave-tarmkanalen, er døden sandsynligvis på grund af lunger og hjertesygdomme. Det vides at glukokortikoidbehandling øger 5-års overlevelsesrate til 50% eller mere. Hvis glukokortikoider er ineffektive eller hos patienter med en polysystemsygdom, der er kendetegnet ved fulminantforløb, bør kombineret terapi med cyclophosphamid og prednison med sin vekslende teknik anbefales, hvilket sikrer en høj frekvens af fuldstændig remission, som det er tilfældet med den klassiske UPA (se ovenfor).

Polyangiitis overlappende syndrom Mange patienter med systemisk vaskulitis har nogle gange klinisk-patologiske manifestationer, som ikke præcist klassificerer sygdommen, men blandt dem er tegn på klassisk UPA, allergisk angiitis og granulomatose, Wegener granulomatose, arteritis Takayasu eller vaskulitis forbundet med med overfølsomhed. Denne undergruppe af sygdomme defineres som "polyangiitis overlappende syndrom" og betragtes som en del af en stor gruppe tilstande relateret til systemisk nekrotiserende vaskulitis. Naturligvis eksisterer denne sygdom, og den blev allokeret i en separat klassifikation for at undgå fejl, når man forsøgte at justere sådanne overlappende syndromer til en eller anden type klassiske vaskulitis syndromer. Betingelserne til denne undergruppe er sande vaskulitis (systemisk), som kan føre til udvikling af de samme irreversible funktionelle ændringer i organsystemer, som for eksempel anden systemisk nekrotiserende vaskulitis. Funktioner af diagnose, behandling og prognose i denne tilstand er de samme som i klassisk UPA og allergisk angiitis og granulomatose.

Vaskulære sygdomme, der ligner vaskulitis - vaskulopati

Vasculopati er et udtryk, der foreslås til bestemmelse af vaskulær patologi, hvor der ikke er nogen klare morfologiske tegn på inflammatorisk celleinfiltration af vaskulærvæg og perivaskulært rum.

Histologiske ændringer i disse sygdomme antages at være begrænset til mikrotrombose, dystrofi, nekrose eller desquamation af endotelceller, såvel som proliferation af intimale cellulære elementer.

Derudover er der hævelse, plasmaopsugning, razvlechenie, fragmentering og fibrinoid nekrose af kælderen membranen [S. G. Radenska og V. A. Nasonova, 1998].

Mange kliniske manifestationer af vaskulopati samt ændringer registreret ved hjælp af instrumentelle og endog morfologiske metoder til forskning, ligner meget af vaskulitis [J. Lie., 1992]. Konventionelt kan de opdeles i flere grupper (tabel 22.1).

Tabel 22.1. Sygdomme eller syndromer, for hvilke vaskulopati opstår

Skader på kar på tumorer

Vaskulitis er en af ​​de hyppige manifestationer af paraneoplastisk syndrom. Blandt de mulige faktorer for dets udvikling diskuteres immunokompleksmekanismer, dannelsen af ​​antistoffer mod endotelceller (AECA), indsnævring (eller okklusion) af beholderlumenet ved tumorceller, herunder deres infiltrering af vaskulærvæggen (hårcellelukæmi, T-celletumorer osv.).

Vasculitis er mere almindelig med hæmoblastose end hos faste tumorer. Så ifølge J.M.Greeret et al. (1988), er hyppigheden i blodsygdomme 0,005% (8 til 1730), mens der i undersøgelsen af ​​13160 patienter med tumorprocesser af forskellig art ikke blev observeret udviklingen af ​​vaskulitis under alle omstændigheder.

Hudvaskulitis opdages hyppigere med myeloproliferativ (62%) end med lymfoproliferative sygdomme (23%) eller multiple myelom (15%)). Dens kliniske manifestationer er hovedsageligt begrænset til ændringer i form af makulopapulære udbrud, petechiae, sår og gangren i ekstremiteterne i blødt væv.

Forskellige typer vaskulitis (fra kutan til vaskulitis, der ligner polyarteritis nodosa (UE)) kan udvikle sig i hårcellel leukæmi. I denne sygdom er patologien for de tidsmæssige og koronare arterier beskrevet [S. Gabiel et al., 1986]. Med histologisk trækkraft i vaskulærvæggen (hårcelledukæmi, T-celletumorer osv.).

Vasculitis er mere almindelig med hæmoblastose end hos faste tumorer. Så ifølge J.M.Greeret et al. (1988), er hyppigheden i blodsygdomme 0,005% (8 til 1730), mens der i undersøgelsen af ​​13160 patienter med tumorprocesser af forskellig art ikke blev observeret udviklingen af ​​vaskulitis under alle omstændigheder.

Hudvaskulitis opdages hyppigere med myeloproliferativ (62%) end med lymfoproliferative sygdomme (23%) eller multiple myelom (15%)). Dens kliniske manifestationer er hovedsageligt begrænset til ændringer i form af makulopapulære udbrud, petechiae, sår og gangren i ekstremiteterne i blødt væv.

Forskellige typer vaskulitis (fra kutan til vaskulitis, der ligner UE) kan udvikle sig med hårcellel leukæmi. I denne sygdom er patologien for de tidsmæssige og koronare arterier beskrevet [S. Gabiel et al., 1986]. Histologisk undersøgelse i de berørte områder af karrene afslørede perivaskulære infiltrater, der består af tumorceller.

I myelom er der også forskellige vaskulære komplikationer, herunder cryoglobulinæmi, leukocytoklastisk vaskulitis, amyloidose, og udviklingen af ​​klassisk vaskulitis er mindre almindelig.

Så ifølge J.M.Kois et al. (1991), som undersøgte 115 patienter med multiple myelom, 21 af dem havde hudlæsioner, med 12 af dem med ikke-trombocytopenisk purpura og kun 1 med hudvaskulitis. Inflammatoriske ændringer i hudfartøjer menes at være mere almindelige hos patienter med IgA-myelom.

Spontan krystallisation af paraproteiner ved lave temperaturer blev først beskrevet i 1938 af V. Von Bonsdorff og medforfattere. Derefter fik hun navnet - kryokrystallobulinæmi. I de fleste tilfælde er kryokrystallobuliner intakte immunglobuliner med eller uden albumin.

Imidlertid kan de deponeres i knoglemarv, hornhinde, synovial membran, blodkar i nyrer, lunger, lever og milt. De kliniske manifestationer af disse patienter ligner meget af hæmoragisk vaskulitis eller polyarteritis nodosa, men histologisk undersøgelse viser ikke inflammatoriske ændringer i karrene karakteristiske for vaskulitis.

I lumen af ​​små og mellemstore arterier såvel som perivaskulære er der deponering af et krystallinsk stof, hvilket fører til en indsnævring af lumen, hvilket fører til iskæmiske forandringer i organer og væv. G.C.Stone et al. (1989) giver en beskrivelse af to patienter, der havde hæmoragisk udslæt, med dannelsen i et tilfælde af nekrotiske sår på huden af ​​den nederste tredjedel af benet og i de andre nekrotiske sår i næseseptumet. Hos begge patienter observeredes progression af underekstremiskæmi, hvilket krævede amputation af benene til en af ​​dem.

Histologisk undersøgelse af skadeområder afslørede hæmninger med lille perivaskulær eosinofil infiltration og tilstedeværelsen i beholderlumen og perivaskulært rum af krystalstrukturer identificeret som A, lette kæder af immunoglobuliner.

På trods af behandling (plasmaferes, pulsbehandling med methylprednisolon og cyclophosphamid (CF)) døde begge patienter på baggrund af hurtigt progressiv nyresvigt. Ved obduktion blev der fundet krystallinske aflejringer i nyrernes kar (glomeruli og tubuli), milt og lunger.

5 yderligere tilfælde af multiple deponering af krystaller bestående af forskellige typer af paraproteiner (IgG-K, IgA-K, IgQ-l og IgD-1) er blevet beskrevet. I halvdelen observeredes vaskulære og nyrer (100%), hud og lunger (50%), lever og milt (42%), myokardiale (28%) læsioner.

Ondartet angioendotheliomatose

Ondartet angioendotheliomatose (intravaskulær lymfomatose) er en sjælden sygdom, der er kendetegnet ved beskadigelse af hjernebarkens kar med udvikling af hurtig progressiv svækkelse af dets funktion.

Det blev først beskrevet i 1959 af L.Pileger og J.Tappeiner. En morfologisk undersøgelse afslører okklusion af hjernens små arterier og dets hæmoragiske eller iskæmiske hjerteanfald.

Celler, som blokerer blodkarmens lumen, har ikke molekyler, der er karakteristiske for endotelceller (EC) på deres membraner, men de udtrykker antigene determinanter af lymfocytter (CD45 +, LN-1, LN-2) [J. Lie, 1992]. Nogle forskere mener, at udtrykket "intravaskulær lymfomatose" mere korrekt afspejler essensen af ​​denne sygdom.

Der er ondartede og godartede former for sygdommen. I den ondartede form har vaskulær læsion af CNS et diffust karakter, og patienter dør i de første 6 måneder fra sygdomsbegyndelsen. I godartet form bemærkes isolerede læsioner af individuelle områder af hjernen, og prognosen er mere gunstig [A.Gupta et al., 1986].

Sygdommen er klinisk og angiografisk minder om primær vaskulitis i CNS. Ifølge J.T.Lie (1992), der observerede 22 patienter med CNS-vaskulitis i 20 år, var der i 3 tilfælde en malign angioendotheliomatose.

Sygdommens indtræden er normalt akut, i form af en progressiv mental lidelse, op til udvikling af demens. Psykiske symptomer går ofte forud for eller udvikler sig samtidig med forbigående synsforstyrrelser og diffus hovedpine. Sommetider angioendotheliomatose gør sin debut som en akut krænkelse af cerebral kredsløb.

Lejlighedsvis observeres generelle inflammatoriske tegn som feber, vægttab, artralgi og myalgi. Nogle patienter har hudskader, nemlig hæmoragiske eller ikke-hæmoragiske subkutane formationer, plaques, telangiektasi og nekrotiske sår [J.Bhawan, 1987].

Laboratorieforstyrrelser er ikke specifikke, men en kraftig stigning i ESR er karakteristisk. Der er ingen ændringer i cerebrospinalvæsken. Cryoglobuliner, reumatoid faktor (RF), antinuclear faktor (ANF), cirkulerende immunkomplekser (CIC), som regel, er ikke detekteret et fald i koncentrationen af ​​komplement. Når angiografi af cerebrale fartøjer afslørede områder af indsnævring af arterierne og deres okklusion.

Beregnet tomografi data indikerer diffus atrofi, infarkt af hjernens substans. Diagnosen af ​​sygdommen er sjældent lavet under patientens liv. Den mest informative er en hjernebiopsi med morfologisk og immunopatologisk forskning.

Komplikationer fra behandling af tumorer

Tumorbehandling fører nogle gange til vaskulære komplikationer. Ifølge T. Saphner et al. (1991), er arteriel eller venøs trombose hos patienter, der modtager kemoterapi for brystkræft, fundet i 5,4% af tilfældene, mens de i ubehandlede patienter kun er 1,6%.

Efter knoglemarvstransplantation er tilfælde af ANCA-positiv vaskulitis, der klinisk ligner Wegeners granulomatose [M. Seiden et al., 1990], beskrevet.

Nasonov EL, Baranov A.A., Shilkina N.P.